Diagnos av systemisk lupus erythematosus

Jag bestämde villkorligt att dela upp denna artikel i två delar. I det första kommer jag att ange minsta antal undersökningar som du måste genomgå för att bekräfta diagnosen "systemisk lupus erythematosus", i den andra kommer jag att presentera de diagnostiska kriterier som läkare styrs vid diagnos av SLE. Så examensstandarden presenteras under avhandlingen. Självklart bör patienten hänvisas till en reumatolog så tidigt som möjligt. Förutom klagomål bör en specialist noggrant samla in en anamnesis: för att ta reda på en gynekologisk historia hos kvinnor, förekomsten av graviditet / förlossning / abort under senare tid, en allergisk historia, en ärftlig predisposition för kroniska sjukdomar, samt förekomsten av lupus och andra reumatologiska sjukdomar i släktingar. Yrket, den senaste byte av bostad, livsstil etc. är viktiga..

Följande är en laboratorie- och instrumentundersökning, som måste utföras för diagnos, samt regelbundet vid behov (! Undersökningsvolymen bestäms av den behandlande specialist!):

  1. Komplett blodantal (kännetecknad av en ökning av ESR, en minskning av antalet vita blodkroppar, blodplättar, röda blodkroppar),
  2. Analys av urin,
  3. C-reaktivt protein,
  4. immunologiska studier: antinuclear factor (ANF) är en mycket viktig markör för SLE, som upptäcks hos mer än 95% av patienterna; antikroppar mot DNA, antikroppar mot fosfolipider, minskade komponenter i C3, C4-komplementsystemet, antikroppar mot Ro / SS-A, La / SS-B, antikroppar mot Smith-antigen (Smith, Sm), nya markörer för skada,
  5. radiografi av ben och leder, ultraljud i led eller MRI,
  6. radiografi, CT i lungorna,
  7. Ekokardiografi (ekokardiografi),
  8. EKG, ultraljud i halsartärerna,
  9. Ultraljud i bukhålan,
  10. MR av hjärnan, Doppler-ultraljud, EEG om indikerat,
  11. samråd med andra specialister: neurolog, nefolog, optometrist, psykiater, gynekolog, etc., vid behov.

Differensdiagnos av SLE utförs med:

  • blodsjukdomar,
  • vaskulit,
  • andra reumatiska sjukdomar,
  • lupus erythematosus,
  • tumörer,
  • olika infektionssjukdomar (infektiös mononukleos, Lyme borrelios, tuberkulos, syfilis, HIV-infektion, viral hepatit, etc.) och andra sjukdomar.

Nu vänder vi oss till de diagnostiska kriterierna för systemisk lupus erythematosus. Diagnosen av systemisk lupus erythematosus bör motiveras av närvaron av kliniska manifestationer och laboratoriedata.

VIKTIG. Minst 4 av 11 ACR-kriterier, 1997, krävs för att bekräfta diagnosen..

Enligt diagnoskriterierna från SLICC 2012 måste det finnas fyra kriterier för att diagnostisera SLE, varav ett måste vara immunologiskt (vilket som helst av: antikroppar mot DNA, antinuclear faktor (ANF), Sm, antifosfolipidantikroppar, C3, C4).

SLE Diagnostic Criteria (ACR, 1997)

  1. Kindutslag: fixerat erytem, ​​med en tendens att spridas till nasolabialområdet.
  2. Diskoidutslag: erytematösa stigande plack med vidhäftande skalor och follikulära pluggar, atrofiska ärr är möjliga på gamla foci.
  3. Ljuskänslighet: hudutslag som är resultatet av en reaktion på solljus.
  4. Sår i munnen: sår i munnen eller nasopharynx, vanligtvis smärtfri.
  5. Artrit: icke-erosiv artrit som påverkar två eller fler perifera leder, manifesterade av ömhet, svullnad och effusion.
  6. Serositis: pleurisy (pleural smärta och / eller pleural friktionsbuller och / eller pleural effusion), perikardit (perikardiell friktionsbrus under auskultation och / eller tecken på perikardit med ekokardiografi).
  7. Njurskada: ihållande proteinuria (protein i urinen) minst 0,5 g / dag och / eller cylindruri (erytrocyt, granulat eller blandat).
  8. Skada på centrala nervsystemet: kramper, psykos (i frånvaro av medicinering eller metaboliska störningar).
  9. Hematologiska störningar: hemolytisk anemi med retikulocytos, leukopeni 9 / l minst en gång)***Eller lymfopeni (9 / L minst en gångelvaTrombocytopeni (9 / L minst en gång)

IMMUNOLOGISKA KRITERIER:

1Den antinukleära faktorn är högre än referensvärdena för laboratoriet2Antikroppar mot DNA (Anti-dsDNA) är högre än referenslaboratoriets intervall (eller> tvåfaldig ökning med ELISA)3Anti - Sm - närvaron av antikroppar mot kärnantigenen Sm4Antifosfolipidantikroppar är positiva enligt bestämning med någon av följande metoder:***Positiv lupus antikoagulant***Falsk positiv Wassermann-reaktion***Medium eller hög titer antikardiolipinantikroppar (IgA, IgG eller IgM)***Ett positivt testresultat för anti-p2-glykoprotein I (IgA, IgG eller IgM)femLåg komplimangLåg c3Låg C4Låg CH506Coombs positiva reaktion i frånvaro av hemolytisk anemi

Jag HUSKER att enligt dessa kriterier för diagnos av SLE måste det finnas fyra kriterier, varav ett måste vara immunologiskt (vilket som helst av: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Och här är ett ganska typiskt kliniskt fall. Fallet när "diagnosen är skriven i ansiktet".

Patient P., 26 år gammal, inkom till reumatologiavdelningen i allvarligt tillstånd med följande symtom: feber upp till 38,5 C under den senaste månaden, håravfall, progressiv viktminskning, svullnad i ben och ansikte, hjärtsmärta, andnöd med mindre fysisk aktivitet, ökat blodtryck till 220/120 mm Hg, utslag i ansiktet (lokalisering - baksidan av näsan, kinderna), smärta och svullnad i lederna. Från anamnesen är det känt: för 6 månader sedan, den första brådska förlossningen genom den naturliga födelsekanalen, för 3 månader sedan - en abort (hoppas på amningsterminoré). 2 veckor efter aborten, subfebril temperatur, uppträdde svaghet. Upprepad curettage av livmoderhålan genomfördes, bredspektrum antibakteriell terapi föreskrevs utan signifikant förbättring. För m / f diagnostiserades lunginflammation, behandlades inpatient utan signifikant förbättring. Hon konsulterades per telefon av en reumatolog, ett antal specifika tester föreskrevs, en misstank om en systemisk sjukdom i bindvävnaden. Riktade snarast till reumatologiavdelningen på vårt sjukhus. Efter undersökningen diagnostiserades diagnosen: systemisk lupus erythematosus, akut kurs, med hjärtskada (Liebman-Sachs endokardit, CH 2a), njurar (lupus nefrit med nefrotiskt syndrom och hypertoni, kronisk njursvikt), lungor (lupus pneumonit), hud ( discoidutslag, slemhinnor (lupus cheilitis), trofiska störningar (håravfall, viktminskning), blodkärl (näthinnitin, kapillärborstar), leder (polyartralgi), immunologiska störningar.

Detta är verkligen fallet när symptomen är ganska typiska (även om det inte finns ett enda patognomoniskt symptom i SLE!), Och diagnosen är inte i tvivel. Men ganska ofta kräver diagnosen SLE en ganska lång djupgående undersökning. Enligt mina data kräver diagnosen systemisk lupus erythematosus ganska lång tid för formuleringen - från flera månader till flera år. Våra patienter har observerats i många år av hudläkare (med ett utslag i ansiktet, för närvarande är en typisk lupus "fjäril" ganska sällsynt), av kardiologer, terapeuter, neurologer och till och med kirurger. Inte konstigt att Dr House så drömde om att träffa lupus i sin praxis, för att göra denna diagnos måste du verkligen "knäcka din hjärna".

Diagnos av systemisk lupus erythematosus

Varaktighet från det ögonblick som biomaterial anländer till laboratoriet12 cd.

Systemisk lupus erythematosus eller SLE är en utbredd autoimmun sjukdom som har en okänd etiologi. Det kännetecknas av överdriven produktion av specifika autoantikroppar som attackerar sin egen kropp. Detta orsakar skador på inre organ och vävnader. Oftast diagnostiseras SLE hos patienter i åldern 15-25 år. Denna sjukdom drabbar både män och kvinnor, men i den senare förekommer den 8-10 gånger oftare.

När analyser visas

SLE kännetecknas av olika manifestationer, det är svårt att diagnostisera. Diagnos utan misslyckande är nödvändig i närvaro av de vanligaste symtomen, särskilt:

Oralsår;

· Utslag på kindbenen av typen "fjäril";

Baserat på resultaten från testerna kommer han omedelbart att ställa en noggrann diagnos och välja nödvändig behandling..


Analyser som ingår i forskningspaketet

Antikroppar mot Sm-antigenet. Närvaron av sådana antikroppar är typisk för SLE, med andra sjukdomar i bindvävnaderna är de sällsynta.

Antikroppar mot fosfolipider, IgG / IgM. Dessa antikroppar förekommer i blodet med systemisk lupus erythematosus, HIV-infektion, cancer, lågt blodplättantal och ett antal andra tillstånd. Analysen är extra, gör att läkaren kan se den allmänna bilden av patientens tillstånd.

Antikroppar mot dubbelsträngat DNA (AT till dsDNA), IgG. Analysen är nödvändig för att diagnostisera SLE, bedöma dess svårighetsgrad. En sådan studie är också nödvändig för att övervaka utvecklingen av behandlingen (med en mild sjukdomsförlopp behövs den var tredje till 6 månad).
Om avvikelser från normala indikatorer enligt analysresultaten upptäcks är det brådskande att konsultera en läkare.

Systemisk lupus erythematosus: symtom, diagnos, behandling

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Det är en kronisk multisystemsjukdom som oftast drabbar kvinnor i reproduktiv ålder. Det kännetecknas av närvaron av antinuclear antikroppar..

Förutom konstitutionella symtom påverkar det ofta hud och leder, även om serotit, nefrit, hematologisk cytopeni och neurologiska manifestationer kan uppstå under sjukdomen. Tidigare diagnos och bättre behandling har lett till en lägre prevalens av livshotande sjukdom..

Orsak

Som med många andra autoimmuna sjukdomar är SLE: s etiologi okänd, men miljöfaktorer hos genetiskt utsatta mottagare anses vara de viktigaste. En betydande kvinnlig fördel indikerar också rollen för hormonella faktorer..

    Genetiska faktorer: familjär ansamling och högre matchningsgrader än förväntat i tvillingstudier indikerar att genetiska faktorer spelar en viktig roll. SLE är också vanligare hos personer med komplementbrist, särskilt C2-brist i homozygoter och C4 i heterozygoter. Andra nyligen beskrivna föreningar i genomiska studier inkluderar bekräftelse av föreningar med gener i histokompatibilitetszonen (6p21.33; 6p21.32). Förening med integrin alfa-M-polymorfism (ITGAM kan förklara försämrad clearance av immunkomplex och vaskulopatier som är karakteristiska för SLE. Bekräftelse av nyckelrollen för interferonproduktion i SLE fastställdes genom att identifiera en associering med interferonreglerande faktor 5-genpolymorfism (IRF5). Miljöfaktorer: kan vara icke-infektiös eller infektiös. Läkemedel är kraftfulla icke-infektiösa etiologiska faktorer. Den första föreningen var med prokainamid, men andra läkemedel involverade i SLE inkluderar minocyklin, terbinafin, sulfasalazin, isoniazid, fenytoin och karbamazepin. Faktorvirus som antyder rollen Epstein-Barr, baserat på serologiska resultat, överväger också rollen hos endogena retrovirus, eftersom förhöjda nivåer av lupus observeras hos råttor.

patofysiologi

SLE är primärt en antigen-driven immunmedierad sjukdom som kännetecknas av antikroppar med hög affinitet G mot dubbelsträngat DNA såväl som mot kärnproteiner. Tolerans mot inneboende antigener i en B-lymfocytdepå stöds av flera mekanismer, varav en realiseras genom produktion av reglerande T-lymfocyter och T-hjälpare..

Flera mekanismer har föreslagits, på grund av vilken T-celldysregulering av B-lymfocyter kan uppstå, till följd av vilken en autoimmun process inträffar. Förståelsen för detta ledde till övervägandet av nya typer av läkemedel som för närvarande testas, i synnerhet rituximab, epratuzumab och beluzimab.

En av de attraktiva men inte bekräftade hypoteserna är att ihållande hög exponering för endogent kärnmaterial under SLE kan uppstå från apoptotiska celler, som, om de inte elimineras, kan leda till uthållighet av kärn- och cytoplasma-material. De kan modifieras till antigener och därmed orsaka ett immunsvar. Det har föreslagits att hos vissa patienter med SLE är apoptotiska cellklarningsmekanismer nedsatta.

Diagnostik

SLE är en multisystemsjukdom och förutom konstitutionella symtom påverkar det ofta hud och leder. Emellertid kan serosit, nefrit, hematologisk cytopeni och neurologiska manifestationer uppstå under sjukdomsförloppet..

Nu finns tyvärr inga internationellt validerade diagnostiska kriterier för SLE. Närvaron av 4 av 11 American College of Rheumatology (ACR) kriterier för klassificering av SLE, som uppdaterades 1997, indikerar en känslighet på 85% och en specificitet på 95% för SLE. Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) 2012 reviderade och godkände ACR-klassificeringskriterierna. Enligt SLICC kan det anses att en individ har SLE om den diagnostiseras med nefrit, vilket bekräftas genom biopsi, med närvaro av antinuclear antikroppar (ANA) eller antikroppar mot dubbelsträngat DNA, eller om det finns 4 kriterier för ovanstående klassificering, inklusive minst 1 klinisk och 1 immunologisk.

Konstitutionella symtom och tecken

Svaghet, feber och viktminskning är vanliga symtom som uppträder någon gång under sjukdomsförloppet. Svaghet är det vanligaste symptomet som finns hos mellan 80% och 100% av patienterna, men det korrelerar inte med sjukdomsaktiviteten. Man bör överväga möjligheten till svaghet av andra skäl, såsom anemi, hypotyreos, medicinering (t.ex. beta-blockerare), depression, fibromyalgi och social stress..

Feber rapporteras hos> 50% av patienterna med SLE, vilket tros vara inneboende i det aktiva stadiet av sjukdomen. Infektion bör emellertid uteslutas, eftersom opportunistiska infektioner associerade med immunsuppressiv behandling hos patienter med SLE är en vanlig dödsorsak..

Läkemedelsreaktioner kan också orsaka feber. SLE-feber lindras ofta genom att ta icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel eller paracetamol. Om febern kvarstår trots behandling med de indikerade läkemedlen, bör en infektions- eller läkemedelsetiologi misstänkas. Alla patienter med kronisk feber bör testas för att bestämma infektionen enligt deras symtom..

Viktminskning i SLE kan associeras med sjukdomens aktivitet eller dess behandling. Patienter med SLE kan ha esophageal hypomobilitet, vilket kan leda till dysfagi. Kräkningar och diarré kan också vara faktorer som bidrar till viktminskning; som en anledning bör läkemedel uteslutas. Bland patienter med SLE finns det också en högre förekomst av cancer, denna faktor kan betraktas som orsaken till viktminskning..

Perifer lymfadenopati är oftare regional än generaliserad. Lymfkörtlar är som regel asymptomatiska, varierande i storlek - från små (flera mm) till 3-4 cm, och är ofta belägna i nacken och armhålorna. Rota lymfadenopati är sällsynt. Patienter med lymfadenopati har ofta konstitutionella manifestationer. Lymfom och infektiös mononukleos bör uteslutas. Histologisk undersökning av lymfkörtelbiopsi i SLE avslöjar ofta reaktiv hyperplasi.

Mukokutana symtom och tecken

Manifestationer på huden är en vanlig del av den kliniska bilden av SLE. Ett karakteristiskt fotosensitivt utslag i kindbenen eller ett utslag i form av en fjäril förekommer hos 30% - 40% av patienterna. Detta erytemutslag sträcker sig från kind till kind, passerar över näsan och utan att påverka nasolabiala veck. Ett sådant utslag kan vara smärtsamt och kliande och varar vanligtvis flera dagar, läker utan ärr, men återkommer ofta efter exponering för solen. När ett utslag observeras över och under nacken, talar vi om akut generaliserat hudutslag med lupus. Sen manifestation av fotosensitivitet bekräftar diagnosen.

Andra kategorier av utslag inkluderar lupus erythematosus, som är ett erytematöst utslag i form av upphöjda fläckar med tätt passande keratiniserade skalor och follikulär hinder. Atrofisk ärrbildning kan förekomma i fall av mer föråldrade skador. Det är troligt att nya bilder inte är förknippade med systemisk sjukdom, men hos många patienter är svaret på antinuclear antikroppar (ANA) positivt..

Munsår, mindre ofta i näsan, är ett annat tecken på SLE och observeras hos 12% - 45% av patienterna. De är vanligtvis omfattande och smärtfritt, i motsats till herpetiska skador. Dessa sår behandlas ofta genom enkla lokala åtgärder parallellt med behandlingen av den underliggande sjukdomen..

Aktiv systemisk sjukdom kan leda till diffus fläckig alopeci, vilket lätt elimineras om den underliggande sjukdomen kontrolleras. Diskosskador lämnar stasis cicatricial alopecia.

Symtom och tecken på muskuloskeletalsystemet

Symtom från muskuloskeletalsystemet är vanliga och förekommer hos de flesta patienter någon gång under sjukdomsförloppet. Det är användbart att bestämma platsen och ursprunget till symptomen. Den dagliga intensiteten av smärta, som är svårare på morgonen i kombination med stelhet, bör antyda att orsaken är den inflammatoriska komponenten. Artrit bör vara symmetriskt och som regel inte erosivt. Gemensamma deformationer kan förekomma ganska sällan, och arten av leddeformation i frånvaro av en erosiv sjukdom är känd som Jacou artrit. Karakteristiska är ulnar avvikelser i handen, som kan behandlas, och ofullständig subluxation av lederna i händerna i frånvaro av radiologisk skada. Myosit kan också utvecklas hos patienter med SLE, vilket kan leda till muskelsvaghet och smärta..

En fullständig historik och undersökning av muskuloskeletalsystemet för tendovaginit och synovit i perifer led, särskilt i händerna, inkluderar också den obligatoriska röntgen av de drabbade lederna. Hos patienter som lider av monoartrit bör septisk artrit alltid uteslutas. En punktering bör tas från den drabbade leden och den resulterande vätskan ska skickas till mikroskopiska och bakteriologiska studier. Svagt lokaliserad proximal inflammatorisk smärta i ledbenet med svaghet kan indikera myosit och, om det finns, kommer CPK att vara förhöjd. Diffus muskuloskeletalsmärta utan tydliga dagliga förändringar kan indikera den närliggande förekomsten av fibromyalgi; det är nödvändigt att undersöka typiska smärtpunkter.

Raynauds fenomen

Det nyligen inträffade en trefas färgförändring i armar och ben på en ung kvinna på grund av exponering för kyla eller emotionell stress bör uppmuntra sökandet efter andra tecken på SLE. Det är nödvändigt att kontrollera vikarna runt naglarna (för att upptäcka förändringar i kapillärerna) och perifer puls. Huden på baksidan av händerna bör kontrolleras med avseende på sklerodakti, och egenskaperna hos systemisk skleros eller blandad bindvävssjukdom bör övervägas..

Njurens symtom och tecken

Njurskador uppstår hos cirka 50-70% av patienterna. Lupus nefrit är vanligare hos latinamerikanska och svarta patienter och de som har allvarligare sjukdomar i andra organsystem. De med positiva antikroppar mot dubbelsträngat DNA (ds) är mer benägna att utveckla glomerulonefrit. De flesta patienter är asymptomatiska. Andra manifestationer inkluderar hypertoni, nefrotiskt syndrom eller njursvikt..

En urinalys kan visa närvaron av hematuri, cylindrar (erytrocyt, granulär, rörformig eller blandad) eller proteinuri.

Symtom och tecken på centrala nervsystemet

Frekvensen för manifestationer av centrala nervsystemet (CNS) i SLE är 35–75%. De vanligaste kramperna, kranialnervanomalierna och psykisk sjukdom. Patologier i kranialnervarna kan uppstå i form av synfältdefekter, blindhet, svullnad i synsnervhuvudet, nystagmus, ptos eller ansiktsförlamning. Myasthenia gravis och multipel skleros bör uteslutas. Psykiatriska sjukdomar inkluderar psykos, depressiva störningar och organiska hjärnsyndrom. Hjärninfarkt kan förekomma och är vanligtvis förknippat med samexisterande positiva antifosfolipidantikroppar.

Diagnosen av hjärnskador i SLE är klinisk. Andra orsaker bör uteslutas, såsom sepsis, uremi, malign hypertoni, epilepsi, myastenia gravis och multipel skleros..

Hjärt-lung-symtom och tecken

Kardiovaskulära manifestationer av SLE inkluderar perikardit, myokardit, endokardit och för tidig koronar hjärtsjukdom. Den totala kardiovaskulära risken fördubblas hos patienter i alla åldrar med SLE och ökar med 50 gånger hos kvinnor i åldern 35 till 44 år. Myokardit bör misstänkas hos patienter med takykardi, arytmier, nedsatt ledning eller oförklarlig kardiomegali. Icke-bakteriell Liebman-Sachs endokardit är sällsynt.

Pulmonala manifestationer av SLE inkluderar pleurisy, pleural effusion, diffus interstitiell lungsjukdom, pulmonell hypertoni och, mindre vanligt, lungblödning. Hos patienter med SLE med bröstsmärtor i bröstet, andnöd och hemoptys, särskilt om antikroppar mot antifosfolipider är positiva, bör lungemboli uteslutas. Pleural effusion i SLE är vanligtvis ensidig och som regel exsudativ. Andra orsaker till pleural effusion bör uteslutas..

Shrunken lung syndrom är en sällsynt manifestation av SLE från andningsorganen, som kännetecknas av andnöd, bröstsmärta, förhöjning av membranets högra eller vänstra kupol och den restriktiva karaktären av resultaten av ett lungfunktionstest.

Hematologiska symtom

Anemi, leukopeni och trombocytopeni är vanliga hematologiska manifestationer av SLE. Anemi är vanligtvis sekundär till en kronisk sjukdom och förbättras med kontrollen av sjukdomsaktiviteten. Hemolytisk anemi är sällsynt men kan vara mycket allvarlig. Leukopeni orsakas vanligtvis av lymfopeni och, i mindre utsträckning, neutropeni. Trombocytopeni syns också ofta och andra orsaker bör uteslutas. Närvaron av antifosfolipidantikroppar ökar risken för venös och arteriell trombos. Symtom och tecken på mag-tarmkanalen SLE kan påverka någon del av mag-tarmkanalen. Vanliga är orala sår. Dysfagi är mindre vanligt och orsakas av minskad rörlighet.

Symtom och tecken på mag-tarmkanalen

SLE kan påverka någon del av mag-tarmkanalen. Vanliga är orala sår. Dysfagi är mindre vanligt och orsakas av minskad rörlighet i matstrupen. Buksmärta, kräkningar och diarré kan orsakas av en anfall av lupus eller mesenterisk trombos (mesenterisk artär ocklusion), men andra orsaker till akut buk bör uteslutas. Även om det är sällsynt kan lupus peritonitis härma appendicit. Pankreatit kan orsakas av SLE, men som den främsta orsaken är det viktigt att utesluta att ta mediciner som azatioprin. SLE kan också orsaka kronisk aktiv hepatit..

serosit

Pleurisy och perikardit är vanligare än peritonit. Hos en patient med smärta i främre bröstet, vilket indikerar pleurisi och perikardit i avsaknad av någon annan förklaring, bör diagnosen SLE övervägas, särskilt hos patienter med risk: till exempel kvinnor i reproduktiv ålder. Patienten bör frågas om tecken på huden och muskel-och skelettsystemet, som, om det finns, kan indikera en diagnos..

Inledande forskning

Positiva ANA: er är diagnostiska för SLE, under förutsättning att de uppfyller 1997 American College of Rheumatology (ACR) kriterier för klassificering av SLE.

Alla personer med misstänkt SLE bör ha följande test:

    Komplett blodantal och koagulogram: en ökning av partiell tromboplastintid indikerar närvaron av lupusantikoagulant och kräver testning för antifosfolipidantikroppar. Antifosfolipidantikroppar bör också testas hos patienter med en historia av upprepad spontan abort och trombos. Hos febila patienter bör infektionsscreening utföras, inklusive bakteriologiska test av blod och urin. Hos patienter med monoartrit bör septisk artrit alltid uteslutas, eftersom det är nödvändigt att fortsätta till dess behandling på kortast möjliga tid. infektion En urinalys bör utföras hos alla patienter där SLE misstänks, och även regelbundet hos patienter med SLE, även i frånvaro av symtom. Alla patienter med lupusnefrit har proteinuria autoantikroppar mot antinuclear faktor, dubbelsträngat DNA och Smith antigener. Emellertid är positiva AHA enbart diagnostiska, eftersom de kan vara positiva vid andra bindvävssjukdomar såsom reumatoid artrit, systemisk skleros, Sjogren's syndrom, sköldkörtelsjukdom, kroniska infektionssjukdomar och inflammatorisk tarmsjukdom, såväl som hos patienter som får vissa läkemedel, såsom prokainamid, hydralazin, isoniazid och klorpromazin. ANA med låg titer finns också hos friska människor. Varje tredje person kommer att ha en positiv ANA med en upplösning på 1:40, och 1 av 20 kommer att ha en ANA-titer på 1: 160. Eftersom ANA kan vara positivt under många tillstånd bör resultatet av en positiv ANA tolkas mot bakgrund av sjukdomshistoria och symtom. Sällan kan AHA vara negativa i SLE, särskilt positivt för anti-Ro-antikroppslupus (Ro är också känt som antikroppar specifika för Sjogren A-syndrom eller Sjogren-antikroppar). Tidigare har dock negativa resultat observerats på grund av användningen av mussubstratet i ANA-analysen. Nu transfekteras många cellinjer med Po-partiklar, det vill säga den mänskliga cellinjen (HEp2) i ANA-analysen har ersatts av musvävnadssektioner; detta minskar frekvensen av falska negativa resultat. Antikroppar mot dubbelsträngat DNA och antikroppar mot Smith-antigen är mycket specifika för SLE och ofta bekräftar deras närvaro diagnosen. Höga titer av antikroppar mot dsDNA är markörer för sjukdomsaktivitet, och med lupusnefrit förutsäger höga nivåer det värsta resultatet.

Uppföljningsstudier

Hematologiska sjukdomar
    Ett Coombs-test bör förskrivas om det första blodprovet visar anemi och tecken på hemolys, såsom en förhöjd genomsnittlig röd blodcellsvolym och retikulocytantal. Bestämningen av komplementnivåer bör övervägas, men detta är inte nödvändigt för diagnosen SLE. De kan användas vid tillstånd av betydande manifestationer av organ, såsom cerebritis eller nefrit. För att vara värdefullt för att övervaka responsen på behandlingen eller för att bekräfta ett försämrat tillstånd krävs konsekventa snarare än enstaka mätningar..
Immunologiska
    Antifosfolipidantikroppar bör bestämmas hos patienter med en historia av venös eller arteriell trombos, missfall eller hos patienter med långvarig aktiverad PTV. En hudbiopsi krävs ofta inte för att bekräfta diagnosen manifestationer på slemhinnor och hud, eftersom de vanligtvis diagnostiseras kliniskt, men utförs om diagnosen är i tvivel. En biopsi av den drabbade huden kan avslöja klassiska immunavlagringar vid dermal-epidermal övergången under immunofluorescens eller icke-specifik inflammation..
musculoskeletal
    Om det finns symtom och tecken på skada på muskel- och bensystemet, bör röntgen av de drabbade lederna ordineras. Om det finns bevis på dåligt lokaliserad inflammatorisk smärta i den proximala extremiteten med svaghet, kan kreatininfosfokinas göras för att utesluta myosit.
Njure
    Om avvikelser upptäcks i den dagliga urinalysen bör tester för protein i daglig urin eller för protein / kreatinin i en enda urin utföras. Patienter med onormalt hög kreatinin bör genomgå en ultraljudsundersökning av njurarna. • En njurbiopsi är det mest känsliga och specifika testet för att bekräfta diagnosen lupus nefrit och bedöma dess svårighetsgrad enligt 2003-klassificeringen av lupus nefrit av International Society of Nefhrology (ISN) och Royal Pathology Society (RPS). Eftersom njursvikt vanligtvis utvecklas under de första åren av sjukdomen är det nödvändigt att kontrollera blodtrycket, urinprovresultaten och utvärdera glomerulär filtreringshastighet. Om några indikatorer är onormala bör du överväga att konsultera en specialist för en biopsi. När det gäller glomerulonefrit klassificeras det baserat på ISN / RPS-systemet..
Cerebral
    Cerebrala manifestationer diagnostiseras vanligtvis kliniskt. Lupus i centrala nervsystemet kan vara svårt att diagnostisera. MRI av hjärnan kan behövas, om diagnosen är osäker, kommer den att visa små fokusområden för den ökade signalen, vilket kan vara inflammationsområden. Med behandlingen kan dessa skador lösa. Patienter med SLE och progressiv förlust av kognitiv funktion bör söka klinisk bekräftelse av SLE, samt utesluta andra orsaker (som infektion, elektrolytobalans, vitamin- eller sköldkörtelbrist eller biverkningar av läkemedel). Anti-ribosomal P är ett nytt test som kan utföras med misstänkt lupus erythematosus med skador på centrala nervsystemet, men dess känslighet och specificitet kan diskuteras.
Cardiopulmonary
    Patienter med hjärt-lungsymtom bör regelbundet ha röntgen och EKG för bröstet. Beroende på klagomålet kan ett ekokardiogram, lungfunktionstester eller bröst CT krävas. Patienter med pleural effusion kräver pleural punktering för att bekräfta orsaken..

Differensdiagnos

SjukdomSkillnadstecken / symtomDifferensiella undersökningar
    Reumatoid artrit
    Ibland kan det vara svårt att differentiera kliniskt. Patienter med SLE har ofta inflammatorisk artrit med ett liknande RA-mönster, även om det tenderar att vara mindre symmetriskt
    Röntgenstrålar i lederna visar symmetrisk, erosiv artrit.
    Antifosfolipidsyndrom
    Det kännetecknas av förekomsten av venös eller arteriell trombos eller återkommande fosterförlust i närvaro av antifosfolipidantikroppar.
    Antifosfolipidantikroppar: IgG- eller IgM-antikardiolipinantikroppar förekommer vid måttliga eller höga nivåer i ≥2 fall med ett intervall på minst 6 veckor, och lupus antikoagulant detekteras i ≥2 fall med ett intervall på minst 6 veckor. Dessa antikroppar kan också vara positiva i SLE. 10% av patienterna med antifosfolipidsyndrom är positiva för bglykoprotein. Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) -analys: falskt positivt.
    Systemisk skleros
    Raynauds fenomen finns i nästan alla patienter med systemisk skleros och är det initiala symptomet hos cirka 70% av patienterna. Hos patienter med SLE observeras också Raynaud-fenomenet ofta, men detta leder i regel inte till att magsår bildas jämfört med patienter med systemisk skleros. Patienter med systemisk skleros kännetecknas av sklerodakti och förkalkning, inte närvarande i SLE.
    Autoantikroppar: positiva anti-centromera antikroppar (begränsad kutan systemisk skleros) eller antikroppar mot topoisomeras 1 (Scl-70) (diffus kutan systemisk skleros).
    Borreliainfektion
    Det kan vara svårt att skilja kliniskt. Möjlig historia av migrerande erytem eller kontakt med fästingar.
    Positive Limespecific IgM and IgG. Även om antinuclear antikroppar är vanliga, detekteras inte antikroppar mot dubbelsträngat DNA och Smith antigen ofta..
    cytomegalovirus
    Det kan vara svårt att skilja kliniskt. Kan vara asymptomatisk.
    Serologisk analys för CMV-positiv. Även om antinuclear antikroppar är vanliga, detekteras inte antikroppar mot dubbelsträngat DNA och Smith antigen ofta..
    Körtelfeber
    Kliniskt svårt att skilja.
    Reaktionen på agglutination är positiv, till exempel, mot heterofila antikroppar. Även om antinuclear antikroppar är vanliga, detekteras inte antikroppar mot dubbelsträngat DNA och Smith antigen ofta..
    Septisk artrit
    Det kan vara svårt att skilja kliniskt om patienten behandlas med monoartrit och utan andra tecken på SLE..
    Gemensam punktering och synovial biopsi ger positiva bakteriologiska studier.

Diagnostiska kriterier

Dessa kriterier utvecklades ursprungligen för att identifiera patienter för kliniska prövningar och baserades på en vitskinnig population. För att diagnostisera en patient med SLE krävs ≥4 av något av de 11 kriterierna. Dessa kriterier kan vara närvarande sekventiellt eller samtidigt under varje observationsintervall..

    Cheek Rash
      Fixat erytem, ​​platt eller stigande i hudens nivå, ovanför kindbenen med en kurva runt nasolabiala veck.
    Diskoidutslag
      Erytematösa upphöjda fläckar med tätt passande keratiniserade skalor och follikulär hinder atrofiska ärr kan uppstå vid äldre skador.
    ljuskänslighet
      Hudutslag som ett resultat av en ovanlig reaktion på solljus, baserat på patientens historia eller läkares observation.
    Sår i munnen
      Ett oralt eller nasofaryngealt magsår, vanligtvis smärtfritt, upptäcks av en läkare.
    Artrit
      Icke-erosiv artrit med lesioner av ≥2 perifera loam, kännetecknade av känslighet, svullnad och effusion.
    Serositis (en av följande):
      Pleurisy: en övertygande historia av pleural smärta, pleural friktion under auskultation eller bevis på pleural effusion. Perikardit: dokumenterad av EKG, perikardiell friktionsbrus eller perikardiell effusion.
    Njurpatologi (en av följande):
      Permanent proteinuria> 0,5 g / dag eller> 3+ om inte kvantifierat. Cellulära cylindrar: kan vara röda blodkroppar, hemoglobin, granulat, rörformat eller blandat.
    Neurologiska störningar (en av följande):
      Kramper: i frånvaro av provocerande mediciner eller kända metabola störningar; till exempel uremi, ketoacidos eller en elektrolytobalans. Psykos: i frånvaro av provocerande mediciner eller kända metabola störningar; t.ex. uremi, ketoacidos eller elektrolytobalans.
    Hematologiska störningar (en av följande):
      Hemolytisk anemi: med retikulocytos Leukopeni: Lymfopeni: Trombocytopeni: Immunologiska störningar (en av följande):
        Anti-DNA: närvaron av antikroppar mot nativt DNA i den onormala titer Anti-Smith: närvaron av antikroppar mot Smiths kärnantigen. Positiva resultat för antifosfolipidantikroppar baserade på:
          Onormala nivåer av serum-IgG- eller IgM-antikardiolipinantikroppar Positivt test för lupus-antikoagulant med standardmetoden Falskt positivt serologiskt test för syfilis, vilket är känt för att vara positivt i minst 6 månader och bekräftas genom immobilisering av Treponema pallidum eller fluorescens treponemal antikroppstest.
      Antinuklara antikroppar
        Onormala titrar av antinuclear antikroppar under immunofluorescens eller ekvivalent analys när som helst och i frånvaro av läkemedel som är kända för att vara associerade med läkemedelsinducerat lupus syndrom.

    Behandling

    Målen med behandlingen är:

      Uppmuntra patientens förståelse av sjukdomens komplexitet Interaktion under behandling med patienten Symptomkontroll Förebyggande av organskada Undvik långvariga komplikationer, av vilka vissa kan vara iatrogena.

    SLE är en multisystemsjukdom, och några av dess komponenter / komplikationer (t.ex. pleural effusion, lunghypertoni och peritonit) utförs av andra specialister utöver rutinmässig reumatologisk vård.

    Livsstilsförändring

      Patientutbildning
        Patientutbildning innebär att man uppmuntrar patienten att ta ansvar för sin medicinska behandling. Att rikta patienter till validerade resurser är en viktig del av behandlingsprocessen. [Lupus Foundation of America] [National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disorders: Lupus]
      Diet
        Inga dietåtgärder har visats förändra sjukdomsförloppet. Man bör dock överväga möjligheten till sena komplikationer av för tidiga hjärt-kärlsjukdomar, därför bör patienterna bibehålla en perfekt kroppsvikt för sin tillväxt och, i fall av hypertoni på grund av njurfel, minska mängden salt som konsumeras. Allmänna rekommendationer inkluderar att äta minst 5 portioner frukt eller grönsaker per dag, ersätta mättat fett med enomättat och fleromättat fett och öka mängden fet fisk som konsumeras; en diet rik på fleromättade fettsyror rekommenderas. Standardrekommendationer bör ges om mängden alkohol per vecka för män och kvinnor, det vill säga från 1 till 2 enheter per dag.
      övningar
        Patienter med stabil SLE bör rådas att undvika en stillasittande livsstil och träna under övervakning av en specialist. Sådana patienter bör rekommenderas övningar för att upprätthålla ett optimalt tillstånd i det kardiovaskulära systemet. De bör inkludera upp till 30 minuter av måttlig fysisk aktivitet ≥5 gånger i veckan; patienter rekommenderas att sluta träna om de upplever smärta eller obehag.
      Rökning
        Patienter som röker bör uppmuntras att sluta, både för att minska risken för aterosklerotisk kärlsjukdom och på grund av bevisen på att det kan förvärra njur- och hud manifestationer..
      solskydd
        SLE-patienter bör rådas att undvika överdriven exponering för solen och använda en solskyddsmedel med solskyddsfaktor (SPF) ≥15.
      Alternativ terapi
        Patienter med kroniska reumatiska sjukdomar använder ofta alternativa behandlingar. Växtbaserade preparat kan interagera negativt med farmakologiska medel, så de bör användas med försiktighet.

    Svaghetsbehandling

    Trötthet är ett oberoende symptom i SLE, men det är viktigt att avgöra om det finns några tecken på anemi, njursvikt, hypotyreos, pågående sjukdomsaktivitet, depression, avbruten sömn eller avkonditionering - och behandlas i enlighet därmed.

    Trötthet är ett vanligt symptom som förekommer hos 80% -100% av patienterna, men inte korrelerar med sjukdomens aktivitet. Anemi är vanligtvis sekundär till en kronisk sjukdom och förbättras med kontroll av sjukdomsaktiviteten..

    Behandling av symtom på leder och serosit

    Hydroxychloroquine
      För närvarande är det hörnstenen i behandlingen, eftersom det minskar frekvensen av sjukdomsutbrott och andra konstitutionella symtom. Det kan vara användbart för patienter med artrit eller artralgi och minska antalet rapporterade fall av smärta och förvärringar av sjukdomen, vilket visas i randomiserade kontrollerade studier i jämförelse med placebo, även om uppgifterna indikerar dålig kvalitet. Kan minska antalet multiorgansjukdomar och minska risken för tromboemboliska komplikationer. Biverkningar är vanligtvis minimala. Det kan användas i kombination med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och / eller kortikosteroider (vid behov).
    Nonsteroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
      Även om det inte finns några kontrollerade studier, används NSAID ofta som en första linjebehandling för SLE för att kontrollera ledstyvhet, såväl som ben- och muskelsmärta och serös smärta. Naproxen är det föredragna första linjemedlet. En dålig reaktion på NSAID för muskuloskeletalsmärta bör ge upphov till oro för att icke-inflammatoriska mekanismer kan bidra till processen. Det är nödvändigt att kontrollera blodtrycket och undvika NSAID hos patienter med hypertoni eller njursvikt. Om långvarig NSAID-behandling indikeras, bedöms utrotning av Helicobacter pylori och behovet av gastrisk skydd.
    kortikosteroider
      Rekommenderas när andra symptomlindrande åtgärder har misslyckats. En låg dos (mindre än 10 mg prednison) kan vara till hjälp vid behandling av symtom på ledvärk, trötthet och serosit. De långvariga biverkningarna av kortikosteroidbehandling är väl dokumenterade, och patienter bör informeras om risken för hypertoni, hyperglykemi och potentiella hudförändringar. Varning Användning av kortikosteroider rekommenderas för patienter med symtom i övre mag-tarmkanalen, särskilt om de också tar NSAID. Minsta möjliga dos för symptomkontroll bör användas inom den kortaste tiden..
    metotrexat
      Det kan vara ett användbart tillägg för patienter som tar orala kortikosteroider för artrit / artralgi och kan göra det möjligt för patienten att minska dosen kortikosteroider. Patienter bör genomgå hematologiska tester och leverprover regelbundet. Användning av metotrexat kan öka risken för infektioner. Onormala resultat från hematologiska tester och / eller leverprover kan kräva en minskning av den föreskrivna dosen..

    Behandling av manifestationer på hud och slemhinnor

      Solskydd
        Användning av solskyddsmedel rekommenderas för alla patienter, även i icke-tropiska regioner, eftersom ultraviolett ljus kan förvärra SLE. Patienter bör aktivt undvika starkt solljus och klä sig på lämpligt sätt.
      Oral vård
        En grundlig oral vårdregim rekommenderas för alla symtomatiska patienter. Vid behandling av munsår, sköljning av munnen (t.ex. klorhexidin), grundläggande munhygien och regelbundna besök hos tandläkaren är till hjälp. Lidokainsalva kan vara användbart för att behandla smärta sekundära till stora orala munsår. Konstgjorda salivberedningar kan behövas för personer med torr mun..
      Hypromellos ögondroppar
        Rekommenderas för att minska torra ögonsymtom..
      Hydroxychloroquine
        Kan minska antalet förvärringar av sjukdomen och minska ansamlingen av skador. Används ensam eller i kombination med kortikosteroider; deras användning kan minska samtidig dos av kortikosteroider.
      kortikosteroider
        Kan användas när andra symptomlindringsåtgärder inte är effektiva; kan också användas i kombination med andra typer av läkemedel. Lokala, applicerade direkt på lesionen eller systemiska kortikosteroider är effektiva för denna grupp av patienter. De långvariga biverkningarna av kortikosteroidbehandling är väl dokumenterade, och patienter bör informeras om risken för hypertoni, hyperglykemi och potentiella hudförändringar. Försiktighet vid användning av kortikosteroider hos patienter med symtom i övre mag-tarmkanalen. Använd vid den minsta dosen för att kontrollera symtomen under minsta tid..
      metotrexat
        Ytterligare förtydligande av de gynnsamma effekterna av metotrexat i denna grupp krävs, men det kan möjliggöra en minskning av samtidig dos av kortikosteroider..

    Behandling av lupus nefrit

    Induktionsbehandling med cyklofosfamid, mykofenolat eller takrolimus plus kortikosteroider.

      Baserat på metaanalyser av randomiserade kontrollerade studier och expertbedömning anses cyklofosfamid och mykofenolat vara likvärdiga behandlingsmetoder för induktionsterapi. Många tror att cyklofosfamid eller mykofenolat plus en kortikosteroid reducerar avsevärt återfallet av lupus nefrit och hjälper till att upprätthålla njurfunktionen. I kombination med prednison var takrolimus inte sämre än mykofenolat vid induktionsterapi av aktiv lupusnefrit. I en öppen studie av induktionsterapi för lupus nefrit, nådde fullständig remission fler patienter randomiserade till takrolimus, mykofenolat och kortikosteroid (multifunktionell behandling) (45,9%) jämfört med patienter som fick intravenös cyklofosfamid plus kortikosteroid (25,6%). Det finns för närvarande otillräckliga data för att bestämma vilket immunsuppressivt medel (cyklofosfamid, mykofenolat eller takrolimus) som är överlägset andra för induktionsbehandling av lupus nefrit, men i en systematisk granskning och metaanalys av effekten av kalciumneurininhibitorer vid induktion och stödjande behandling av lupus nefrit, drogs det slutsatsen att att effekten av cyklosporin och takrolimus vid induktionsterapi är jämförbar med den för intravenös cyklofosfamid och mykofenolatterapi, och också är betydligt säkrare än intravenös cyklofosfamid. Enligt en annan metaanalys var takrolimus den mest effektiva induktionsterapin hos patienter med lupus nefrit, och ur säkerhetssynpunkt minskar det troligtvis risken för allvarliga infektioner. Cyklofosfamid bör förskrivas med en tillräcklig mängd vätska och lokalt (uroprotective agent), eftersom det finns en risk för toxicitet för uroepitel (till exempel hemorragisk cystit). Unga patienter bör informeras om risken för amenoré eller för tidig ovariesvikt under behandling med cyklofosfamid; För ytterligare djupgående diskussion kan en gynekologisk kurs krävas. Manliga patienter bör också konsulteras om risken för infertilitet. Risken för amenoré är mindre för mykofenolat, även om det ges under graviditet oro för medfödda missbildningar.

Publikationer Om Hjärtrytmen

Plasmaferes: recensioner, fördelar och skador, indikationer och kontraindikationer

I den moderna världen tvingas människokroppen alltmer att komma i kontakt med avgaser, tobaksrök, alkoholhaltiga drycker, läkemedel, bekämpningsmedel, etc.

Tyngd i benen: orsaker och behandling

Blodcirkulationen i vår kropp är utformad på ett sådant sätt att för normal blodtillförsel till de nedre extremiteterna måste blod övervinna tyngdkraften. När styrkan i dess rörelse blir otillräcklig, har en person en känsla av tyngd i benen.