B12-bristanemi

Allvarlig progressiv anemi som uppstår till följd av en överträdelse av absorptionen av vitamin B12 från mat på grund av minskad (eller i frånvaro) utsöndring av den inre gastriska faktorn.

Orsakerna till händelsen. Den viktigaste orsaken är endogen brist på vitamin B12, som är en följd av en överträdelse av dess absorption på grund av upphörandet av utsöndring av den inre faktorn (gastromukoprotein). Brott mot absorption av B12 kan uppstå som ett resultat av:

lesioner i mag-tarmkanalen med en inflammatorisk eller malign process,

subtotalt eller totalt avlägsnande av magen,

omfattande resektion av en del av tunntarmen.

Dessutom kan B12-anemi utvecklas på grund av:

kronisk enterit eller celiac enteropati;

konkurrenskraftig absorption av vitamin B12 i tunntarmen av ett brett band eller mikroorganismer;

fullständig uteslutning från kosten för livsmedel av animaliskt ursprung;

en långvarig minskning av exokrin pankreasaktivitet, vilket resulterar i en kränkning av nedbrytningen av protein R, utan vilken vitamin B12 inte kan komma i kontakt med mukopolysackarid;

långvarig användning av vissa mediciner: metotrexat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptururin, azatioprin, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbital, etc..

I sällsynta fall utvecklas pernicious anemi med normal utsöndring av den inre magfaktorn och beror på den medfödda frånvaron av transcobalamin-2, med vilken vitamin B12 binds och levereras till levern, eller som ett resultat av frånvaron av en proteinacceptor (uppfattning) av vitamin B12 i tarmen som är nödvändig för att cyanobalamin ska komma in från tarmen in i blodomloppet.

I vissa fall finns det en genetisk faktor i utvecklingen av B12-bristfällig anemi på grund av en medfödd störning i produktionen av magfaktorn eller närvaron av antikroppar mot parietalceller.

1. Ålder över 40;

2. Kvinnor blir sjuka oftare än män.

symtom Sjukdomen utvecklas gradvis med en långsam symtomökning. Uppsättningen av symtom är mycket olika. De vanligaste manifestationerna:

Svaghet, slöhet, yrsel, dyspeptiska störningar, tinnitus, tendens till fetma;

Blekhet i huden med en citrongul nyans, ibland - gulning av skalan;

Från magen: rapningar, illamående, smakförlust, aptitlöshet upp till aversion mot mat, tyngd i epigastrium, ibland dysfagi, brännande känsla i tungan, munslemhinna.

Från tarmarna: instabil avföring, viktminskning;

Hjärtsyndrom: andnöd, hjärtklappning, smärta i hjärtområdet, myokardial dystrofi. Under auskultation av hjärtat hörs funktionell anemisk mumling. Ett EKG bestämmer en minskning av ST, en expansion av det ventrikulära komplexet.

Ödem syndrom: perifert ödem, till följd av cirkulationsfel.

Förstorad lever, mjälte;

Ofta - svår anemi i perifert blod (fingertest);

I benmärgen - tecken på megaloblastisk typ av hematopoies.

Komplikationen. Med obehandlad anemi med B12-brist kan ett skadligt koma-syndrom utvecklas, manifesterat av cerebral ischemi, medvetenhetsförlust, areflexi, en minskning av kroppstemperatur, minskat blodtryck, kräkningar och ofrivillig urinering.

Diagnostik. Det utförs med hjälp av en grundlig hematologisk studie, inklusive studier av bilden av perifert blod, sternalt punktat och serumfaktorer involverade i hematopoies. En exakt diagnos är mycket viktigt eftersom i vissa fall behöver patienter livslång behandling.

Behandling. Det inkluderar parenteral administration av vitamin B12 eller hydroxikobalamin (en metabolit av cyancobalamin) i doser som säkerställer tillgången till dagliga behov och fördubblingen av lager av depåer. B12 administreras vid 1000 mcg intramuskulärt dagligen i två veckor, sedan en gång i veckan tills hemoglobinnivån normaliseras, varefter de byter till administration en gång i månaden under hela livet.

I närvaro av neurologiska symtom är det nödvändigt att administrera ett läkemedel i en dos av 1000 mcg varannan vecka i sex månader.

I vissa fall förskrivs massiva doser av cyanobalamin på 1000 mcg dagligen i 7-10 dagar, sedan två gånger i veckan tills neurologiska tecken försvinner.

Röda blodkroppstransfusioner indikeras för omedelbar eliminering av symtom på hypoxi..

Efter kobalaminbehandling kan det finnas brist på kalium i kroppen, därför är det under behandling med vitamin B12 nödvändigt att noggrant övervaka kaliuminnehållet i blodet och vid behov utföra ersättningsbehandling.

Observation. Patienter med anemi med B12-brist utsätts för uppföljning, under vilket tillståndet av perifert blod övervakas 1-2 gånger per år, liksom behandling av sjukdomar och tillstånd som ledde till utvecklingen av denna typ av anemi.

B12-bristfällig anemi och B12-folisk brist: orsaker, manifestationer, diagnos, behandling

© Författare: Z. Nelli Vladimirovna, doktor i laboratoriediagnostik, forskningsinstitut för transfusiologi och medicinsk bioteknik, speciellt för VascularInfo.ru (om författarna)

Tidigare kallades B12-bristfällig anemi (Addison-Birmer-sjukdomen) malign anemi eller pernicious anemi. Den första som förklarade existensen av en sådan sjukdom och beskrev detta alternativ var Thomas Addison, en läkare från England, och det hände tillbaka 1855. Senare rapporterade tyska Anton Birmer sjukdomen i en mer detaljerad form, men detta hände bara 17 år senare (1872). Men den vetenskapliga världen erkände Addisons företräde, därför, på förslag av den franska doktorn Arman Trusso, började patologin kallas författarens namn, det vill säga Addisons sjukdom.

Ett genombrott i studien av denna allvarliga sjukdom inträffade redan på 20-talet av förra seklet, då amerikanska läkare George Whipple, William Murphy och George Minot på grundval av sin forskning sa att sjukdomen kan behandlas om en rå lever finns i patientens kost. De bevisade att B12-bristfällig anemi är medfödd gastrisk insufficiens vid frisläppandet av ämnen som säkerställer absorption av vitamin B12, för vilka de 1933 tilldelades Nobelpriset i fysiologi eller medicin.

För närvarande, megaloblastisk anemi förknippad med en brist på cyanokobalamin (vitamin B12), vi känner som B12-bristfällig anemi, och den kombinerade formen på grund av brist på både vitamin B12 och folsyra (vitamin B9), som B12-folsyrabristanemi.

Vad är likheterna och skillnaderna?

Som nämnts ovan inkluderas B12-brist och B12-folinsyrabristanemi i gruppen av megaloblastisk anemi, som kännetecknas av en minskning av DNA-produktion, vilket i sin tur leder till en kränkning av spridningen av celler som kan snabba uppdelningen. Dessa är cellerna:

  • Benmärg;
  • Hudintegument;
  • Slemhinnor;
  • Mage-tarmkanalen.

Bland alla snabbt förökande celler är hematopoietiska (hematopoietiska) celler mest benägna att påskynda reproduktion, därför är symptomen på anemi bland de första kliniska manifestationerna av denna megaloblastiska anemi. Det finns ofta fall när, utöver anemi (en minskning av nivån av röda blodkroppar och hemoglobin), andra tecken på hematologisk patologi observeras, till exempel en minskning av antalet blodplättar - trombocyter (trombocytopeni), neutrofila leukocyter (neutropeni, agranulocytos), samt monocyter och retocytos.

blod för B12-bristanemi

Varför är dessa alternativ för anemi så sammankopplade och vad är deras skillnad? Faktum är att:

  1. Närvaron och direkt deltagande av vitamin B12 är mycket nödvändigt för bildandet av den aktiva formen av folsyra, vilket i sin tur är mycket nödvändigt för produktion av tymidin, en viktig komponent av DNA. Denna biokemiska interaktion med deltagande av alla nödvändiga faktorer tillåter oss att helt säkerställa den normala bildningen av blodceller och mag-tarmceller (mag-tarmkanalen);
  2. Vitamin B12 anförtros andra uppgifter - med dess deltagande, sönderdelas individuella fettsyror och syntetiserar. Med otillräckligt cyanokobalamininnehåll störs denna process och skadligt, neuron-dödande metylmalonsyra börjar ackumuleras i kroppen, och samtidigt minskar produktionen av myelin, ett ämne som bildar myelinhöljet, som har en elektriskt isolerande funktion för nervceller..

När det gäller folsyra behöver nedbrytningen av FA inte delta, och med sin brist lider inte nervsystemet. Dessutom, om en patient med B12-brist föreskrivs folsyra som en behandling, kommer den att stimulera erytropoies under en kort tid, men bara tills den är i överflöd. En överdriven mängd av läkemedlet kommer att göra att alla B12 som finns i kroppen fungerar, det vill säga även en som utformades för att säkerställa nedbrytningen av FA. Naturligtvis leder denna situation inte till bra - nervvävnader påverkas ännu mer, djupa degenerativa förändringar i ryggmärgen utvecklas med förlust av motoriska och sensoriska funktioner (kombinerad skleros, funicular myelos).

Således har en brist på vitamin B12, tillsammans med nedsatt hematopoietisk cellproliferation och utvecklingen av anemi, en negativ effekt på nervsystemet (NS), medan folsyrabrist endast påverkar uppdelningen av hematopoietiska celler, men påverkar inte nervsystemets hälsa.

Betydelsen av den interna faktorn

Cyanokobalamin från livsmedel som fångats i matsmältningskanalen absorberas med den så kallade inneboende faktorn (HF). Så här går det:

  • I magen har B12 inte bråttom att absorbera med den inre faktorn, som tidigare trott, den hittar protein-R och kombinerar med den så att den i form av Vit B12 + protein-R-komplexet kan gå till tolvfingertarmen och redan där, under påverkan av proteolytisk enzymer bryts ned;
  • I tolvfingertarmen frigörs cyanokobalamin från protein-R och möts i sitt fria tillstånd med en inre faktor som har kommit dit, interagerar med den och bildar ett annat komplex - "Vit B12 + VF";
  • Vit B12 + VF-komplexet skickas till jejunum, hittar receptorer för den inneboende faktorn, kombineras med dem och absorberas;
  • Efter absorptionen sitter cyanokobalamin på transportproteinet transkobalamin II, vilket kommer att leverera det till platsen för huvudaktivitet eller till depot för att skapa en reserv (benmärg, lever).

Uppenbarligen varför den inre faktorn får så stor betydelse, för om allt är okej med det, kommer nästan all cyanokobalamin som tas emot från mat säkert att nå sin destination. Annars (i frånvaro av HF) - kommer endast 1% vitamin B12 läcka genom tarmväggen genom diffusion och då får personen inte mängden så viktigt vitamin som han behöver.

Kroppens dagliga behov av cyanokobalamin är från 3 till 5 μg, och dess tillförsel är från 4 till 5 gram, så det kan beräknas att om intag av vitamin B12 helt utesluts (till exempel med gastrektomi), kommer reserverna att löpa ut efter 3- 4 år. I allmänhet är utbudet av vitamin B12 utformat i 4-6 år, medan folsyra i frånvaro av tillförsel kommer att försvinna om 3-4 månader. Av detta kan vi dra slutsatsen att B12-brist under graviditeten inte hotar om dess nivå var normal innan, men folsyra, om en kvinna inte ätit rå frukt och grönsaker, är ganska kapabel att falla under den tillåtna gränsen och skapa ett bristtillstånd (utveckling av folsyrabristanemi) ).

Vitamin B12 finns i livsmedel av animaliskt ursprung, folsyra finns i nästan alla livsmedel, men cyanokobalamin tolererar värmebehandling under lång tid och lagras för intag, vilket inte kan sägas om folsyra - efter 15 minuter kokande från detta vitamin kommer att förbli ett spår...

Vad är orsaken till bristen på dessa vitaminer?

Bristen på cyanokobalamin kan orsakas av följande skäl:

  1. Låg intag av vitamin B12 med mat (när en person på eget initiativ eller av andra skäl inte får tillräckligt med produkter som innehåller cyanokobalamin: kött, lever, ägg, mejeriprodukter) eller en fullständig övergång till vegetarianism (vitamin B12 är svårt att hitta i växtbaserade livsmedel);
  2. En kränkning av utsöndringen av den inre faktorn på grund av atrofi i slemhinnan, som bildas på grund av en ärftlig disposition, exponering för toxiska ämnen, påverkan av antikroppar och utvecklingen av atrofisk gastrit som ett resultat av detta. Liknande konsekvenser väntar på patienten vid fullständigt avlägsnande av magen (gastrektomi), medan förlusten av endast en del av organet lämnar sekretionen intakt;
  3. Avsaknaden av receptorer som en inre faktor behöver för att binda, vilket uppstår vid Crohns sjukdom som påverkar alla delar av mag-tarmkanalen, divertikula och tumörer i tunntarmen, tuberkulos och ileumresektion, tarminfantilism (celiaki), kronisk enterit;
  4. Konkurrenskraftig absorption av cyanokobalamin i mag-tarmkanalen med helminter eller mikroorganismer som multiplicerar intensivt efter applicering av anastomoser;
  5. En störning i den exokrina pankreasfunktionen och konsekvensen av detta är en kränkning av nedbrytningen av protein-R, vilket förhindrar bindning av vitamin B12 till den inre faktorn;
  6. En ganska sällsynt ärftlig avvikelse är en minskning av transkobalaminnivåer och nedsatt rörelse av cyanokobalamin i benmärgen.

Med vitamin B9 är allt mycket enklare: det finns i nästan alla livsmedel, det absorberas anmärkningsvärt i en frisk tarm och känner inte behovet av någon intern faktor. Och problem uppstår om:

  • Kosten på grund av olika omständigheter hos patienten är extremt knapp;
  • Anorexia nervosa vägrar medvetet mat;
  • Patientens ålder betraktas som gammal;
  • Den alkoholistiska "skakar" från abstinenssymtom med långvarig binge (inte förrän en full måltid - den försvinner inte);
  • Det finns ett syndrom med nedsatt tarmabsorption (gastrointestinala sjukdomar: Crohns sjukdom, celiaki, tarmtumörer, etc.) - den främsta orsaken till B12-foliobrist anemi;
  • Behovet av folsyra ökar, vilket händer under graviditeten, vissa hudsjukdomar (psoriasis, dermatit), användningsstörningar (alkoholism, medfödda folatmetabolismsjukdomar).

Förresten, en brist på vitamin B9 är inte så sällsynt hos personer som tvingas ta antikonvulsiva medel under lång tid, inklusive fenobarbital, så detta faktum bör beaktas vid förskrivning av sådan behandling.

Hur manifesterar B12 och B9-brist??

Om de beskrivna tillstånden kallas anemi, säger det sig självt att de kommer att kännetecknas av alla symptomen på anemi:

  1. Den snabba trötthetens början, även med minimal fysisk aktivitet, svaghet, minskad prestanda;
  2. Avsnitt av mörkare i ögonen;
  3. Benägenhet till hypotoni (sänka blodtrycket);
  4. Andningsfel (önskan att påskynda ett steg eller andra rörelser orsakar andnöd);
  5. Periodisk huvudvärk, ofta yr;
  6. Rytmstörningar (takykardi) noteras ofta;
  7. Huden är blek, ge en liten gulhet (subikterichnost);
  8. I munhålan utvecklas problem med tecken som är karakteristiska för glossit: papillerna försvinner, tungans yta lackas, tungan sväller och gör ont;
  9. Möjlig utvidgning av levern och mjälten;
  10. Svullnad i nedre extremiteter;
  11. Ofta avföring, som emellertid kan växla med förstoppning;
  12. Markerad minskning av aptit och följaktligen vikt.

På grund av det faktum att med en brist på cyanokobalamin finns det en triad av syndrom (skada på blodet, mag-tarmkanalen och nervsystemet), och med en brist på folinsyra, är det inte lidande av nervsystemet, följande symptom som indikerar involvering i nervsystemets patologiska process kommer endast att gälla för B12- bristfälligt skick:

  • Funicular myelosis (degenerativ patologi i ryggmärgen), som i svårighetsgrad inte korrelerar med de kliniska manifestationerna av anemi;
  • Perifer polyneuropati med muskelsvaghet, uppkänningsupplevelse och minskade senreflexer;
  • I andra fall observeras depressiva tillstånd, nedsatt minne, sällan psykiska störningar på grund av anemi..

Det bör noteras att B12- och foliebristillstånd inte skiljer sig åt i en snabbt utvecklande kurs och inte är särskilt rika på symtom. Sjukdomar fram till nyligen tillskrivs ålderdoms patologi, men under de senaste åren har det varit en tendens till "föryngring" - denna typ av anemi började uppstå hos unga.

Diagnostik

Kliniskt manifesterade icteric sclera och yellownness i huden är tecken som ger anledning att omedelbart skicka patienten till laboratoriet, där diagnosen av foliska och B12-bristande tillstånd börjar.

Det första steget i laboratorieforskning misstänker megaloblastisk anemi:

  1. Ett komplett blodantal (OAC) är typiskt för sådana tillstånd: en reducerad nivå av röda blodkroppar och hemoglobin, trombocytopeni, neutropeni med polysegmentering, CP är vanligtvis över 1, makrocytos, poikilocytos, anisocytos, i erytrocyter - Jolly body, Kebot rings;
  2. Förhöjda bilirubinvärden på grund av obundet fraktion i ett biokemiskt blodprov (LHC).

Med tanke på att en annan hematologisk patologi (hypoplastiska och aplastiska tillstånd, hemolytisk anemi, leukemi) kan ge en liknande bild av perifert blod, förskrivs patienten en punktering av ryggmärgen, i vilken megaloblaster finns (ett karakteristiskt tecken på B12-bristfällig anemi), jättestorlekar av megakaryocyter och granulocytceller.

Som regel väntar patienten efter laboratorieundersökningar (eller parallellt med dem) på en "skrämmande procedur" - fibrogastroscopy (FGS), enligt vilken det är uppenbart att magslemhinnan försvinner.

Samtidigt kräver ytterligare diagnos av B12-bristfällig anemi att det utesluts från anemi i samband med brist på vitamin B9. Det är mycket viktigt att noggrant samla in patientens anamnese: undersöka hans livsstil och näring, noggrant identifiera symtomen, undersöka tillståndet i hjärt- och nervsystemet, men en förtydligande av diagnosen kräver fortfarande laboratorietester. Och här bör det noteras att den olika diagnosen av dessa två anemi i alla fall är svår för vanliga laboratorier, eftersom det skapar behovet av att bestämma de kvantitativa värdena på vitaminer, dock:

  • Den mikrobiologiska metoden är långt ifrån perfekt och ger endast ungefärliga resultat;
  • Radioimmunologiska studier är inte tillgängliga för invånare i byar och små städer, eftersom analysen kräver deltagande av modern utrustning och mycket känsliga reagenser, som är ett privilegium för stora städer.

I detta fall skulle urinalys, som bestämmer mängden metylmalonsyra i den, vara användbar för differentiell diagnos: med B12-brist anemi ökar dess innehåll markant, medan i fallet med ett foliobrist tillstånd, förblir nivån oförändrad.

Behandling

Behandling av folsyrabrist är huvudsakligen begränsad till administrering av tabletter av vitamin B9 i en dos av 5-15 mg / dag. Det är sant att om diagnosen folsyrabristanemi fortfarande är osäker, rekommenderas det att starta behandling med intramuskulär administrering av cyanokobalamin. Tvärtom - det är omöjligt, för med B12-bristfällig anemi kommer användning av folsyra att förvärra situationen ytterligare.

När det gäller behandling av B12-bristfällig anemi baseras den på tre principer:

  1. Mätt kroppen helt med cyanokobalamin, så att det räcker för att utföra funktionella uppgifter och deponeras i reserven;
  2. På grund av underhållsdoser, fyller ständigt på lager;
  3. Om möjligt, försök att förhindra utveckling av anemiska tillstånd.

Det säger sig självt att det viktigaste i behandlingen av B12-brist är utnämningen av cyanokobalamin, med hänsyn till förändringar i blodet och svårighetsgraden av neurologiska symtom, om några.

  • Vanligtvis börjar behandlingen med intramuskulär administrering av cyanokobalamin i en dos av 500 mcg varje dag och oxykobalamin - 1000 mcg varannan dag;
  • Om det finns allvarliga symtom på skador på nervsystemet (funicular myelosis) ökar B12-dosen till 1000 μg (varje dag), och dessutom tillsätts 500 μg adenosylcobalamin i tabletter, som deltar i utbytet, men påverkar inte blodbildningen;
  • Utseendet i blodprovet av hypokromi av röda blodkroppar under behandling eller vid blandade former av sjukdomen (B12- + järnbristanemi) är grunden för utnämningen av järnpreparat;
  • Erytrocyt-masstransfusion används i speciella fall: om tecken på syre-svält i hjärnan och symtom på anemisk encefalopati tydligt indikeras, inträffar progressiv hjärtsvikt och om man misstänker anemisk koma är det ett mycket livshotande tillstånd för patienten;
  • Samtidigt föreskrivs en terapeutisk effekt på faktorer som kan ha orsakat vitamin B12-brist, för vilket syfte det utförs: avmaskning (läkemedel och doser beror på typen av helminths), behandling av sjukdomar i mag-tarmkanalen, kirurgi för mag i cancer, normalisering av tarmflora, utveckla en diet som ger tillräckligt intag av vitamin B12 i kroppen.

Bokstavligen några dagar efter behandlingsstart utförs ett kontrollantal av retikulocyter - en retikulocytisk kris kommer att bevisa att behandlingstaktiken väljs korrekt.

Efter att blodtillståndet har visat sig vara normalt överförs patienten till underhållsterapi: först, varje vecka och sedan varje månad ges patienten 500 mcg B12, och dessutom föreskrivs en 2-3-veckors kurs med vitaminterapi varje 2-3 månader (underhållsbehandling med vitamin B12 ).

B12-bristanemi. Etiologi, patogenes, klinik, diagnos, behandling

Gratis erytrocytprotoporfyrin

Serumferritin

Total järnbindningsförmåga

Serumjärnkoncentration

trombocyter

vita blod celler

röda blodceller

Förebyggande.

Periodisk övervakning av blodbilden;

- äta mat med mycket järn (kött, lever etc.);

- profylaktisk administration av järnpreparat i riskgrupper.

- snabb eliminering av blodförlustkällor.

73. Bilden av perifert blod med järnbristanemi. Järnbristanemi Är anemi på grund av järnbrist i blodserum, benmärg och depå.

Diagnosen är baserad på klinisk (närvaro av anemiska och sideropeniska syndrom) och laboratorieforskningsmetoder:

• Antalet röda blodkroppar, nivån på Hb och värdet av Ht reduceras proportionellt., Erythrocyte-anisocytos.

• Måttlig hypokrom ovalocytos, närvaron av målceller i blodutstryk.

• Progressiv hypokromi (låg cp, MCH) och mikrocytos (låg MCV), MCHC-variabeln varierar.

• Antalet retikulocyter är normalt eller något minskat.

• Antalet leukocyter är vanligtvis normalt, men ett litet antal patienter har leukopeni (3,0-4,0 • 10 9 / l) på grund av en minskning av nivån av granulocyter.

• Trombocytopeni utvecklas hos 30% av barn, men kan också förekomma hos vuxna.

• Trombocytos finns hos 35% av barnen, hos 50-75% av vuxna på grund av kronisk blodförlust och ökad hematopoiesis CM.

• Vanligtvis låg, men kan vara normal (12,5-30,4 μmol / L). Det måste komma ihåg att järnkoncentrationen kan minskas i närvaro av samtidig kronisk eller akut inflammation, malignitet, akut hjärtinfarkt, även i frånvaro av järnbrist.

• Norm 30,6-84,6 μmol / l.

• Järnbrist förhöjd vanligtvis.

• Vid en nivå av 10 till 20 ng / l kan vi anta förekomsten av IDA.

• För IDA är en nivå mindre än 10 ng / l karakteristisk.

• Norm 2,7-9,0 μmol / l.

• Koncentration förhöjd vanligtvis med järnbrist.

• Mycket specifikt för att diagnostisera järnbrist och lämplig för bred screening hos barn med järnbrist och blyförgiftning.

B12-bristfällig anemi eller megaloblastisk anemi eller Addison-Birmer-sjukdom (anemi) är en sjukdom orsakad av nedsatt hematopoies på grund av brist på vitamin B12 i kroppen. Särskilt känslig för brist på detta vitamin är benmärg och nervsystemets vävnader.

Epidemiologi: sjukdomens utveckling är karakteristisk främst för åldern 60-70 år. Enligt Herbert (1985) förekommer sjukdomen vid 30-40 års ålder med en frekvens på 1 fall per 5000 personer, vid 60-70 års ålder - 1 per 200 personer. Enligt Carmell (1996), bland befolkningen i länderna i Nordeuropa, är frekvensen av B12-brist anemi 0,1%, och bland äldre - 1%.

De främsta orsakerna till utvecklingen av Bp-brist anemi:

I. Störning av gastrisk utsöndring av den "inre faktorn" - gastromukoprotein.

1. Atrofisk autoimmun gastrit med produktion av antikroppar mot parietalceller och gastromukoprotein.

2. Total gastrektomi (mindre vanligt, subtotal gastrektomi).

3. Medfödd kränkning av utsöndring av gastromukoprotein.

5. Polypos i magen.

6. Den toxiska effekten av höga doser alkohol på magslemhinnan.

II. Nedsatt absorption av vitamin B12 i tunntarmen:

1. Resektion av ileum (mer än 60 cm).

2. Malabsorptionssyndrom av olika ursprung (enzym enteropati, celiaki, tropisk sprue, enterit, Crohns sjukdom, tarmamyoidos).

3. Cancer i tunntarmen, lymfom i tunntarmen.

4. Kronisk pankreatit med nedsatt trypsinsekretion.

5. Medfödd frånvaro av receptorer för det komplexa "vitamin B12 + gastromukoprotein" i ileum (Immerslund-Grzsbek sjukdom).

6. Brott mot absorptionen av vitamin B12 orsakad av läkemedel (kolchicin, neomycin, biguanider, cimetidin, PASK, etc.).

III.Kompetitiv konsumtion av vitamin B12:

1. Infestation med ett brett band.

2. Infestation med en piskmask som parasiterar i nedre ileum och cecum.

3. Flera divertiklar i tunntarmen med divertikulit.

4. Operationer på tunntarmen med bildning av "blinda slingor".

IV. Ökat vitamin B12-konsumtion:

1. Multipel graviditet.

2. Kronisk hemolytisk anemi.

3. Multipelt myelom och andra neoplasmer.

4. Myeloproliferativa sjukdomar.

V. Brott mot intaget av vitamin B12 med mat. veganism.

VI. Minska i lager av vitamin B12. Svår cirrhos.

VII. Brott mot transport av vitamin B12. Frånvaron av transkobalamin II eller uppkomsten av antikroppar mot den.

Patogenes av B12-bristanemi:

Rollen av cyanokobalamin och folsyra i utvecklingen av megaloblastisk anemi är associerad med deras deltagande i ett brett spektrum av metaboliska processer och metaboliska reaktioner i kroppen. Folsyra i form av 5,10 - metylentetrahydrofolat är involverat i metylering av deoxyuridin, nödvändigt för syntesen av tymidin, med bildningen av 5-metyltetrahydrofolat.
Cyanokobalamin är en kofaktor för metyltransferas-katalytisk reaktion som återyntetiserar metionin och samtidigt regenererar 5-metyltetrahydrofolat till tetrahydrofolat och 5,10 metylentetrahydrofolat.
När folat- och (eller) cyancobalamin-brist är otillräcklig, störs processen för att införliva uridin i DNA för att utveckla hematopoietiska celler och bildandet av tymidin, vilket orsakar DNA-fragmentering (blockerar dess syntes och försämrad celldelning). I detta fall inträffar megaloblastos, ansamling av stora former av vita blodkroppar och blodplättar, deras tidiga intraosseösa förstörelse och förkortar livslängden för cirkulerande blodceller. Som ett resultat är hematopoies ineffektiv, anemi utvecklas i kombination med trombocytopeni och leukopeni.
Dessutom är cyancobalamin ett koenzym vid omvandlingen av metylmalonyl-CoA till succinyl-CoA. Denna reaktion är nödvändig för metabolismen av myelin i nervsystemet, och därför, med en brist på cyancobalamin, tillsammans med megaloblastisk anemi, noteras skada på nervsystemet, medan med folatbrist endast utvecklingen av megaloblastisk anemi observeras.
Cyanokobalamin finns i livsmedel av animaliskt ursprung - lever, njurar, ägg, mjölk. Dess reserver i en vuxen kropp (främst i levern) är höga - cirka 5 mg, och om vi tar hänsyn till att den dagliga vitaminförlusten är 5 μg, sker fullständig utarmning av reserver i frånvaro av intag (malabsorption, med en vegetarisk diet) först efter 1000 dagar. Cyancobalamin i magen binder (mot bakgrund av en sur reaktion av mediet) med en inre faktor - glykoprotein producerat av mags parietalceller, eller andra bindande proteiner - R-faktorer som finns i saliv och magsaft. Dessa komplex skyddar cyancobalamin från förstörelse under transport genom mag-tarmkanalen. I tunntarmen, vid ett alkaliskt pH, under påverkan av proteinös juice i bukspottkörtelnsaften, klyvs cyancobalamin från R-proteiner och kopplas till en intern faktor. I ileum binder komplexet av den inre faktorn med cyanokobalamin till specifika receptorer på ytan av epitelceller, frigörs cyancobalamin från tarmepitelceller och transporteras till vävnader med speciella blodplasmaproteiner - transkobalamin 1,2,3, med cyanobalamin som transporteras till hematopoietiska celler huvudsakligen transkobalamin 2.
Folsyra finns i de gröna bladen hos växter, frukt, lever och njurar. Lager av folat är 5-10 mg, det minsta behovet är 50 mcg per dag. Megaloblastisk anemi kan utvecklas efter 4 månaders fullständig frånvaro av folatintag med mat.

Den kliniska bilden av anemi med B12-brist kännetecknaslesion av tre system: matsmältning, hematopoietisk och nervös.

Matsmältningssystemet.Hos de allra flesta patienter kan symtom på skada på matsmältningssystemet (främst subjektiva) vara de tidigaste tecknen på sjukdomen. Patienter klagar över en minskning, ibland till och med en brist på aptit, en känsla av tyngd och fullhet i det epigastriska området efter att ha ätit, skickat mat och luft ätit, smärta och sveda i tungan, i tandköttet, läpparna, ibland i rektum. Dessa klagomål från patienter beror på utvecklingen av glitit, atrofisk gastrit och atrofiska förändringar i tarmslemhinnan. Vissa hematologer förklarar bristen på aptit som hypoxi i hjärnan och hämning av centrum för aptit i den hypotalamiska zonen.

Vid undersökning av munhålan är inflammatoriska och atrofiska förändringar i munslemhinnan och tungan anmärkningsvärda. B12-bristfällig anemi kännetecknas av en jämn "lackerad" tunga med atrofierade papiller, spruckna, med områden med ljusröd inflammation (hela tungan kan bli inflammerad och röd), ibland med sårbildning (Hunter glossitis). Det bör betonas att glosit endast observeras med en signifikant och långvarig brist på vitamin B12 hos cirka 25% av patienterna (A. V. Demidova, 1993). Glossit är inte bara karakteristiskt för B12-bristfällig anemi, det kan också observeras med järnbristanemi. Slemhinnan i munhålan är blek;

fenomen avftisk stomatit.

Vid palpation av buken bestäms icke-intensiv smärta i den epigastriska regionen (ett intermittent symptom), en ökning av levern och mjälten observeras ofta. Om utvecklingen av B12-bristfällig anemi beror på nedsatt absorption av vitamin B12 i tunntarmen, så är det i den kliniska bilden, tillsammans med anemisyndrom, vanligtvis en uttalad symptomatologi av malabsorptionssyndrom..

Hematopoietiska systemets nederlag Brott mot det hematopoietiska systemet leder i den kliniska bilden av sjukdomen och kännetecknas av anemi med varierande svårighetsgrad. Patienter klagar över betydande allmän svaghet; andnöd och hjärtklappning (med mild anemi, främst med fysisk ansträngning, med svår anemi - även i vila); yrsel; ibland svimningsförhållanden; tinnitus, mörkare i ögonen och flimrande flugor framför ögonen. Dessa subjektiva manifestationer är ospecifika, de observeras också med andra typer av anemi. Vid undersökningen är hudfärg och utseende hos patienterna anmärkningsvärda. Huden är vanligtvis blek, mycket ofta med en citrongul färgton (på grund av hyperbilirubinemi på grund av hemolys). Liten yellownness av sclera kan märkas även när graden av anemi är låg. Ett något puffigt ansikte är karakteristiskt, pastiness i regionen av ben och fötter observeras ofta. Som regel går patienterna inte ner i vikt, med undantag för,

Diagnos av sjukdomar i systemet blödar, i situationer där B12-brist anemi orsakas av

magcancer eller uttalat malabsorptionssyndrom. Anemi orsakar utvecklingen av myokardial dystrofisyndrom, som manifesteras av takykardi, ibland extrasystolisk arytmi, en liten utvidgning av gränsen för relativ slamhet i hjärtat till vänster, dämpat hjärtljud, tyst systoliskt mumling i spetsen, EKG-förändringar. På grund av anemi, särskilt om den är markant uttalad, minskar minnet, mentala prestanda. Ibland med B12-bristfällig anemi stiger kroppstemperaturen (inte högre än 38 ° C).

Skador på nervsystemet Förändringar i nervsystemet med B12-def ;: cytemisk anemi är ett karakteristiskt tecken på denna sjukdom och observeras som regel i svår och långvarig kurs. Skador på nervsystemet vid B12-bristfällig anemi kallas% funicular myelosis och kännetecknas av involvering av de bakre och laterala kolumnerna i ryggmärgen i processen. Det kommer demyelinering, och sedan degeneration av nervfibrerna i ryggmärgen och ryggmärgen. Patienter klagar över svaghet i benen, särskilt när man klättrar på trappan, när man går snabbt, kryper känsla i benen, domningar i benen. Det verkar för patienterna att de inte känner sig! när du går under foten ("känn inte marken under foten"). | Det verkar som att foten inte trampar på hård mark, utan på något löst, mjukt, som bomullsull. Detta gör att patienten upprepade gånger "som att försöka marken med foten." Dessa klagomål beror på en kränkning av proprioseptiv känslighet. Neurologiska symtom bestäms till stor del av den dominerande lesionen av de bakre eller laterala kolumnerna i ryggmärgen. Med en övervägande av skada på de bakre kolumnerna kränks en djup, rumslig, vibrationskänslighet; sensorisk ataxi, svårigheter att gå; senreflexer reduceras; atrofi av musklerna i de nedre extremiteterna. Vid allvarlig skada på de bakre kolumnerna i ryggmärgen kan en dysfunktion i bäckenorganen uppstå (urininkontinens, fekal inkontinens).

Med en övervägande av skada på ryggmärgen i sidospelarna är de neurologiska symtomen olika: lägre spastisk parapares utvecklas med en kraftig ökning av senreflexer och muskelton i de nedre extremiteterna; dysfunktion i bäckenorganen kännetecknas av försenad urinering och avföring. Mycket sällan finns det med B12-bristfällig anemi brott mot lukt, hörsel, funktion i övre extremiteterna samt psykiska störningar (delirium, hallucinationer, psykoser, depression).

Diagnos av B12-bristanemi:
1. Kliniskt blodprov
- erytrocyttal
- hemoglobinreduktion
- färgökning (över 1.05)
- makrocytos (tillhör gruppen makrocytisk anemi)
- basofil punktering av erytrocyter, närvaron av Jollkroppar och Kebotringar i dem
- utseendet på ortokromiska megaloblaster
- retikulocytreduktion
- leukopeni
- trombocytopeni
- monocytreduktion
- aneosinphilia
2. I färgade utstryk - en typisk bild: tillsammans med karakteristiska ovala makrocyter, röda blodkroppar i normal storlek, mikrocytter och schizocyter - finns poikilo och anisocytos.
3. Bilirubinnivån i serum ökade på grund av indirekt fraktion
4. Benmärgsstickning är obligatorisk, eftersom en sådan bild i periferin kan vara förknippad med leukemi, hemolytisk anemi, aplastisk och hypoplastisk tillstånd (men det bör noteras att hyperkromi är karakteristiskt för B12-bristfällig anemi). Benmärgen är cellulär, antalet kärnbildade erytroidelement ökade med 2-3 gånger i strid med normen, men erytropoies är ineffektiv, vilket framgår av en minskning av antalet retikulocyter och erytrocyter i periferin och en förkortning av deras livslängd (normalt rödblodcellen lever 120-140 dagar). Typiska megaloblaster finns - huvudkriteriet för att diagnostisera anemi med B12-brist. Dessa är celler med "kärncytoplasmisk dissociation" (med mogen hemoglobiniserad cytoplasma, en delikat, nätliknande kärna med nukleoli); stora granulocytceller och jätte megakaryocyter finns också.

Analys av urin och avföring - med utvecklingen av hemolys i urinen upptäcks urobilin, i avföring - ökas mängden stercobilin. Schellingtest - låter dig utvärdera absorptionen av vitamin B12 i tarmen i närvaro eller frånvaro av gastromukoprotein och dra en slutsats om den patogenetiska varianten av B12-bristfällig anemi (det orsakas av brist på gastromukoprotein eller försämrad absorption av vitamin B12). Det finns två typer av test - "Schelling-1" och "Schelling-P". "Schelling-1" - patienten ges vitamin B 1 2 märkt med "Co" inuti, och efter 1-6 timmar administreras en "chockdos" av omärkt vitamin B12 intramuskulärt för att mätta leverdepot. Därefter mäts innehållet av radioaktivt vitamin B12 i daglig urin. En minskning av dess utsöndring indikerar en kränkning av absorptionen av vitamin B12 i tarmen.

"Schelling-P" - testet "Schelling-1" upprepas med gastromukoprotein märkt med radioaktiv kobolt. Ökad utsöndring av radioaktivt vitamin B12 kommer att indikera gastromukoproteinbrist som den huvudsakliga mekanismen för utveckling av B12-brist anemi. Om utsöndringen av radioaktivt vitamin B12 i Shelling-P-testet inte har ökat kan vi anta att orsaken till utvecklingen av B12-bristfällig anemi inte är gastromukoproteinbrist, utan en kränkning av absorptionen av vitamin B12 i tarmen.

Esophagogastroduodenoscopy - atrofiska förändringar i slemhinnan i matsmältningskanalen observeras. Den mest karakteristiska utvecklingen av diffus atrofisk gastrit, duodenit, atrofisk matstrupe kan upptäckas (mycket mindre ofta). Slemhinnebiopsi bekräftar atrofisk gastrit.

Undersökning av magsekretion - en kraftig minskning av mängden magesaft, frånvaro av saltsyra (achilia) och pepsin upptäcks, ibland upptäcks saltsyra, men nivån är mycket låg. Vid B12-bristanemi på grund av nedsatt absorption av vitamin B 1 2 i tunntarmen eller invasion av ett brett band, utsöndras utsöndringen av saltsyra väsentligt, men magavsöndringsstimulerande medel (histamin, pentagastrin) ökar nivån av saltsyra i magsaften.

Ultraljud i levern och mjälten - en lätt ökning av mjälten, ibland levern, upptäcks. Dessa förändringar observeras inte alltid.

Röntgen av magen - överträdelser av mags evakueringsfunktion, utjämning och utjämning av veck i slemhinnan upptäcks.

Behandling för B12-bristanemi:

Ett komplex av terapeutiska åtgärder för B12-bristfällig anemi bör genomföras med hänsyn till etiologin, svårighetsgraden av anemi och förekomsten av neurologiska störningar. I behandlingen bör fokuseras på följande punkter:
- Ett oundgängligt tillstånd för behandling av B12 - bristanemi med helminthisk invasion är att avorma (för att utvisa ett brett band, föreskrivs fenasal enligt ett visst schema eller manlig ormbunkextrakt).
- med organiska tarmsjukdomar och diarré, bör enzympreparat (panzinorm, festal, pankreatin) samt fixeringsmedel (kalciumkarbonat i kombination med dermatol) användas.
- normalisering av tarmfloraen uppnås genom att ta enzympreparat (panzinorm, festal, pankreatin), samt genom att välja en diet som hjälper till att eliminera syndromen i putrefactive eller fermentativ dyspepsi.
- en balanserad diet med ett tillräckligt innehåll av vitaminer, protein, ett absolut förbud mot alkohol är ett oundgängligt skick för behandling av B12 och folsyrabrist anemi.
- patogenetisk terapi utförs med parenteral administration av vitamin B12 (cyancobalamin), liksom normalisering av förändrade indikatorer för central hemodynamik och neutralisering av antikroppar mot gastromukoprotein ("intern faktor") eller det komplexa gastromukoproteinet + vitamin B12 (kortikosteroidterapi).
Blodtransfusioner utförs endast med en signifikant minskning av hemoglobin och symptom på koma. Det rekommenderas att administrera en röd blodkroppsmassa på 250 - 300 ml (5 - 6 transfusioner).
Prednisolon (20 - 30 mg / dag) rekommenderas för sjukdomens autoimmuna natur..

Principerna för terapi:

- mätta kroppen med vitamin
- underhållsterapi
- förebyggande av möjlig anemi

Oftare använder de cyanokobalamin i doser av 200-300 mikrogram (gamma). Denna dos används om det inte finns några komplikationer (funicular myelosis, koma). Applicera nu 500 mikrogram dagligen. Ange 1-2 gånger om dagen. I närvaro av komplikationer, 1000 mikrogram. Efter 10 dagar reduceras dosen. Injektioner varar 10 dagar. Därefter administreras 300 mikrogram varje vecka under 3 månader. Efter det görs en injektion inom 6 månader på 2 veckor.

Kriterier för utvärdering av terapiens effektivitet:
- skarp retikulocytos efter 5-6 injektioner, om den inte finns där, finns det ett diagnostiskt fel;
- fullständig återställning av blodantalet sker efter 1,5 - 2 månader och eliminering av neurologiska störningar inom sex månader.

Förebyggande av B12-bristanemi:

Förebyggande hos friska människor tillhandahålls av rationell näring, inklusive kött och fiskprodukter. Regelbundet införande av mjölk och soja i kosten är fördelaktigt för vegetarianer. Efter laboratorietester (se ovan) kan parenteral administration av 50-100 mikrogram vitamin B12-beredning 1-2 gånger i månaden eller dagligt intag av tabletter innehållande cyanokobalamin rekommenderas.

I syfte att förebygga är det också viktigt att snabbt identifiera patienter med difyllobothriasis (bärare av bredband); att producera avmaskning. Vid sjukdomar (och efter operationer), åtföljt av nedsatt absorption av cyanokobalamin, är det nödvändigt under övervakning av laboratorietester (innehållet av vitamin B12 i urin och blod) för att föreskriva terapeutiska eller förebyggande kurser med vitaminterapi..

Tillagd datum: 2015-04-23; Visningar: 13495; upphovsrättsintrång?

Din åsikt är viktig för oss! Var det publicerade materialet användbart? Ja | Inte

B12-bristanemi

Kärnan i Biz-bristanemi (V12DA) är en kränkning av bildningen av deoxiribonukleinsyra (DNA) på grund av brist på vitamin Bi2 (cyanocobalamin) i kroppen, vilket leder till nedsatt hematopoies, megaloblaster i benmärgen, intraben benmärgsförstörelse av röda blodkroppar och en minskning av antalet röda blodkroppar och hemoglobin, leukopeni, neutropeni och trombocytopeni, samt en förändring i ett antal organ och system (matsmältningskanalen, centrala nervsystemet).

Etiologi V12DA är mycket mindre vanligt än IDA och kan orsakas av följande skäl:

1) kränkning av utsöndring av gastromukoprotein ("intern faktor")
med ärftligt orsakad atrofi av magkörtlarna (skadlig
anemi, eller Addison-Birmer sjukdom), med organisk sjukdom
niyah i magen (polypos, cancer), efter gastrektomi;

2) ökad konsumtion av vitamin Bi2 (invasion av det breda bandet, ac
tarmmikroflorativation med divertikulos i tunntarmen);

3) malabsorption av vitamin Bi2 (organiska sjukdomar
tarmar - spru, ileit, cancer, tillstånd efter tarmresektion, arv
naturlig malabsorption - Imerslund - Gresbeck sjukdom);

4) en kränkning av transporten av vitamin Bp (transkobalaminbrist);

5) bildning av antikroppar mot den "inre faktorn" eller komplexet
"Intrinsic factor" + vitamin B12-

Hyperkromisk anemi liknande B12DA orsakas av folsyrabrist, vilket uppstår när: 1) ökad konsumtion (graviditet); 2) utfodring av barn med getmjölk; 3) malabsorption (organisk tarmsjukdom, alkoholism); 4) ta vissa mediciner (antikonvulsiva medel, TB mot läkemedel, fenobarbital, preventivmedel etc.).

Pathogenesis. Vitamin B(2 består av två koenzym - metylcoba-lamin och deoxyadenosylcobalamin. Brist på det första koenzym orsakar en kränkning av DNA-syntesen, vilket resulterar i att uppdelningen och mognaden av röda celler störs, de växer överdrivet utan att förlora kärnan. Stora celler som innehåller kärnor kallas megaloblaster, de mognar inte till megalocyter (gigantiska röda blodkroppar utan kärnor), de hemoliseras lätt medan de fortfarande är i benmärgen. Vitamin B-brist(2 orsakar en störning i tillväxten av celler i leukocyt- och blodplättsserien, men detta påverkar inte morfologin och antalet celler så märkbart som störningar i erytropoies.

Med avsaknad av det andra koenzym störs metabolismen av fettsyror, vilket resulterar i att kroppen ackumulerar giftiga produkter av propionsyra och metylmalonsyror: lesioner i ryggmärgs posterolaterala sladd utvecklas - funicular myelosis (schema 26).

Den kliniska bilden. Manifestationer av B ^ JA, som följer av patogenesschemat, består av följande syndrom: 1) cirkulationshypoxisk (med tillräcklig svårighetsgrad av anemi och syre svält av vävnader); 2) gastroenterologisk; 3) neurologiska; 4) hematolog (anemi av hyperkromisk typ).

Utöver dessa syndrom bestäms den kliniska bilden också av sjukdomen på grundval av vilken B ^ YES utvecklades.

I det första stadiet av den diagnostiska sökningen, med tillräckligt uttalad anemi, kan symtom uppstå på grund av cirkulationshypoxiskt syndrom (svaghet, ökad trötthet, andnöd vid fysisk ansträngning, hjärtsmärta, hjärtklappning). I fallet med svag syresvulnad i vävnader kan dessa klagomål vara frånvarande. Nedsatt aptit, aversion mot kött, smärta i tungans spets och brännande känsla, tyngd i epigastriumet efter att ha ätit, växlande diarré och förstoppning orsakas av skador på matsmältningskanalen och i synnerhet svår utsöndring av magen. När det centrala nervsystemet påverkas klagar patienter över huvudvärk, en instabil gång, kyla, en känsla av domningar i lemmarna, en känsla av "krypande"



Schema 26. Patogenes av B12-brist anemi

gåshud. " Svårighetsgraden av dessa klagomål motsvarar inte alltid graden av anemi, under sjukdomens eftergivningsperiod kan klagomål saknas. Det är mycket viktigt om alla dessa klagomål presenteras av en medelålders person, i dessa fall ökar sannolikheten för V12DA.

I en familjehistoria kan patienter med misstänkt V12DA ha patienter med denna sjukdom. Alkoholmissbruk kan vara en av orsakerna till anemi..

Anamnesdata kan hjälpa till att föreslå en patogenetisk variant av anemi. Utvecklingen av anemi efter att en patient stannar nära stora vattendrag och att äta rå eller otillräckligt bearbetad fisk antyder difylobiotriosis som en möjlig orsak. Om sjukdomen uppstod hos en äldre som lider av kronisk gastrit och utvecklas långsamt, kan du tänka på V12DA. Om symtomen på matsmältningskanalen kombineras med en minskning av kroppsvikt och utvecklas snabbt, bör malign neoplasma betraktas som orsaken till sjukdomen.

Slutligen information om framgångsrik behandling av en patient med vitamin Bf2 tillåter med stort förtroende att betrakta de befintliga symtomen som en manifestation av B ^ JA.

I det andra steget av den diagnostiska sökningen kan symtom bero på skador på matsmältningskanalen och centrala nervsystemet. Dessutom ökar ett antal ospecifika tecken sannolikheten för antagandet att patienten har B12DA. Så blekhet i huden i kombination med en svag icteric sclera och puffiness i ansiktet observeras med V12DA. Kroppsvikten hos sådana patienter är vanligtvis normal eller förhöjd. Dock kan viktminskning indikera malignitet.-

tumör som en möjlig orsak till ADA. Detekteringen av en förstorad tät lymfkörtel (tumörmetastas?) Är av samma betydelse. Cirkulationshypoxiskt syndrom manifesterar sig på samma sätt som med IDA (utvidgning av hjärtans gränser till vänster, takykardi, systolisk mumling, bruset från "toppen" på halsvenerna).

Detektering av tecken på glossit i studien av matsmältningskanalen är utan tvekan diagnostiskt värde: släta papiller upp till deras fullständiga atrofi (”polerad” tunga). Levern är något förstorad, mjälten kan palperas. Men alla dessa symtom krävs inte för V12DA. Störningar av djup känslighet, lägre spastisk paraparesis (bild av pseudotabes) noteras. Det bör noteras att förändringar i nervsystemet inte observeras i alla fall, så att deras frånvaro inte utesluter diagnosen V12DA.

Således uppgifterna från steg II i kombination med anamnestiska data och klagomål från patienten, även om de avslöjar ett antal av de viktigaste symtomen på V12DA, men ger anledning bara att misstänka denna form av sjukdomen. Den slutliga diagnosen ställs efter en serie laboratorietester.

I III-stadiet av den diagnostiska sökningen avslöjas följande tecken i studien av perifert blod: en minskning av antalet röda blodkroppar (mindre än 310 12 / l), en ökning av färgindex (mer än 1,1), det genomsnittliga hemoglobininnehållet i de röda blodkropparna (mer än 34 pg) och den genomsnittliga volymen för de röda blodkropparna (mer 120 μm 3). Den erytrocytometriska kurvan flyttas åt höger - antalet makrocyter ökas, megalocyter visas - erytrocyter med en diameter på mer än 12 mikron. Formen för röda blodkroppar förändras - poikilocytos. Enstaka megaloblaster förekommer.

Ett ytterligare tecken är utseendet på neutrofiler med hypersegmenterade kärnor..

Om karakteristiska tecken inte finns i bilden av perifert blod, utförs stern punktering. Den senare låter dig identifiera megaloblastisk typ av hematopoiesis i benmärgen.

Bestämningen av innehållet i serumjärn är viktigt: med VDA kan det vara normalt eller ökat på grund av ökad hemolys av röda blodkroppar. I dessa fall ökas innehållet av indirekt bilirubin. I studien av magsaft upptäcks ofta histaminresistent achilia (ett karakteristiskt tecken på Addisons anemi - Burmera), endoskopiskt - atrofi i magslemhinnan.

Andra instrumentella metoder för forskning hjälper till att upptäcka tecken på myokardial dystrofi (utvecklas mot bakgrund av svår anemi), samt för att klargöra sjukdomen etiologi.

Diagnostik. Vid diagnosen V12DA skiljs två steg: 1) bevis på vitamin B-brist som orsaker till anemi; 2) identifiering av orsakerna till vitamin Bi2-brist.

Kriterierna för HPAA är: 1) en minskning av halten av röda blodkroppar (mindre än 3,0-10 12 / l); 2) ökning i färgindex (mer än 1,1); 3) ökat hemoglobin i röda blodkroppar (mer än 34 pg); 4) en ökning av den genomsnittliga volymen för de röda blodkropparna (mer än 120 mikron 3); 5) en förskjutning av erytrocytometrisk kurva till höger (en ökning av antalet makrocyter, utseendet på megalocyter - erytrocyter med en diameter på mer än 12 mikron); 6) utseendet i utstryk av benmärgspunkta av elementen i megaloblastisk hematopoiesis; 7) av-

en ökning av halten serumjärn (mer än 30,4 μmol / l); 8) en minskning av radioaktiviteten i urinen efter att du tagit vitamin Bi2, märkt med radioaktiv kobolt.

För att identifiera orsaken till anemi, en röntgenstrålning och endoskopisk undersökning av matsmältningskanalen (magtumör, tunntarmsdivertikulos), helminologisk undersökning (invandring med bred tejp), leverfunktionstest med biopsi (kronisk hepatit, skrump) och neutral tarmfettprovning (spru).

V12DA bör skilja från folsyrabristanemi. Med folinsyrabrist observeras makrocytisk hyperkromisk anemi och megaloblaster kan upptäckas i benmärgen. Det bör noteras att folsyrabrist är mycket mindre vanligt. I motsats till B12DA, minskas innehållet av folsyra i serum såväl som i röda blodkroppar vid folsyrabristanemi. Vid färgning av en benmärgspreparat med alizarin är dessutom bara megaloblaster förknippade med B ^ -brist färgade röda och megaloblaster associerade med folinsyrabrist är inte färgade.

Flöde. Sjukdomen kan kraftigt förvärra. I sådana fall utvecklas ett koma: förlust av medvetande, minskning av kroppstemperatur och blodtryck, andnöd, kräkningar, areflexi, ofrivillig urinering. Det finns inget tydligt korrelativt samband mellan utvecklingen av koma och en minskning av hemoglobinnivån (koma observeras inte hos patienter med ett kraftigt reducerat hemoglobininnehåll). Huvudrollen i patogenesen av koma spelas av den snabba hastigheten och graden av hemoglobinreduktion, skarp ischemi och hypoxi från centrala nervsystemet..

Formuleringen av den utvidgade kliniska diagnosen tar hänsyn till: 1) etiologin för V12DA (bildar separat sådan anemi som Addison-Birmer sjukdom); 2) processens stadium (återfall - remission); 3) svårighetsgraden av individuella syndrom (vanligtvis i närvaro av neurologiska störningar på grund av funicular myelos).

Behandling Komplexet av terapeutiska åtgärder för V12DA bör genomföras med hänsyn till etiologin, svårighetsgraden av anemi och förekomsten av neurologiska störningar. I behandlingen bör fokuseras på följande punkter:

• Ett nödvändigt tillstånd för behandling av V12DA med helminthisk invasion är
avmaskning utförs (för att utvisa ett brett band föreskrivs de
fenasal enligt ett specifikt mönster eller extrakt av hanfärger
ka).

• För organiska tarmsjukdomar och diarré bör vara
ändra enzympreparat (panzinorm, festal, pancreatin) och
även fixeringsmedel (kalciumkarbonat i kombination med der-
matolom).

• Normalisering av tarmfloraen uppnås genom att ta enzymatisk
preparat (panzinorm, festal, pancreatin), samt urval
dieter som bidrar till eliminering av putrefactive syndrom eller
fermentativ dyspepsi.

• En balanserad diet med tillräckligt med vitaminer
protein, det absoluta alkoholförbudet - ett oundgängligt tillstånd
för behandling av anemi med Bir och folsyrabrist.

• Patogenetisk behandling utförs med parenteral administration av vitamin Bi2 (eliminerar dess brist), liksom normaliserar förändrade indikatorer för central hemodynamik och neutraliserar antikroppar mot gastromukoprotein (den "inre faktorn") eller den komplexa gastromukoprotein + vitamin B ^ (kortiosteroidterapi). Cyancobalamin (vitamin Bp) administreras dagligen intramuskulärt i en dos av 200-500 mcg en gång dagligen i 4-6 veckor innan hematologisk remission börjar. Kriterierna för en hematologisk reaktion är en kraftig ökning av antalet retikulocyter i perifert blod - en retikulocytisk kris, omvandlingen av megaloblastisk hematopoies till normoblastisk. Utseendet på en retikulocytisk kris den 5 - 6 dagen av behandlingen är ett tidigt kriterium för dess effektivitet. Vid processen med behandling med cyanokobalamin ökar antalet röda blodkroppar snabbare än halten av hemoglobin, i samband med detta minskar färgindexet vanligtvis. Efter normalisering av benmärgshematopoies och blodkomposition (vanligtvis efter 1,5 - 2 månader) administreras vitaminet 1 gång i veckan i 2-3 månader, sedan i sex månader 2 gånger i månaden i samma doser som i början av kursen). I framtiden läggs patienter på ett dispensariskkonto. profylaktiskt ges de vitamin Bi2 1 till 2 gånger per år i korta kurser med 5 till 6 injektioner eller varje månad vid 200 till 500 mcg (för livet).

Med symtom på funicular myelos, administreras vitamin Bn i betydande doser - 500-1000 μg dagligen under 10 dagar, och sedan 1-3 gånger i veckan tills de neurologiska symptomen försvinner.

Blodtransfusioner utförs endast med en signifikant minskning av hemoglobin och symptom på koma. Det rekommenderas att administrera en röd blodkroppsmassa på 250 - 300 ml (5 - 6 transfusioner).

Prednisolon (20 - 30 mg / dag) rekommenderas för sjukdomens autoimmuna natur..

Prognos: Den nuvarande användningen av vitamin Bt2 gjorde prognosen V12DA gynnsam. Med adekvat terapi lever patienterna länge.

Förebyggande: Det finns ingen primär förebyggande åtgärd. Hos patienter med ovan angivna etiologiska faktorer bör blod regelbundet undersökas för att detektera anemi i tid..

Publikationer Om Hjärtrytmen

Smärta i bröstbenet framför höger: orsaker hos kvinnor och män

Smärta i bröstet till höger är ett symptom på sjukdomar i hjärtat, ryggraden, nervsystemet och bukhålan. För att fastställa den exakta orsaken till dess förekomst undersöker läkarna noggrant patienten och föreskriver en stor uppsättning kliniska diagnostiska test.

Vaginalblod, men inte varje månad: skäl att vända sig till

Menstruation hos flickor är vanligtvis regelbundenTyper av dysfunktionOnormal menstruation kan förekomma mot bakgrund av förvärring av kroniska infektioner, i den akuta fasen av olika kvinnliga sjukdomar, med klimakteriet.