Vad är agranulocytos och vad som händer

Inte alla vet faran för agranulocytos, vad det är och hur man botar sådana människor. Detta tillstånd är inte en oberoende sjukdom. Detta är ett laboratoriesyndrom som kännetecknas av en förändring i blodantalet. Detta tillstånd kan uppstå mot bakgrund av allvarlig sjukdom..

Minskning av vita blodkroppar hos människor

Mänskligt blod består av plasma och enhetliga element. Det senare inkluderar vita blodkroppar. Dessa är vita blodkroppar som kan oberoende rörelse. Normalt ligger antalet i området från 4 till 9x10³ / μl blod. Granulocyter är en underart av leukocyter som innehåller en stor segmenterad kärna och har granuler som är märkbara genom färgning och mikroskopi. Denna grupp inkluderar neutrofiler, eosinofiler och basofiler, medan monocyter tillhör agranulocyter..

De förstnämnda är indelade i segmenterade och stickformade. Neutrofiler kan fagocytos, som vissa agranulocyter. Det senare avser också vita blodkroppar. Agranulocytos är ett tillstånd där antalet granulocyter sjunker till 0,75x10 3 / ul och lägre, och det totala innehållet i vita blodkroppar är mindre än 1x103 / ul. Denna patologi förekommer hos barn och vuxna. Oftast är det medfødt. Immun och myelotoxisk agranulocytos.

I det andra fallet förändras blodbilden under bestrålning, och i det första fallet är immun (autoimmuna) störningar orsaken. Detta patologiska tillstånd diagnostiseras i mindre än 1 fall per 1000 personer. Hos män är agranulocytos mycket vanligare. I riskgruppen ingår personer över 40 år. Faran för agranulocytos är att mot bakgrund av detta minskar immunförsvaret kraftigt, vilket gör en person mer mottaglig för infektionssjukdomar.

Möjliga etiologiska faktorer

Det finns flera orsaker till förändringen i blodantalet. De huvudsakliga etiologiska faktorerna är:

  • medfödd myelopoiesis,
  • tar Amiodarone, Analgin, sulfonamider, cytostatika, guldpreparat och vissa andra läkemedel,
  • autoimmun sköldkörteln,
  • Reumatoid artrit,
  • polio,
  • influensa,
  • systemisk lupus erythematosus,
  • malaria,
  • tyfus feber,
  • hepatit av viral natur,
  • kronisk lymfocytisk leukemi,
  • felty-syndrom,
  • Körtelfeber,
  • aplastisk anemi,
  • genetiska störningar,
  • Epstein-Barr-virusinfektion,
  • cytomegalovirusinfektion,
  • gul feber.

Leukopeni orsakas av intensiv joniserande strålning, exponering för toxiska föreningar (bensen, insekticider) samt kachexi (utmattning). Immun agranulocytos hos barn och vuxna förekommer på grund av bildandet av antikroppar mot vita blodkroppar.

De viktigaste kliniska tecknen

Hos en person med granulocytopeni är symtomen ospecifika. Det huvudsakliga symptomet är ofta infektionssjukdomar. Med immunformen av denna patologi uppstår symptom snabbt. Karakteristiskt akut uppkomst. De vanligaste tecknen på en minskning av antalet granulocyter är:

  • förstorade regionala lymfkörtlar,
  • svaghet,
  • feber,
  • hjärtklappning,
  • dyspné,
  • förstorad lever och mjälte,
  • svettas,
  • ledvärk.

Ett sjukt barn eller vuxen kan klaga på ont i halsen. Sådana människor har ofta faryngit, laryngit, stomatit och tonsillit. Slemhinnorna i munhålan är involverade i processen. De kan bilda sår eller erosion. Följande symtom visas:

  • halsont i vila och vid sväljning,
  • brinnande,
  • hypersalivation.

En kramp i de muskulösa musklerna är möjlig. Dessa inflammatoriska sjukdomar är associerade med okontrollerad tillväxt och reproduktion av mikrober mot bakgrund av en minskning av immuniteten. Vid myelotoxisk agranulocytos uppstår blödning (hemorragiskt syndrom).

Dessa människor får blåmärken och blåmärken.

Det finns ofta blödningar i näsan och livmodern. De inre organen (mage, tarmar, urinblåsa, njurar, lungor, könsorgan) kan vara involverade i processen. Medicinskt agranulocytos är allvarligt. Det kännetecknas av svaghet, feber, halsont, dålig andedräkt och andningssvårigheter. Temperaturen kan stiga upp till 40 ° C.

De negativa effekterna av leukopeni

Om ett blodprov avslöjade att en person har ett lågt innehåll av granulocyter, i frånvaro av korrekt behandling, är komplikationer möjliga. Dessa inkluderar:

  • sårbildning,
  • nekros i slemhinnorna i de inre organen,
  • gangrän,
  • blödning,
  • gulsot,
  • nedsatt leverfunktion,
  • dysuriska fenomen i form av smärta under miktsy och försenar urinen,
  • minskning av arteriellt och venöstryck,
  • urinförändringar,
  • sepsis,
  • enteropati,
  • peritonit,
  • aseptisk inflammation i mediastinal näthinna,
  • bildandet av abscesser i lungorna,
  • akut inflammation i levervävnaden,
  • tarmmotilitetsstörning,
  • lunginflammation.

Följande symtom visas vid skador på mag-tarmkanalen:

  • buksmärtor,
  • stolstörning,
  • uppblåsthet,
  • hypokondrium smärta,
  • tungbeläggning.

Skador på lungorna kan misstänkas hosta, andnöd och sputumproduktion. Om granulocyter och icke-granulära vita blodkroppar reduceras, kan detta leda till purulent-septiska komplikationer och multipel organsvikt. Hos vissa patienter påverkas ögonen av typen av konjunktivit. Eventuell purulent urladdning från könsorganen.

Patientundersökningsplan

Du måste veta inte bara vilka celler som tillhör granulocyt-serien, utan också hur man gör rätt diagnos. En omfattande undersökning krävs. Du kommer behöva:

  • allmänna och biokemiska blodprover,
  • benmärgs punktering,
  • antineutrofil antikroppstest,
  • bakteriologiskt blodprov,
  • Röntgenundersökning av lungorna,
  • HIV-test.

Samråd med olika specialister kan krävas (immunolog, kardiolog, tandläkare, otorhinolaryngolog). Vid undersökning av patienter är det nödvändigt att utesluta blodcancer och hypoplastisk anemi. Vid analys av ett myelogram är följande förändringar möjliga:

  • myelocaryocytreduktion,
  • minskning av neutrofila celler,
  • högt innehåll av plasmaceller och megakaryocyter.

Metoder för att behandla patienter

Du måste veta inte bara vad agranulocytos är, utan också hur man eliminerar det. En individuell strategi krävs för patienter. De viktigaste aspekterna av terapi är:

  • eliminering av den huvudsakliga etiologiska faktorn,
  • antibiotikabehandling,
  • avgiftning,
  • symptomatisk användning.

Enligt strikta indikationer utförs en transfusion av vita blodkroppar. Detta är möjligt om antikroppar mot leukocytantigener inte detekteras. Om orsaken var exponering för strålning är det nödvändigt att eliminera källan till joniserande strålning. Vid läkemedelsagranulocytos måste giftiga läkemedel överges.

I akut form krävs sjukhusvistelse i en låda eller steril avdelning. Bredspektrumantibiotika förskrivs intravenöst eller intramuskulärt. Detta hjälper till att förhindra purulenta komplikationer i form av gangren och abscesser. Vid skada på munslemhinnan kan parenteral näring vara nödvändig. Behandling av det drabbade området med antiseptika.

Vid utvecklingen av hemorragiskt syndrom indikeras trombocyttransfusion och användning av hemostatiska medel. Om orsaken till agranulocytos var immunstörningar, måste kortikosteroider inkluderas i behandlingsregimen. Om det finns tecken på svampinfektion indikeras antimykotiska läkemedel..

Behandlingsregimen inkluderar ofta immunoglobulin och antistafylokockplasma. För att rensa blodet kan plasmaferes utföras. Leukopoiesis-stimulanter (interleukiner) föreskrivs ibland. Med agranulocytos utförs symptomatisk terapi. Följande mediciner kan ordineras:

  • slemlösande läkemedel,
  • hemostatika,
  • prokinetika,
  • hepatoprotectors,
  • NSAID.

Efter behandlingen genomförs kontrolllaboratorietester.

Prognoser och förebyggande åtgärder

Med korrekt och snabb behandling är prognosen gynnsam. Med en kritiskt låg nivå av granulocyter är komplikationer möjliga. Förebyggande av detta tillstånd syftar till de viktigaste riskfaktorerna. För att upprätthålla en optimal blodkomposition är det nödvändigt:

  • vägra myelotoxiska läkemedel,
  • använd skyddsutrustning när du arbetar med källor till joniserande strålning,
  • självmedicinera inte,
  • behandla autoimmuna sjukdomar i tid,
  • utesluter kontakt med skadliga kemikalier,
  • lev ett hälsosamt liv.

Att förhindra medfödd agranulocytos är nästan omöjligt, eftersom det beror på genetiska förändringar. För att förhindra komplikationer mot bakgrund av detta tillstånd måste du regelbundet donera blod och följa alla medicinska rekommendationer. Således påverkar en minskning av antalet granulocyter negativt tillståndet för hela organismen och manifesteras av en minskning av immunitet.

agranulocytos

Agranulocytos är en blodpatologi associerad med en signifikant minskning i antalet eller frånvaron av celler från gruppen av leukocyter (granulocyter). Medfödd agranulocytos diagnostiseras i sällsynta fall. Det förvärvade tillståndet upptäcks med en frekvens på 1 fall per 1200 personer. Män lider av denna sjukdom 2-3 gånger mindre ofta än kvinnor. Vanligtvis utvecklas det vid 40 års ålder..

Klassificering

Agranulocytoser delas upp i medfödda och förvärvade. Den senare kan vara en oberoende sjukdom eller ett av symtomen på någon annan sjukdom..

Enligt egenskaperna hos den kliniska kursen skiljer sig akuta och kroniska (återkommande) agranulocytoser. Kursens svårighetsgrad beror på antalet granulocyter i blodet:

  • mild - med ett granulocytantal på 1,0–0,5 × 109 / l;
  • medium - vid en nivå mindre än 0,5 × 109 / l;
  • allvarlig - i fullständig frånvaro av granulocyter i blodet.

Enligt den ledande patogenetiska faktorn skiljer sig immunhpteniska, myelotoxiska och autoimmuna former. Det finns också en idiopatisk (genuin) form med okänd etiologi.

Anledningarna

Granulocyter är vita blodkroppar som skiljer sig åt i en specifik granuloidcytoplasma. Tillverkar benmärgen. Med agranulocytos minskar deras mängd i blodet. Detta orsakar en ökad känslighet för olika bakterie- och svampinfektioner. Immuniteten försvagas gradvis, vilket är förfulgt med olika komplikationer i framtiden.

Myelotoxisk agranulocytos utvecklas på grund av undertryckandet av cellproduktionen - föregångarna till myelopoies. Samtidigt minskar nivån av blodplättar, retikulocyter och lymfocyter i blodet. Den predisponerande faktorn är joniserande strålning. Användningen av cytostatika och andra farmakologiska medel spelar också en negativ roll: Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Gentamicin, Colchicine, Penicillin, etc..

Immun agranulocytos är förknippad med bildandet av antikroppar i kroppen. Deras handling riktas mot deras egna vita blodkroppar. Sjukdomen uppstår vid systemiska störningar i immunsystemet mot bakgrund av reumatoid artrit, lupus erythematosus. Att aktivera impulser är stressiga situationer och akuta virusinfektioner..

Hapten-sorten är baserad på effekten av ofullständiga antigener när de kombineras med antikroppar. De sätter sig på ytan av neutrofiler och provoserar ökad vidhäftning och död av blodceller. Haptener kan vara antibiotika från makrolidgruppen, Butadion, Analgin, sulfonamider, sömntabletter etc..

Autoimmun agranulocytos orsakas av ett patologiskt immunsvar. Det åtföljs av bildandet av antineutrofila antikroppar. Denna sjukdom förekommer med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, autoimmun tyroiditis och andra kollagenoser.

Svår neutropeni kan indikera kronisk lymfocytisk leukemi, Feltys syndrom, aplastisk anemi och uppträda parallellt med hemolytisk anemi eller trombocytopeni.

symtom

De första symtomen på agranulocytos är smittsam stomatit, tonsillit och faryngit. Eftersom migrationen av leukocyter till focierna är helt frånvarande eller svår blir inflammation fibro-nekrotisk till sin natur. En grå beläggning visas på den drabbade ytan av slemhinnan, under vilken bakterier multiplicerar. Själva slemhinnan tillförs rikligt med blod, därför kommer bakterietoxiner en massa in i den allmänna blodomloppet. Detta leder till allvarlig förgiftning av kroppen. Patienten lider av svår feber (temperaturen stiger till 40 ° C eller mer), huvudvärk, illamående och förlust av styrka.

Ett karakteristiskt symptom på agranulocytos är den snabba bildningen av magsår. Processen med nekrotisering påverkar angränsande ytor och får karakter av noma. Detta är den så kallade vattencancer - spridning av sår och nekrotiska platser på slemhinnan i kinderna. Korg i ansiktsvävnader utvecklas gradvis..

Ett liknande mönster observeras i mag-tarmkanalen. Här förekommer en sjukdomsspecifik ulcerös nekrotisk enteropati. Det kännetecknas av nekros i tarmslemhinnan, magen och matstrupen. Kliniskt manifesteras detta av svåra krampsmärtor och uppblåsthet, uppkomsten av blodig diarré och kräkningar. Med djupa skador på matsmältningskanalen börjar allvarliga blödningar som hotar patientens liv. I svåra fall finns det risk för gulsot på bakgrund av smittsam leverskada. Ibland finns det en perforering av de bildade magesåren med symtom på en akut buk.

Ofta med agranulocytos upptäcks lunginflammation. Det tar en atypisk kurs och är benägen att spridas till angränsande organ, bildandet av stora abscesser (abscesser) och kärnbränn. Typiska manifestationer: andfåddhet, hosta och med spridning av inflammation till pleura - bröstsmärta vid andning. I svåra fall finns det risk för akut andningsfel.

Det är extremt sällsynt att den smittsamma processen börjar underifrån. I detta fall täcker det urogenitala organ - slidan, livmodern, urinröret och urinblåsan. Patienter klagar över smärta under urinering, smärta i nedre del av buken, ishuri (urinretention). Kvinnor upplever onormal vaginal urladdning och svår klåda. När du lyssnar på hjärtat upptäcks funktionella ljud. Som ett resultat av berusning utvecklas venös och arteriell hypotoni. På njurens sida utsöndras protein i urinen (albuminuria) på grund av en reaktion på smittsamma processer. Med progressionen av sjukdomen i urinen bestäms epitelceller i blod och njur tubuli.

Vid svår agranulocytos reduceras kroppens försvar. Detta leder till en generalisering av infektionen och utvecklingen av septiska komplikationer. Patogen mikroflora kommer in i blodomloppet och sprids över hela kroppen. Som ett resultat bildas purulenta foci i olika organ och vävnader. Det mest karakteristiska för sjukdomen är utvecklingen av gramnegativ sepsis - blodförgiftning provocerad av saprofytisk flora (Escherichia coli och Pseudomonas aeruginosa, Proteus). Agranulocytos är oerhört svårt, med akut berusning, hög hypertermi (41–42 ° C) och snabb infektion sprids över hela kroppen. Fickor med svart utslag visas på huden. På 10-15 minuter ökar den i storlek.

Agranulocytos hos barn

Hos barn utvecklas ofta läkemedelsagranulocytos. I denna ålder kan immunsystemet få ett adekvat svar. Men det finns former av sjukdomen som är specifika för barn. Antalet granulocyter i blodet minskar kraftigt hos nyfödda med isoimmun konflikt. Mekanismen liknar en Rhesus-konflikt mellan kroppen av en gravid kvinna och fostret. I moderns blod bildas antikroppar på de initiala granulocytcellerna hos barnet. De senare erhålls i enlighet med uppsättningen egenskaper hos faderligt blod.

Genetiskt överförs Kostman agranulocytos till barnet. Förutom förändringar i blodets sammansättning åtföljs patologi av en liten huvudstorlek, kort statur och en kränkning av mental utveckling. Mekanismen för mutationsbildning är inte installerad. Kliniskt manifesteras sjukdomen redan under den nyfödda perioden: rinit, ofta purulenta infektioner på huden, ulcerös stomatit, otitis media, parodontit, svullnad och blödning i tandköttet, vittnar om lunginflammation. Mot bakgrund av hög kroppstemperatur ökar mjälten och lymfkörtlarna. I svåra fall bildas en abscess i levern.

Diagnostik

Det viktigaste för att bekräfta sjukdomen är benmärgsstickning och ett komplett blodantal. Bilden av perifert blod kännetecknas av måttlig anemi, granulocytopeni (mindre än 0,75 × 109 / l), leukopeni (1-2 x 109 / l) eller agranulocytos. I svåra stadier - trombocytopeni. En myelogramstudie avslöjade en minskning i antalet myelokaryocyter, nedsatt mognad och en minskning i antalet neutrofila bakterieceller, närvaron av många megakaryocyter och plasmaceller. För att bekräfta sjukdomens autoimmuna natur bestämmes antineutrofila antikroppar.

Alla patienter med agranulocytos visas en biokemisk analys av blod, dess analys för sterilitet, röntgen av lungorna, samråd med en otolaryngolog och en tandläkare. Differentiera patologi med hypoplastisk anemi och akut leukemi. HIV-utslagning är också viktigt.

Behandling

Först och främst inkluderar behandlingen av agranulocytos ett antal åtgärder:

  • eliminering av faktorer som provocerar en kraftig minskning av graden av granulocyter i blodet;
  • skapa förhållanden för sterilitet, ge patienten korrekt vård;
  • Leukopoiesis-stimulering
  • behandling av infektiösa komplikationer;
  • steroidterapi;
  • leukocyttransfusion.

I båda fallen beaktas svårighetsgraden och etiopatogenesen av agranulocytos, patientens allmänna tillstånd och förekomsten av komplikationer. Vid behov utförs avgiftningsterapi, korrigering av hemorragiskt syndrom, anemi och andra relaterade störningar. Svår agranulocytos och leukopeni är en indikation för avskaffande av cytostatika och strålbehandling. Om sjukdomen orsakas av läkemedel som inte har en direkt myelotoxisk effekt, bör de avbrytas. I detta fall är det möjligt att snabbt återställa normala perifera blodantal..

Vid låga nivåer av granulocyter i patientens plasma placeras de i en steril låda eller avdelning. Detta för att förhindra kontakt med en extern infektion. Quartzing utförs regelbundet i rummet. Personalen upprättar kvalitetsvård i enlighet med byte av skor, kläder, användning av masker. Relativa besök hos patienten är begränsade tills blodtillståndet förbättras..

Leukopoiesis stimuleras med medfödda och myelotoxiska agranulocytoser. För detta används kolonistimulerande faktor (G-CSF). Detta läkemedel isoleras från plasma från möss. Dess syfte är att intensifiera produktionen av leukocyter i den granulocytiska serien, öka graden av deras mognad.

För att förebygga infektiösa komplikationer används antibiotika som inte har en myelotoxisk effekt. Indikationen är också en minskning av nivån av leukocyter till 1 × 109 celler per 1 mikroliter och lägre. Ibland förskrivs antibiotika vid högre koncentrationer av leukocyter i blodet (1-1,5 × 109 celler per 1 μl). Till exempel i närvaro av kronisk pyelonefrit, diabetes mellitus eller andra fokuser på intern infektion. Som regel är detta läkemedel med ett brett spektrum av verkan. De administreras i medium doser intramuskulärt eller intravenöst..

För behandling av infektiösa komplikationer av agranulocytos används 2-3 bredspektrumantibiotika. De administreras intramuskulärt eller intravenöst, i maximala doser. För oral administrering används icke-absorberbara (inte absorberade i blodet) läkemedel. De hämmar tillväxten av tarmmikroflora. Terapi varar tills tillståndet av agranulocytos har avslutats. I detta fall ingår svampdödande medel i behandlingsregimen: Levorin, Nystatin. Ofta används antistafylokockplasma och immunglobulin dessutom..

Glukokortikoidläkemedel hjälper till med immun agranulocytos. De stimulerar leukopoies och hämmar produktionen av anti-leukocytantikroppar. Normalt förskrivs patienten prednison, den dagliga dosen är från 40 till 100 mg. När blodbilden förbättras minskas dosen gradvis.

Transfusion av leukocytmassa utförs endast i fall där antikroppar mot leukocytantigener inte identifieras. Det väljs med hänsyn till kompatibilitet med patientens leukocyter enligt HLA-antigensystemet. Detta hjälper till att förhindra sensibilisering - ökar kroppens känslighet för påverkan av olika stimuli..

Möjliga komplikationer

Vissa komplikationer av agranulocytos presenteras nedan..

  • Blodförgiftning. Ofta är sepsis stafylokock..
  • Perforering i tarmen och peritonit. Ileum är mest känslig för bildandet av genomgående hål..
  • Svår svullnad i tarmslemhinnan. I detta fall utvecklar patienten tarmhinder.
  • Hemorragisk lunginflammation. Tillsammans med bildandet av abscesser och kärl i lungan.
  • Nekros beror på infektiösa komplikationer.
  • Akut hepatit. Ofta vid behandling av agranulocytos förekommer epitelhepatit..
  • Sepsis. Ju längre patienten är sjuk med en myelotoxisk typ av agranulocytos, desto svårare är det att eliminera dess symtom.

Förebyggande och förutsägelser

Förebyggande av agranulocytos består i att ge patienten grundlig hematologisk kontroll. Detta är särskilt viktigt under behandling med användning av myelotoxiska läkemedel. Det är nödvändigt att utesluta den upprepade användningen av läkemedel som tidigare orsakade patientens symtom på immungranulocytos.

Vid kronisk agranulocytos beror prognosen på dess gång. I den akuta formen spelar graden av leukopeni och den snabba inledningen av behandlingen en speciell roll. Resultatet av sjukdomen är ogynnsamt med upprepad utveckling, allvarliga septiska komplikationer, under de första veckorna av livet.

Den här artikeln publiceras endast för utbildningsändamål och är inte vetenskapligt material eller professionell medicinsk rådgivning..

Agranulocytosis - orsaker, typer, symtom, behandling

Webbplatsen ger referensinformation endast för informationssyften. Diagnos och behandling av sjukdomar bör utföras under övervakning av en specialist. Alla läkemedel har kontraindikationer. Specialkonsultation krävs!

Vad är agranulocytos?

Agranulocytos är en allvarlig blodpatologi som kännetecknas av en kritisk minskning i koncentrationen av representanter för de viktigaste leukocytfraktionerna - granulocyter.

Eftersom granulocyter utgör en betydande del av antalet leukocyter uppstår agranulocytos alltid med leukopeni. Agranulocytos talas om i fall där det totala antalet leukocyter inte överstiger 1,5 × 109 celler per 1 μl och granulocyter antingen inte detekteras alls, eller de är mindre än 0,75 × 109 / μl.

Genom närvaron av specifika granuler i cytoplasma är alla leukocyter, som är kända för att ha en skyddande funktion i kroppen, uppdelade i:
1. Granulocyter - neutrofiler, basofiler och eosinofiler.
2. Agranulocyter - monocyter och lymfocyter.

Således kallas en kritisk minskning i koncentrationen av neutrofiler, eosinofiler och basofiler i blodplasma agranulocytos..

Emellertid utgör eosinofiler och basofiler (dessa fraktioner främst del i allergiska inflammationsreaktioner) en liten procentandel av den kvantitativa sammansättningen av alla blodleukocyter (1-5% - eosinofiler och 0-1% - basofiler), varför kritiska neutropenital döljer en minskning i koncentrationen av andra element granulocyt-serien.

Dessutom inträffar vissa former av agranulocytos, till exempel pediatrisk genetiskt bestämd agranulocytos (Costmann-syndrom) med en ökning av antalet eosinofiler i blodet.

Därför används uttrycket "agranulocytos" ofta i litteraturen som ett synonym för kritisk neutropeni (en kritisk minskning av antalet neutrofiler).

För att bättre förstå vad agranulocytos är och vilket hot det utgör för människolivet kommer vi att ta en kort utflykt till fysiologi.

Neutrofilernas funktion. Vilken fara är
granulocytopeni och agranulocytos?

Hos vuxna utgör neutrofiler 60-75% av det totala antalet vita blodkroppar. Huvudfunktionen för denna fraktion av granulocyter är fagocytos (absorption) av mikroorganismer och döda cellelement i skadade vävnader.

Det är neutrofiler som i princip säkerställer fullständig sterilitet i blodet. Samtidigt stannar de i blodomloppet i cirka 1-3 dagar och migrerar sedan till vävnaderna, där de deltar i lokala skyddsreaktioner. Den totala förväntade livslängden för neutrofiler är ungefär en vecka, men i fokus för inflammation dör de snabbt, vilket utgör huvudkomponenten i pus.

Neutrofiler producerar ett speciellt ämne - lysozym, som har en bakteriostatisk (stoppar tillväxt och reproduktion av bakterier) och bakteriedödande verkan (förstör bakterier), och hjälper också till att lösa upp skadade områden i kroppsvävnader..

Dessutom producerar neutrofiler interferon, ett kraftfullt antiviralt medel, och aktiverar den inledande fasen av den komplexa processen med blodkoagulering..

Vid akuta infektioner ökar antalet neutrofiler många gånger (upp till 10 gånger) inom 24-48 timmar, på grund av tillförsel av reservleukocyter från lungorna och mjälten, där de är förknippade med endotelet i små fartyg (den så kallade gränspoolen), samt från benmärgen (reserv slå samman).

Således har kroppen ett stort antal reservneutrofiler, därför är utvecklingen av agranulocytos möjlig endast med konstant massdöd av celler i perifert blod eller med en djup fördjupning av bildandet av neutrofiler i den röda benmärgen.

Orsaker och patogenes (utvecklingsmekanism) för agranulocytos

Att känna till orsakerna och utvecklingsmekanismerna för olika typer av agranulocytos hjälper till att välja den optimala behandlingstaktiken, förutsäga utfallet av sjukdomen och förhindra utvecklingen av komplikationer och därefter skydda dig mot återfall.

Beroende på orsak och mekanism för utvecklingen av patologi, skiljer man följande typer av agranulocytos:
1. Myelotoxisk.
2. Immun:

  • autoimmun;
  • hapteniska.
3. Genuin.

Myelotoxisk agranulocytos uppstår som ett resultat av den överväldigande effekten av ogynnsamma faktorer på den röda benmärgen, och representerar en djup depression av hematopoietisk grodd, ansvarig för produktion av granulocyter.

Med immun agranulocytos förstörs granulocyter i blodströmmen på grund av patologiska immunreaktioner.

Autoimmun agranulocytos utvecklas vanligtvis mot bakgrund av autoimmuna bindvävssjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit.

Hapten agranulocytos uppstår när hapten är involverade i immunreaktioner - ämnen som själva är ofarliga, men under vissa förhållanden som kan provocera immunreaktioner som förstör granulocyter. Oftast fungerar läkemedelssubstanser som hapten, så att hapten agranulocytos betraktas som en formidabel komplikation av olika terapeutiska åtgärder.

Genuin agranulocytos talas om i de fall orsaken till en kraftig minskning av antalet granulocyter i blodet förblir okänd..

Orsaker och patogenes av myelotoxisk agranulocytos och leukopeni

Exogen och endogen myelotoxisk agranulocytos
Myelotoxisk agranulocytos kan orsakas av externa negativa effekter (exogen myelotoxisk agranulocytos) och inre sjukdomar i kroppen (endogen myelotoxisk agranulocytos).

Oftast är endogen myelotoxisk agranulocytos en komplikation av följande sjukdomar:

  • akut leukemi;
  • kronisk myeloid leukemi i terminalstadiet;
  • cancermetastaser eller sarkom i den röda benmärgen.

I sådana fall inträffar hämning av normal hematopoies av tumörtoxiner, och cellelementen i den röda benmärgen ersätts av cancerceller..

Utvecklingen av exogen myelotoxisk agranulocytos beror på det faktum att den röda benmärgen, som den mest intensivt förökande vävnaden i människokroppen, är särskilt känslig för många yttre faktorer.

De vanligaste orsakerna till exogen myelotoxisk agranulocytos inkluderar:

  • exponering för radioaktiv strålning;
  • förgiftning med gifter som kan undertrycka blodbildning (bensen, toluen, arsen, kvicksilver, etc.);
  • tar myelotoxiska läkemedel.

Således är exogen myelotoxisk agranulocytos som regel inte en oberoende sjukdom, utan bara ett av symtomen på allvarlig skada på kroppen (strålningssjuka, bensenförgiftning, cytostatisk sjukdom, etc.).

Exogen myelotoxisk agranulocytos kännetecknas av närvaron av ett tidsintervall mellan effekten av en negativ faktor på benmärgen och en kritisk minskning av nivån av granulocyter i blodet.

Varaktigheten för denna period beror på beskaffenhetsfaktorns art och styrka och kan variera från 8-9 dagar (till exempel med svår akut strålningssjuka) till veckor, månader och till och med år (kronisk förgiftning med bensen, kvicksilver, etc.).

Läkemedel myelotoxisk agranulocytos

Ett antal mediciner har myelotoxiska effekter. Först och främst är det cytostatika - läkemedel som hämmar celldelningen.

Dessa läkemedel (cyklofosfamid, metotrexat, etc.) används för onkologiska sjukdomar, för svåra autoimmuna patologier som uppstår med hög aktivitet (systemisk lupus erythematosus, vissa typer av glomerulonefrit, systemisk sklerodermi, nodulär periarterit, torr Shegren's syndrom, ankyloserande spondylit, etc..) såväl som i transplantologi för att förhindra avstötning av transplanterade organ och vävnader.

Cytostatika förstör cancerceller, vars uppdelningsgrad är många gånger högre än graden av reproduktion av friska celler i kroppen och hämmar det patologiskt aktiverade immunsystemet, men de kan orsaka agranulocytos på grund av undertryckandet av bildandet av granulocyter. Därför utförs behandling med dessa läkemedel alltid under ständig övervakning av blodsystemets tillstånd, och en minskning av antalet leukocyter är en indikation för att stoppa behandlingen.

Mycket mindre ofta orsakas myelotoxisk agranulocytos av läkemedel som inte används för cytostatiska ändamål, men som kan ha en negativ inverkan på den röda benmärgen som en biverkning. Sådana läkemedel inkluderar kloramfenikol, ett bredspektrumantibiotikum och klorpromazin, ett antipsykotiskt medel som används vid psykotiska störningar..

Agranulocytos orsakad av läkemedel med negativa myelotoxiska effekter kan kombineras med anemi och trombocytopeni på grund av skada på stamceller från röda blodkroppar och röda blodplattor. I svåra fall utvecklas pancytopeni (en minskning av antalet blodämnen i alla celler).

Orsaker och patogenes av immun agranulocytos och leukopeni

Med immun agranulocytos uppstår en minskning i antalet leukocyter i den granulocytiska serien som ett resultat av deras ökade förstörelse av antigranulocytiska antikroppar.

Dessutom orsakar antikroppar mot granulocyter celldöd inte bara i blodströmmen och i perifera depåer (mjälte, lungor etc.) utan också i själva röda benmärgen. Granulocytprogenitorceller förstörs ibland, så patologiutvecklingsmekanismen innehåller i huvudsak ett myelotoxiskt element.

Som ett resultat av den massiva förstörelsen av granulocyter utvecklas ett förgiftningssyndrom - en allmän förgiftning av kroppen av förfallsprodukter från döda celler. I många fall är dock bedövningskliniken suddig av symtom på infektiösa komplikationer (med hapten agranulocytos) eller tecken på den underliggande sjukdomen (i fall av autoimmun agranulocytos).

I alla fall av immun agranulocytos observeras en specifik bild av ett blodprov - fullständigt försvinnande av granulocyter och monocyter, medan antalet lymfocyter är nära det normala. På grund av det senare fallet sjunker antalet vita blodkroppar sällan under 1,5 × 109 celler per 1 μl..

Vid immun agranulocytos utvecklas samtidigt trombocytopeni och anemi ganska ofta, eftersom antikroppar ofta bildas inte bara mot leukocyter utan också mot andra cellelement. Dessutom är en immunlesion av en pluripotent stamceller i benmärgen möjlig (skada på en cell från vilken granulocyter, röda blodkroppar och blodplättar bildas därefter).

Funktioner hos patogenesen av autoimmun agranulocytos
Själva autoimmun agranulocytos är i själva verket ett av symtomen på systemiska immunstörningar, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, etc..

Patogenesen av dessa sjukdomar är baserad på bildandet av autoantikroppar mot proteinerna i vävnaderna i ens egen kropp. Orsakerna till dessa patologier förstås inte helt. De flesta forskare anser ärftlig predisposition beprövad och erkänner också rollen som virusinfektioner och psykologiska trauma som en trigger.

Autoimmun agranulocytos uppstår som regel i ung och medelålder. Kvinnor blir sjuka flera gånger oftare än män (förhållandet mellan män och kvinnor är 1: 3-5, enligt olika källor) och utvecklas mot bakgrund av en utvidgad klinik för den underliggande sjukdomen, vilket lämnar ett bestämt avtryck på dess patogenes.

Så exempelvis uppstår systemisk lupus erythematosus med svår leukopeni, vilket är en indikator på processens aktivitet. Därför är förloppet med agranulocytos vid denna sjukdom vanligtvis allvarligare än i andra former av autoimmun agranulocytos. Trombocytopeni utvecklas ofta och till och med pancytopeni.

Man bör komma ihåg att med autoimmuna sjukdomar kan den myelotoxiska faktorn av läkemedelsursprung delta i patogenesen för agranulocytos, eftersom patienter ofta föreskrivs cytostatika med hög aktivitet i processen..

Autoimmuna sjukdomar har en kroniskt återkommande kurs, så agranulocytos kan också bli cyklisk. Dessutom beror dess förlopp och prognos till stor del på den underliggande sjukdomens härdbarhet..

Orsaker och patogenes av akut hapten agranulocytos
Hapten agranulocytos utvecklas på grund av avsättning av ofullständiga antigener - haptener på ytan av granulocytmembran. Kombinationen av antikroppar med hapten belägna på ytan av leukocyter leder till agglutineringsreaktion (en slags limning) av granulocyter och deras död.

Som regel fungerar olika mediciner som hapten, därför kallas hapten agranulocytos också läkemedels- eller läkemedelsagranulocytos..

Till skillnad från myelotoxisk agranulocytos, som också orsakas av vissa typer av läkemedel, börjar hapten agranulocytos akut, ofta under de första dagarna av att ta ett läkemedel.

Dessutom, efter botad myelotoxisk agranulocytos, blir kroppen mer resistent mot denna typ av läkemedel, och för att orsaka störningar kommer en stor dos att behövas, och i fallet med hapten agranulocytos, tvärtom, patologiska reaktioner kommer att utvecklas även efter extremt låga testdoser.

En annan specifik skillnad på hapten agranulocytos är dess akuta karaktär - med den snabba avbrottet av ett läkemedel som har blivit hapten återställs antalet granulocyter i blodet relativt snabbt.

Hapten agranulocytos kan utvecklas i alla åldrar, men det förekommer sällan hos barn. Det antas att hos kvinnor utvecklas denna komplikation av läkemedelsbehandling oftare än hos män, men med åldern är denna skillnad jämn.

Statistiskt sett observeras en signifikant ökning av fall av hapten agranulocytos i de äldre åldersgrupperna. Detta beror på att människor i ålderdom är mer benägna att drabbas av akuta och kroniska sjukdomar, och därför tvingas de ta fler droger. Med åldern blir dessutom immunsystemet mindre flexibelt, och ofta fungerar fel både i riktning mot en allmän minskning av immunitet och i riktning mot utvecklingen av patologiska immunreaktioner.

Det finns bevis för att hapten agranulocytos kan orsaka nästan vilken medicin som helst. Men det finns läkemedel som kan vara särskilt vanliga med dessa komplikationer. Dessa inkluderar:

  • sulfonamider (inklusive de som används för behandling av typ 2-diabetes);
  • Analgin;
  • amidopyrine;
  • butadien;
  • barbiturater;
  • vissa läkemedel mot tuberkulos (PASK, fivivazid, tubazid);
  • prokainamid;
  • metyluracil;
  • antibiotika från makrolidgruppen (erytromycin, etc.);
  • antithyreoidemediciner (läkemedel som används för ökad sköldkörtelfunktion).

Funktioner hos patogenesen för läkemedelsagranulocytos

Agranulocytos är en sällsynt, men extremt allvarlig komplikation av läkemedelsbehandling, därför har många verk av inhemska och utländska forskare ägnats åt att studera denna farliga biverkning..

Medicinsk agranulocytos kan vara både myelotoxisk (vid användning av cytostatika, kloramfenikol och vissa andra läkemedel) och hapteniska (sulfonamider, butadion, etc.).

Det bör noteras att ibland orsakar samma läkemedelssubstans olika typer av agranulocytos hos olika patienter. Så vid en tidpunkt publicerade västerländska läkare resultaten från en studie av orsakerna och mekanismerna för utveckling av agranulocytos vid användning av läkemedel av fenotiazintyp (klorpromazin, etc.).

Trots det faktum att klorpromazin betraktas som ett läkemedel som kan orsaka myelotoxisk agranulocytos hos individer med idiosynkrasi (med särskild känslighet för läkemedlet), avslöjades hos många patienter, som använder speciella tester för antikroppar, agranulocytosimmunitet.

I vissa fall orsakades förstörelsen av granulocyter av närvaron av specifika antikroppar, som tvättades ut ganska snabbt från kroppen, på samma sätt som med hapten agranulocytos. Hos sådana patienter utvecklades kliniken för läkemedelsagranulocytos snabbt och snabbt, men avbrott av läkemedlet gav ett ganska snabbt positivt resultat..

Andra patienter utvecklade en autoimmun reaktion med bildning av antikroppar mot proteinelementen i leukocytkärnor, som till exempel är fallet med systemisk lupus erythematosus. Naturligtvis utvecklades agranulocytos i sådana fall gradvis och var benäget för kronisk kurs..

Således beror mekanismen för utveckling av läkemedelsagranulocytos inte bara på läkemedlets natur, utan också av många andra faktorer, såsom kön och ålder hos patienten, tillståndet för hans immunsystem, närvaron och svårighetsgraden av samtidiga sjukdomar, etc..

Vissa läkemedel orsakar ofta
läkemedelsagranulocytos

Vissa anti-reumatiska läkemedel som kan orsaka hapten agranulocytos

Många forskare tror att det antirheumatiska läkemedlet butadion är ganska farligt i förhållande till utvecklingen av hapten agranulocytos. Av denna anledning, sedan 1985, försöker de att inte förskriva detta läkemedel i Storbritannien. Oftast förekommer hapten agranulocytos när man tar butadion hos kvinnor äldre än 50 år.

Som regel utvecklas kliniska tecken på sjukdomen tre månader efter läkemedlets början. Ofta föregås de klassiska symtomen på agranulocytos av hudutslag..

Hapten agranulocytos är en biverkning av allopurinol - ett läkemedel som tas med gikt. Denna komplikation är vanligare hos medelålders och äldre. Fall av utveckling av agranulocytos hos ungdomar beskrivs när allopurinol togs mot bakgrund av fullständig svält.

Vissa antibakteriella läkemedel orsakar ofta medicinering
agranulocytos

Omnämningen av kloramfenikol har blivit en klassiker i beskrivningen av läkemedelsagranulocytos. Detta bredspektrala antibiotika kan hämma rött benmärg hos känsliga patienter. Det bör noteras att kloramfenikol också ofta orsakar aplastisk anemi på grund av hämning av stamceller från röda blodkroppar.

Emellertid kan agranulocytos och leukopeni vara komplikationer av att ta många antibiotika. Fall av utveckling av agranulocytos med långvarig användning av stora doser av penicillinantibiotika och relaterade cefalosporiner beskrivs. I detta fall inträffade patologiska symtom 2-3 veckor efter början av läkemedlet.

Förhållandet mellan hapten agranulocytos och intaget av sulfonamider har länge varit känt. De vanligaste komplikationerna när man tar sulfonamider utvecklas hos kvinnor i avancerad och senil ålder. Särskilt farligt är det kombinerade läkemedlet Biseptol.

Risken för att utveckla läkemedelsagranulocytos när man tar antipsykotika, antidepressiva och antikonvulsiva medel

Förutom klorpromazin utvecklas myelotoxisk agranulocytos ofta med användning av neuroleptika relaterade till det, såsom propazin, metosin och andra. Oftast utvecklas denna komplikation hos medelålders och äldre kaukasiska kvinnor med samtidiga sjukdomar. I samma grupp är den högsta dödligheten från agranulocytos också.

Antidepressiva orsakar agranulocytos mycket mindre ofta. Det finns bevis på utvecklingen av en liknande komplikation med användning av amitriptylin och imizin. Mianserin orsakar agranulocytos hos äldre (medelålder 67 år) och litiumkarbonat - främst hos unga och medelåldersa män.

Redan på 80-talet av förra seklet upptäcktes övergående leukopeni hos 10% av patienterna som tog karbamazepin. Fall av svår granulocytopeni och agranulocytos när man tar karbamazepin beskrivs huvudsakligen hos äldre patienter. Därför rekommenderar många experter med stor försiktighet att förskriva detta läkemedel till patienter efter 60 år..

Symtom på agranulocytos

Den mänskliga kroppen bor i många mikroorganismer som samexisterar fridfullt med den och till och med inträffar ofta i symbios (de har en eller annan positiv funktion - de producerar vitamin K i tarmen, förhindrar tillväxt av patogena bakterier, etc.).

Vita blodkroppar, främst granulocyter, har en begränsande effekt på mikrofloran och tillåter inte att den multipliceras överdrivet. Med utvecklingen av agranulocytos sker okontrollerad reproduktion av dessa mikroorganismer, vilket leder till utveckling av infektiösa komplikationer.

Munhålan är den mest befolkade av saprofytisk och villkorligt patogen mikroflora, därför är de första tecknen på agranulocytos dess okontrollerade reproduktion, som manifesteras kliniskt av utvecklingen av:

  • infektiös stomatit (inflammation i munslemhinnan);
  • gingivit (tandköttssjukdom);
  • tonsillit (inflammation i tonsillerna);
  • faryngit (faryngeal inflammation).

Eftersom migration av leukocyter av agranulocytos till foci av inflammation är svår eller helt frånvarande, tar inflammationen en fibro-nekrotisk karaktär. En smutsig grå beläggning bildas på den drabbade ytan av slemhinnan, under vilken bakterier multiplicerar.

Slemhinnan tillförs rikligt med blod, därför kommer bakterietoxiner och andra mikrobiella avfallsprodukter in i blodomloppet, vilket leder till svår rus, vilket manifesteras kliniskt av hög feber (upp till 40 grader och högre), svaghet, illamående och huvudvärk.

Ett karakteristiskt symptom på agranulocytos är den snabba bildningen av magsår. Samtidigt sprider processen med nekrotisering till angränsande ytor, och får ofta karaktären av noma (den så kallade vattencancern - övergången av magsår-nekrotisk process till slemhinnan i kinderna med utvecklingen av kärnben i ansiktsvävnader).

Liknande inflammatoriska processer förekommer i mag-tarmkanalen. Här utvecklas magsår-nekrotisk enteropati som är specifikt för agranulocytos, vilket kännetecknas av bildandet av nekros i slemhinnan i matstrupen, magsäcken och tarmen.

Kliniskt manifesteras detta av uppblåsthet och svår kramp i buksmärta, uppkomsten av kräkningar och diarré, ibland med blod. Vid djupa nekrotiska skador i matsmältningskanalen uppstår allvarliga blödningar som hotar patientens liv. I svåra fall kan gulsot utvecklas på grund av smittsam leverskada. Sällan bildas perforering av magsår med utvecklingen av en akut bukklinik.

Ofta med agranulocytos uppstår lunginflammation, som tar en atypisk kurs med en tendens att bilda stora abscesser (abscesser), utvecklingen av gangren och spridningen av processen till angränsande organ.

Skador på lungorna manifesteras genom hosta, andnöd och när processen går över till pleura, smärta i bröstet under andningen. I svåra fall kan akut andningsfel utvecklas..

Betydligt mindre ofta med agranulocytos börjar den smittsamma processen underifrån och täcker urogenitala organ (urinrör, urinblåsan, livmodern och slidan hos kvinnor). Samtidigt klagar patienter över smärta och smärta under urinering, urinretention, smärta i nedre del av buken. Klåda och onormal vaginal urladdning kan förekomma hos kvinnor..

Som ett resultat av berusning utvecklas arteriell och venös hypotoni, med auskultation av hjärtat, hörs funktionella ljud. På njurens sida är albuminuri (utsöndring av protein i urinen) associerat med en reaktion på infektiösa processer. I de fall där den infektiösa processen genom urinvägssystemet sprider sig till njurarna, upptäcks epitelceller i blod, protein och njurens tubuli i urinen.

Symtom på septiska komplikationer med agranulocytos

Eftersom kroppens försvar reduceras, med svår agranulocytos, generaliseras infektionen med utvecklingen av septiska komplikationer (infektion tränger in i blodet, som normalt är sterilt, och sprider det genom hela kroppen med bildandet av purulenta foci i olika organ och vävnader).

Det mest karakteristiska för agranulocytos är utvecklingen av så kallad gramnegativ sepsis - blodförgiftning orsakad av saprofytisk (det vill säga under normala förhållanden utan patogena egenskaper) tarmflora - protea, Pseudomonas aeruginosa och Escherichia coli.

Denna patologi är extremt svår, med hög hypertermi (41-42 grader), svår förgiftning och snabb spridning av infektioner i hela kroppen. Speciellt karakteristiskt är utseendet på foci på huden, som är utslag av svart färg, som ökar i storlek på tio till femton minuter. Samma fokus inträffar i lungorna, levern, njurarna och andra organ.

Kursen och prognosen för akut och kronisk agranulocytos

Beroende på orsaken kan agranulocytos utvecklas akut och våldsamt (akut strålningssjukdom, hapten agranulocytos) eller gradvis (kronisk förgiftning med bensen, kvicksilver, agranulocytos med metastatisk benmärgsskada).

Vid akut agranulocytos beror prognosen på graden av minskning i koncentrationen av granulocyter, kroppens initiala tillstånd och aktualiteten för specialiserad medicinsk vård.

Vid kronisk agranulocytos bestäms prognosen huvudsakligen av förloppet av den underliggande sjukdomen (systemisk lupus erythematosus, kronisk kvicksilverförgiftning, akut leukemi osv.).

Behandling

Komplex behandling

Agranulocytos är en allvarlig patologi, vars behandling innehåller ett antal åtgärder:
1. Eliminering av orsaken till den kraftiga minskningen av graden av granulocyter i blodet.
2. Skapande av villkor för fullständig sterilitet.
3. Förebyggande och behandling av infektiösa komplikationer.
4. Transfusion av leukocytmassa.
5. Steroidterapi.
6. Stimulering av leukopoies.

I båda fallen beaktas ursprunget till agranulocytos, dess svårighetsgrad, förekomsten av komplikationer, patientens allmänna tillstånd (kön, ålder, samtidiga sjukdomar etc.)..

Om det är nödvändigt föreskrivs enligt standardscheman avgiftningsterapi, anemi, hemorragiskt syndrom och andra relaterade störningar korrigeras.

Etiotropisk behandling

Svår leukopeni och agranulocytos är en indikation för upphörandet av strålterapi och terapeutisk administration av cytostatika.

Om läkemedelsagranulocytos orsakad av läkemedel som inte har en direkt myelotoxisk effekt misstänks, ska de avbrytas omedelbart.

I händelse av snabbt avbrott av läkemedlet, vilket orsakade en minskning av nivån av granulocyter, är en ganska snabb återställning av det normala tillståndet hos perifert blod möjligt.

Skapande av villkor för fullständig sterilitet vid akut agranulocytos

Behandling och förebyggande av infektiösa komplikationer med agranulocytos

För behandling och förebyggande av infektiösa komplikationer med agranulocytos används antibiotika som inte har myelotoxiska effekter..

Profylaktisk antibiotikabehandling utförs med en minskning av leukocytnivån till 1 × 109 celler per 1 mikroliter och lägre. I närvaro av diabetes mellitus, kronisk pyelonefrit eller andra allvarliga fokuser på intern infektion, förskrivs även profylaktisk administrering av antibiotika med högre leukocytkoncentration i blodet (1 - 1,5 × 109 celler per 1 μl).

Vanligtvis används 1-2 bredspektrumantibiotika för profylax i måttliga doser, intravenöst eller intramuskulärt..

För behandling av infektiösa komplikationer av agranulocytos används 2-3 bredspektrumantibiotika i maximala doser, som administreras oralt (intravenöst eller intramuskulärt). Dessutom föreskrivs som regel icke-absorberbara (inte absorberade i blodet) antibiotika för oral administrering för att undertrycka tarmmikroflora.

Terapeutisk och förebyggande antibiotikabehandling utförs tills agranulocytos frisätts. I detta fall kompletteras behandlingsförloppet med svampdödande läkemedel (nystatin, levorin).

Ofta används i den komplexa behandlingen av agranulocytos immunoglobulin och antistaphylococcal plasma.

Transfusion av vita blodkroppar

Glukokortikoidbehandling

Leukopoiesis-stimulering

Agranulocytos hos barn

Agranulocytos hos barn med Kostmann-syndrom: orsaker, symtom, behandling

Kostmanns syndrom, eller barns genetiskt bestämda agranulocytos, är den mest allvarliga formen av genetisk neutropeni. Sjukdomen överförs på ett autosomalt recessivt sätt (båda föräldrarna är vanligtvis friska men är bärare av en patologisk gen).

I vissa fall kombineras patologi med mental retardering, mikrocefali (liten huvudstorlek) och stunting.

Mekanismen för utveckling av agranulocytos förstås inte helt. Det har visat sig att neutropeni orsakas av en överträdelse av mognaden av neutrofila prekursorceller. Vad exakt orsakade felet är dock fortfarande okänt.

Agranulocytos hos barn med Kostmann-syndrom manifesterar sig redan under den nyfödda perioden med återkommande purulenta infektioner, såsom:

  • återkommande hudskador med bildning av pustler och inflammatoriska infiltrat;
  • ulcerös stomatit, infektiös parodontit och parodontos, tandköttshypertrofi och blödning;
  • patologi hos ENT-organ (otitis, mastoidit, inflammation i slemhinnan i nasopharynx);
  • utdragen abscesserad lunginflammation.

Kännetecknas av förhöjd kroppstemperatur, generaliserad förstoring av lymfkörtlarna, ofta splenomegali (förstorad mjälte).

I svåra fall utvecklas septikemi med bildandet av abscesser i levern.

Leukocytformeln i Kostmanns syndrom genomgår specifika förändringar. I typiska fall är extrem neutropeni karakteristisk (neutrofiler kanske inte upptäcks alls), eosinofili och monocytos med ett normalt antal lymfocyter.

Fram tills nyligen var prognosen för Kostmanns syndrom mycket ogynnsam, särskilt under den neonatala perioden (med ålder, agranulocytos manifestationer blir mindre uttalade), men nyligen har behandling med granulocyt kolonistimulerande faktor (G-CSF) visat uppmuntrande resultat..

Detta läkemedel, ursprungligen isolerat från plasma från möss, stimulerar spridningen av stamceller i granulocyt-serien, ökar hastigheten för deras mognad och enligt vissa rapporter förbättrar kvaliteten på mogna neutrofiler.

Agranulocytos hos barn med cyklisk neutropeni

Cyklisk neutropeni är en ärftlig sjukdom som överförs av en autosomal dominerande typ (ett barn föds sjukt endast när minst en av föräldrarna lider av denna sjukdom).

Denna patologi kännetecknas av rytmiska fluktuationer i nivån av neutrofiler i blodet - från normal mängd till djup agranulocytos (kanske inte upptäcks i perifert blod).

Mekanismen för utveckling av patologi har ännu inte klargjorts, en genetiskt bestämd defekt av neutrofila prekursorceller antas.

Cykliskt uppträdande agranulocytos kännetecknas av attacker av återkommande feber med ulcerösa lesioner i munhålan och svelget, åtföljt av en ökning av regionala lymfkörtlar och allvarliga symtom på förgiftning.

Efter en feberattack återgår patientens tillstånd till det normala, men vissa patienter upplever komplikationer på grund av utvecklingen av otitis media, abscess lunginflammation etc..

Det mest signifikanta diagnostiska tecknet på cyklisk neutropeni är en periodvis tilltagande minskning av antalet blodgranulocyter. Under feberperioden observeras som regel agranulocytos inom 3-4 dagar, då finns neutrofiler i blodet, men i en reducerad mängd. Ofta under denna period finns det en ökning av antalet lymfocyter.

Efter slutet av neutropenifasen registrerar laboratorietester övergående monocytos, eosinofili. Sedan, innan nästa cykel börjar, återgår alla indikatorer helt till det normala..

Hos 70% av patienterna sker granulocytreduktion efter 21 dagar och varar från 3 till 10 dagar (graden av störning, som regel, korrelerar med varaktigheten av neutropeni). Men det finns också kortare (14 dagar) och längre (28-30 dagar) "ljusa intervaller".

I vissa fall åtföljs det cykliska utseendet på agranulocytos av en minskning av antalet röda blodkroppar och blodplättar..

Behandlingen av agranulocytos med cyklisk neutropeni består först av allt i att förebygga infektiösa komplikationer. Utnämningen av granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) minskar graden av granulocytopeni, men eliminerar inte helt cykliska förändringar.

Prognosen är relativt gynnsam, eftersom med åldern mjukas de kliniska manifestationerna av agranulocytos med cyklisk neutropeni betydligt.

Granulocytopeni och agranulocytos hos nyfödda med isoimmun konflikt

Alvorlig granulocytopeni, som i vissa fall når graden av agranulocytos, finns också i så kallad isoimmun neutropeni. Denna patologi är en typ av granulocytekvivalent med hemolytisk anemi hos nyfödda med Rh-konflikt.

Grunden för utvecklingsmekanismen för agranulocytos vid isoimmun neutropeni är bildandet av mödrarnas kropp av antikroppar mot barnets granulocyter, som har en antigen komposition erhållen från fadern. Antikroppar är vanligtvis riktade mot granulocytprogenitorceller i den röda benmärgen.

Ett karakteristiskt kännetecken för agranulocytos i en isoimmun konflikt är dess övergående karaktär - moderns antikroppar tvättas snabbt ur kroppen och spontan normalisering av antalet granulocyter i barnets blod inträffar. Full återhämtning sker vanligtvis 12-20 veckor efter födseln.

Därför är terapeutiska taktiker att bekämpa infektiösa komplikationer med standard antibiotikabehandling.

Publikationer Om Hjärtrytmen

10 saker du behöver veta om blodtyp

Vår blodtyp har ett stort inflytande på vår kropp tillsammans med näring och livsstil. Som ni vet finns det 4 typer av blodtyper: I (O), II (A), III (B), IV (AB).Mänsklig blodgrupp bestäms vid födseln och har unika egenskaper..

Hur man normaliserar syra-basbalansen i kroppen

De flesta av oss kommer aldrig att vara intresserade av syra-basbalansen i vårt blod, men rätt pH-balans är en viktig aspekt av den allmänna hälsan. Många läkare betonar vikten av att minska surheten och öka alkaliniteten med en alkalisk diet eftersom ett balanserat pH-värde hjälper till att skydda vår kropp från insidan.