Anemi med B12-brist: orsaker, symtom och behandling

Avsaknaden av vitamin B12-intag över tid kan leda till störning av hematopoies eller B12-brist anemi. Det manifesterar sig i form av anemi mot bakgrund av en allmän minskning av nivån av röda blodkroppar i blodet..

Ofta fortsätter sjukdomen i en kombinerad form, och då saknar kroppen flera vitaminer på en gång, vilket leder till störande av mags och tarmers funktion, försämring av huden och folsyrabrist anemi.

Sjukdom-funktionen

Anemi med B12-brist är en patologi som kännetecknas av brist på hemoglobin och röda blodkroppar. Det uppstår som ett resultat av en kränkning av metabolismen av detta vitamin i kroppen eller dess otillräckliga intag.

Detta leder till det faktum att produktionen av röda blodkroppar förvärras. Utan denna förening kan röda blodkroppar inte delas normalt. Dessutom bildas patologiska celler - megaloblaster..

Utvecklingsformer

Sjukdomen är indelad i flera former per index i sammansättningen av blodplasma av hemoglobinmolekyler. Ju lägre denna indikator är, desto svårare är förloppet för anemi med B12-brist. Det milda stadiet kännetecknas av att hemoglobinindex är 90-110 g / l blod. Med måttlig svårighetsgrad är denna indikator 70-90 g / l.

Det allvarliga stadiet av patologin kännetecknas av det faktum att hemoglobinkoefficienten inte överstiger 70 g / l och kan sjunka även under denna nivå.

Anemi hos barn

Bland de främsta orsakerna till sjukdomens utveckling i barndomen finns det sådana som:

  • förändringar i tarmens mikroflora;
  • förekomsten av maskar i kroppen;
  • inte tillräckligt med vitamin i barnets kropp;
  • medfödda avvikelser.

Symtom på anemi med B12-brist liknar de hos en vuxen. Men det finns också karakteristiska tecken på patologin, särskilt såsom:

  • svåra karies;
  • persistent stomatit;
  • förändring i spikplattan;
  • förändringar i ögongloben;
  • minskad intelligens och koncentration.

För att ställa en diagnos måste du ta blodprover, och även vid behov genomgå en omfattande diagnos, som inkluderar:

  • gastroendoscopy;
  • irrigoscopy;
  • diagnostik av ultraljud i levern och njurarna;
  • koloskopi.

Behandling av anemi med B12-brist hos ett barn består i att mätta kroppen med de nödvändiga vitaminerna. Medicineringskursen för vitaminer är 15 dagar. En kalorifattig diet föreskrivs också, där produkter som innehåller B12 finns.

Huvudsakliga skäl

Det finns flera orsaker till sjukdomen - anemi med B12-brist, men alla är bristfälliga i kroppen av kobalamin. Bland de huvudsakliga orsakerna kan identifieras såsom:

  • intag av otillräckliga mängder vitamin;
  • störningar i processen för absorption av tarmen;
  • ökad användning av vitamin B12 av kroppen;
  • ärftliga sjukdomar förknippade med nedsatt metabolism av kobalamin;
  • ta vissa mediciner;
  • ökad frisättning av vitamin B12.

Cobalamin kan inte syntetiseras av kroppen, så det kan endast erhållas från mat. Den största mängden av detta vitamin finns i fisk, mejeriprodukter, kött.

Orsakerna till anemi med B12-brist kan vara förknippade med nedsatt tarmabsorption av ämnet. Detta kan underlättas av faktorer som:

  • magcancer;
  • neoplasmer i tarmen;
  • helminthiska angrepp;
  • gastrit;
  • enterit.

Provocera en brist på vitamin kan öka dess användning av kroppen. Ett ökat behov av det kan uppstå vid hypertyreos, maligna neoplasmer, graviditet.

Äldre människor, liksom patienter som lider av magsjukdomar riskerar att utveckla B12-bristfällig anemi. Dessutom utvecklas ofta sjukdomen hos vegetarianer. Detta beror på att detta vitamin inte finns i vegetabiliska livsmedel. Därför bör vegetarianer ta extra vitamintillskott.

Tecken och symtom

Vid B12-bristanemi kan kliniska manifestationer vara frånvarande under lång tid. De primära symtomen är ganska ospecifika och de kan lätt förväxlas med symtomen på andra sjukdomar. Under sjukdomsförloppet finns det en försämring av matsmältningssystemets funktion, vilket leder till uppkomsten av tecken som:

  • smärta i magen efter att ha ätit;
  • förvrängning av smak;
  • matsmältningsproblem;
  • minskad aptit.

I avancerade fall kan problem med nervsystemet uppstå, som visar sig i form av:

  • minskad känslighet hos fingrarna;
  • domningar i olika delar av kroppen;
  • stickningar i lemmarna;
  • yrsel;
  • hjärtklappning;
  • sorg.

Vid anemi med B12-brist beror symptomen till stor del på varaktigheten av sjukdomsförloppet. En brist på detta vitamin påverkar negativt matsmältningssystemet, vilket provoserar en störning i magen och tarmarna. Alla dessa tecken är ganska ospecifika, därför måste läkare vid diagnos ta hänsyn till laboratoriets blodparametrar. Ett särskilt farligt tillstånd är en psykisk störning. Patienter börjar drabbas av depression, sömnlöshet, hallucinationer, kramper.

Diagnostik

Vid diagnos av anemi med B12-brist samlar läkaren initialt anamnes. Han borde klargöra hur och när de första tecknen på sjukdomen dök upp, dess funktioner. Dessutom är det nödvändigt att klargöra om en person har sjukdomar som förekommer i det kroniska stadiet, och också ta reda på om det finns möjliga medfödda sjukdomar.

Efter uppsamling av anamnesen undersöks patientens hud, tryckindex och hjärtfrekvens mäts. Efter en extern undersökning föreskrivs ett blodprov. Anemi med B12-brist kännetecknas av en minskning av hemoglobin i blodet. Dessutom krävs ytterligare instrumentella studier, som föreskrivs av läkaren.

Med B12-bristfällig anemi ses en minskning av antalet röda blodkroppsmolekyler, samt en minskad syntes av retikulocyter, i ett blodprov. Hemoglobinnivån sänks, och det finns också en brist på blodplättar, vilket provocerar hypoxi. Vid analys av urin noteras närvaron av proteiner och detekteringen av samtidigt patologier är möjlig. Av speciell betydelse är blodkemi. Med anemi kan du identifiera indikatorer som:

  • ökat kolesterol;
  • ökad glukos;
  • närvaron av kreatinin;
  • närvaron av urinsyra;
  • närvaron av kalium, kalcium, natrium.

Hemogrammet visar procentandelen av alla typer av vita blodkroppar. Baserat på detta upprättas en leukocytformel. Ett myelogram bestämmer produktionen av röda blodkroppsmolekyler, liksom närvaron av megaloblaster i blodet. Instrumenttekniker gör det möjligt att identifiera avvikelser från normala indikatorer för strukturen hos de inre organen, såväl som möjliga kränkningar av deras funktionalitet.

Behandlingsfunktioner

Efter diagnosen B12-bristfällig anemi föreskrivs behandling omedelbart, eftersom detta hjälper till att förhindra risken för olika komplikationer. Terapi utförs medicinskt - genom injektion av vitamin B12 i höga doser för att helt eliminera tecken på patologi. Patienter måste alltid följa underhållsbehandling..

Vid behandling är det viktigt att vidta vissa åtgärder för att normalisera funktionen i matsmältningsorganet, hematopoietiska nervsystemet. Under behandling med mediciner bör patienten vara under övervakning av specialister och donera blod minst två gånger i veckan.

I särskilt allvarliga fall utförs en blodtransfusion. Dessutom administreras vitamin B12 i ökade mängder för att helt eliminera risken för komplikationer. Av speciell vikt är patientens näring. Var noga med att diversifiera din meny och lägga till produkter med ett högt innehåll av vitamin B12 i din vanliga diet. Patienterna får en fullständig och varierad kost.

Injektion

Behandling för anemi med B12-brist sker genom injektion av vitamin B12. Injektionsformulär gör att du kan uppnå ett snabbt resultat. Du kan ge injektioner intramuskulärt, subkutant eller intravenöst.

Vuxna visas införandet av 100-200 mikrogram läkemedel varannan dag. Med en särskilt svår förlopp av patologin är doseringen 400-500 mcg per dag under en vecka. Med normaliseringen av blodparametrar reduceras dosen av cyanocobalamin till 100 mcg.

I fall av B12-bristanemi, inkluderar kliniska rekommendationer underhållsbehandling med injektioner. Hon utses under eftergivningsperioden. För barn administreras injektioner subkutant i doser av 30 mcg. Daglig användning av läkemedlet hjälper till att normalisera vitaminnivån i kroppen efter 15 dagar. Dessutom föreskriver läkare folsyra.

Andra behandlingar

Med ett enkelt stadium av sjukdomen utförs behandlingen i tablettform. Beroende på huvudorsaken som utlöste sjukdomen väljs behandlingsmetoder separat. I närvaro av maskar i kroppen krävs anthelmintiska läkemedel. Neoplasmer elimineras genom kirurgisk ingrepp, samt användning av strålterapitekniker..

Om funktionen i tarmen och magen förvärras föreskriver läkaren läkemedel som hjälper till att eliminera inflammation i detta område. Om anemi endast provocerades av brist på vitamin B12 i kroppen, förskrivs läkemedel som innehåller cyanokobalamin i deras sammansättning. Till skillnad från injektioner provocerar inte att ta ett vitamin i denna form smärta, och det är också bekvämt för patienten.

Om absorptionen av den aktiva substansen är något svår på grund av den ökade surheten i magen, kommer vitamin B att hjälpa till att förbättra denna process.fem och Bnio, liksom preparat som innehåller kalcium. Dessutom kan du använda folkrättsmedel som stimulerar hematopoiesprocessen och hjälper till att absorbera vitamin B12.

Ökar antalet röda blodkroppar i blodet av nätsladden. Infusionen av bladen på denna växt bör konsumeras i 0,5 koppar 3 gånger om dagen före måltiderna. Vid malign anemi hjälper en infusion av en vanlig pikulnik. Det rekommenderas också att använda en infusion eller buljong av vildros.

Dietmat

Personer som lider av anemi med B12-brist, rekommendationer för diet bör följas mycket strikt, eftersom detta bidrar till en snabbare återhämtning. Kosten måste nödvändigtvis innehålla rätter tillagade av:

  • fullkorn;
  • kaninkött, lamm, nötkött;
  • bönor och ärtor;
  • havsfisk;
  • kyckling och nötköttlever.

En balanserad kost krävs speciellt under perioden med intrauterin utveckling hos barnet, eftersom fostrets bildning till stor del beror på intaget av vitaminer hos den gravida kvinnan. Du kan laga mat på vanligt sätt. Du måste konsumera mat 5 gånger om dagen. Se till att dricka tillräckligt med vatten.

Prognos

Ju tidigare närvaron av B12-brist anemi upptäcktes och den komplexa behandlingen genomfördes, desto bättre blir prognosen. Vid ett sent besök hos en läkare eller förekomsten av en ärftlig form av anemi kommer prognosen att vara ganska ogynnsam. Skador på nervsystemet är särskilt farliga. I detta fall måste patienter behandlas hela livet. Det är värt att notera att den svåra förloppet av B12-bristfällig anemi kan leda till patientens död.

Detta är en ganska komplicerad sjukdom. Men med snabb tillgång till en läkare och genomgår komplex behandling är detta tillstånd helt ofarligt. Stor fara är syre-svält, anemisk koma, förlust av medvetande. I detta fall innebär behandlingen en blodtransfusion.

Med sjukdomsförloppet under graviditeten är det viktigt att upprätthålla en kvinnas och ett barns kropp. Därför bör den dagliga dosen av vitamin B12 öka två gånger. Betydligt minskade reserver av kobalamin i kroppen med leversjukdomar och ofta graviditet. Kvinnor tilldelas också en speciell diet..

Möjliga komplikationer

Om du inte vidtar akuta åtgärder för att behandla anemi kan allvarliga komplikationer uppstå som utgör ett hot mot människors liv. Bland dem bör det noteras såsom:

  • koma;
  • Allvarlig sjukdom;
  • förstörelse av celler i inre organ;
  • myelosis.

Koma kännetecknas av det faktum att den drabbade personen inte svarar på yttre stimuli. Koma uppstår med hjärnhypoxi och kan leda till patientens död.

En allvarlig grad av sjukdomen förvärrar avsevärt en persons välbefinnande och utlöser irreversibla effekter i kroppen. Denna grad uppstår när hemoglobinindexet är under 70 g / l. Funicular myelosis hänvisar till skador på cellerna i ryggmärgen, såväl som nervändar. Samtidigt försämras benens känslighet, och gången är ostabil. Under utvecklingen av patologin försvinner känsligheten helt och personen kan inte röra sig självständigt.

Med tiden är det en fullständig förstörelse av cellerna i de inre organen, vilket provocerar en kränkning av deras funktion. Om behandlingsprocessen började mycket sent är komplikationer helt enkelt omöjliga att förhindra.

Förebyggande

För att förhindra förekomst av anemi med B12-brist måste ett antal regler följas. Grunden för förebyggande åtgärder är iakttagandet av en riktig balanserad kost.

Den vanliga dieten måste nödvändigtvis vara balanserad och bör innehålla produkter av animaliskt ursprung. Om en person vägrar kött och fisk, bör han åtminstone äta ägg och mjölk. Som ersättare kan du laga mat med soja.

Som profylax av anemi rekommenderas det också att använda speciella vitaminkomplex i tablettform. Det är särskilt viktigt att ta dessa medel efter operationen på matsmältningsorganen.

Anemi med B12-brist är en långsam rörelse, men trots den till synes oskadlighet har den mycket allvarliga konsekvenser. För att undvika förekomsten av farliga neurologiska symtom bör du rådfråga en läkare om de första tecknen på anemi uppstår.

Vitamin B12-bristanemi hos barn. Kliniska rekommendationer.

Vitamin B12-bristanemi hos barn

  • Offentlig organisation National Society of Pediatric Hematologists
  • onkologer
  • FSBI ”FNC: s DGOI uppkallad efter Dmitry Rogachev »Rysslands hälsovårdsministerium
  • NCC GOI
  • Ryska statliga medicinska universitetet uppkallad efter Acad I.P. Pavlova.

Innehållsförteckning

Nyckelord

Termer och definitioner

1. Kort information

1.1 Definition

Anemi är ett tillstånd där den totala mängden hemoglobin i kroppen minskar. En minskning av hemoglobinkoncentrationen i blodet är en nyckelindikator, eftersom den kan mätas direkt.

1.2 Etiologi och patogenes

De främsta orsakerna till anemi i vitamin B12-brist är:

Minskat intag av vitamin B12 med näring (hos spädbarn vars mödrar är brist på vitamin B12, en strikt vegetarisk kost)

Minskad absorption (brist på slottets inre faktor, resektion i magen, malabsorption av ileum på grund av sjukdomar i tunntarmen, tarmresektion)

Ökad tarmförlust (helminthisk invasion, cecum syndrom)

Brott mot transporten av vitamin B12 från tarmen till vävnaden (ärftlig brist på transkobalamin)

Immerslund-Gresbeck-syndrom - en kombination av proteinuria med malabsorption av vitamin B12-komplexet och inre faktor i tunntarmen, en sällsynt sjukdom på grund av genmutation och debut i tidig barndom.

Cyanokobalamin (vitamin B12) finns i livsmedel av animaliskt ursprung (kött, fisk). Vitamin B12-reserver i en vuxens kropp är cirka 5 mg, och om vi anser att cirka 5 mcg förloras per dag, kommer fullständig utarmning av reserver i avsaknad av intag (malabsorption, vegetarisk kost) att inträffa först efter 3 år.

Det finns emellertid ett antal skäl som kan leda till utveckling av akut vitamin B12-bristanemi: 1) förlängd anestesi med kväveoxid [3], 2) allvarliga sjukdomar med massiva transfusioner, dialys och full parenteral näring.

Cyancobalamin i magen binder till en inre faktor, ett glykoprotein som produceras av parietalcellerna i magen och andra bindande proteiner som finns i saliv och magsaft. Dessa komplex skyddar cyancobalamin från förstörelse under transport genom mag-tarmkanalen. I ileum binder komplexet av den inre faktorn med cyancobalamin till specifika receptorer på ytan av epitelceller, frisättningen av cyancobalamin från cellerna i tarmepitelet och transport till vävnaderna sker med speciella plasmaproteiner - transkobalamin. I celler är vitamin B12 en kofaktor för metyltransferas-katalytisk reaktion, som återyntetiserar metionin och samtidigt regenererar 5-metyltetrahydrofolat till tetrahydrofolat och 5,10 metylentetrahydrofolat.

Vitamin B12-brist kan orsakas av dålig näring, malabsorption (medfödd eller förvärvad brist på den inneboende faktorn, en defekt i komplexet av vitamin B12 och den inneboende faktorn i tunntarmen vid Immerslund-Gresbeck-syndrom, tarmsjukdomar) eller metaboliska störningar (medfödd enzymatisk patologi, transkobalaminbrist exponering för kväveoxid).

Otillräckligt intag av vitamin B12 med mat är sällsynt hos barn, även om det kan observeras hos spädbarn vars mödrar själva har en brist på vitamin B12. Kärnaktig anemi, som vanligtvis är orsaken till vitamin B12-brist hos vuxna, är sällsynt hos barn. Den vanligaste orsaken till vitamin B12-brist hos barn är malabsorption och medfödd brist på bärarproteiner.

1.3 Epidemiologi

Det finns inga uppgifter om prevalensen av vitamin B12-brist och vitamin B12-bristanemi hos barn.

1.4 Kodning enligt ICD-10

Vitamin B12-bristanemi (D51):

D51.0 - Anemi med vitamin B12-brist på grund av brist på inneboende faktor;
D52.1 - Anemi med vitamin B12-brist på grund av selektiv malabsorption av vitamin B12 med proteinuri;
D52.2 - Brist på transkobalamin II;
D52.3 - Annan näringsrelaterad anemi med vitamin B12-brist;
D51.8 - Annan anemi med vitamin B12-brist;
D51.9 - Anemi med vitamin B12-brist, ospecificerad.

2. Diagnostik

2.1 Klagomål och sjukdomshistoria

Det rekommenderas att ta reda på arten av patientnäring. När det gäller spädbarn bör arten av mammas näring klargöras, hur hon åt före graviditeten, under graviditeten och under amningen..

Barn som har brist på vitamin B12 kommer troligtvis att ha brist på andra näringsämnen (inklusive folsyra, järn).

Det är nödvändigt att uppmärksamma de möjliga manifestationerna av malabsorptionssyndrom. Ta reda på historien för gastrektomi, resektion av tunntarmen med bildandet av cecum syndrom. Det är nödvändigt att utesluta invasion med ett brett band. Eliminera Crohns sjukdom och andra orsaker till kronisk ileuminflammation.

Den ärftliga frånvaron eller bristen på bärarproteiner är en viktig orsak till vitamin B12-brist. En detaljerad familjehistoria krävs. Denna patologi debuterar ofta i tidig barndom och, om den inte behandlas, kan orsaka inte bara anemi, utan också myelopati och utvecklingsförsening [1,2].

Urinalys är nödvändig för att utesluta proteinuri som en manifestation av Imerslund-Gresbeck syndrom [4].

För en klinik med vitamin B12-brist är en triad karakteristisk:
- blodskada
- gastrointestinala skador;
- skada på nervsystemet.

Anemi uppträder med svaghet, trötthet, andnöd, hjärtklappning. Som ett resultat av ökad förstörelse av erytroidceller (ineffektiv erytropoies) utvecklas måttlig gulsot på grund av indirekt bilirubin. Nederlaget i mag-tarmkanalen manifesteras av anorexi, glitit, "lackerat" språk. En minskning av gastrisk utsöndring, atrofisk gastrit upptäcks. Som ett resultat av skada på det perifera nervsystemet (funicular myelosis), ataxi, parestesi, hyporeflexi, Babinsky reflex visas, i allvarliga fall - clonus och koma. Små barn utvecklar hypotrofi, stunting, irritabilitet, kronisk diarré och en tendens till infektioner. Om neurologiska symtom upptäcks bör deras dynamik bedömas mot bakgrund av behandlingen.

2.2 Fysisk undersökning

Allmän undersökning innebär en bedömning av det allmänna fysiska tillståndet, höjden och kroppsvikt. Blekhet i huden, slemhinnor upptäcks, med svår anemi finns det en snabb hjärtslag, andnöd.

Eftersom ineffektiv erytropoies förekommer i benmärg med vitamin B12-bristanemi och, som ett resultat, ökad förstörelse av hemoglobininnehållande celler, uppträder nivån av indirekt bilirubin i blodet och mild yellowness av sclera och hud. I svåra former kan det vara en liten ökning av mjälten (reaktiv hyperplasi).

Undersökningen avslöjar den ovannämnda patologin i mag-tarmkanalen (glossit, atrofisk gastrit) och neurologiska symtom (funicular myelosis).

2.3 Laboratoriediagnostik

Vitamin B12-brist anemi kännetecknas av:

-låga nivåer av retikulocyter;

-höga nivåer av serumjärn;

-höga ferritinnivåer;

-måttlig ökning av indirekt bilirubin;

-normal serumfolatnivå (mer än 3 ng / ml);

-erytrocyt normala folatnivåer

-låga nivåer av vitamin B12 i blodet (mindre än 100 pg / ml);

-bild av megaloblastisk hematopoiesis i benmärgen.

  • Allmänt blodprov rekommenderas med mikroskopi av blod

Bevisnivå 1 (Bevisnivå för rekommendation B)

Kommentarer: Med en kombination av järnbrist och vitamin B12 kan kombinationer av laboratorietecken observeras, vilket leder till en osäker bild och svårt att diagnostisera; i detta fall är det nödvändigt att fokusera på kliniska symtom och historia.

Hög retikulocytos kan vara ett tecken på pågående blödning, hemolys och observeras också med vitamin B12-bristanemi en vecka efter utnämningen av vitamin B12.

Tillsammans med anemi är det vanligtvis en måttlig minskning av antalet blodplättar och vita blodkroppar.

I närvaro av cytopeni med två eller tre växer är det nödvändigt att överväga behovet av benmärgsundersökning för att utesluta leukemi, myelodysplastiskt syndrom, aplastisk anemi.

De karakteristiska tecknen på megaloblastisk hematopoies i benmärgen försvinner inom några timmar efter injektionen av vitamin B12 [1,2].

  • Rekommenderat biokemiskt blodprov.

Bevisnivå 1 (Bevisnivå för rekommendation B)

  • En studie av nivån av serumjärn, ferritin, folsyra och vitamin B12 i blodet rekommenderas.

Bevisnivå 3 (bevisnivå C)

Urinalys rekommenderas för att utesluta proteinuria som är karakteristiskt för Immerslund-Gresbeck syndrom [4].

Bevisnivå 4 (Bevisnivå för rekommendation D)

  • Vi rekommenderar att man studerar absorptionen av vitamin B12 i tarmen

Bevisnivå 4 (Bevisnivå för rekommendation D)

Kommentarer: Malabsorption av vitamin B12 i tarmen kan diagnostiseras med ett Schilling-test med radioaktivt märkt vitamin B12. Med tanke på otillgängligheten hos märkt vitamin B12 i allmän laboratoriepraxis, kan du använda det modifierade Schilling-testet: efter intag av vitamin B12 bestäms nivån av vitamin B i blodet. Avsaknaden av en ökning av nivån av vitamin B12 indikerar en kränkning av absorptionen av vitamin i tarmen.

2.4 Differentialdiagnostik

Differentialdiagnosen utförs med folsyrabristanemi, andra former av anemi med megaloblastoid typ av hematopoiesis: medfødt orotataciduria, Lesch-Nyhan syndrom, tiaminberoende megaloblastisk anemi, medfödd dyserythropoietic anemi och. Dessutom är det nödvändigt att utesluta former av anemi som uppstår med makrocytos, men utan tecken på megaloblastoidness - aplastisk anemi, autoimmun hemolytisk anemi, leversjukdom, hypotyreoidism, sideroblastisk anemi.

Det är nödvändigt att bedöma lymfkörtornas storlek, lever, mjälte, för att utesluta förekomsten av formationer i bukhålan, retroperitonealt utrymme, andra tecken på maligna sjukdomar.

3. Behandling

Indikationer för behandling på sjukhus: svår anemi. I andra fall utförs behandling på poliklinisk basis..

  • Vitamin B12 ersättningsterapi rekommenderas.

Nivån på bevisförtroende 1 (nivå av trovärdighet för rekommendationer A)

Kommentarer: Vitamin B12 förskrivs i en dos av 5 mcg / kg per dag för barn under ett år, 100-200 mcg per dag för barn efter ett år, 200-400 mcg per dag för ungdomar. Behandlingsförloppet är 4 veckor. Underhållsterapi: veckotillförsel av läkemedlet i samma dos i 2 månader, sedan de närmaste 6 månaderna läkemedlet administreras 2 gånger i månaden. Om det är omöjligt att eliminera orsaken till utvecklingen av anemi, genomförs årligen anti-återfallskurser för behandling med vitamin B12, för en kurs med 10-15 injektioner [1,2,5]

Hos vissa patienter, mot bakgrund av behandling med vitamin B12 och aktivering av erytropoies, kan järnbrist uppstå, vilket förhindrar fullständig normalisering av blodantal och kräver standardbehandling med järnpreparat.

  • Med en minskning av hemoglobinnivån under 50 g / l, allvarliga infektioner, hjärt-kärlsjukdomar rekommenderas en transfusion av röda blodkroppar.

Bevisnivå 2 (bevisnivå B)

  • Det rekommenderas att övervaka blodantalet under behandlingen.

Bevisnivå 4 (Bevisnivå för rekommendation D)

Kommentarer: Det är nödvändigt att genomföra ett allmänt blodprov med ett antal retikulocyter, blodplättar, hematokrit - 7 - 10 dagar från början av behandlingen. Närvaron av en retikulocytisk reaktion är ett viktigt tecken på korrekt behandling. Det är också nödvändigt att kontrollera blodantalet en gång i veckan. Normalisering av Hb-nivåer sker efter 4 till 6 veckor från behandlingsstart och är en avgörande bekräftelse av korrekt diagnos och behandling.

4. Rehabilitering

Det finns inga specifika rehabiliteringsåtgärder för patienter med vitamin B12-bristanemi. Klinisk observation utförs med hänsyn till möjligheten eller omöjligt att eliminera orsakerna till vitamin B12-brist.

5. Förebyggande och uppföljning

Primär förebyggande består av en balanserad diet, snabb diagnos och behandling av helminthic infestations, utnämning av vitamin B12 under tillstånd som leder till utvecklingen av dess brist (till exempel efter tarmresektion, subtotal gastrektomi).

Kriterier för bedömning av vårdens kvalitet

Kvalitetskriterier

Bevisförtroende nivå

Rekommendationernas trovärdighet

Komplett (kliniskt) detaljerat blodantal

Biokemiskt blodprov (allmän terapeutisk)

Vitamin B12-terapi genomfördes.

Referenslista

Pediatrisk hematologi / Ed.: A.G. Rumyantseva, A.A. Maschana, E.V. Zhukovsky. Moskva. GEOTAR Media Publishing Group 2015. S. 656

Whitehead VM. Förvärvade och ärvda störningar i kobalamin och folat hos barn. Br J Haematol. 2006 Jul. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. De hematologiska effekterna av kväveoxidbedövning hos barn. Anesth Analg. 2015 juni. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr? Sbeck R. Urinutsöndring av inneboende faktor och receptorn för dess kobalaminkomplex hos Gr? Sbeck-Imerslund-patienter: sjukdomen kan ha undergrupper. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 aug. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Uppdatering om transkobalaminbrist: klinisk presentation, behandling och resultat. J Inherit Metab Dis. 2014 maj. 37 (3): 461-73

Bilaga A1. Arbetsgruppens sammansättning

Rumyantsev A.G. Doktor i medicinska vetenskaper, professor, chef för pediatrisk hematolog vid Rysslands hälsovårdsministerium, chef för Federal Scientific and Clinical Center for Pediatric Hematology, Oncology and Immunology Dmitry Rogachev, styrelseledamot i Rysslands union för barnläkare, RAMS-akademiker.

Maschan A.A. doktor i medicinska vetenskaper, biträdande Generaldirektör för FSBI FNC: s DGOI uppkallad efter Dmitry Rogachev, professor, avdelningen för hematologi, onkologi och strålterapi, pediatrisk fakultet, ryska nationella forskarmedicinska universitetet N.I. Pirogova, ordförande för National Society of Pediatric Hematologs and Oncologists, ledamot av European Society of Hematologer.

Valery G. Demikhov - VD, professor, chef för Vetenskapligt och kliniskt centrum för hematologi, onkologi och immunologi, Ryazan State Medical University Acad. I.P. Pavlova »Ryska federationens hälsovårdsministerium, medlem av NODGO, medlem i European Hematological Association (EHA).

Skobin VB, kandidat för medicinsk vetenskap, hematolog, vetenskapligt och kliniskt centrum för hematologi, onkologi och immunologi, Ryazan State Medical University Acad. I.P. Pavlova »Rysslands hälsovårdsministerium, medlem av NODGO.

Zhurina O.N., kandidat för medicinska vetenskaper, chef. Laboratorium vid det vetenskapliga och kliniska centrumet för hematologi, onkologi och immunologi, Ryazan State Medical University Acad. I.P. Pavlova »Rysslands hälsovårdsministerium, medlem av NODGO.

Ingen intressekonflikt.

Bilaga A2. Kliniska riktlinjer Utvecklingsmetodik

Målgrupp för dessa kliniska rekommendationer:

Allmänläkare

Tabell A1 - Bevisnivåer

Självförtroendenivå

Bevisets källa

I (1)

Prospektiva randomiserade kontrollerade studier

Ett tillräckligt antal studier med tillräcklig kraft, som involverar ett stort antal patienter och erhåller en stor mängd data

Åtminstone en välorganiserad randomiserad kontrollerad studie

Representativt prov av patienter

II (2)

Framtidsutsikter med eller utan randomisering med begränsade data.

Flera studier med ett litet antal patienter

Välorganiserad prospektiv kohortstudie

Metaanalyser är begränsade men gjort bra.

Resultaten är inte representativa för målpopulationen.

Välorganiserade fallkontrollstudier

III (3)

Icke-randomiserade kontrollerade studier

Otillräckliga studier

Slumpmässiga kliniska prövningar med minst 1 signifikanta eller minst 3 mindre metodfel

Retrospektiva eller observationsstudier

Clinical Observation Series

Konfliktuppgifter som inte tillåter bildandet av en slutlig rekommendation

IV (4)

Expertutlåtande / data från expertkommissionens rapport, bekräftade experimentellt och teoretiskt motiverade

Tabell A2 - Rekommendationernas trovärdighetsnivåer

Grad av trovärdighet

Beskrivning

dekryptering

EN

Rekommendationen är baserad på en hög bevisnivå (minst 1 övertygande publicering av den första nivån av bevis som visar en betydande överlägsen fördel över risken)

Första metod / terapi; antingen i kombination med standardteknik / terapi

B

Rekommendationen är baserad på en medelnivå av bevis (minst 1 övertygande publicering av nivå II-bevis som visar en betydande överlägsen fördel över risken)

Sekundrad metod / terapi; eller vid fel, kontraindikation eller ineffektivitet hos standardmetodik / terapi. Rekommenderad övervakning av biverkningar

C

Rekommendationen är baserad på en svag bevisnivå (men minst 1 övertygande publicering av nivå III-bevis som visar betydande överlägsen fördelar över risk)

det finns inga övertygande bevis på varken nytta eller risk)

Det finns ingen invändning mot denna metod / terapi eller ingen invändning mot fortsättningen av denna metod / terapi

Rekommenderas vid fel, kontraindikation eller ineffektivitet hos standardtekniken / terapin, förutsatt att det inte finns några biverkningar

D

Avsaknaden av övertygande publikationer av I-, II- eller III-bevisnivån som visar en betydande överlägsenhet av fördelar över risk, eller övertygande publikationer av I-, II- eller III-bevis som visar en betydande överlägsenhet av risk över fördelar

Uppdatering av kliniska riktlinjer - granskning vart femte år.

Bilaga A3. Relaterade dokument

  • Förfarandet för att tillhandahålla medicinsk vård till befolkningen enligt hematologiprofilen (godkänd av beställningen av Ryska federationen för hälsovårdsministeriet den 15 november 2012 nr 930n).

Bilaga B. Patienthanteringsalgoritmer

Bilaga B. Patientinformation

Vitamin B12-brist kan uppstå hos barn med sällsynta sjukdomar: helminthisk invasion med ett brett band, med sällsynta medfödda sjukdomar förknippade med nedsatt bildning av Slottets inre faktor (proteinet som ansvarar för överföring av vitamin B12 från mat till blodet), samt en immunsjukdom orsakad av produktion av antikroppar mot en intern faktor. Ett av orsakerna kan vara en ohälsosam kost, en strikt vegetarisk kost. Med brist på vitamin B12 i kroppen utvecklas anemi, kronisk gastrit, tunginflammation (glitit) och neurologiska störningar uppträder. Sjukdomen kan lätt behandlas med vitamin B12. En månad efter behandlingsstart normaliseras hemoglobinnivåerna. Om orsaken till vitamin B12-brist kan elimineras (maskar, undernäring) utförs inte underhållsbehandling. Om orsaken inte kan elimineras (närvaron av antikroppar mot slottets inneboende faktor, medfödd frånvaro av inneboende faktor) utförs underhållstillförsel av vitamin B12 under hela livet. Oberoende användning av läkemedlet är oacceptabelt. Din läkare bör förskriva vitamin B12, med hänsyn till alla indikationer och kontraindikationer..

Anemi vid 12 bristande behandling

Kärnan i Biz-bristanemi (V12DA) är en kränkning av bildningen av deoxiribonukleinsyra (DNA) på grund av brist på vitamin Bi2 (cyanocobalamin) i kroppen, vilket leder till nedsatt hematopoies, megaloblaster i benmärgen, intraben benmärgsförstörelse av röda blodkroppar och en minskning av antalet röda blodkroppar och hemoglobin, leukopeni, neutropeni och trombocytopeni, samt en förändring i ett antal organ och system (matsmältningskanalen, centrala nervsystemet).

Etiologi V12DA är mycket mindre vanligt än IDA och kan orsakas av följande skäl:

1) kränkning av utsöndring av gastromukoprotein ("intern faktor")
med ärftligt orsakad atrofi av magkörtlarna (skadlig
anemi, eller Addison-Birmer sjukdom), med organisk sjukdom
niyah i magen (polypos, cancer), efter gastrektomi;

2) ökad konsumtion av vitamin Bi2 (invasion av det breda bandet, ac
tarmmikroflorativation med divertikulos i tunntarmen);

3) malabsorption av vitamin Bi2 (organiska sjukdomar
tarmar - spru, ileit, cancer, tillstånd efter tarmresektion, arv
naturlig malabsorption - Imerslund - Gresbeck sjukdom);

4) en kränkning av transporten av vitamin Bp (transkobalaminbrist);

5) bildning av antikroppar mot den "inre faktorn" eller komplexet
"Intrinsic factor" + vitamin B12-

Hyperkromisk anemi liknande B12DA orsakas av folsyrabrist, vilket uppstår när: 1) ökad konsumtion (graviditet); 2) utfodring av barn med getmjölk; 3) malabsorption (organisk tarmsjukdom, alkoholism); 4) ta vissa mediciner (antikonvulsiva medel, TB mot läkemedel, fenobarbital, preventivmedel etc.).

Pathogenesis. Vitamin B(2 består av två koenzym - metylcoba-lamin och deoxyadenosylcobalamin. Brist på det första koenzym orsakar en kränkning av DNA-syntesen, vilket resulterar i att uppdelningen och mognaden av röda celler störs, de växer överdrivet utan att förlora kärnan. Stora celler som innehåller kärnor kallas megaloblaster, de mognar inte till megalocyter (gigantiska röda blodkroppar utan kärnor), de hemoliseras lätt medan de fortfarande är i benmärgen. Vitamin B-brist(2 orsakar en störning i tillväxten av celler i leukocyt- och blodplättsserien, men detta påverkar inte morfologin och antalet celler så märkbart som störningar i erytropoies.

Med avsaknad av det andra koenzym störs metabolismen av fettsyror, vilket resulterar i att kroppen ackumulerar giftiga produkter av propionsyra och metylmalonsyror: lesioner i ryggmärgs posterolaterala sladd utvecklas - funicular myelosis (schema 26).

Den kliniska bilden. Manifestationer av B ^ JA, som följer av patogenesschemat, består av följande syndrom: 1) cirkulationshypoxisk (med tillräcklig svårighetsgrad av anemi och syre svält av vävnader); 2) gastroenterologisk; 3) neurologiska; 4) hematolog (anemi av hyperkromisk typ).

Utöver dessa syndrom bestäms den kliniska bilden också av sjukdomen på grundval av vilken B ^ YES utvecklades.

I det första stadiet av den diagnostiska sökningen, med tillräckligt uttalad anemi, kan symtom uppstå på grund av cirkulationshypoxiskt syndrom (svaghet, ökad trötthet, andnöd vid fysisk ansträngning, hjärtsmärta, hjärtklappning). I fallet med svag syresvulnad i vävnader kan dessa klagomål vara frånvarande. Nedsatt aptit, aversion mot kött, smärta i tungans spets och brännande känsla, tyngd i epigastriumet efter att ha ätit, växlande diarré och förstoppning orsakas av skador på matsmältningskanalen och i synnerhet svår utsöndring av magen. När det centrala nervsystemet påverkas klagar patienter över huvudvärk, en instabil gång, kyla, en känsla av domningar i lemmarna, en känsla av "krypande"



Schema 26. Patogenes av B12-brist anemi

gåshud. " Svårighetsgraden av dessa klagomål motsvarar inte alltid graden av anemi, under sjukdomens eftergivningsperiod kan klagomål saknas. Det är mycket viktigt om alla dessa klagomål presenteras av en medelålders person, i dessa fall ökar sannolikheten för V12DA.

I en familjehistoria kan patienter med misstänkt V12DA ha patienter med denna sjukdom. Alkoholmissbruk kan vara en av orsakerna till anemi..

Anamnesdata kan hjälpa till att föreslå en patogenetisk variant av anemi. Utvecklingen av anemi efter att en patient stannar nära stora vattendrag och att äta rå eller otillräckligt bearbetad fisk antyder difylobiotriosis som en möjlig orsak. Om sjukdomen uppstod hos en äldre som lider av kronisk gastrit och utvecklas långsamt, kan du tänka på V12DA. Om symtomen på matsmältningskanalen kombineras med en minskning av kroppsvikt och utvecklas snabbt, bör malign neoplasma betraktas som orsaken till sjukdomen.

Slutligen information om framgångsrik behandling av en patient med vitamin Bf2 tillåter med stort förtroende att betrakta de befintliga symtomen som en manifestation av B ^ JA.

I det andra steget av den diagnostiska sökningen kan symtom bero på skador på matsmältningskanalen och centrala nervsystemet. Dessutom ökar ett antal ospecifika tecken sannolikheten för antagandet att patienten har B12DA. Så blekhet i huden i kombination med en svag icteric sclera och puffiness i ansiktet observeras med V12DA. Kroppsvikten hos sådana patienter är vanligtvis normal eller förhöjd. Dock kan viktminskning indikera malignitet.-

tumör som en möjlig orsak till ADA. Detekteringen av en förstorad tät lymfkörtel (tumörmetastas?) Är av samma betydelse. Cirkulationshypoxiskt syndrom manifesterar sig på samma sätt som med IDA (utvidgning av hjärtans gränser till vänster, takykardi, systolisk mumling, bruset från "toppen" på halsvenerna).

Detektering av tecken på glossit i studien av matsmältningskanalen är utan tvekan diagnostiskt värde: släta papiller upp till deras fullständiga atrofi (”polerad” tunga). Levern är något förstorad, mjälten kan palperas. Men alla dessa symtom krävs inte för V12DA. Störningar av djup känslighet, lägre spastisk paraparesis (bild av pseudotabes) noteras. Det bör noteras att förändringar i nervsystemet inte observeras i alla fall, så att deras frånvaro inte utesluter diagnosen V12DA.

Således uppgifterna från steg II i kombination med anamnestiska data och klagomål från patienten, även om de avslöjar ett antal av de viktigaste symtomen på V12DA, men ger anledning bara att misstänka denna form av sjukdomen. Den slutliga diagnosen ställs efter en serie laboratorietester.

I III-stadiet av den diagnostiska sökningen avslöjas följande tecken i studien av perifert blod: en minskning av antalet röda blodkroppar (mindre än 310 12 / l), en ökning av färgindex (mer än 1,1), det genomsnittliga hemoglobininnehållet i de röda blodkropparna (mer än 34 pg) och den genomsnittliga volymen för de röda blodkropparna (mer 120 μm 3). Den erytrocytometriska kurvan flyttas åt höger - antalet makrocyter ökas, megalocyter visas - erytrocyter med en diameter på mer än 12 mikron. Formen för röda blodkroppar förändras - poikilocytos. Enstaka megaloblaster förekommer.

Ett ytterligare tecken är utseendet på neutrofiler med hypersegmenterade kärnor..

Om karakteristiska tecken inte finns i bilden av perifert blod, utförs stern punktering. Den senare låter dig identifiera megaloblastisk typ av hematopoiesis i benmärgen.

Bestämningen av innehållet i serumjärn är viktigt: med VDA kan det vara normalt eller ökat på grund av ökad hemolys av röda blodkroppar. I dessa fall ökas innehållet av indirekt bilirubin. I studien av magsaft upptäcks ofta histaminresistent achilia (ett karakteristiskt tecken på Addisons anemi - Burmera), endoskopiskt - atrofi i magslemhinnan.

Andra instrumentella metoder för forskning hjälper till att upptäcka tecken på myokardial dystrofi (utvecklas mot bakgrund av svår anemi), samt för att klargöra sjukdomen etiologi.

Diagnostik. Vid diagnosen V12DA skiljs två steg: 1) bevis på vitamin B-brist som orsaker till anemi; 2) identifiering av orsakerna till vitamin Bi2-brist.

Kriterierna för HPAA är: 1) en minskning av halten av röda blodkroppar (mindre än 3,0-10 12 / l); 2) ökning i färgindex (mer än 1,1); 3) ökat hemoglobin i röda blodkroppar (mer än 34 pg); 4) en ökning av den genomsnittliga volymen för de röda blodkropparna (mer än 120 mikron 3); 5) en förskjutning av erytrocytometrisk kurva till höger (en ökning av antalet makrocyter, utseendet på megalocyter - erytrocyter med en diameter på mer än 12 mikron); 6) utseendet i utstryk av benmärgspunkta av elementen i megaloblastisk hematopoiesis; 7) av-

en ökning av halten serumjärn (mer än 30,4 μmol / l); 8) en minskning av radioaktiviteten i urinen efter att du tagit vitamin Bi2, märkt med radioaktiv kobolt.

För att identifiera orsaken till anemi, en röntgenstrålning och endoskopisk undersökning av matsmältningskanalen (magtumör, tunntarmsdivertikulos), helminologisk undersökning (invandring med bred tejp), leverfunktionstest med biopsi (kronisk hepatit, skrump) och neutral tarmfettprovning (spru).

V12DA bör skilja från folsyrabristanemi. Med folinsyrabrist observeras makrocytisk hyperkromisk anemi och megaloblaster kan upptäckas i benmärgen. Det bör noteras att folsyrabrist är mycket mindre vanligt. I motsats till B12DA, minskas innehållet av folsyra i serum såväl som i röda blodkroppar vid folsyrabristanemi. Vid färgning av en benmärgspreparat med alizarin är dessutom bara megaloblaster förknippade med B ^ -brist färgade röda och megaloblaster associerade med folinsyrabrist är inte färgade.

Flöde. Sjukdomen kan kraftigt förvärra. I sådana fall utvecklas ett koma: förlust av medvetande, minskning av kroppstemperatur och blodtryck, andnöd, kräkningar, areflexi, ofrivillig urinering. Det finns inget tydligt korrelativt samband mellan utvecklingen av koma och en minskning av hemoglobinnivån (koma observeras inte hos patienter med ett kraftigt reducerat hemoglobininnehåll). Huvudrollen i patogenesen av koma spelas av den snabba hastigheten och graden av hemoglobinreduktion, skarp ischemi och hypoxi från centrala nervsystemet..

Formuleringen av den utvidgade kliniska diagnosen tar hänsyn till: 1) etiologin för V12DA (bildar separat sådan anemi som Addison-Birmer sjukdom); 2) processens stadium (återfall - remission); 3) svårighetsgraden av individuella syndrom (vanligtvis i närvaro av neurologiska störningar på grund av funicular myelos).

Behandling Komplexet av terapeutiska åtgärder för V12DA bör genomföras med hänsyn till etiologin, svårighetsgraden av anemi och förekomsten av neurologiska störningar. I behandlingen bör fokuseras på följande punkter:

• Ett nödvändigt tillstånd för behandling av V12DA med helminthisk invasion är
avmaskning utförs (för att utvisa ett brett band föreskrivs de
fenasal enligt ett specifikt mönster eller extrakt av hanfärger
ka).

• För organiska tarmsjukdomar och diarré bör vara
ändra enzympreparat (panzinorm, festal, pancreatin) och
även fixeringsmedel (kalciumkarbonat i kombination med der-
matolom).

• Normalisering av tarmfloraen uppnås genom att ta enzymatisk
preparat (panzinorm, festal, pancreatin), samt urval
dieter som bidrar till eliminering av putrefactive syndrom eller
fermentativ dyspepsi.

• En balanserad diet med tillräckligt med vitaminer
protein, det absoluta alkoholförbudet - ett oundgängligt tillstånd
för behandling av anemi med Bir och folsyrabrist.

• Patogenetisk behandling utförs med parenteral administration av vitamin Bi2 (eliminerar dess brist), liksom normaliserar förändrade indikatorer för central hemodynamik och neutraliserar antikroppar mot gastromukoprotein (den "inre faktorn") eller den komplexa gastromukoprotein + vitamin B ^ (kortiosteroidterapi). Cyancobalamin (vitamin Bp) administreras dagligen intramuskulärt i en dos av 200-500 mcg en gång dagligen i 4-6 veckor innan hematologisk remission börjar. Kriterierna för en hematologisk reaktion är en kraftig ökning av antalet retikulocyter i perifert blod - en retikulocytisk kris, omvandlingen av megaloblastisk hematopoies till normoblastisk. Utseendet på en retikulocytisk kris den 5 - 6 dagen av behandlingen är ett tidigt kriterium för dess effektivitet. Vid processen med behandling med cyanokobalamin ökar antalet röda blodkroppar snabbare än halten av hemoglobin, i samband med detta minskar färgindexet vanligtvis. Efter normalisering av benmärgshematopoies och blodkomposition (vanligtvis efter 1,5 - 2 månader) administreras vitaminet 1 gång i veckan i 2-3 månader, sedan i sex månader 2 gånger i månaden i samma doser som i början av kursen). I framtiden läggs patienter på ett dispensariskkonto. profylaktiskt ges de vitamin Bi2 1 till 2 gånger per år i korta kurser med 5 till 6 injektioner eller varje månad vid 200 till 500 mcg (för livet).

Med symtom på funicular myelos, administreras vitamin Bn i betydande doser - 500-1000 μg dagligen under 10 dagar, och sedan 1-3 gånger i veckan tills de neurologiska symptomen försvinner.

Blodtransfusioner utförs endast med en signifikant minskning av hemoglobin och symptom på koma. Det rekommenderas att administrera en röd blodkroppsmassa på 250 - 300 ml (5 - 6 transfusioner).

Prednisolon (20 - 30 mg / dag) rekommenderas för sjukdomens autoimmuna natur..

Prognos: Den nuvarande användningen av vitamin Bt2 gjorde prognosen V12DA gynnsam. Med adekvat terapi lever patienterna länge.

Förebyggande: Det finns ingen primär förebyggande åtgärd. Hos patienter med ovan angivna etiologiska faktorer bör blod regelbundet undersökas för att detektera anemi i tid..

Publikationer Om Hjärtrytmen

Varför nivån av eosinofiler stiger - en koppling till sjukdomar

Vad kan vara orsakerna till höga nivåer av eosinofiler i blodet eller vävnaderna? Vad betyder detta, vad beror det på och vad man ska göra vid stora värden?

Vad är ett EMF-blodprov och hur det står för?

Innehåll

EMF-blodprov - vad är det? En av de typer av forskning som bedrivs när syfilis misstänks under en fysisk undersökning eller graviditet är ett blodprov för EMF, men för de flesta är denna förkortning inte klar.