Galena venaneurysm

a) Terminologi:
1. Förkortningar:
• Wien Galen (VG), aneurysmal missbildning i venen Galen (AMVG), median prosecephalic ven (SPV) - Markovsky ven
2. Synonymer:
• "Anneurysm" i venen av Galen, åder i Galen
3. Definition:
• Arteriovenös fistel (AVF) mellan perikallosala / djupa koroidala artärer och den embryonala SPV (föregångare till HB)
• Intensivt blodflöde genom SPV stör bildningen av en Galen-ven; AMVG är fel term

1. Allmänna kännetecken för misslyckandet av aneurysm i gallalen:
• Det bästa diagnostiska kriteriet; stora median åderbråck (SLE) hos spädbarn / spädbarn
• Lokalisering; cistern
• Mått: några centimeter
• Morfologi: tubulär eller sfärisk åderbråck

2. Radiografiska tecken på aneurysmal missbildning i en Galen-ven:
• Röntgen av bröstet: kronisk hjärtsvikt (CHF):
o Kardiomegali, lungödem

(a) Figuren visar missbildningen av venen på Galen. De utvidgade bakre koroidala artärerna dränerar in i den utvidgade median prosecephalic venen (SPV) - Markovsky ven. SPV dränerar i den överlägsna sagittal sinus genom den embryonala sinus på segeln; ingen direkt sinus.
(b) CT med kontrast, axiell sektion: hos en nyfödd med kongestiv hjärtsvikt med hög hjärtutgång bestäms massiv aneurysmal missbildning av Galenvenen (AMVG), dräneras i segelens dilaterade sinus och orsakar obstruktiv hydrocephalus.

3. CT-skanning för aneurysmal missbildning av en Galen-ven:
• Icke-kontrast CT:
o SPV är måttligt hyperintensivt jämfört med hjärnvävnad
o hydrocephalus
o Hypensitet av subkortiskt vitt material (BV) och Ca ++ → kronisk venös ischemi
o Intrakraniell (HF) blödning (sällsynt)
• CT med kontrast:
o Kontrast mellan de matande artärerna, SPV
• CT-angiografi:
o Visualisering av foderartärerna, venös dränering

4. MR för aneurysmal missbildning av venen i Galen:
• T1-VI:
o SST: områden med signalförlust på grund av flödeseffekten eller heterogen signal på grund av snabbt eller turbulent blodflöde:
- Hyperintensiva trick: trombi
- Faskodningsartikel på grund av snabbt turbulent blodflöde
o Hyperintensiva foci i hjärnans substans: Ca ++, ischemi
o Sagittalsektioner: komprimering av taket i mellanhjärnan, hernial utsprång av mandlarna i hjärnan
• T2-VI:
o SST: områden med signalförlust på grund av flödeseffekten eller heterogen signal på grund av snabbt eller turbulent blodflöde
o Signalförlustområden på grund av flödeseffekten från tillförselarterierna runt SST
o Ischemiska lesioner är dåligt synliga i spädbarnens oförminskade hjärnor
• DVI: begränsande diffusion vid akut ischemi / stroke
• MR-angiografi: visualisering av de matande artärerna
• Kontrast MR-angiografi: visualisering av anatomi hos både artärer och vener
• MR-venografi: visualisering av SST och venanatomi
• Foster MRI: möjlig diagnos av skador på hjärnan och andra målorgan
• Närvaron av allvarliga skador upptäckts vid före- eller postnatal strålningsundersökning är en kontraindikation för invasiv behandling

(a) MR, T2-VI, axiell sektion: allvarlig obstruktiv hydrocephalus och närvaron av förstorade, dilaterade "signalförlustställen på grund av flödeseffekten" relaterade till koroidmatande artärer.
(b) MR, T2-VI, koronalsektion: koroidmatande artärer som omger en signifikant expanderad median prosephalisk ven bestäms.

5. Ultraljud:
• I-läge:
o Lätt hyperokoisk volymetrisk bildning i mittlinjen
• Färgdoppler-mappning:
o Arterialiserat blod inom SPV
• Fosterultraljud: AMVG bestäms i tredje trimestern:
↑ motstånd från den centrala hjärnarterien → kärlstulen
o Dilatation av hjärtat, fostrets dödighet = dålig prognos

6. Angiografi:
• Vanliga matningsartärer:
o Mediala och laterala bakre koroidala artärer
o Pericallosal artärer
• Anatomi i venerna:
o Embryonal sinus i segeln dränerar SPV i 50% av fallen: - Förknippad med brist på direkt sinus
o Möjlig frånvaro, stenos av andra bihålor
o Återflöde till det venala systemet i ögat ↑ risk för HF-blödning:
- Nödbehandling behövs
o Venös dränering från hjärnans centrala strukturer utförs vanligtvis inte i SPV, utan i övre steniga och kavernösa bihålor

7. Rekommendationer för visualisering av aneurysmal missbildning i en Galen-ven:
• Bästa visualiseringsverktyget:
Om MR med MR-angiografi / MR-venografi
o Konventionell angiografi med första embolisering föredras (i åldern 4-5 månader)
• Rekommendation om studieprotokoll:
o Kontrast MR-angiografi eliminerar behovet av MR-venografi

(a) Ultraljud, Doppler-mappning i färg: hos en nyfödd med hjärtsvikt med hög hjärtutmatning finns en stor volymetrisk formation i mitten, där det finns tvärriktat blodflöde. Var uppmärksam på hydrocephalus.
(b) MR, T2-VI, sagittalsektion: hos samma patient bestäms en gigantisk aneurysmal missbildning av Galenvenen (AMVG) med en förstorad median prosecephalic ven och seglbåge, som får näring från flera koroidala artärer. (a) CSA i den inre halspulsåren, lateralprojektion: hos samma patient bestäms flera förstorade grenar av den främre cerebrala artären som matar malöringen i aneurysm i Galenvenen (AMVG).
(b) CSA i det vertebrobasilar artärsystemet, direkt projicering: hos samma patient är märkbart förstorade bakre cerebrala artärer och deras koroidala grenar, som strömmar direkt in i den aneurysmala missbildningen av Galen venen (AMVG), är anmärkningsvärda..

c) Differentialdiagnos:

1. Aneurysmal utvidgning av venen av Galena (ADVG):
• Arteriovenös malformation (AVM) med venös dränering i den verkliga venen av Galen
• Det är mindre vanligt än (AMVH)
• Vanligtvis inte uttryckt förrän tre år

2. Dural arteriovenös fistel för barn:
• Fistlar med intensivt blodflöde: neonatala tecken liknar AMVH
• Det finns ofta gigantiska aneurysmer, åderbråck
• Yttre halsartär → sinusavlopp, tvärgående eller överlägsen sagittal sinus
• Spontan trombos kan uppstå efter förlossningen.

3. Komplex venös avvikelse vid utveckling:
• Utvidgning av vener som utför blodflödet från det normala hjärnparenkymet
• Ingen kärna (nidus) eller AV-förbikoppling
• Förknippat med Blue Elastic (Rubber) Bladder Nevus Syndrome (Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome, BRBNS)

4. Jätteaneurysm:
• Han är förknippad med venösa avvikelser
• Väggläggning enligt typen av "glödlampans skal"

1. Allmänna kännetecken för misslyckandet av aneurysm i gallalen:
• Embryologi:
o Normal:
- Choroidala arteriella bifloder dränerar i en enda transient median ven (SPV)
- Normalt, under den 11: e graviditetsveckan, inträffar invasionen av SPV
- Vid den 12: e veckan ansluter den sig till de inre cerebrala / basala venerna och bildar ett hepatit B-virus
Om patologi:
- Brott mot involvering av SPV
- Primitiva arteriovenösa fistulära anslutningar kvarstår och bildar AMVH
o 5: e veckan: arteriell näring av choroid plexus utförs från meninx primitiv
o 10: e veckan: venöst utflöde från choroidplexus omfördelas mot dränering av de inre cerebrala venerna (WWI) -> regression av SST
o Caudal SPV bevaras och förbinder WWII och bildar en Galen-ven
• Etiologi:
ABF mellan koroidala artärer och SPV
o ↑ blodflödet genom fisteln stör den normala invasionen av SPV
• Genetik: sporadiska fall:
o Sällsynta rapporter om ärftliga syndrom av vaskulär dysplasi
• Epidemiologi:
o Sällan: 5 månader = 0
-

Redaktör: Iskander Milewski. Publiceringsdatum: 26.3.2019

Glödoraneurysm hos nyfödda (foster)

Glödoraneurysm hos nyfödda är en abnormitet i utvecklingen av ett stort venöst kärl i hjärnan. Prognosen är ofta ogynnsam. Även om dödligheten med användningen av nya metoder för neurokirurgi minskades till 50-70%, mental utveckling är försämrad hos barn, uppträder neurologiska symtom.

Anledningarna

Orsaken till förekomsten är ofta en medfödd störning i artärernas muskelvävnad, i vilken mängden kollagen är för låg. Liknande defekter överförs genetiskt, är ärftliga.

En annan genetisk störning som leder till bildandet av ett patologiskt tillstånd är vävningen av venösa och arteriella blodkärl i hjärnan, vilket leder till skador..

Skador och huvudskador, godartade och maligna tumörer på huvud och nacke kan också orsaka sjukdom.

Om hjärnkärlen skadas, stör hjärt- och kärlsystemets funktion, ökar sannolikheten för aneurysm.

Diagnostik

Inledande diagnos utförs under det sista trimestern av graviditeten med hjälp av ultraljud. Brott kan bestämmas av fostret. En anomali kan ses som en anekogen formation inuti huvudet på embryot.

Det huvudsakliga symptomet är hjärtsvikt. Hydrocephalus noteras. Ofta åtföljs patologi av kardiomegali. Arteriovenös bypass bildas. Det kan dock hända att symptom inte förekommer direkt efter födseln. Dessutom är symptomatologin inte specifik, kännetecknande för vissa andra sjukdomar.

Efter barnets födelse är ytterligare undersökningar nödvändiga för att klargöra diagnosen. Datortomografi, magnetisk resonansavbildning utförs..

På bilderna kommer patologiska fläckar av blodkärl att vara tydliga.

Angiografi kan upptäcka andra kärlsjukdomar, om några. I studien kan du överväga topografiska förhållanden med friska vener och artärer. Denna teknik hjälper till att se bildandet av blodproppar, bestämma terapin taktik.

Behandling

Kirurgi används för att behandla patologin. Den mest använda endovaskulära emboliseringen. En sådan operation kan utföras inom 2-6 månader efter att barnet har blivit. Förberedande utbildning pågår. För att förhindra bildandet av en blodpropp måste du ta antikoagulantia. Hjärt-tonic mediciner används för att kompensera för hjärtsvikt. Läkemedel och doseringar bör väljas av läkaren.

Om svår hydrocephalus noteras, är shunting nödvändig för att sänka trycket inuti kraniet. För detta utförs ventrikuloperitoneal bypass-operation..

Öppen operation används sällan.

Kanske stoppar. Med denna operation utesluts aneurismen från blodomloppet, samtidigt som funktionen hos angränsande och stora fartyg upprätthålls.

En artär med aneurysm kan också tas bort. Klämmor som blockerar blodflödet överlagras på båda sidor om gapet. Det här alternativet är endast tillåtet vid normal funktion hos angränsande fartyg, frånvaron av hjärnskador i hjärnan.

Ibland stärks blodkärlens väggar. För att göra detta förvandlas problemområdet till en speciell kirurgisk gasbindning. En skyddande kapsel från bindväv bildas på det drabbade området. Under den postoperativa perioden kvarstår en stor sannolikhet för blödning, cerebral blödning.

Dessutom används mediciner som eliminerar symtomen. Behöver ta trycksänkande läkemedel, smärtstillande medel, förebygga kramper.

Wien galena: anatomi, patologi (aneurysm, avm - malformation)

Wien Galena: funktioner, roll, anatomi, möjlig patologi, diagnos och behandling

Frekvensen av avvikelser från Galenven överstiger inte en procent bland människor i alla åldrar, men denna patologi står för upp till en tredjedel av fallen av cerebrala vaskulära defekter hos nyfödda och små barn. Hos manliga barn upptäcks det dubbelt så ofta som hos flickor.

Enligt statistik slutar upp till 90% av fallen av medfödda missbildningar i Galenven i döden av spädbarn i en tidig ålder, vilket är förknippat både med svårighetsgraden av patologin och bristen på beredskap av specialister för behandling av sjukdomen, avsaknaden av utrustade neurokirurgiska och vaskulära profiler. Prognosen är signifikant sämre hos patienter som föddes med tecken på hjärtsvikt, hydrocephalus och försämrat blodflöde i hjärnhalvorna..

Under de senaste åren har dödligheten minskats till 70-80%, och litteraturen beskriver till och med isolerade fall av framgångsrik kamp med patologi, vilket till stor del beror på framsteg inom området ultraljudsforskningsmetoder och förbättring av mikrosurgiska och endovaskulära tekniker inom neurokirurgi. Samtidigt kan läkare tyvärr fortfarande inte ge föräldrar till spädbarn med avvikelser i Galen-venen några uppmuntrande rekommendationer..

Anatomi och typer av patologi i hjärnans stora ven

Galens ven kallas hjärnven, eftersom det är en av de största venösa stammarna som bär blod mättat med koldioxid och metabola produkter, från de inre delarna av hjärnan - subkortikala kärnor, optiska knölar, transparent septum, plexus i sidokammarna.

Den stora hjärnven tillhör det djupa venös systemet och passerar i det subarachnoida utrymmet (det kallas också cisternen i samma ven i detta område), som ansluter till den nedre sagittala venösa sinus med bildandet av en direkt sinus. Den stora venen Galena flyter in i den direkta sinusen.

Analen i en Galenven beror på huvudets form. Längden är cirka 12-14 mm medan den hos människor med en dolichocephalisk skalle (med ett långt och smalt huvud) kan nå 2 centimeter, och för brachycephaler med ett kort och brett huvud - lite mer än en centimeter.

Kärlets diameter är inte förknippad med formen på skallen och i genomsnitt 5–7 mm, men det noterades att brachycephalus har en relativt kort, men bredare stam än dolichocephalus med en lång och smalare ven.

Blodflödet i venen av Galen hos barn under ett år är 4-18 cm / sek.

Bland de förändringar som oftast upptäcks i fartyget som beaktas är:

  • Galen veneureurysm;
  • Arteriovenös missbildning av hjärnven.

Galen Vein Aneurysm

Galen veneureurysm är en av de mest allvarliga och ganska komplicerade formerna av hjärna patologi i hjärnan för tidig diagnos och behandling. Tyvärr hittas det vanligtvis inte tidigare än dräktighetens tredje trimester, vilket blir en verklig chock för framtida föräldrar, eftersom tidigare screeningsultraljud visade normen.

Samtidigt gör en defekt upptäckt även under graviditeten, om än ganska sent, det möjligt för förlossning att bestämma taktiken för att behandla barnet, välja en klinik och specialist och psykologiskt anpassa sig till kampen för barnets välbefinnande.

Galen veneureurysm bildas i utero. Inledningsvis sker näring av hjärnstrukturer i ett växande embryo av embryonskärl, som mognar i hela artärerna och venerna under de första två månaderna av graviditeten. Om denna process avbryts förblir de embryonala kärlen outvecklade i fostrets hjärna, vilket ger upphov till aneurysmer och andra missbildningar.

Bland orsakerna som kan bidra till avvikelser vid bildandet av den vaskulära bädden, indikerar:

  1. Exponering för virus och bakterier (herpes, rubella, luftvägsinfektioner, etc.);
  2. Ta vissa mediciner;
  3. Effekten av joniserande strålning.

Det är viktigt att notera att defekten ligger i den första tredjedelen av graviditeten, men den märks för diagnos mycket senare.

Ur aneurysmens anatomi kan det vara en lokal ökning av venens lumen, men mycket oftare ser det ut som flera meddelanden mellan kärlen i form av en boll som består av kärl av den embryonala typen.

Blod från hjärnararterierna (systemet med den inre halsot och ryggraden) släpps ut i den onormalt bildade venen och når inte tillräckligt till nervvävnaden i halvklotet och subkortikala strukturer, på grund av vilken den senare upplever anemi, och den venösa delen är överbelastad.

Embryonskärl saknar ett jämnt muskelskikt, därför kan de lätt brista med utflödet av blod in i nervvävnaden, samt sträckas med en överskottsvolym av vätska. Sträckning och ökning av diametern för den venösa delen av blodomloppet bidrar till kompression av cerebrospinalvätskan och utvecklingen av hydrocephalus.

Galens venaneurysm finns i framsidan av skallen, bakom och ovanför de visuella knölarna i den benämnda cistern. Det finns flera former av aneurysm:

  • Intramural när en artär flyter direkt in i en ven.
  • Choroidal - representeras av vaskulära plexus i koroidgapet.
  • Parenkym - flera vaskulära meddelanden finns i hjärnans parenkym.

Video: Galen veneuropati vid ultraljud

Malformation i hjärnans stora ven

Galen ven missbildning kallas en förändring i kärlsystemet, i vilket en plexus finns i form av en spole, bestående av embryonala kärl och, naturligtvis, en förstorad stor ven (aneurysm). Det vill säga, missbildning innebär alltid förändring av aneurysmal ven.

Missbildningar kännetecknas av underutveckling av de elastiska och muskelfibrerna i venens mellanhölje, så även en lätt tryckökning åtföljs av en utvidgning av kärlets lumen, som bara förvärras med tiden. Anneurysm kan ha formen av en påse eller en diffus ökning av kärlets lumen.

Arteriovenös missbildning av Galenvenen kan vara väggmålning, när hjärnarna i hjärnan närmar sig den aneurysmalt utvidgade venen och flyter direkt in i den, och den koroidala - patologiskt förändrade flödet av blodkärl som matar missbildningen som flyter in i den expanderade galena-venen.

Malformation tillsammans i den aneurysmiskt utvidgade venen av Galenpressar på de omgivande vävnaderna, vilket bidrar till deras atrofiska förändringar, förskjutning, blockering av cerebrospinalvätska och venös utflöde, på grund av vilken hydrocephalus ökar.

Video: Galen ven misformation

Manifestationer av venösa vaskulära avvikelser

Symtom på avvikelser i hjärnans venekanal visas vid födelsen hos hälften av bebisarna.

Det huvudsakliga tecknet på aneurysmal förändring i Galens vener är hjärtsvikt i samband med ökat venöstryck i hjärn- och vena cava, vilket skapar en överdriven belastning på barnets hjärta.

Eftersom aneurysmen fungerar under förlossningen, vid födelsetiden, har barnet stor sannolikhet för dekompensation av hjärtaktivitet.

barn med en diagnostiserad Galena ven misformation

Kliniska tecken på aneurysm är:

  1. Barnets trötthet under utfodring;
  2. Ödem av mjuka vävnader;
  3. Andnöd med risk för lungödem;
  4. Fördröjning av fysisk utveckling från de första månaderna av livet.

Ett ogynnsamt tecken på nedsatt venöst utflöde är hydrocefalalt syndrom, vilket indikerar komprimering från utsidan av de utvidgade kärlen i vattentillförseln till hjärnan som transporterar cerebrospinalvätska från laterala ventriklar och subarachnoida utrymmen, eller ett starkt utsläpp av stora mängder blod i halsens vener.

Hydrocephalus manifesteras av en ökning av storleken på barnets huvud, utvidgningen av dess ytliga vener, vilket märks med blotta ögat. Mot bakgrund av hydrocefal-hypertensivt syndrom är kräkningar, kramper, ögonbrynen, strabismus, fokal neurologiska störningar möjliga.

Som ett resultat av blodväxling får halvkärlen mindre arteriell näring, därför störs utvecklingen av intelligens och mental retardering bildas. I sällsynta fall är blödningar i ämnet i hjärnan med anfall, koma, förlamning möjliga.

Galen ven missbildningar visar manifestationer i tidig barndom, extremt sällan hos vuxna. Oftast förekommer det med hydrocephalus och intrakraniell hypertoni med komprimering av cerebral akvedukt, såväl som intracerebrala hematomer, krampande syndrom, mentala och motoriska utvecklingsstörningar, fokala neurologiska störningar.

På grund av den ökade belastningen på hjärtmuskeln, liksom på grund av samtidigt missbildningar av det kardiovaskulära systemet, verkar hjärtsvikt med dyspné, ödem, cyanos ganska tidigt.

Beroende på kursens svårighetsgrad skiljer sig flera kliniska missbildningsvarianter:

  • Jag skriver - svår förlopp med hög dödlighet, hjärtsvikt och andningsfunktioner, förstorad lever, hjärtsvaghet;
  • II-typ - allvarliga neurologiska fokala störningar, hypoplasi i hjärnan, tecken på försämrat arteriellt blodflöde på grund av bypass-operation;
  • III-typ - störningar i venös utflöde med ökat tryck, patologi för cerebrospinalvätskedynamik, kommunicera hydrocephalus.

Nyanserna i diagnosen venösa missbildningar

Diagnos av patologi hos intrakraniella vener utförs av:

  1. Röntgenkontrastangiografi - efter födelsen av ett barn är detta den huvudsakliga forskningsmetoden, som är avgörande för att bestämma kirurgisk taktik;
  2. Ultraljudsanalys med dopplerometri - före födelsen i tredje trimestern och efter barnets födelse (neurosonografi) är det säkraste och mest prisvärda sättet att diagnostisera;
  3. CT, MRT - under den tidiga neonatalperioden.

Identifiering av aneurysm i Galenven blir möjlig inte tidigare än dräktighetens tredje trimester med hjälp av ultraljud. Anomalin ser ut som en anekogen massa i mitten av skallen. Ultraljudsskanning kompletteras med dopplerometri med bestämningen av blodflödets art i patologiskt förändrade kärl.

Om en kvinna inte har undersökts före förlossningen, är det extremt svårt att misstänka patologi på grund av den sällsynta förekomsten och på grund av bristen på kliniska tecken i vissa fall vid födseln. Barnläkare diagnostiserar andra orsaker till dödlig hjärna och hjärtsvikt.

Förutom ultraljuddiagnostik används datoranalys och MR-avbildning, som visar trasslar av onormalt utvecklade intrakraniella kärl. För att klargöra arten av förgrening av de embryonala kärlen, deras förhållande till det normala, närvaron eller frånvaron av trombos gör det möjligt att använda radiopaque angiografi, vilket också resulterar i utvecklingen av en kirurgisk behandlingsplan.

Behandling

Om defekten upptäcks under graviditeten kan en kvinna erbjudas en planerad kejsarsnitt och sedan en kirurgisk behandling av sjukdomen. Förväntande taktik även med asymptomatisk patologi efter födseln är oacceptabelt.

Kirurgi anses vara den huvudsakliga metoden för att behandla aneurysmer och missbildningar i Galenvenen - endovaskulär embolisering av bildning av närande kärl med vidhäftande kompositioner, mikrospolar.

Operationen är att föredra att utföra från 2-3 månader till sex månader av barnets liv, men med utvecklingen av hjärtsvikt - så tidigt som möjligt.

Som förberedelse för interventionen förskrivs antikoagulantia för att förhindra venetrombos, såväl som hjärtläkemedel för att bibehålla hjärtfunktionen på en acceptabel nivå..

med minimalt invasiv emballering av Galenven, införs en kateter genom lårbensartären

Det är extremt farligt att genomföra operationen för äldre barn eller vuxna på grund av möjligheten till blödning på grund av en kraftig tillströmning av blod till kärl som länge har fungerat under missbildningsförhållanden och inte är redo för nya blodcirkulationsförhållanden.

När det gäller hydrocephalus uppstår frågan om en shuntoperation, som består i att införa ett artificiellt meddelande mellan ventriklarna i hjärnan och kroppshåligheten (pleural, buk).

Shunten tillhandahåller utflöde av cerebrospinalvätska, som sedan absorberas av ytan på det serösa membranet.

Öppna ingrepp på aneurysmer utförs inte på grund av den höga operativa risken och möjliga allvarliga komplikationer.

Trots utvecklingen av endovaskulär kirurgi och förbättring av diagnostiska metoder förblir prognosen för aneurysm och missbildningar i Galenvenen ogynnsam. Barn som har genomgått operation och överlevt lider av en kränkning av mental och psykofysisk utveckling och har i vissa fall allvarliga neurologiska störningar.

Visa alla publikationer taggade med:

Gå till avsnitt:

  • Sjukdomar i hjärnan och blodkärlen i huvudet

Wien Galena: anatomi, sjukdom och behandling

Mänskliga vener i hjärnan är djupa och ytliga. Ytlig - belägen i hjärnans mjuka skal och drar blod från cortex och vitmaterial, och djupa vener - från de subkortikala noderna, den vita substansen i halvkärlen, ventrikulära väggar och plexus i blodkärlen. Wien Galena - en av huvudets vener. Venerna i huvudets hjärna åtföljs vanligtvis inte av artärer.

Djupa kärl passerar i hjärnans djup och är ytliga längs ytan. Så, djupa kärl, som passerar genom hela hjärnan, och anslut sedan till en stor ven - Galenvenen. Det kallas också vanligtvis Galen-cisterner, som kombineras med den nedre sagittala sinus, passerar längs kanten av segeln i hjärnan underifrån och förenas till en direkt sinus.

Normalt blodflöde hos barn under 1 år i en Galen-ven är 4–18 cm / s. Galenova ven kan vara av två olika former: bagageutrymme och lös.

Den första av dem har en stamlängd på 1,5-3 cm och minst sju kanaler. Fartyg av denna typ av struktur finns oftast hos individer med en dolichocephalisk skalle.

Och den lösa formen av stammen är mycket kortare (upp till 0,2-0,3 cm) och har ett större antal kanaler (upp till 15).

En liknande typ av struktur observeras ofta i brachycephalus. Detta fartyg är beläget på ett avstånd av 3-4 mm från hjärnans vattentillförsel. Galenova-åren har bifloder, som kallas:

  • pinealven;
  • främre överlägsen ven som passerar genom cerebellum;
  • hjärnans inre kärl;
  • bakre ven av corpus callosum;
  • Rosenthals fartyg;
  • medialkärl i occipitalregionen.

Galenova ven har en längd som varierar beroende på huvudets form, och frekvensen av förekomst av flödet av fartyget beror inte på detta.

Vad är en aneurysm

Hos ett ofödet barn, till och med vid embryonal utveckling, är en utvecklingsfel eller underutveckling av hjärnkärlen möjlig, som kombineras till en grupp av olika medfödda sjukdomar. Dessa inkluderar Galens veneureurysm, som presenteras i form av olika vaskulära missbildningar.

Arteriovenösa missbildningar är "glomeruli" av olika former och storlekar som kan bildas på grund av sammanvävningen av patologiska kärl. Sådana kärl har olika diametrar, tunna väggar utan specifika lager. De består av hyalin- och kollagenfibrer..

Aneurism av huvudets fartyg

Denna patologi är ganska sällsynt och unik från enorma storlekar till flera foci mellan vensystemet och kärlen i hjärnan i ryggraden och halspulsåderna. Efter att ha beskrivit ett stort antal kliniska observationer av denna patologi diagnostiserades hälften av dem under förlossningen under tredje trimestern.

Vid tidpunkten för ultraljudundersökningen upptäcks kärlets patologi i form av en median hypoekoisk bildning, som är lokaliserad ovanför småhjärnan. Om arteriellt turbulent och venöst blodflöde upptäcks i det, anses detta vara det viktigaste kriteriet för att ställa en diagnos.

För att fullständigt klargöra det efter barnets födelse utförs en MRI i hjärnan, vilket gör det möjligt att bestämma strukturen i kärlsängen och upptäcka venös dränering.

I de modifierade fartygen finns det inget kapillärnätverk. Därför sker pumpning av blod från artärer till systemet med ytliga och djupa vener i en rak linje. Således deltar blod som passerar in i halvklotet inte i blodtillförseln till hjärnvävnad utan sker genom arteriovenösa missbildningar. Detta är orsaken till Galens veneureurysm..

Prognoser och behandling

Aneurysm är en ogynnsam diagnos och dödsfall inträffar i barndomen under neonatalperioden i mer än 90% av fallen. Oftast observeras hos manliga foster. Behandling av en liknande patologi med Galen är inte enkel och utförs genom embolisering av arteriovenös missbildning.

Embolisering är arteriell och venös tilltäppning av missbildningar. Trots den lyckade operationen är risken för dödsfall minst 80%.

För en noggrann diagnos är det mycket viktigt att utföra en prenatal diagnos, som redan troligtvis bekräftar eller utesluter aneurysm. Barn som är födda med denna diagnos har symtom på hjärtsvikt, men i vissa fall kan symtomen vara frånvarande. Tillhörande villkor kan vara:

  • intrakraniell blödning;
  • cerebrovaskulär olycka;
  • epileptiskt syndrom;
  • ischemi;
  • psykomotorisk retardering.

Forskningsmetoder

Diagnosen sker under de senaste tre månaderna av graviditeten efter magnetisk resonansavbildning och ultraljud med fastställandet av fostrets hjärntillstånd.

För att särskilja aneurismen från subaraknoida cysta och porencefali utförs Doppler-mappning i färg..

Blodflödet genom venen på Galen har normalt en pulserande vågliknande karaktär.

Djup ventrombos i hjärnan

Den kliniska bilden under trombos i venen av Galen har en särskilt svår förlopp. Patienten är som regel i ett tillstånd av koma med uttalade cerebrala fenomen, tecken på dysfunktion i stammarna och subkortikala strukturer. Symtom på trombos:

  • huvudvärk;
  • meningeal symtom;
  • illamående, kräkningar;
  • svullnad i fiberns ansikte och huvud;
  • värme;
  • ökade vita blodkroppar i blodet;
  • förändring av medvetande.

Den allvarliga sjukdomsförloppet med skada på kärlet bidrar till dess hemorragiska mjukning, därför följs trombos av omfattande nekros av de mediabasala delarna av hjärnan i ett komatillstånd. Ventrombos, såväl som tromboflebit, kan kompliceras av encefalit, meningit med tillsats av pus och en abscess i hjärnan.

Det är extremt svårt att diagnostisera venetrombos, inklusive galten i en levande person. Därför bör särskild uppmärksamhet ägnas tromboflebitis mot bakgrund av utvecklingen av cerebrala symtom.

Venös cerebral dystoni

Det mest brådskande problemet idag är patologin mot bakgrund av cerebrala vaskulära sjukdomar. Erkännande och snabb behandling av perinatal hjärnstörningar är relevant idag. På grund av otillräcklig mognad hos hjärnan hos den nyfödda, är fel i diagnos och tolkning av arteriella och venösa störningar i cerebral cirkulation möjliga.

Under den nyfödda perioden och det första leveåret inträffar aktiv hjärnmognad och utveckling. Men det finns fortfarande ingen enda metod för tidig diagnos av hjärtsjukdomar, behandling och efterföljande rehabilitering av nyfödda.

Studien av hemodynamiska förändringar i hjärnan hos barn under det första leveåret och nyfödda tappar inte relevans och är mycket viktigt för snabb diagnos, komplikationer i centrala nervsystemet och planering av förebyggande åtgärder och behandling.

Skälen som medför en kränkning av cerebral blodtillförsel till de venösa kärlen hos nyfödda och barn upp till ett år av livet är intracerebrala faktorer, inklusive dystoni i venerna tillsammans med nedsatt vaskulär autoregulering.

Galens ven kan ha ökat eller minskat blodflödet med en förändrad karaktär av den venösa kurvan, vilket indikerar förekomsten av vaskulär cirkulation. Den pulserande naturen hos blodflödet i en ven är ett tecken på en förändring i venös utflöde.

Sänker den normala blodflödeshastigheten i en Galen-ven i kombination med ökat intrakraniellt tryck upp till 300 mm Hg och ovan betraktas som en dålig prognos för allvarlig hjärnskada och utvecklingen av dess ödem hos patienter med komplikationer i neurologi.

Arteriovenös missbildning

Arteriovenös missbildning är en cerebral vaskulär missbildning. Det kännetecknas av att det bildas i vissa delar av hjärnan eller ryggmärgen i ett kärlbunt bestående av artärer och vener som ansluter direkt till varandra, det vill säga utan kapillärnätverkets deltagande.

Sjukdomen uppstår med en frekvens av 2 fall per 100 000 invånare, män är mer mottagliga för den. Oftare manifesteras det kliniskt mellan 20 och 40 år, men ibland debuterar det efter 50 år.

Huvudfaren för arteriovenös missbildning är risken för intrakraniell blödning som kan leda till dödsfall eller orsaka permanent funktionshinder.

Vaskulär klyvning i hjärnan med arteriovenös missbildning

Orsaker och riskfaktorer

Arteriovenös missbildning är en medfödd patologi som inte är ärftlig. Det främsta skälet är negativa faktorer som påverkar processen för läggning och utveckling av kärlsjukdom (i första trimestern av graviditeten):

  • intrauterina infektioner;
  • några vanliga sjukdomar (bronkialastma, kronisk glomerulonefrit, diabetes mellitus);
  • användning av läkemedel med teratogena effekter;
  • rökning, alkoholism, drogberoende;
  • exponering för joniserande strålning;
  • tungmetall saltförgiftning.

Arteriovenösa missbildningar kan lokaliseras i vilken som helst del av hjärnan eller ryggmärgen. Eftersom det inte finns något kapillärnätverk i sådana vaskulära formationer, sker utflödet av blod direkt från artärer till vener.

Detta leder till att trycket i venerna stiger och deras lumen expanderar. Arterier med denna patologi har ett underutvecklat muskelskikt och tunnare väggar.

Sammantaget ökar risken för bristning av arteriovenös missbildning med förekomst av livshotande blödningar.

Direkt urladdning av blod från artärerna till vener som passerar kapillärerna medför andnings- och metabolismprocesser i hjärnvävnaden i området för lokalisering av patologisk vaskulärbildning, vilket orsakar kronisk lokal hypoxi.

Former av sjukdomen

Arteriovenösa missbildningar klassificeras efter storlek, plats, hemodynamisk aktivitet.

  1. Ytlig. Den patologiska processen äger rum i hjärnbarken eller i skiktet av vitt material som ligger direkt under det.
  2. Djup. Det vaskulära konglomeratet är beläget i de subkortikala ganglierna, i området för invängningarna, i bagageutrymmet och (eller) hjärnans ventriklar.

Enligt spiralens diameter:

  • liten (mindre än 1 cm);
  • liten (1 till 2 cm);
  • medium (2 till 4 cm);
  • stor (från 4 till 6 cm);
  • jätte (över 6 cm).

Beroende på de hemodynamiska egenskaperna är arteriovenösa missbildningar aktiva och inaktiva.

Arteriovenös missbildning kan lokaliseras i vilken som helst del av kroppen, men oftast i hals- och huvudkärlen

Aktiva vaskulära formationer upptäcks lätt med angiografi. I sin tur är de indelade i fistular och blandade.

Inaktiva missbildningar inkluderar:

  • vissa typer av grottor;
  • kapillär missbildningar;
  • venösa missbildningar.

symtom

Arteriovenös missbildning är ofta asymptomatisk och upptäcks av en slump under undersökningen av en annan anledning..

Med en betydande mängd patologisk vaskulärbildning sätter det tryck på hjärnvävnaden, vilket leder till utveckling av cerebrala symtom:

  • bristande huvudvärk;
  • illamående, kräkningar;
  • allmän svaghet, funktionshinder.

I vissa fall, i den kliniska bilden av arteriovenös missbildning, kan fokala symtom förknippade med nedsatt blodtillförsel till en viss del av hjärnan uppstå.

När missbildningen är belägen i frontalben kännetecknas patienten av:

  • motorafasi;
  • minskad intelligens;
  • proboscis reflex;
  • osäker gång;
  • krampaktiga anfall.

Med cerebellar lokalisering:

  • muskelhypotension;
  • horisontell grov nystagmus;
  • instabilitet i gång;
  • försämrad koordination av rörelser.

Med temporär lokalisering:

  • krampaktiga attacker;
  • förträngning av synfältet, upp till en fullständig förlust;
  • sensorisk afasi.

När det är lokaliserat i hjärnans bas:

  • förlamning;
  • synskada upp till fullständig blindhet i ett eller båda ögonen;
  • skelning;
  • svårigheter att flytta ögonbollar.

Arteriovenös missbildning i ryggmärgen manifesteras genom pares eller förlamning av lemmarna, en kränkning av alla typer av känslighet i lemmarna.

Om missbildningen brister inträffar blödning i ryggmärgen eller hjärnans vävnad, vilket leder till deras död.

Risken för bristning av arteriovenös missbildning är 2–5%. Om blödning redan har ägt rum en gång ökar risken för återfall 3-4 gånger.

Tecken på brist på missbildningar och hjärnblödning:

  • plötslig skarp huvudvärk med hög intensitet;
  • fotofobi, synskada;
  • nedsatt talfunktion;
  • illamående, upprepad, inte lett till kräkningar;
  • förlamning;
  • förlust av medvetande;
  • krampaktiga anfall.

Ruptur av arteriovenös missbildning i ryggmärgen leder till plötslig förlamning i lemmarna.

Galen Vein Aneurysm

Galen venaneurysm - en grupp av avvikelser i utvecklingen av hjärnven, som är en följd av persistensen av embryonskärl med bildandet av arteriovenös bypass. Manifesteras av hjärtsvikt, hydrocephalus, fördröjning i fysisk och mental utveckling.

Neurologiska symtom är karakteristiska, bristning av aneurysm med intrakraniell blödning är möjlig. Diagnos av en Galen veneureurysm utförs under prenatal ultraljudscreening med dopplerografi. Hos nyfödda bekräftas diagnosen med CT, MR, angiografi.

Kirurgisk behandling, embolisering av kärl som matar venen utförs.

Galen veneuropeism kombinerar många vaskulära avvikelser förknippade med nedsatt embryonal utveckling av den stora hjärnvenen. Patologi är extremt sällsynt, frekvensen för alla arteriovenösa missbildningar i hjärnan överstiger inte 1% bland befolkningen i alla åldrar. Patologi är dubbelt så vanlig hos pojkar.

Problemet med brådskande problem inom pediatrik är förknippat med en hög dödlighet, som bara har minskat något de senaste åren (upp till 50-70%), trots den enorma utvecklingen av vaskulär neurokirurgi. På grund av den sällsynta förekomsten av Galen veneurorganism är de flesta specialister inte förberedda för sådana fall..

Av denna anledning utförs alla operationer i stora federala centra..

Hjärnvävnadsnäring utförs initialt genom embryonskärl, vars väggar skiljer sig i struktur från den normala vaskulära väggen. Inom 4-8 veckor efter fostrets liv ersätts dessa kärl med fulla artärer och vener.

Under påverkan av olika skadliga faktorer störs denna process, de embryonala kärlen kvarstår. Därmed uppstår bildningen av alla arteriovenösa missbildningar, inklusive galten i venalen, i första trimestern av graviditeten. Många bakterier och virus har hög tropism för nerv- och kärlvävnad..

Patologier för utvecklingen av cerebrala fartyg kan också bildas under påverkan av läkemedel, strålning och andra faktorer..

Galen veneureurysm kan representeras av den patologiska utvidgningen av själva kärlet, men oftast är det närvaron av flera arteriovenösa embryonella shunts.

Omkopplingskirurgi leder till utsläpp av arteriellt blod och följaktligen anemisering av hjärnvävnad. Dessutom ökar belastningen på den venösa sängen. Som redan nämnts skiljer sig embryonskärlets struktur från vanliga. I synnerhet har de inte det vanliga muskelskiktet, det är med detta att det finns en hög risk för bristning av shunts.

Överbeläggning av den venösa bädden leder till utbredning, till följd av vilken mekanisk komprimering av den sylviska vattenförsörjningen är möjlig med bildandet av hydrocephalus.

Klassificering och symtom på Galen Vein Aneurysm

Arteriovenös missbildning finns i den främre kranialfossan, ovanför och bakom de visuella tuberklerna, i den så kallade Galenvenåsen. Tre typer av Galen veneureurismer skiljer sig strukturellt. Den intramurala formen kännetecknas av öppning av arteriell stam direkt i den stora hjärnvenen. Med den koroidala formen av vaskulär anomali, finns arteriovenösa shunts i den koroidala spalten och flödar in i antingen stora vener eller patologiska embryonala vener. Den parenkymala formen av analen i Galen-venen kännetecknas av placeringen av många shunts i hjärnans parenchyma.

Patologi manifesterar sig från födseln hos 50% av patienterna. Det ledande symptomet är hjärtsvikt, som utvecklas som ett resultat av en hög venös återkomst av blod från hjärnan och följaktligen en ökande belastning på vänster hjärta. Eftersom aneurysmen i Galenvenen fortfarande bildas i livmodern, redan vid födseln, har hjärtsvikt en hög risk för dekompensation. Kliniskt uttrycks detta i trötthet under utfodring, generaliserat ödem, andnöd på grund av interstitiellt lungödem. I framtiden blir hjärtsvikt ett av orsakerna till förseningen i fysisk utveckling.

Hydrocephalus är ett ogynnsamt prognostiskt tecken, eftersom det indikerar att den sylviska vattentillförseln eller en betydande mängd blodutflöde till den venösa bädden täcks. Barnets huvud förstoras från födseln, dilaterade vener syns på ytan. Kräkningar, exoftalmos, fokala neurologiska symtom i form av ptos, strabismus kan noteras. En ökning av det intrakraniella trycket åtföljs ibland av kramper. I framtiden är en försening i mental utveckling karakteristisk, också förknippad med otillräcklig näring av hjärnvävnad. Mindre vanligt manifesteras Galens veneureurysm av symtom på intrakraniell blödning: medvetenhetsförlust, kramper osv..

Primär diagnos blir möjlig med planerad ultraljudscreening i tredje trimestern av graviditeten. Galens venaneurysm visualiseras som en anekogen massa i huvudet. För bekräftelse används Doppler-mappning i färg. Metoden är mycket tillförlitlig. I avsaknad av prenatal diagnos är det svårt att fastställa närvaron av en vaskulär avvikelse efter förlossningen. För det första är sjukdomen extremt sällsynt, därför blir den ett undantag för barnläkaren bland många andra orsaker till hjärtsvikt och hydrocephalus. För det andra är Galens veneureurysm inte alltid tydlig från födseln.

Computertomografi och MRI används också ofta för diagnostiska ändamål. På bilderna kan patologiska trasslar från embryonskärl visualiseras. För vidare planering av behandlingstaktik är angiografi nödvändigt, vilket gör att du kan upprätta topografiska förhållanden med normala kärl och upptäcka andra möjliga vaskulära avvikelser. Trombos kan misstänkas genom angiografi, därför är en kontrast röntgenundersökning av blodkärl den viktigaste i diagnosen Galenes veneureurysm. Det är denna metod som gör det möjligt för vaskulära kirurger att planera taktiken för kirurgisk ingripande.

Den huvudsakliga behandlingsmetoden förblir för närvarande endovaskulär embolisering av kärl som matar aneurysmen. Barnets rekommenderade ålder för operationen är 2-6 månader. I det preoperativa förberedelsesteget används antikoagulantia för att förhindra vaskulär trombos, såväl som kardiotonika för att kompensera för hjärtsvikt. Om det finns tecken på svår hydrocephalus, indikeras en shunt för att normalisera det intrakraniella trycket. Ventriculoperitoneal shunting utförs vanligtvis. Öppna operationer för behandling av Galen veneureurismer används praktiskt taget inte.

Prognosen för sjukdomen är ofta ogynnsam. Utvecklingen av moderna metoder för neurokirurgi har minskat dödligheten till 50-70%. Ändå är de barn som överlevde operationen släpar efter i mental utveckling, neurologiska symtom kvarstår. Primär förebyggande utförs prenatalt. Om en aneurysm i Galenven upptäcks av ultraljud, bestämmer läkare och föräldrar taktiken för ytterligare graviditetshantering. De flesta specialister rekommenderar kirurgisk leverans med kejsarsnitt följt av den ovan beskrivna behandlingen. För närvarande når dödligheten i sådana fall 80%..

Arteriovenös missbildning: orsaker, symtom, diagnos

Arteriovenös missbildning (AVM) är ett medfødt tillstånd som uppstår på grund av uppkomsten av onormalt utflöde av blod genom arteriovenösa shunts.

Patologi är lokaliserad huvudsakligen i occipitalregionen, den anatomiska strukturen är typisk - flera artärer, glomerulär plexus, ven.

Frånvaron av en onormal kapillärbädd mellan kärlblocket åtföljs av exponering av artärerna, vilket bestämmer egenskaperna hos de kliniska symptomen. Dysplastisk vävnad ökar sannolikheten för intracerebral blödning av en torpid eller hemorragisk typ.

Begreppet arteriovenös missbildning - vad är det

Den farligaste manifestationen av nosologi är väggbrott. Varje ökning av det intrakraniella trycket (traumatisk hjärnskada, hypertoni) bidrar till ökad permeabilitet i artärväggen, endometrial deformation.

Blödningsfrekvensen hos patienter med essentiell hypertoni kombineras med ökat blodtryck och kriser. Bristen på syre till hjärnan under blödningar på grund av venös sammansättning.

Sannolikheten för ett AVM-brott är 15%.

I motsats till aneurysm, med arteriovenös missbildning, inträffar främst angiospasm med subaraknoid blödning. Den initiala förträngningen av artärerna är en kompensationsreaktion som syftar till att förhindra massiv blödning.

De första tecknen på bristning av arteriell missbildning:

  • Neurologiska störningar;
  • Huvudvärk, yrsel;
  • Epileptiska anfall.

Ursprungligen utvecklas intracellulärt ödem, vävnadsvullnad främjar hypoxi. Vävnadskompression med hematom, överdriven ansamling av cerebrospinalvätska - provocerande faktorer.

ICD 10-klassificering av arteriovenös missbildning

Den internationella klassificeringen skiljer tre koder för att beskriva typer av AVM:

Missbildningar av cerebrala artärer rationellt uppdelade efter dräneringstyp, position, storlek.

Storleksklassificering:

  • Stor - över 6 cm;
  • Stor - från tre till sex cm;
  • Liten - upp till tre centimeter.
  • Inom det funktionella området;
  • Bakom det funktionella området.

Genom dräneringsfunktioner:

  • Med närvaro av dränering av venösa stammar;
  • Brist på utflödeskanaler.

Wernicke och Broca centra är sensoriska funktionella områden som påverkar den temporala loben, hypotalamus, occiput.

Orsaker till AVM

Förvärvad nosologi uppstår mot bakgrund av traumatisk skada på hjärnans kärl. Medfödda former orsakas av genetiska defekter, sjukdomar hos en gravid kvinna under graviditeten. De exakta orsakerna till patologin har inte fastställts, men provocerande faktorer har identifierats:

  1. Ärftlig predisposition;
  2. Manligt kön.

Lite kunskap om problemen leder till uppkomsten av nya hypoteser, men bevisbasen är svag, vilket gör etiologisk behandling omöjlig.

Arnold Chiari-missbildning - vad är det

Medfödd missbildning i kombination med onormal arrangemang av cerebellar mandlar. Det finns flera alternativ för patologi. Arnold-Chiari-missbildning kännetecknas av en kränkning av cerebrospinalvätskecirkulationen, som åtföljs av tonsilpatologi. Metaboliska processer under Arnold-Chiari-missbildning av den första typen leder till hydrocephalus och hydromyelia hos barn och ungdomar.

Den främsta orsaken till nosologi, experter anser ökat tryck i småhjärnan, följt av mandelförskjutning.

De huvudsakliga symtomen på nosologi:

  1. Ihållande huvudvärk som inte stoppas av mediciner;
  2. Förlust av känsla i benen;
  3. Svällande störningar;
  4. Kräkningsreflex;
  5. Ostadighet gång.

Smärta är lokaliserad främst i occipitalregionen. Stärker under hosta, fysisk aktivitet.

Med magnetresonansavbildning (MRI) kan du diagnostisera korrekt. Tredimensionell modelleringsläge låter dig visualisera den rumsliga bilden av hjärnan.

Funktioner i den dandy walker-missbildningen

Medfödd avvikelse från hjärnans fjärde kammare kombineras med patologiska anastomoser mellan artärer och vener. Dandy-Walker AVM förefaller mot bakgrund av cerebellar hypoplasi, det kan vara trött i hjärnan. Faran med nosologi - övre kil.

  • Saktar ner funktionaliteten i ett intelligent system;
  • Patologi för samordning av rörelser;
  • Epileptiska anfall;
  • Spastiska muskelsammandragningar.

Femton procent av patienterna har epilepsi..

Patologiska missbildningar kan spåras inte bara från hjärnans sida utan också från ryggmärgen. Symtomen beror på den föredragna platsen för blödningen..

Alternativ och symptom på AVM

Mer än hälften av patienterna lider av blödning inuti skallen. Den nosologiska formen förekommer under påverkan av provocerande faktorer:

  1. Alkoholmissbruk;
  2. Psykisk excitabilitet;
  3. Nervstress;
  4. Ökad fysisk aktivitet.

Om en shunt brister uppträder en svår huvudvärk, kräkningar och illamående uppstår och yrsel intensifieras. Medvetenhetsförlust inträffar hos 15% av människor, vilket bidrar till intensiv blödning.

Den Hunt-Hess kliniska skalan låter dig utvärdera graden av blödning i arteriovenös aneurysm. Ytterligare provocerande faktorer - fokala och cerebrala neurologiska symtom:

Angiospasmens svårighetsgrad med arteriell missbildning är inte lika stor som de samtidiga förändringarna med brott i den vaskulära aneurysmen. Nosologi uppskattas av volymen och djupet av hematom..

Meningealt syndrom med nosologi bildas på några timmar. Kliniken kännetecknas av en kortvarig ökning av blodtrycket. En ökning av temperaturen observeras den andra dagen. Ödem bildas inom fem dagar och sedan normalisering av symtom.

Fokala symtom kan åtföljas av motoriska störningar. Intracerebralt ödem i stammen bestämmer den kliniska bilden:

  • Epileptiforma anfall;
  • Generaliserade muskelkramper;
  • Enstaka upprepade frånvaro.

Mot bakgrund av nosologin utvecklas cerebro-kardiellt syndrom:

  1. Förmaksflimmer, bradykardi - den första typen;
  2. Ischemisk hjärtskada - den andra typen;
  3. Blockad av hjärtledning - den tredje typen.

Missbildning av cerebrala kärl orsakar flera blödningar med en konstant ökning av symtomen.

Livshotet för patienten inträffar när hjärnstrukturerna förskjuts med ett avstånd på mer än 10 mm från utgångsläget. Om brottet åtföljs av ett stort hematom (mer än hundra centimeter kubik) krävs akut kirurgi (dekomprimering av skallen, embolisering av arteriovenös missbildning).

En prognostisk plan är gynnsam för en blödningstomt på upp till åttio kubikcentimeter. Utbildning kräver dynamisk observation. Självresorption, frånvaron av en ökning av det intrakraniella trycket, ett tillfredsställande tillstånd möjliggör behandling av patologi konservativt.

Funktioner hos AVM hos barn

Djupa cerebrala vener är anslutna till ett vanligt kärl - Galenvenen. Den anatomiska strukturen möjliggör ett snabbast utflöde av venöst blod. Kommunikationen av tankar med den nedre sagittala sinus sker under segeln.

Beroende på typ av skalle har Galen-tankar en speciell anatomisk struktur. Hos patienter med en dolikocefalisk typ av skallen har formationen ett antal av 15 kanaler upp till 30 mm långa.

Huvudtypen av blodtillförsel i Galen-tanken antyder förekomsten av sju kanaler. Längden på varje fat kan nå tre centimeter. Blodets hastighet genom systemet - från fyra till arton centimeter per sekund.

En tredjedel av fallen av venal missbildning hos nyfödda förekommer i aneurysm i Galen's vener (höger eller vänster sida). Hälften visar inte tidiga kliniska symtom.

Den andra delen av barnen har samtidig hjärtsvikt. Kategorin kännetecknas av ogynnsamma prognostiska tecken. Hjärnblödningar uppträder i sen skolålder, när venösystemets elasticitet minskar. Störningar i cerebral cirkulation leder till ischemiska förändringar.

En ogynnsam prognos bestäms av en dödlighet på 90%. Även efter embolisering av arteriovenös missbildning kvarstår en dödlighet på cirka 78%..

Uppenbarligen reducerar tidig prenatal diagnos andelen komplikationer. Att fastställa patologi under graviditeten förhindrar risker. Ultraljudsundersökning av kvinnor utförs i alla trimestrar..

I närvaro av patologi utförs ultraljud oftare.

Diagnos av vaskulär missbildning i hjärnan

Moderna kliniska och instrumentella metoder hjälper till att verifiera nosologi:

  1. Extrakraniell dopplerografi bestämmer en ökning av blodflödeshastigheten på en och en halv till två gånger. Resultaten är karakteristiska för stora formationer. Små venärarteriella anastomoser påverkar inte hastighetsegenskaperna för mikrosirkulationen, därför upptäcks inte dopplerografi;
  2. Transkraniell ultraljud upptäcker ”onormal shunting”. Tillståndet orsakas av hemodynamiska störningar som uppstår genom bildandet av ytterligare säkerheter. Undersökningen verifierar en ökning av AVM-blodcirkulationen;
  3. En röntgenkomputerad tomografiscanning (CT) hjälper till att få en grafisk representation av en struktur som är större än två centimeter. Förfarandet skär hjärnparenkymen efter några millimeter. Bilden visar de maskformade områdena med utvidgningen av cerebrala fartyg på platser med patologisk samband med vener. Bilder avslöjar inte
  4. Computertomografi med kontrast (CT-angiografi) - studier av artärer efter injektion av ett förstärkande läkemedel i venerna. Datortomogram tagna under intag av ett ämne hjälper till att spåra förträngning, svullnad, onormal kommunikation av vener och artärer. Metoden är lämplig för att upptäcka förskjutning av ventriklarna, hjärnstammen. Fokus för missbildningar på tomogrammet är hypo- eller hyperintensiva områden med utvidgade dräneringsvener;
  5. Cerebral angiografi är en invasiv undersökning som ökar sannolikheten för vasokonstriktion, därför används den strikt enligt indikationer (misstänkt trombos, emboli, angiospasm).

Strålningsneurobildningsmetoder (MR och CT) gör att du tydligt kan visualisera strukturen i den arteriovenösa cistern. Avsaknaden av synlighet för en av sidorna av formationen tyder på kirurgisk ingripande, eftersom det är stor sannolikhet för temporär-tentoriell insättning.

Ännu farligare är bristen på synlighet för den slutna tanken. Tillståndet är dödligt utan akut kirurgi..

Metoder för strålningstomografi upptäcker intrakraniell blödning som uppstår när missbildningen brister.

De flesta neurologer betraktar magnetisk resonansavbildning (MRI) som ett lovande sätt att undersöka hjärnans parenkyma för aneurysmer, tumörer, AVM och andra mjukvävnadspatologier..

Den medfödda naturen hos patologin kräver detektion under perinatal period. Efter födelsen av ett barn kommer embolisering av hjärnans kärl att förhindra döden. Lättare patologiformer kräver dynamisk observation för att ge erforderlig hjälp i tid.

Arteriovenös missbildning (AVM) - typer, symtom, diagnos

1990 - Ryazan Medical Institute uppkallad efter akademiker I.P. Pavlova

Arteriovenös missbildning är en vaskulär patologi i form av en defekt i utvecklingen av kärlen i det centrala nervsystemet, mer exakt, en medfödd anomali i strukturen i kärlen i hjärnan eller ryggmärgen. Själva ordet ”missbildning” i översättning från latin betyder ”dålig formation” (Malformation, lat.

malus - dålig och formatio - utbildning, formation) - alla avvikelser från normal fysisk utveckling med grova förändringar i organets och vävnadens struktur och funktion. Det kan vara medfødt eller förvärvas som ett resultat av en skada eller sjukdom..

En liknande defekt kan utvecklas i lungorna, njurarna och huden, men oftare förekommer det i centrala nervsystemet.

Kärnan i patologi

Oftare observeras AVM i hjärnan, de bakre delarna av halvkärlen, i ryggmärgen (vilket är extremt sällsynt), de torakala och cervikala ryggen påverkas oftare. Vaskulär missbildning kan variera i storlek från 1 cm till stora storlekar i kranialhålan.

Defekten ser ut som en boll av blodkärl, mycket tunn, invändig, tunn, i vilken artärer och vener möts direkt utan deltagande av kapillärer, d.v.s. arteriellt blod berikar inte vävnader och organ.

Sjukdomen är kronisk till sin natur, förekommer helst hos unga män. I en familj kan patologi förekomma i flera av dess medlemmar, under flera generationer, men denna sjukdom anses inte vara ärftlig.

Patologi manifesterar sig för första gången från 10 till 30 år, toppen faller på 15-20 år. Brott mot bildandet av blodkärl inträffar efter 1-2 månaders fosterutveckling, den exakta orsaken till en sådan anomali har inte fastställts.

Sjukdomen i världen är från 0,89 till 1,24 personer per 100 000 invånare.

Mekanismen för utvecklingen av sjukdomen

Normalt går syreberikat blod från hjärtat till vävnader och organ. Först flyter den genom artärerna, sedan passerar artären in i artärerna, genom vilken blodet redan tränger in i kapillärerna.

Det finns en kapillärbädd där det finns utbyte med celler: de tar syre och näring från artärerna och avger avfallsprodukter och koldioxid.

Blod flyter längre genom venerna, därifrån stiger det igen till hjärtat.

När det gäller AVM kommer blod från artärerna in i venerna genom ett rör som kallas en fistel, medan hypoxi utvecklas i vävnaderna, och ökat tryck skapas i venerna genom vilket arteriellt blod strömmar.

Efter tiden ökar fistlar gradvis, expanderar, artärernas väggar tjocknar. Om missbildningen är tillräckligt utvecklad, blir blodflödet i det starkt, hjärtproduktionen ökar.

I dessa fall ser venerna ut som jättepulserande kärl. De tål inte sådant tryck (inte anpassat för detta), sträcker sig och spricker ofta. Detta blodkärlstillstånd kan observeras i någon del av kroppen..

Om missbildningen endast berör venerna, talar de om venös angiom.

Typer arteriovenösa missbildningar

Med strukturens natur kan följande funktioner urskiljas:

  1. Det finns inga vener i klyftan av kärlen, det finns bara artärer.
  2. Fistulous arteriovenös missbildning förekommer i dura mater.
  3. Grenad racemisk missbildning. Denna art finns i 75% av fallen..
  4. Minsta i storlek - mikromalformation.
  5. Kavernös (eller cavernös hemangiom) förekommer hos 11%. Det innehåller endast små kapillärer, artärer och vener är frånvarande här, trycket bryts inte. Dess underarter är telangiectasia, venös missbildning (det finns bara vener, de är utvidgade, artärer är frånvarande; trycket är lågt, det finns inget behov av behandling).

Efter storlek tilldelas:

  • liten - mindre än 1 cm;
  • liten - från 1 till 2 cm;
  • upp till 4 cm - medium (risken för brott är hög);
  • upp till 6 cm - stort, mycket farligt;
  • mer än 6 cm - jätte, de rivs mindre ofta men svåra att behandla.

Arteriovenös missbildning är indelad efter dräneringens art och lokalisering. Lokalt kan det vara i hjärnbarken, d.v.s. på ytan.

Därför kallas de också kortikala eller ytliga. Andra former är de så kallade interna eller djupa AVM: erna. De är ofta lokaliserade i sådana delar av hjärnan som hjärnstammen, dess ganglier, hypothalamus.

Arteriovenösa fistlar kan vara belägna inne i dura mater.

Symtomatiska manifestationer

Hjärn AVM (cerebral AVM) har följande huvudtecken på sjukdomen:

  1. Cephalgia av varierande intensitet, och de har inte några egenskaper varken i regelbundenhet eller i varaktighet. En annan sak - smärta sammanfaller inte med missbildningens lokalisering, det är omöjligt att förutsäga dem, deras intensitet är alltid annorlunda.
  2. Kramper - kan vara antingen allmän eller partiell i olika delar av kroppen, medvetenhetsförlust kanske inte observeras.
  3. Yrsel, svimning.
  4. Muskelsvaghet, pares av lemmarna (både full och partiell),.
  5. Om cerebellum påverkas finns det nedsatt gång i form av svindlande, nedsatt rörelsekoordination.
  6. Med AVM i frontala lober är det synförlust.
  7. dysartri.

Symtom kanske inte dyker upp i många år och kan av misstag dyka upp i andra undersökningar. Det finns två alternativ för sjukdomsförloppet: hemorragisk och torpid. Det första alternativet är det vanligaste - 50-75% av fallen. Missbildningarna är små, ofta lokaliserade i den bakre kranialfossan..

Det huvudsakliga symptomet är en ökning av blodtrycket. Det andra fallet är karakteristiskt för medelstora och stora missbildningar, oftast belägna i hjärnbarken. Med torpid-typ förekommer cephalgier i form av paroxysmala anfall som inte håller mer än 3 timmar (klustrsmärta).

I det här fallet är smärtorna regelbundna, men inte intensiva..

Med tillväxten av missbildningar, när det börjar sätta press på hjärnan, visas neurologiska symtom. I normala fall kan följande manifestationer förekomma:

  • ökad ICP och ihållande huvudvärk av pulserande eller förtryckande karaktär;
  • apati, slöhet, minskad prestanda;
  • försämrad koordination av rörelser;
  • minskad intelligens;
  • talstörningar i form av motorafasi;
  • brott mot innerveringen av vissa kroppsdelar;
  • ostadig gång och plötsliga fall på ryggen eller sidan;
  • muskelkramper och hypotoni;
  • epipressions;
  • pares av lemmar;
  • synskada i form av strabismus, förlust av synfält, blindhet.

Med gradvis utveckling av AVM ökar neurologiska symtom i följd. När man når medelåldern blir arteriovenös missbildning i hjärnan stabil och nya störningar visas inte längre.

Hos kvinnor förvärras deras hälsa och nya symtom visas när graviditet inträffar, eftersom i samband med utseendet på placentacirkulation i fostret inträffar förändringar i moderns blodomlopp.

Hemorragiska stroke hos gravida kvinnor orsakas av AVM i 23% av fallen.

AVM i ryggmärgen har följande manifestationer:

  1. Plötslig progressiv förlamning av de nedre extremiteterna (kan vara övergående eller permanent).
  2. Brott mot lemmarnas känslighet (till exempel smärta, temperaturförändringar, beröring kännas inte).
  3. Intensiv smärta.
  4. Parestesi, stickningar i extremiteterna.
  5. Brott mot urodynamik och sfinkterisk aktivitet (oförmåga att kontrollera avföring eller urinering).

De flesta patienter återhämtar sig nästan helt efter den första attacken, men det finns risk för att symtomen dyker upp igen. I avsaknad av behandling eller vid fullständig förlamning blir patienten hjälplös och helt beroende av släktingar.

Symtom på brott i blodkärlen

Vaskulär bristning med missbildningar inträffar hos varje andra patient. Ökad fysisk aktivitet, stress och alkoholkonsumtion kan spela en stor roll i detta. Den resulterande blödningen inträffar plötsligt när det finns en överträdelse av blodtillförseln till några delar av hjärnan.

I mer än hälften av fallen är blödning subaraknoid. Symtom i dessa fall liknar stroke. Patienten börjar klaga på uppkomsten av svår huvudvärk. Från smärta kan en person förlora medvetandet.

Utan synliga förutsättningar uppträder kräkningar och illamående och efter rengöring av magen uppstår ingen lättnad. Ett medvetslöst tillstånd utvecklas (synkope).

Det finns en skarp irritation och smärta i ögonen när man tittar på en ljuskälla, blefarospasm; nedsatt syn, full blindhet kan utvecklas. Talstörningar observerade.

Krampande anfall, hörselnedsättning kan också tillskrivas detta. Synstörningar kan förekomma och förlamning av ben och armar kan utvecklas. När det gäller hematomer diagnostiseras ofta meningealsyndrom i olika grader, blodtrycket ökas.

Nästa dag stiger temperaturen. Med nedbrytningen av det utspillda blodet ökar svullnaden och patienternas tillstånd förvärras.

Med rätt behandling, efter 4-5 dagar, börjar hälsan att förbättras: fokala symtom försvinner beroende på deras plats, temperaturen normaliseras.

Efter den första blödningen kvarstår risken för återfall under det första året, och i avsaknad av behandling ökar risken tre gånger; andelen återfall minskar varje år. Anledningen till detta klargörs inte..

Diagnostiska åtgärder

Patienten söker ofta hjälp efter en blödning. Läkaren gör en detaljerad undersökning av offret, tar reda på förekomsten av skador och sjukdomar, bestämmer patientens primära neurologiska status. Därefter föreskrivs följande typer av studier: CT, MRT, angiogram.

CT och MRI tillåter en skiktad undersökning av hjärnstrukturer, bestämmer visuellt platsen för AVM, dess storlek och bedöma hjärnans allmänna tillstånd.

Med CT erhålls röntgenbilder av hjärnstrukturer och avvikelser i parenkym och dess membran kan upptäckas. Under CT-angiografi detaljeras de cerebrala artärerna och venerna.

CT är den snabbaste metoden, men inte den mest effektiva, den är mer lämpad för att upptäcka blödningar..

MR är mer informativ, upptäcker AVM och bestämmer svårighetsgraden av tillståndet. Hjärnangiogrammet utvärderar patientens tillstånd mest exakt, men detta är en mer invasiv och dyrare undersökning..

I detta fall sätts en kateter in i den perifera artären och går vidare till hjärnans kärl. Efter att ha tagit en röntgenstråle av fartygen.

Även om det finns en risk för komplikationer efter denna manipulation, är det bara den här metoden som låter dig exakt bestämma orsaken till blödning och klassificera patologin.

EEG kan bestämma excitationsfokus i form av bioelektrisk aktivitet i hjärnbarken och hitta zonen för dess lokalisering. REG-metoden återspeglar asymmetrin i blodtillförseln till artärerna och deras blodförsörjningsbassänger.

Vid genomförande av Doppler-ultraljud bestäms blodflödeshastigheten i valfri artinell bassäng, det är möjligt att ta hänsyn till blodkärlets rumsliga position i det drabbade området. På grund av det faktum att angiografi-proceduren varar länge utförs den under allmän anestesi..

Angiografi är nödvändigt för att bestämma den venösa ökning av trycket, det är viktigt när du väljer en kirurgisk behandling.

Möjliga komplikationer

Före blödning finns det alltid hypoxi och ischemi i vissa delar av hjärnan. Gradvis inträffar ofarlig död av hjärnvävnad och deras degeneration. I detta fall utesluts inte utveckling av ischemisk stroke, vilket kan leda till nedsatt syn, minne, förlamning, dysartri, afasi och andra talstörningar..

Om AVM: er är tillräckligt stora kan de pressa den omgivande vävnaden och leda till dödsfall i hjärnan (hydrocephalus).

På grund av det ökande trycket kan angränsande fartyg också brista, då uppstår en hemorragisk stroke, varvid konsekvenserna kan vara pares och förlamning av händerna, nedsatt gång, talfel.

Prognosen efter en hemorragisk stroke är ofta en besvikelse, återhämtningen tar mycket lång tid, patienten är helt beroende av andra.

Vad bör behandlingen vara

Det finns tre alternativ för att bestämma valet av behandlingsmetod: kirurgisk metod, embolisering, strålkirurgi.

I detta fall bestäms alltid graden av risk under och efter operationen, de möjliga konsekvenserna utvärderas.

Huvudmålet för varje metod är att uppnå absolut och fullständig utplånning eller limning av kärlen (blockering) av den befintliga missbildningen för att undvika blödningar i kranialhålan i framtiden.

Kirurgi

En fullständig borttagning (utsträckning) av missbildningar utförs med volymen upp till 100 ml. Den kirurgiska metoden innebär att man öppnar skallen för att upptäcka missbildningar och sedan cauterera den med en laser eller andra instrument. Det brända området avlägsnas helt från vävnaderna. Med en framgångsrik operation kan en person återhämta sig helt.

Men komplikationer är fortfarande möjliga i form av stroke. Efter operationen genomförs en fullständig rehabiliteringskurs under en vecka. Efter urladdning rekommenderas att ta nootropics och angioprotectors. Som profylax bör du regelbundet undersökas av en neurolog och en vaskulär kirurg, genomgå en MR-hjärnan.

Embolisering (endovaskulär kirurgi)

Denna procedur involverar avlägsnande av AVM från den allmänna blodomloppet genom limning av kärl, medan fullständig limning av kärlen är möjlig hos 10-40% av patienterna, i resten är det partiellt. Denna metod används ofta och förhindrar blödningar. Metoden för embolisering är att tillföra ett speciellt lim genom en kateter.

Strålkirurgisk behandling

Med denna metod är AVM-utplånning möjlig med sin storlek mindre än 3 cm och ett komplett botemedel för 85% av patienterna. Metoden används när AVM-lokalisering inte är tillgänglig för klassisk drift.

I detta fall är strålningen fokuserad och riktad till anomaliens plats, proceduren tar 1 timme. Senare sclerosed själva kärlen i 2 år, ersatt av bindväv.

Nackdelen med denna metod är att före utveckling av skleros kan blödning inträffa i detta område.

Nu kombinerar de aktivt olika typer av operationer. Detta utvidgar möjligheterna med den radikala strategin och minskar den möjliga andelen komplikationer..

Behandling av AVM i ryggmärgen utförs med kirurgisk ingrepp och interventionsmetod. Den andra metoden är något invasiv, den består i införandet av ett speciellt vidhäftande ämne, som omedelbart härdar och täpper kärlet.

Med denna metod finns det risk för skador på friska kärl, så införandet av ämnet utförs så nära anomaliens trassel som möjligt. Ibland introduceras speciella avtagbara mikrobatterier, som, intill onormala kärl, blockerar tillgång till blod till dessa, det är de så kallade "coli" -anordningarna.

Avtagbara spiraler bidrar också till utvecklingen av säkerheter. Blockering av blodkärl utförs med ett ämne som liknar sandpartiklar. Dessa partiklar kan leda till en ny upptäckt av missbildningar (rekanalisering), därför bör angiografi utföras årligen för att förebygga.

Om upptäckten av missbildningar inträffade upprepas embolisering. Utfördes under anestesi, varaktighet från 3 till 6 timmar.

Om det efter förfarandet finns en svag ömhet på snittplatsen förskrivs smärtstillande medel.

Förebyggande åtgärder

Arteriell-venös vaskulär missbildning är en följd av nedsatt embryogenes, därför förhindras förebyggande endast till förebyggande av brott som kan utlösas av ett antal faktorer: allvarlig fysisk ansträngning, stress, rökning, alkohol, högt blodtryck. De som redan har operationer behöver regelbunden MR-behandling.

Publikationer Om Hjärtrytmen

Förhöjda blodlymfocyter

9 minuter Upplagt av Lyubov Dobretsova 1256Lymfocyter är representanter för färglösa blodceller. Deras innehåll i kroppens huvudsakliga biofluid regleras av normerna för klinisk hematologi.

Validol från en baksmälla

Om du blandar Corvalol med alkohol kan konsekvensen vara oförutsägbar. Om du dricker en drink efter 6 dagar (halveringstiden för läkemedlet) efter användning av Valocordin, kommer komplikationen att manifestera sig i en ökning av baksmälla-syndrom.