Progressiv vaskulär leukoencefalopati (I67.3)

Version: MedElement Disease Guide

allmän information

Kort beskrivning


Notera. Utesluter subkortikal vaskulär demens (F01.2).

Etiologi och patogenes

Familjefall av sjukdomen med upp till 40 år utan arteriell hypertoni beskrivs. I mer än 80% av fallen debuterar sjukdomen i åldersintervallet 50 till 70 år.

Större artärer med en diameter på upp till 500 mikron lider också, och hela mikrovasculaturen.

Epidemiologi

Binswangers sjukdom (encefalopati) är ganska vanligt. Enligt en klinisk beräknad tomografisk studie utgör den cirka 1/3 av alla fall av vaskulär demens.

Ålder. I mer än 80% av fallen debuterar sjukdomen i åldersintervallet 50 till 70 år.

Faktorer och riskgrupper

Klinisk bild

Symtom, naturligtvis

Den kliniska presentationen av Binswangers sjukdom kännetecknas av progressiv kognitiv försämring, nedsatt gångfunktion och bäckenstörningar. I det sista stadiet av sjukdomen representeras den kliniska bilden av demens, patientens fullständiga hjälplöshet (gå inte, tjänar inte själva, kontrollerar inte funktionen hos bäckenorganen).

Bilden av demens kan variera betydligt i svårighetsgrad och symtom.

I allmänhet är en stadigt progressiv kurs karakteristisk för Binswangers sjukdom, men perioder med långvarig stabilisering är också möjliga. Orsakerna till demens i dessa fall är frånkopplingen av kortikala-subkortikala förbindelser till följd av skada på den subkortikala vita substansen, såväl som dysfunktion av basala ganglia och thalamus.

Förändringar i gång i de inledande stadierna av Binswangers sjukdom är följande: gångar blandas eller huggas, med små steg, "magnetiska" (benen fastnar på golvet, som det var). I nästa steg blir det "försiktigt", det grundläggande ständiga området ökar, gångens automatisering (dyspraxi eller apraxi av promenader) bryts upp och frivillig kontroll av promenader blir mer och mer på väg - en sådan patients gång liknar den gång som en frisk person som befinner sig på ett isfält.

De huvudsakliga kännetecknen för frontal promenadyspraxi förknippade med promenadavbrott är följande:
• sakta ner promenader;
• förkorta steget;
• svårigheter i början av promenader (inledande av promenader);
• instabilitet under svängar (postural dysfunktion);
• Utvidgning av stödets bas;
• minskad steglängd.

För kränkning av bäckenfunktionerna i Binswangers sjukdom är utvecklingen av "hyperaktivitet" ("hyperreflexivitet") i urinblåsan karakteristisk, vilket manifesteras av ökad kontraktil aktivitet hos detrusorn. Blåsens hyperaktivitet kännetecknas av: snabb urinering; behov av att urinera, vilket, när sjukdomen fortskrider, förvandlas till fall av tvingande urininkontinens.

Motoriska störningar kan också karakteriseras (utöver gångproblem): en annan extrapyramidal patologi i form av parkinsonliknande symtom, liksom mild eller måttlig central mono- eller hemiparese, ofta snabbt regresserar (regression av fokala motoriska symptom blir ofullständiga när sjukdomen fortskrider). Pseudobulbar syndrom är karakteristiskt.

Emotional-volitional störningar representeras av astheniskt, neurosliknande eller astheno-depressivt syndrom. När sjukdomen fortskrider kommer inte asteni och depression upp, utan en ökad känslomässig förarmning, en minskning av intressekretsen och spontaniteten.

Kriterierna betonar att patienten inte ska ha flera eller bilaterala kortikala foci enligt CT och MRI och svår demens..

Diagnostik

komplikationer

  • 1) Övergående ischemisk attack.

Övergående ischemiska attacker (TIA, övergående cerebrovaskulära olyckor) kännetecknas av kortvariga symtom på lokal cerebral ischemi.

TIA: er förknippas vanligtvis med hemodynamiskt fel som uppstår med svår aterosklerotisk stenos i karotis- eller ryggradarerna i deras distala grenar eller arteriell emboli..

I de flesta fall löser övergående ischemiska attacker inom 5-20 minuter..

Den kliniska betydelsen av TIA ligger i det faktum att de fungerar som skador på inte bara stroke, utan också hjärtinfarkt och representerar faresignaler som kräver en snabb åtgärd från läkaren. Patienter med TIA måste läggas in på sjukhusavdelningen för observation, en omfattande undersökning och förebyggande av ischemisk stroke.

TIA manifesteras ofta med en minskning av blodtryck, fysisk aktivitet, ansträngning, äta; samtidigt uttrycks fokala neurologiska symtom ofta mot bakgrund av ett svimmande tillstånd, ibland flera gånger om dagen. Patienter klagar ofta på svimning, yrsel, synskador, svaghet i extremiteterna, illamående och kräkningar, nedsatt minne, tinnitus, sensoriska störningar, plötslig förlust av balans.

2) Strokes - akut cerebrovaskulär olycka (stroke).

Det finns stroke - ischemisk stroke och intracerebral (parenkymal) blödning.

Ischemisk stroke uppstår som ett resultat av en kritisk minskning eller upphörande av blodtillförsel till en del av hjärnan, följt av utvecklingen av ett fokus för hjärnvävnadsnekros.

Intracerebral blödning inträffar som ett resultat av brott i patologiskt förändrade hjärnkärl, vilket leder till blödning.

Typer av leukoencefalopati, hur mycket de lever, symtom och behandling

Typer av leukoencefalopati, hur mycket de lever, symtom och behandling

Symtom på Leukoencephalopathy

  • Störningar i motorapparaten - ingen koordination av rörelse;
  • Svaghet i lemmarna;
  • Ensidig förlamning av lemmarna;
  • Överträdelser i talapparaten - scotoma;
  • Avvikelser i det visuella organets arbete - hemianopsia;
  • Fasthet i olika delar av kroppen - tillfällig domning och permanent;
  • Svällande funktion nedsatt;
  • Urininkontinens av urinvägarnas organ - urinblåsan;
  • Anfall av epilepsi;
  • Minskning i minnet eller dess partiella förlust;
  • Minskning av intellektuella förmågor;
  • Partiell demens;
  • Illamående, som varar länge och kan provocera en gagreflex;
  • Huvudvärk, ibland mycket svår.

Symtom på denna patologi utvecklas plötsligt och utvecklas i snabb takt, vilket kan leda patienten till sådana tecken på sjukdomen:

  • Förlamning av bulbartyp;
  • Parkinsons syndrom;
  • Gången är trasig;
  • Handskalningar förekommer;
  • Tecken på kroppsskälvning visas.

Patienter med sådana symtom känner inte till sin patologi och hjärnskada, därför är det nödvändigt för släktingar att snabbt diagnostisera sådana människor för att veta hur de ska behandla sjukdomen.

Klassificering

Discirculatory

Den främsta orsaken till uppkomsten och utvecklingen av liten fokal leukoencefalopati av vaskulärt ursprung är skador på hjärnans kärl orsakade av hypertoni, trauma, uppkomsten av aterosklerotiska plack, endokrina sjukdomar och sjukdomar i ryggraden. Blodcirkulationen störs på grund av förtjockning av blod och blockering av blodkärl. Den försämrande faktorn är alkoholism och fetma. Det tros att sjukdomen utvecklas i närvaro av försvårande ärftliga faktorer..

Denna patologi kallas också progressiv vaskulär leukoencefalopati. Först visas små foci av kärlskador, sedan ökar de i storlek, vilket får patienten att förvärras. Med tiden ökar tecken på patologi som är märkbara för andra. Minnet förvärras, intelligensen minskar, psyko-rörelsestörningar uppstår.

Fokal encefalopati av vaskulärt ursprung registreras främst hos män efter 55 år. Tidigare inkluderades denna överträdelse i ICD-listan, men senare utesluts den..

Progressiv multifokal

Huvudfunktionen i denna typ av kränkningar är utseendet på ett stort antal skador. Inflammation av humant polyomavirus 2 (JC polyomavirus) orsakas. Det finns i 80% av världens invånare. I ett latent tillstånd bor i kroppen i flera år, men när försvagad immunitet aktiveras och, när det kommer in i centrala nervsystemet, orsakar inflammation.

Lesionen har ofta en asymmetrisk karaktär. Symtom på PML inkluderar förlamning, pares, muskelstivhet och skakningar som liknar Parkinsons sjukdom. Ansiktet tar på sig en mask. Möjlig synförlust. Allvarlig kognitiv nedsättning, minskad uppmärksamhet.

periventrikulär

Leukopati av hjärnan hos ett barn orsakas av hypoxi som inträffade under förlossningen. Instrumentella diagnostiska metoder låter dig se områden med vävnadsdöd, främst nära hjärnventriklarna. Periventrikulära fibrer är ansvariga för motorisk aktivitet, och deras nederlag leder till cerebral pares. Foci av lesion förekommer symmetriskt, i särskilt allvarliga fall, finns i alla centrala zoner i hjärnan. Nederlaget kännetecknas av passering av tre etapper:

  • förekomst;
  • utveckling som leder till strukturförändringar;
  • cysta eller ärrbildning.

Periventrikulär leukoencefalopati kännetecknas av 3 grader av sjukdomen. En mild grad kännetecknas av ett milt symptom. Vanligtvis passerar de en vecka efter födseln. En genomsnittlig grad kännetecknas av en ökning av det intrakraniella trycket, kramper inträffar. Med ett svårt barn är i koma.

Behandlingen inkluderar massage, fysioterapi, speciella uppsättningar övningar.

Leukoencefalopati med en försvinnande vit materia

Den huvudsakliga orsaken till denna sjukdom är genmutationer som hämmar proteinsyntes. Oftast förekommer hos barn, främst mellan två och sex år. Främjande faktorer inkluderar intensiv mental stress orsakad av trauma eller allvarlig sjukdom..

Förebyggande åtgärder

Det finns ingen speciell terapi mot leukoencefalopati. Men risken för att utveckla sjukdomen kan minskas till ett minimum. För att göra detta måste du följa några regler:

  • när man tar mineralkomplex, stärker immuniteten kommer att bidra till att minska aktiviteten hos skadliga mikrober, om några;
  • viktkontroll;
  • uteslutning från livet av dåliga vanor;
  • regelbunden vistelse i frisk luft;
  • balanserad diet;
  • snabb medicinering.

Med tanke på att demens orsakas av en viral lesion i huvudet, kommer terapi att syfta direkt till att undertrycka symtomen på sjukdomen. Svårigheten i det här behandlingsstadiet kan ligga i att övervinna den så kallade blod-hjärnbarriären. För att ett läkemedel ska passera denna barriär måste det vara väl lösligt i fetter..

Men för närvarande anses många antivirala medel vara vattenlösliga och därför är det svårt att använda dem. I decennier har experter testat olika typer av läkemedel, listan är stor och det är meningslöst att lista det, i varje fall väljs läkemedlet individuellt.

Etiologin för förekomsten av Binswanger sjukdom och dess form

Ursprunget är associerat med en stadig ökning av blodtrycket. Oftast händer detta hos äldre patienter som har tryckfluktuationer under dagen. Sällan diagnostiseras Binswangers sjukdom i frånvaro av dessa störningar. Dessutom leder cerebral eller amyloid angiopati och andra vaskulära patologier till sjukdomen..

De första tecknen på subkortikal patologi finns i åldern 55-60 år. Men de som är genetiskt disponerade för Binswangers sjukdom, symtom på demens förekommer även hos ungdomar.

De som är i riskzonen och kan få leukoencefalopati bör ta reda på vad det är. Förstörelsen av vit substans inträffar på grund av en minskning av luckorna och en ökning av tjockleken på hjärnans kärl. Detta leder till en försämring av blodtillförseln och en gradvis atrofi av den vita substansen. Blödningar, tätningar förekommer i den. Hjärnan med försvinnande vit substans fylls med vätska.

ICD 10-sjukdomskoden definieras som I67.3. Vid beskrivning av den kliniska bilden indikeras formerna av patologi: liten fokal, progressiv multifokal, periventrikulär, leukoencefalopati med en försvinnande vit substans.

Underhållsterapi

Det är omöjligt att återhämta sig från denna patologi, därför kommer några terapeutiska åtgärder att syfta till att innehålla den patologiska processen och normalisera funktionerna i hjärnans subkortikala strukturer..

Med tanke på att vaskulär demens i de flesta fall är resultatet av en viral lesion i hjärnstrukturerna, bör behandling primärt syfta till att undertrycka den virala fokusen.

Svårigheten i detta skede kan vara att övervinna blod-hjärnbarriären, genom vilken de nödvändiga läkemedelsämnena inte kan tränga igenom..

För att ett läkemedel ska kunna passera denna barriär måste det vara lipofilt i strukturen (fettlösligt).

Idag är tyvärr de flesta antivirala läkemedel vattenlösliga, vilket skapar svårigheter i deras användning..

Under åren har medicinska experter testat olika läkemedel som har varierande effektivitetsgrad..

Listan över dessa läkemedel inkluderar:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametason;
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Läkemedlet cidofovir, som administreras intravenöst, kan förbättra hjärnaktiviteten.

Läkemedlet cytarabin är väl etablerat. Med sin hjälp är det möjligt att stabilisera patientens tillstånd och förbättra hans allmänna välbefinnande..

Om sjukdomen uppstod mot bakgrund av HIV-infektion, bör antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) ges..

Prognos för Leukoencephalopathy

Hur mycket de lever med leukoencefalopati beror på det stadium då stödjande terapi inleddes och graden av hjärnskada. Det är omöjligt att återhämta sig från någon av denna form av sjukdomen. Den patologiska processen leder alltid till patientens död. Om antiviral terapi inte genomförs kommer patienten att leva inte längre än sex månader från det ögonblick då brott i den vita hjärnvävnaden upptäcktes.

Genom att följa läkarens rekommendationer och ta de föreskrivna medicinerna kan du öka din förväntade livslängd något. Om patienten regelbundet kommer att dricka alla mediciner, kommer han att leva lite mer än ett år från det ögonblick då diagnosen ställdes.

Det finns fall då människor dog inom en månad efter början av utvecklingen av patologi. Detta kan inträffa i sin akuta gång..

symtom

Symtom på patologiska processer utvecklas under flera år och kan uppstå på två sätt:

  • Ständigt utvecklande, med ständigt ökande komplexitet.
  • Under perioden med utvecklingen av patologiska förändringar observeras långa perioder med stabilisering utan att patientens hälsa försämras.

Den kliniska bilden av sjukdomen beror direkt på platsen för den patologiska processen i hjärnan och dess typ

Som regel observeras försämring av symtomen med högt blodtryck under lång tid..

I de första stadierna kännetecknas den kliniska bilden av leukoencefalopati av:

  • minskad mental prestanda;
  • svaghet i lemmarna;
  • distraktion;
  • bromsa reaktionen;
  • apati;
  • tearfulness;
  • pinsamhet.

Dessutom störs sömnen, muskeltonen ökar, en person blir irritabel, benägna att depressiva tillstånd, en känsla av rädsla, fobier.

Ibland finns det en minskning av syn, huvudvärk, värre vid nysningar eller hosta.

Som ett resultat blir patienten helt hjälplös, benägen att epiprotiska attacker, oförmögen att serva sig själv, kontrollera tarm och urinblåsan.

Oftast manifesterar symtomen sig som:

Och vi råder dig att läsa: Hypoxiskt ischemisk hjärnens enfalopati

minnesförlust, minskad uppmärksamhet, en kraftig förändring av humör, hämmad tänkande - observerades hos 70–90% av patienterna; inkoherent, störd tal, onormalt uttal - 40%; långsamma, störda rörelser - 50%; svaghet på ena sidan av kroppen - 40%; kränkning av svälreflexen - 30%; urininkontinens - 25%; demens - 90%

Mentala störningar

Vid vaskulär leukoencefalopati hos patienter observeras psykiska störningar, uttryckta som:

  • I strid med minnet. En person blir oförmögen att komma ihåg ny information, reproducera tidigare händelser och deras sekvens, förlorar tidigare förvärvad kunskap och färdigheter.
  • Brott mot intellektuella förmågor inkluderar en reducerad förmåga att analysera vardagliga händelser, belysa de viktigaste och förutsäga deras vidare utveckling. En person med stora svårigheter får nya levnadsvillkor.
  • Brott mot uppmärksamhet, i form av en minskning av dess volym, oförmågan att fokusera visionen på flera objekt och byta från ett ämne till ett annat.
  • Störda tal är direkt relaterade till svårigheten att komma ihåg namn, bekantens efternamn, olika namn. Som ett resultat blir talet långsamt, slagt, präglat av markerad fattigdom.

Nedsatt minne och uppmärksamhet leder till en fullständig förlust av mänsklig orientering i tid och rum. Manifestationen av personlighetsförändringar beror direkt på svårigheten av demens och har en stor variation

Manifestationen av personlighetsförändringar beror direkt på svårigheten av demens och har en stor variation.

Utvecklingen av valfria funktioner observeras i 70–80% av fallen. De kännetecknas av förvirring, missförstånd, depression, ångeststörningar, psykopatiskt beteende.

Symtomatologin på demens beror på dess typ:

  • dismnestic. Det kännetecknas av en minskning av minnet och en avmattning av psykomotoriska reaktioner. Också oförmågan att skaffa ny kunskap med långsiktigt bevarande till minne av färdigheter fördes till automatismen. För patienter är hushållssysslor inte svåra, men komplex yrkesaktivitet är inte lämplig för dem. En person är kritisk till sitt tillstånd (glömska, tröghet osv.) Och upplever det hårt;
  • amnestisk. Patienten kan inte komma ihåg vad som händer, men det förflutna kommer ihåg ganska bra;
  • pseudo-paralytisk demens kännetecknas av ett stabilt, välvilligt humör hos patienten, mindre minnesstörningar, en uttalad minskning av självkritiken.

De kliniska manifestationerna av demens varierar mycket.

Klassificering av Leukoencephalopathy

I medicinsk praxis är det vanligt att skilja flera former av denna patologi.

  1. Liten fokal leukoencefalopati av vaskulärt ursprung. Detta tillstånd är kroniskt, det kännetecknas av en långsam förstörelse av hjärnceller. I riskzonen är personer som har passerat 58 år. Orsaken till detta fenomen anses vara en ärftlig predisposition. Liten fokal leukoencefalopati kan också orsaka kronisk hypertoni. Konsekvensen av sjukdomen är demens och patientens död..
  2. Progressiv multifokal leukoencefalopati. Denna typ av sjukdom är akut och har ett viralt ursprung. På grund av svag immunitet tenderar vit substans att bli flytande, vilket naturligtvis leder till irreversibla processer i hjärnbarken. Patologi kan snabbt utvecklas, eftersom multifokal leukoencefalopati manifesteras mot bakgrund av en somatisk sjukdom.
  3. Ospecifik periventrikulär leukoencefalopati. Sjukdomen uttrycks av hjärnskada mot bakgrund av ischemisk sjukdom. Stammen i hjärnbarken utsätts oftast för en patologisk process. Sjukdomen utvecklas på grund av brist på syre och svält i hjärnans kärl, denna form är lokaliserad i cerebellum, därför upptäcks motoriska störningar i närvaro av sjukdomen. Om sjukdomen upptäcktes hos ett barn, framkallar den cerebral pares. Vanligtvis får ett barn en sjukdom vid födseln till följd av en födselskada.

skyltar

Manifestationer av den patologiska processen beror direkt på lokaliseringen av lesionsfokus och dess variation. Ursprungligen är symptomen inte särskilt uttalade. Patienterna känner generell svaghet och psykisk nedsatthet bland snabb trötthet, men tillskriver ofta symtomen till trötthet.

Neuropsykiatriska manifestationer förekommer hos alla på olika sätt. I vissa fall tar processen 2-3 dagar och i andra 2-3 veckor. Du kan självständigt upptäcka förekomsten av leukoencefalopati, med fokus på dess mest grundläggande tecken:

  • Förekomsten av epileptiska anfall;
  • Ökade huvudvärkattacker;
  • Misslyckanden i samordning av rörelser;
  • Utveckling av talfel;
  • Minskad motorisk förmåga;
  • Synskada;
  • Minskad känslighet;
  • Förtryck av medvetande;
  • Ofta utbrott av känslor;
  • Minskad mental aktivitet;
  • Svårighet att svälja på grund av felaktig sväljningsreflex.

Det fanns situationer då specialister bara diagnostiserade lesioner i ryggmärgen. I detta fall uppvisade patienterna uteslutande ryggmärgsymtom som är förknippade med en störning i muskel- och skelettsystemet. Kognitiv försämring var huvudsakligen frånvarande..

Skäl till bildandet

Patologiska förändringar i hjärnan som kännetecknar klassisk leukoencefalopati inträffar under den initiala infektionen eller återaktiveringen av mänskligt typ 2-poliomavirus i kroppen. Det huvudsakliga villkoret för bildandet av sjukdomen är en minskning av immuniteten. Normalt tillåter inte kroppens försvarssystem viruset att visa dess egenskaper, därför lagras det smittsamma medlet i inaktiv form i njurarna, mjälten och andra organ. Vid immunbrist aktiveras polyomaviruset som en opportunistisk infektion.

Andra typer av sjukdom är förknippade med nedsatta funktioner i hjärt-kärlsystemet. Så, vaskulär leukoencefalopati är en degenerativ sjukdom i hjärnan, kännetecknad av en gradvis skada av vit och grå substans mot bakgrund av försämrat blodflöde. Detta är en separat patologi som kan hänföras till de typer av discirculatorisk encefalopati.

Anledningar till virusaktivering:

  1. Mänsklig immunbristvirusinfektion. Virus förstör gradvis ett stort antal immunkompetenta celler, vilket resulterar i att inneslutningsmekanismen för opportunistiska smittämnen störs. Diffus leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av människor med AIDS.
  2. Medfödd immunbrist. Detta är Di Georgi-syndrom, ataxia-telangiectasia och andra ärftliga patologier som kännetecknas av minskad immunitet och medfödda avvikelser. Med denna etiologi upptäcks ofta leukoencefalopati hos barn.
  3. Brott mot hematopoietiska och immunfunktioner i hemoblastoser. Onkologiska sjukdomar i benmärgen och andra strukturer som utgör komponenterna i immunsystemet ökar risken för avyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmuna störningar är sjukdomar där kroppens försvarssystem börjar attackera friska vävnader. Sjukdomen förekommer hos patienter som lider av systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och andra immunologiska patologier. Autoimmun leukoencefalopati förekommer också med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Således kan bildningen av leukoencefalopati bero på nedsatt immunkontroll av kroppen eller otillräcklig blodtillförsel till neuroner.

Virus information

Familjen polyomavira (Polyomaviridae) beskrevs under andra hälften av 1900-talet. Ursprungligen hittades dessa smittämnen hos fåglar och däggdjur, men senare visade forskare faran för vissa typer av virus för människor. Poliomavirus kan inte bara påverka nervsystemets strukturer utan också öka risken för tumörtillväxt.

Kliniskt betydande virustyper:

  • humant poliomavirus av den första typen - påverkar njurarna och andningsorganen, ofta aktiverade efter organtransplantation;
  • humant polyomavirus av den andra typen - förstör njurarna, mjälten och hjärnans struktur, orsakar leukoencefalopati;
  • humant poliomavirus av typ 5 - en patogen förknippad med en sällsynt typ av hudcancer.

Upp till 80% av människor smittas av viruset i barndomen. Infektionskällan kan vara varje person med bäraren av ett poliomavirus eller en akut infektion. Patogener överförs av luftburna droppar. Om immunbrist inte inträffar, visar viruspartiklar sig inte på något sätt och förblir i vävnaderna hela människans liv.

Riskfaktorer

Läkarna känner till riskfaktorerna för förekomsten av sjukdomen förknippad med livsstil, individ och familjehistoria hos patienter. Dessa tecken ökar sannolikheten för en störning, men orsakar inte direkt bildandet av en infektion eller kärlsjukdom direkt.

Viktiga riskfaktorer:

  1. Medicin för multipel skleros. Vid behandlingen av denna demyeliniserande sjukdom används ibland läkemedel som ökar risken för poliomavirusaktivering.
  2. Patologiska tillstånd åtföljt av förträngning av artärens lumen och skador på koroid. Detta är avsättningen av feta plack i blodkärlen (åderförkalkning), högt blodtryck och medfödda missbildningar.
  3. Organtransplantation följt av immunsuppressiv terapi. Kroppens försvar försvagas och infektionen börjar påverka hjärnan..
  4. Autoimmuna och immunbristförhållanden hos nära anhöriga till patienten.
  5. Sen initiering av behandling för HIV-infektion och medfödda avvikelser.
  6. Användning av kemoterapi för behandling av cancer. Cytostatika läkemedel påverkar den röda benmärgens funktion negativt och minskar immuniteten.

Att snabbt upptäcka riskfaktorer spelar en viktig roll i sjukdomsförebyggande.

Klassificering

Det finns flera typer av leukoencefalopati.

Liten fokus

Detta är leukoencefalopati av vaskulärt ursprung, som är en kronisk patologi som utvecklas mot bakgrund av högt tryck. Andra namn: progressiv vaskulär leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encefalopati.

Samma kliniska manifestationer med liten fokal leukoencefalopati har discirculatorisk encefalopati - en långsamt progressiv diffus skada på hjärnkärlen. Tidigare ingick denna sjukdom i ICD-10, nu saknas den..

Oftast diagnostiseras småfokala leukoencefalopati hos män över 55 år som har en genetisk predisposition för utvecklingen av denna sjukdom.

I riskgruppen ingår patienter som lider av patologier såsom:

  • åderförkalkning (kolesterolplack täpper det vaskulära lumen, vilket resulterar i en kränkning av blodtillförseln till hjärnan);
  • diabetes mellitus (med denna patologi, blod förtjockas, dess flöde avtar);
  • medfödda och förvärvade patologier i ryggraden, där det finns en försämring av blodtillförseln till hjärnan;
  • fetma;
  • alkoholism;
  • nikotinberoende.

Fel i kosten och en hypodynamisk livsstil leder också till utvecklingen av patologi..

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Detta är den farligaste formen för utvecklingen av sjukdomen, som ofta orsakar ett dödligt resultat. Patologi är viral till sin natur..

Dess förorsakande medel är humant poliomavirus 2. Detta virus observeras i 80% av den mänskliga befolkningen, men sjukdomen utvecklas hos patienter med primär och sekundär immunbrist. Deras virus, som kommer in i kroppen, försvagar immunsystemet ännu mer.

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av HIV-positiva patienter och hos hälften av AIDS-patienter. Tidigare var progressiv multifokal leukoencefalopati ännu vanligare, men på grund av HAART minskade förekomsten av denna form. Den kliniska bilden av patologin är polymorf.

Sjukdomen manifesteras av symtom som:

  • perifer pares och förlamning;
  • ensidig hemianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighetsdefekt;
  • nederlag av FMN;
  • extrapyramidala syndrom.

Störningar från centrala nervsystemet kan variera avsevärt från mild dysfunktion till svår demens. Talstörningar, fullständig synförlust kan observeras. Ofta utvecklar patienter allvarliga störningar i muskel- och skelettsystemet, vilket orsakar förlust av arbetsförmåga och funktionshinder.

Riskkategorin inkluderar följande kategorier av medborgare:

  • patienter med HIV och AIDS;
  • ta emot behandling med monoklonala antikroppar (de är förskrivna för autoimmuna sjukdomar, onkologiska sjukdomar);
  • genomgå en transplantation av inre organ och ta immunsuppressiva medel för att förhindra deras avstötning;
  • lider av malignt granulom.

Periventrikulär (fokal) form

Det utvecklas som ett resultat av kronisk syre-svält och en kränkning av blodtillförseln till hjärnan. Ischemiska platser finns inte bara i vitt, utan också i gråmaterial.

Vanligtvis är patologiska foci lokaliserade i cerebellum, hjärnstam och frontal del av hjärnbarken. Alla dessa hjärnstrukturer ansvarar för rörelse. Därför observeras motoriska störningar med utvecklingen av denna form av patologi.

Denna form av leukoencefalopati utvecklas hos barn som har patologier åtföljda av hypoxi under förlossningen och inom några dagar efter födseln. Denna patologi kallas också "periventrikulär leukomalation", som regel provocerar den cerebral pares.

Leukoencefalopati med en försvinnande vit materia

Det diagnostiseras hos barn. De första patologinsymtomen observeras hos patienter i åldern 2 till 6 år. Det verkar på grund av en genmutation..

Patienter noterade:

  • nedsatt rörelsekoordination förknippad med skada på hjärnan;
  • pares av armar och ben;
  • minnesnedsättning, minskad mental prestanda och annan kognitiv funktionsnedsättning;
  • atrofi av synnerven;
  • epileptiska anfall.

Barn under ett år har problem med utfodring, kräkningar, feber, mental retardering, överdriven irritabilitet, ökad muskelton i armar och ben, kramper, nattapné, koma.

Förebyggande åtgärder och prognoser för liv med leukoencefalopati

Det finns inga speciella åtgärder för att förebygga leukoencefalopati.

  • Sund livsstil
  • Rätt behandling av alla patologier i det vaskulära systemet;
  • Kulturnäring och avvisning av missbruk;
  • Tillräcklig stress på kroppen;
  • Att delta i förebyggande och behandling av patologier som har blivit provokatörer av leukoencefalopati.

Denna patologi är obotlig och prognosen för livet beror på snabb diagnos och sjukdomens progression..

Vid läkemedelsbehandling av virus ökar livslängden med 12 - 18 kalendermånader.

Diagnos av sjukdomen

För att korrekt fastställa diagnosen och bestämma sjukdomens ställning är det nödvändigt att utföra följande åtgärder:

  • avbildning av hjärnhalvor;
  • samråd med specialistläkare;
  • detaljerat blodprov;
  • elektroencefalografi;
  • cerebral hemisfärbiopsi;
  • magnetisk resonansavbildning (gör det möjligt att differentiera den discirculatoriska typen av encefalopati);
  • spinal punktering;
  • PCR (polymeraskedjereaktion).

Om läkaren tror att leukocytviruset är grunden för sjukdomen, utser han patientens elektronmikroskopi. Vid genomförande av immunocytokemisk analys kan mikroorganismantigener detekteras. Olika test för rörelsekoordination hjälper också till att diagnostisera sjukdomen..

Differensdiagnos bör utesluta sådana patologier:

  • kryptokockos;
  • toxoplasmos;
  • HIV
  • multipel skleros;
  • lymfom i nervsystemet.

MRT kan upptäcka olika foci av sjukdomen i det vita ämnet. Således kan sjukdomen upptäckas i ett tidigt skede och därmed inte förlora dyrbar tid

Sjukdomen i sjukdomen ligger i det faktum att en person kan leva och inte veta om dess närvaro, eftersom symtom kan uppstå och försvinna ett tag, så det är oerhört viktigt att göra diagnos i rätt tid

PCR hänvisas till laboratorieforskningsmetoder, med tekniken kan detektera viralt DNA i hjärnceller. Denna diagnosmetod är populär eftersom informationsinnehållet i proceduren är minst 95%. Med PCR kan du undvika operation - biopsier.

Lumbal punktering används också i medicinsk praxis, men mycket sällan på grund av en liten mängd information. Vilken undersökningsmetod som är bättre att välja, bestämmer endast den behandlande läkaren, baserat på patientens allmänna tillstånd.

Behandling

Hittills finns det inga sätt att förhindra förstörelsen av det vita ämnet i centrala nervsystemet. Det främsta skälet är oförmågan att påverka inflammation. Mediciner korsar inte blod-hjärnbarriären (en naturlig barriär mellan hjärnvävnad och blod).

Den föreskrivna terapin har en omfattande stödjande karaktär. Dess mål är att bromsa sjukdomens utveckling, normalisera en persons psyko-emotionella tillstånd, lindra symtomen:

  1. Läkemedel som stimulerar och normaliserar blodcirkulationen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiska läkemedel - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Beredningar för skydd av blodkärl - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Medel för skydd mot virus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Steroidhormonläkemedel - Dexametason.
  6. Blodkoagulationsläkemedel - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplex med vitamin A, B, E.
  9. Läkemedel som kan öka kroppens resistens mot skadliga miljöeffekter - aloextrakt, ginsengpreparat.

Behandlingen inkluderar homeopatiska läkemedel, växtbaserade läkemedel. Dessutom utförs massage, främst kragezonen, fysioterapeutiska metoder, zonterapi, akupunktur.

Leukoencefalopati i hjärnan hur många som lever

Leukoencefalopati är en sjukdom som kännetecknas av skada på den vita substansen i hjärnans subkortikala strukturer.

Denna patologi har redan från början beskrivits som vaskulär demens.

Oftast drabbar en liknande sjukdom äldre.

Bland sjukdomarna kan vi skilja:

  1. Liten fokal leukoencefalopati av vaskulärt ursprung. Eftersom det i sig är en kronisk patologisk process av cerebrala kärl, leder det till en gradvis skada på vitmaterialet i hjärnhalvorna. Anledningen till utvecklingen av denna patologi är en ihållande ökning av blodtryck och högt blodtryck. Riskgruppen för sjuklighet inkluderar män över 55 år, liksom personer som har en ärftlig predisposition. Med tiden kan en sådan patologi leda till utveckling av senil demens..
  2. Progressiv multifokal encefalopati. Med denna patologi menas en viral lesion av det centrala nervsystemet, varför det finns en ihållande upplösning av vit substans. En drivkraft för utvecklingen av sjukdomen kan ge kroppen en immunbrist. Denna form av leukoencefalopati är en av de mest aggressiva och kan leda till döden.
  3. Periventrikulär form. Det är ett nederlag i hjärnans subkortikala strukturer, mot bakgrund av kronisk syresvält och ischemi. En favoritplats för lokalisering av den patologiska processen vid vaskulär demens är hjärnstammen, hjärnbotten och delar av halvkärlen som ansvarar för motorisk funktion. Patologiska plack finns i de subkortikala fibrerna och ibland i djupt belägna lager av grått material.

Orsaker till förekomst

Oftast kan orsaken till utvecklingen av leukoencefalopati vara ett tillstånd av akut immunbrist eller mot bakgrund av infektion med humant polyomavirus.

Riskfaktorerna för denna sjukdom inkluderar:

  • HIV-infektion och AIDS;
  • maligna blodsjukdomar (leukemi);
  • hypertonisk sjukdom;
  • immunbristförhållanden under terapi med immunsuppressiva medel (efter transplantation);
  • maligna neoplasmer i lymfsystemet (lymfogranulomatos);
  • tuberkulos;
  • maligna neoplasmer av organ och vävnader i hela organismen;
  • sarcidosis.

Huvudsakliga symtom

De viktigaste symtomen på sjukdomen kommer att motsvara den kliniska bilden av nederlag av vissa hjärnstrukturer.

Bland de mest karakteristiska symtomen på denna patologi kan särskiljas:

  • försämrad koordination av rörelser;
  • försvagning av motorisk funktion (hemiparesis);
  • nedsatt talfunktion (afasi);
  • utseendet på svårigheter i uttalet av ord (dysartri);
  • minskad synskärpa;
  • minskad känslighet;
  • minskad intellektuell förmåga hos en person med en ökning av demens (demens);
  • suddigt medvetande;
  • personliga förändringar i form av skillnader i känslor;
  • brott mot svälten;
  • gradvis ökning av allmän svaghet;
  • epileptiska anfall utesluts inte;
  • ihållande huvudvärk.

Svårighetsgraden av symtom kan variera beroende på personens immunstatus. Hos personer med mindre immunförsvarade symtom kan den symtomatiska bilden av sjukdomen vara frånvarande..

Ett av de allra första tecknen på en sjukdom är utseendet på svaghet i en eller alla extremiteter samtidigt..

Diagnostik

För att diagnostisera noggrannhet och för att bestämma den exakta lokaliseringen av den patologiska processen, bör följande serie diagnostiska åtgärder genomföras:

  • få råd från en neurolog a, såväl som en specialist i infektionssjukdomar;
  • elektroencefalografi;
  • genomföra datortomografi av hjärnan;
  • genomföra magnetisk resonansavbildning av hjärnan;
  • För att upptäcka en viral faktor utförs en diagnostisk biopsi i hjärnan..

Genom att genomföra magnetisk resonansavbildning kan du framgångsrikt identifiera flera foci av sjukdomen i hjärnans vita substans..

Men datortomografi, något sämre än MR i termer av information, och kan visa focierna för sjukdomen endast i form av foci för en hjärtattack.

I de tidiga stadierna av sjukdomen kan det vara enstaka fokus eller ett enda fokus.

Laboratorieforskning

Laboratoriediagnosmetoderna inkluderar PCR-metoden, som låter dig detektera viralt DNA i hjärnceller.

Denna metod har bevisat sig endast från den bästa sidan eftersom dess informationsinnehåll är nästan 95%.

Med hjälp av PCR-diagnostik kan du undvika direkt ingripande i hjärnvävnad i form av en biopsi.

En biopsi kan vara effektiv om det är nödvändigt att exakt bekräfta förekomsten av irreversibla processer och bestämma graden av deras utveckling..

En annan metod är punktering i ländryggen, som sällan används idag på grund av dess låga informationsinnehåll..

Den enda indikatorn kan vara en liten ökning av proteinnivån i patientens cerebrospinalvätska.

- En allvarlig ärftlig sjukdom som alltid slutar i döden. Metoder för underhållsterapi finns i artikeln..

Behandling av multipel skleros med folkläkemedel - effektiva tips och recept för att behandla en allvarlig sjukdom hemma.

Underhållsterapi

Det är omöjligt att återhämta sig från denna patologi, därför kommer några terapeutiska åtgärder att syfta till att innehålla den patologiska processen och normalisera funktionerna i hjärnans subkortikala strukturer..

Med tanke på att vaskulär demens i de flesta fall är resultatet av en viral lesion i hjärnstrukturerna, bör behandling primärt syfta till att undertrycka den virala fokusen.

Svårigheten i detta skede kan vara att övervinna blod-hjärnbarriären, genom vilken de nödvändiga läkemedelsämnena inte kan tränga igenom..

För att ett läkemedel ska kunna passera denna barriär måste det vara lipofilt i strukturen (fettlösligt).

Idag är tyvärr de flesta antivirala läkemedel vattenlösliga, vilket skapar svårigheter i deras användning..

Under åren har medicinska experter testat olika läkemedel som har varierande effektivitetsgrad..

Listan över dessa läkemedel inkluderar:

Läkemedlet cidofovir, som administreras intravenöst, kan förbättra hjärnaktiviteten.

Läkemedlet cytarabin är väl etablerat. Med sin hjälp är det möjligt att stabilisera patientens tillstånd och förbättra hans allmänna välbefinnande..

Om sjukdomen uppstod mot bakgrund av HIV-infektion, bör antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) ges..

Prognosen är en besvikelse

Tyvärr är det omöjligt att bota leukoencefalopati, i frånvaro av ovanstående behandling lever patienterna högst sex månader efter de första tecknen på skador på centrala nervsystemet.

Antiretroviral behandling kan öka livslängden från ett år till ett och ett halvt år från början av de första tecknen på skador på hjärnstrukturer.

Fall av akut sjukdom har rapporterats. Med denna kurs inträffade ett dödligt resultat inom en månad efter sjukdomens början.

I 100% av fallen slutar förloppet för den patologiska processen i döden.

I stället för utgång

Med tanke på att leukoencefalopati uppstår mot bakgrund av total immunodifficiens, bör alla åtgärder för att förhindra den syfta till att upprätthålla kroppens försvar och förebygga HIV-infektion.

Dessa åtgärder inkluderar:

  • selektivitet när du väljer en sexpartner.
  • vägran att använda narkotiska läkemedel, och deras injicerbara form i synnerhet.
  • användning av preventivmedel under samlag.

Svårighetsgraden av den patologiska processen beror på tillståndet i kroppens försvar. Ju starkare den allmänna immuniteten reduceras, desto mer akut är sjukdomen.

Och slutligen kan vi säga att medicinska specialister aktivt arbetar med att skapa effektiva metoder för att behandla olika former av patologi för tillfället.

Men som praxis visar är det bästa botemedlet för denna sjukdom förebyggande. Leukoencefalopati i hjärnan avser sjukdomar som liknar en löpande mekanism, vilket inte är möjligt att stoppa.

Med modern medicin kan du noggrant diagnostisera de flesta av de befintliga patologiska processerna. En sjukdom som leukoencefalopati diagnostiserades tidigare främst hos personer med immunbristvirus (HIV-infektion), och nu hittas den mycket oftare. På grund av detta kan patienter som inte känner till sin sjukdom förlänga livet. Annars kommer han gradvis att utvecklas och beröva en person möjligheten att leda en bekant livsstil.

Leukoencefalopati manifesterar sig i form av skada på det vita hjärnämnet och berör främst äldre. Ursprunget till sjukdomen är ganska förvirrande, men nyligen genomförda studier har visat att den uppstår på grund av aktiveringen av poliomavirus.

Orsaker till sjukdomens utveckling och form

Forskare kunde bevisa att leukoencefalopati förekommer hos personer med poliomavirus. Detta är emellertid inte mycket goda nyheter, eftersom de infekterade 80% av världens befolkning. Ett virus manifesterar sig, trots deprimerande statistik, extremt sällan. För att dess aktivering ska ske är en kombination av ett antal faktorer nödvändig, vars huvudsakliga är en försvagad immunitet. Därför gällde problemet främst människor med HIV-infektion.

Bland de andra orsakerna som kan påverka utvecklingen av leukoencefalopati kan de viktigaste skiljas:

  • Lymphogranulomatosis;
  • AIDS och HIV;
  • Blodsjukdomar som leukemi;
  • Onkologiska patologier;
  • Hypertoni (högt blodtryck);
  • Reumatoid artrit;
  • Tuberkulos;
  • Användning av monokanalantikroppar;
  • sarkoidos;
  • Användning av läkemedel med immunsuppressiva effekter, som föreskrivs efter transplantation av vävnader eller organ;
  • Systemisk lupus erythematosus.

Hittills har följande former av leukoencefalopati klassificerats:

  • Liten fokus. Det kännetecknas av kroniska patologier hos cerebrala (cerebrala kärl). De har en progressiv kurs, så med tiden skadas vitmaterial. Den lilla fokala typen av leukoencefalopati är förmodligen av vaskulärt ursprung, manifesteras främst hos män efter 60 års ålder som lider av högt blodtryck. Förutom dem ingår personer med en ärftlig predisposition i riskgruppen. I de flesta fall lämnar fokal patologi för vaskulär genesis vissa konsekvenser, till exempel demens (demens);
  • Progressiv vaskulär leukoencefalopati av multifokal (multifokal) typ. Vanligtvis är det en konsekvens av effekten av en virusinfektion på nervsystemet. På grund av detta fenomen skadas vit hjärnämne. Denna process sker huvudsakligen mot bakgrund av utvecklingen av HIV-infektion. Bland konsekvenserna av progressiv multifokal leukoencefalopati kan man urskilja ett överhängande dödligt resultat;
  • Periventrikulär leukoencefalopati. Det uppstår på grund av en konstant brist på näringsämnen på grund av hjärnischemi. Denna form av patologi påverkar cerebellum, hjärnstam och underavdelningar som är ansvariga för människors rörelse. Det manifesterar sig främst hos nyfödda på grund av hypoxi som inträffade under fostrets utveckling. Av de farligaste komplikationerna kan cerebral pares skiljas..

skyltar

Manifestationer av den patologiska processen beror direkt på lokaliseringen av lesionsfokus och dess variation. Ursprungligen är symptomen inte särskilt uttalade. Patienterna känner generell svaghet och psykisk nedsatthet bland snabb trötthet, men tillskriver ofta symtomen till trötthet.

Neuropsykiatriska manifestationer förekommer hos alla på olika sätt. I vissa fall tar processen 2-3 dagar och i andra 2-3 veckor. Du kan självständigt upptäcka förekomsten av leukoencefalopati, med fokus på dess mest grundläggande tecken:

  • Förekomsten av epileptiska anfall;
  • Ökade huvudvärkattacker;
  • Misslyckanden i samordning av rörelser;
  • Utveckling av talfel;
  • Minskad motorisk förmåga;
  • Synskada;
  • Minskad känslighet;
  • Förtryck av medvetande;
  • Ofta utbrott av känslor;
  • Minskad mental aktivitet;
  • Svårighet att svälja på grund av felaktig sväljningsreflex.

Det fanns situationer då specialister bara diagnostiserade lesioner i ryggmärgen. I detta fall uppvisade patienterna uteslutande ryggmärgsymtom som är förknippade med en störning i muskel- och skelettsystemet. Kognitiv försämring var huvudsakligen frånvarande..

Diagnostik

Om 2-3 tecken finns rekommenderas att hitta en erfaren neurolog för att utföra diagnosen. Läkaren kommer att intervjua patienten och genomföra en undersökning och sedan förskriva följande undersökningsmetoder:

  • Bild av magnetisk resonans (MRI). Det används för att identifiera patologins fokus och bestämma deras lokalisering. MRT används också under terapiförloppet för att övervaka sjukdomens framsteg;
  • Polymeraskedjereaktion (PCR). Denna metod för molekylär genetisk forskning kan ersätta en hjärnbiopsi och ger ganska exakta uppgifter om sjukdomens närvaro och utveckling..

Baserat på de uppgifter som erhållits kommer läkaren att upprätta en behandlingsregime. Du måste dock granskas regelbundet för att övervaka utvecklingen av den patologiska processen.

Kurs av terapi

Trots graden av modern medicinutveckling kunde forskare inte hitta ett effektivt botemedel mot leukoencefalopati. Någon av dess former kommer gradvis att utvecklas och helt stoppa sjukdomen. Behandlingsförloppet, sammanställt av en neurolog, fokuserar på att upprätthålla patientens tillstånd. Dess mål är att bromsa utvecklingen av patologi, stoppa symtomen och återställa nivån på mentala förmågor. Kortikosteroider används för att förhindra inflammatoriska processer. Om det finns ett immunbristvirus, kommer läkaren att förskriva antiretrovirala läkemedel.

Självmedicinering mot leukoencefalopati är förbjudet eftersom doserna väljs individuellt.

Gradvis kan vissa läkemedel avbrytas helt eller ersättas med andra läkemedel med en ändrad dos.

Prognos och förebyggande

Prognosen för leukoencefalopati är oerhört nedslående. I de flesta fall är patientens livslängd från 1 månad till 2 år. För att förhindra utvecklingen av den patologiska processen rekommenderas att följa följande förebyggande regler:

  • Innan samlag är det nödvändigt att ta hand om förekomsten av ett preventivmedel;
  • Du bör bara välja vanliga sexuella partners och inte ändra dem varje månad;
  • Från dåliga vanor, till exempel från att röka cigaretter och användningen av droger och alkohol bör överges.
  • Kosten bör ha mycket grönsaker och frukt, och det är tillrådligt att konsumera vitaminkomplex;
  • Det är lämpligt att undvika stressiga situationer samt fysisk och mental stress..

Från leukoencefalopati finns det inget botemedel eller pålitligt sätt att förebygga, men att följa vissa regler kan minimera risken för att det uppstår. Om sjukdomen ändå uppstod, är det nödvändigt att genomgå en diagnos omedelbart och börja en kurs med underhållsterapi för att förlänga livslängden.

Leukoencefalopati i hjärnan - denna patologi, där det finns en skada på den vita substansen, vilket orsakar demens. Det finns flera nosologiska former orsakade av olika skäl. Gemensamt för dem är förekomsten av leukoencefalopati..

Kan provocera en sjukdom:

  • virus
  • vaskulära patologier;
  • otillräcklig syretillförsel till hjärnan.

Andra namn på sjukdomen: encefalopati, Binswanger sjukdom. Patologi beskrevs först i slutet av 1800-talet av den tyska psykiateren Otto Binswanger, som namngav den till hans ära. Från den här artikeln kommer du att ta reda på vad det är, vilka är orsakerna till sjukdomen, hur den manifesterar sig, diagnostiseras och behandlas..

Klassificering

Det finns flera typer av leukoencefalopati.

Liten fokus

Detta är leukoencefalopati av vaskulärt ursprung, som är en kronisk patologi som utvecklas mot bakgrund av högt tryck. Andra namn: progressiv vaskulär leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encefalopati.

Samma kliniska manifestationer med liten fokal leukoencefalopati har discirculatorisk encefalopati - en långsamt progressiv diffus skada på hjärnkärlen. Tidigare ingick denna sjukdom i ICD-10, nu saknas den..

Oftast diagnostiseras småfokala leukoencefalopati hos män över 55 år som har en genetisk predisposition för utvecklingen av denna sjukdom.

I riskgruppen ingår patienter som lider av patologier såsom:

  • åderförkalkning (kolesterolplack täpper det vaskulära lumen, vilket resulterar i en kränkning av blodtillförseln till hjärnan);
  • diabetes mellitus (med denna patologi, blod förtjockas, dess flöde avtar);
  • medfödda och förvärvade patologier i ryggraden, där det finns en försämring av blodtillförseln till hjärnan;
  • fetma;
  • alkoholism;
  • nikotinberoende.

Fel i kosten och en hypodynamisk livsstil leder också till utvecklingen av patologi..

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Detta är den farligaste formen för utvecklingen av sjukdomen, som ofta orsakar ett dödligt resultat. Patologi är viral till sin natur..

Dess förorsakande medel är humant poliomavirus 2. Detta virus observeras i 80% av den mänskliga befolkningen, men sjukdomen utvecklas hos patienter med primär och sekundär immunbrist. Deras virus, som kommer in i kroppen, försvagar immunsystemet ännu mer.

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av HIV-positiva patienter och hos hälften av AIDS-patienter. Tidigare var progressiv multifokal leukoencefalopati ännu vanligare, men på grund av HAART minskade förekomsten av denna form. Den kliniska bilden av patologin är polymorf.

Sjukdomen manifesteras av symtom som:

  • perifer pares och förlamning;
  • ensidig hemianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighetsdefekt;
  • nederlag av FMN;
  • extrapyramidala syndrom.

Störningar från centrala nervsystemet kan variera avsevärt från mild dysfunktion till svår demens. Talstörningar, fullständig synförlust kan observeras. Ofta utvecklar patienter allvarliga störningar i muskel- och skelettsystemet, vilket orsakar förlust av arbetsförmåga och funktionshinder.

Riskkategorin inkluderar följande kategorier av medborgare:

  • patienter med HIV och AIDS;
  • ta emot behandling med monoklonala antikroppar (de är förskrivna för autoimmuna sjukdomar, onkologiska sjukdomar);
  • genomgå en transplantation av inre organ och ta immunsuppressiva medel för att förhindra deras avstötning;
  • lider av malignt granulom.

Periventrikulär (fokal) form

Det utvecklas som ett resultat av kronisk syre-svält och en kränkning av blodtillförseln till hjärnan. Ischemiska platser finns inte bara i vitt, utan också i gråmaterial.

Vanligtvis är patologiska foci lokaliserade i cerebellum, hjärnstam och frontal del av hjärnbarken. Alla dessa hjärnstrukturer ansvarar för rörelse. Därför observeras motoriska störningar med utvecklingen av denna form av patologi.

Denna form av leukoencefalopati utvecklas hos barn som har patologier åtföljda av hypoxi under förlossningen och inom några dagar efter födseln. Denna patologi kallas också "periventrikulär leukomalation", som regel provocerar den cerebral pares.

Leukoencefalopati med en försvinnande vit materia

Det diagnostiseras hos barn. De första patologinsymtomen observeras hos patienter i åldern 2 till 6 år. Det verkar på grund av en genmutation..

Patienter noterade:

  • nedsatt rörelsekoordination förknippad med skada på hjärnan;
  • pares av armar och ben;
  • minnesnedsättning, minskad mental prestanda och annan kognitiv funktionsnedsättning;
  • atrofi av synnerven;
  • epileptiska anfall.

Barn under ett år har problem med utfodring, kräkningar, feber, mental retardering, överdriven irritabilitet, ökad muskelton i armar och ben, kramper, nattapné, koma.

Klinisk bild

Vanligtvis ökar symtomen på leukoencefalopati gradvis. I början av sjukdomen kan patienten bli distraherad, besvärlig, likgiltig med vad som händer. Han blir tårfull, med svårt att uttala svåra ord, sjunker hans mentala prestanda.

Med tiden går sömnproblem samman, muskeltonen stiger, patienten blir irritabel, han har ofrivillig ögonrörelse, tinnitus visas.

Om du inte börjar behandla leukoencefalopati i detta skede, men det fortskrider: psykoneuros, svår demens och kramper uppstår.

De viktigaste symtomen på sjukdomen är följande avvikelser:

  • motoriska störningar, som manifesteras av nedsatt rörelsekoordination, svaghet i armar och ben;
  • det kan vara ensidig förlamning av armar eller ben;
  • tal- och synstörningar (scotoma, hemianopsia);
  • domningar i olika delar av kroppen;
  • brott mot svälja;
  • urininkontinens;
  • epileptiskt anfall;
  • försvagning av intelligens och lätt demens;
  • illamående;
  • huvudvärk.

Alla tecken på skador på nervsystemet fortskrider mycket snabbt. Patienten kan ha falsk bulbar förlamning, liksom Parkinsons syndrom, som manifesteras av nedsatt gång, skrivning, kroppsskälvning.

Nästan varje patient har en försvagning av minne och intelligens, instabilitet när man ändrar kroppsposition eller går.

Vanligtvis förstår människor inte att de är sjuka, och därför tar släktingar dem ofta till läkaren.

Diagnostik

För att göra en diagnos av leukoencefalopati kommer läkaren att förskriva en omfattande undersökning. Kommer att behövas:

  • undersökning av en neurolog;
  • allmän blodanalys;
  • blodprov för innehållet av narkotiska, psykotropa droger och alkohol;
  • magnetisk resonansavbildning och datortomografi, som kan identifiera patologiska foci i hjärnan;
  • hjärnelektroencefalografi, vilket kommer att visa en minskning av dess aktivitet;
  • Doppler-ultraljud, som gör att du kan upptäcka en kränkning av blodcirkulationen i kärlen;
  • PCR för att detektera DNA-patogenen i hjärnan;
  • hjärnbiopsi;
  • spinalpunktion, som visar en ökad koncentration av protein i cerebrospinalvätskan.

Om läkaren misstänker att en virusinfektion är hjärtat i leukoencefalopati, utnämner han patientens elektronmikroskopi, vilket kommer att avslöja patogenpartiklar i hjärnvävnaden.

Med hjälp av immunocytokemisk analys är det möjligt att upptäcka antigener från mikroorganismen. I en sådan sjukdomsförlopp observeras lymfocytisk pleocytos i cerebrospinalvätskan.

Test för psykologiskt tillstånd, minne och rörelsekoordination hjälper också till vid diagnosen..

Differentialdiagnos utförs med sjukdomar som:

  • toxoplasmos;
  • kryptokockos;
  • HIV-demens
  • leukodystrofi;
  • lymfom i centrala nervsystemet;
  • subakut skleroserande panencefalit;
  • multipel skleros.

Terapi

Leukoencefalopati är en obotlig sjukdom. Men du måste definitivt åka till sjukhuset för att välja medicinsk behandling. Målet med terapin är att bromsa utvecklingen av sjukdomen och aktivera hjärnfunktioner.

Behandling av leukoencefalopati är komplex, symptomatisk och etiotropisk. I båda fallen väljs det individuellt.

Din läkare kan ordinera följande läkemedel:

  • mediciner som förbättrar cerebral cirkulation (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliska stimulanser (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer, som inkluderar B-vitaminer, retinol och tokoferol;
  • adaptogener såsom aloextrakt, glasartad humor;
  • glukokortikosteroider som hjälper till att stoppa den inflammatoriska processen (prednison, dexametason);
  • antidepressiva medel (fluoxetin);
  • antikoagulantia för att minska risken för trombos (Heparin, Warfarin);
  • med den virala naturen av sjukdomen, förskrivs Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fysioterapi;
  • zonterapi;
  • akupunktur;
  • andningsövningar;
  • homeopati;
  • phytotherapy;
  • krage massage;
  • manuell terapi.

Svårigheten med terapi ligger i det faktum att många antivirala och antiinflammatoriska läkemedel inte penetrerar BBB, därför påverkar inte patologiska fokus.

Prognos för Leukoencephalopathy

För närvarande är patologi obotlig och alltid dödlig. Hur många som lever med leukoencefalopati beror på om antiviral terapi startades i tid..

När behandlingen inte utförs alls, överstiger inte patientens livslängd sex månader från dagen för upptäckt av en överträdelse av hjärnan.

Vid antiviral behandling ökar livslängden till 1-1,5 år.

Fall av akut sjukdomsförlopp noterades, som slutade i patientens död en månad efter dess början.

Förebyggande

Det finns ingen specifik profylax för leukoencefalopati..

För att minska risken för att utveckla patologi måste följande regler följas:

  • stärka din immunitet genom att härda och ta vitamin-mineralkomplex;
  • normalisera din vikt;
  • att leva en aktiv livsstil;
  • besök regelbundet den friska luften;
  • sluta använda droger och alkohol;
  • sluta röka;
  • undvika oavsiktligt samlag;
  • i händelse av oavsiktlig intimitet, använd kondom;
  • äta balanserad, grönsaker och frukt bör råda i kosten;
  • lära sig att hantera stress;
  • Tilldela tillräckligt med tid för att koppla av;
  • undvika överdriven fysisk ansträngning;
  • vid diabetes mellitus, åderförkalkning, arteriell hypertoni, ta mediciner som föreskrivs av en läkare för att kompensera för sjukdomen.

Alla dessa åtgärder minimerar risken för att utveckla leukoencefalopati. Om sjukdomen inträffar måste du söka läkarhjälp så snart som möjligt och börja behandling som kommer att öka livslängden.

Vi rekommenderar starkt att du inte självmedicinerar, det är bättre att konsultera din läkare. Allt material på webbplatsen är endast för vägledning!

Ivan Drozdov 17/17/2017

Leukoencefalopati är en progressiv typ av encefalopati, även kallad Binswanger-sjukdom, som påverkar den vita substansen i hjärnans subkortikala vävnader. Sjukdomen beskrivs som vaskulär demens, äldre drabbas mest av den efter 55 år. Försvinnandet av den vita substansen leder till en begränsning och efterföljande förlust av hjärnfunktioner, efter en kort tidsperiod dör patienten. I ICD-10 tilldelades Binswangers sjukdom kod І67.3.

Typer av leukoencefalopati

Följande typer av sjukdomar skiljer sig:

  1. Leukoencefalopati av vaskulärt ursprung (liten fokal) är ett kroniskt patologiskt tillstånd där strukturerna i hjärnhalvorna sakta påverkas. Riskkategorin inkluderar äldre personer över 55 år (främst män). Orsaken till sjukdomen är en ärftlig predisposition, liksom kronisk hypertoni, som manifesteras i ofta anfall av ökat blodtryck. Demens och död kan vara resultatet av utvecklingen av denna typ av leukoencefalopati i ålderdom..
  2. Progressiv leukoencefalopati (multifokal) är ett akut tillstånd i vilket, på grund av en minskning av immuniteten (inklusive utvecklingen av immunbristviruset), den vita hjärnans substans flytande. Sjukdomen utvecklas snabbt, om nödvändig medicinsk vård inte ges, dör patienten..
  3. Periventrikulär leukoencefalopati - hjärnans subkortikala vävnader är dödliga på grund av långvarig syrebrist och utveckling av ischemi. Patologiska fokus fokuserar oftast i hjärnbotten, hjärnstammen och även strukturer som är ansvariga för rörelsens funktion.

Orsaker till sjukdomen

Beroende på sjukdomens form kan leukoencefalopati uppstå av ett antal skäl som inte är relaterade till varandra. Så, en sjukdom i vaskulär framkomst manifesterar sig i ålderdom under påverkan av följande patologiska orsaker och faktorer:

  • hypertonisk sjukdom;
  • diabetes mellitus och andra endokrina dysfunktioner;
  • ateroskleros;
  • förekomsten av dåliga vanor;
  • ärftlighet.

Orsakerna till negativa förändringar i hjärnstrukturer under periventrikulär leukoencefalopati är tillstånd och sjukdomar som framkallar syre-svält i hjärnan:

  • medfödda missbildningar orsakade av genetiska avvikelser;
  • födelseskador till följd av intrassling av navelsträngen, felaktig presentation;
  • vertebral deformitet på grund av åldersrelaterade förändringar eller skador och försämrat blodflöde i huvudartärerna som ett resultat.

Multifokal encefalopati verkar mot bakgrund av kraftigt reducerad immunitet eller dess fullständiga frånvaro. Skälen till utvecklingen av detta tillstånd kan vara:

  • HIV-infektion;
  • tuberkulos;
  • maligna tumörer (leukemi, lymfogranulomatos, sarkodios, karcinom);
  • ta kraftiga kemikalier;
  • administration av immunsuppressiva medel som användes under organtransplantation.

Att fastställa den pålitliga orsaken till utseendet på leukoencefalopati gör det möjligt för läkare att förskriva adekvat behandling och förlänga patientens liv något.

Symtom och tecken på leukoencefalopati

Graden och arten av manifestationen av symtom på leukoencefalopati beror direkt på sjukdomens form och läget. Symptom som är karakteristiska för denna sjukdom är:

  • huvudvärk av konstant natur;
  • svaghet i lemmarna;
  • illamående;
  • ångest, orsakslös oro, rädsla och ett antal andra neuropsykiatriska störningar, medan patienten inte uppfattar tillståndet som patologiskt och vägrar medicinering;
  • instabil och skakig gång, minskad koordination;
  • synstörningar;
  • minskad känslighet;
  • brott mot samtalsfunktioner, svälja reflex;
  • muskelkramper och kramper, som över tid övergår till epileptiska anfall;
  • demens, i det initiala skedet manifesterades i en minskning av minne och intelligens;
  • ofrivillig urination, tarmrörelse.

Svårighetsgraden av de beskrivna symptomen beror på tillståndet för människans immunitet. Till exempel har patienter med nedsatt immunitet mer uttalade tecken på hjärnskador än patienter med ett normalt immunsystem.

Diagnostik

Om man misstänker en av typerna av leukoencefalopati är resultaten av instrument- och laboratorieundersökningar grundläggande för att ställa en diagnos. Efter den första undersökningen av en neurolog och specialist i infektionssjukdomar tilldelas ett antal instrumentella studier till patienten:

  • Elektroencefalogram eller dopplerografi - för att studera tillståndet i hjärnans kärl;
  • MRT - för att upptäcka flera skador på det vita hjärnämnet;
  • CT - metoden är inte lika informativ som den tidigare, men det möjliggör fortfarande att identifiera patologiska störningar i hjärnstrukturerna i form av hjärtattacker.

Laboratorietester som diagnostiserar leukoencefalopati inkluderar:

  • PCR-diagnostik - metoden för "polymeraskedjereaktion", som gör det möjligt att upptäcka virala patogener i hjärncellerna på DNA-nivå. För att genomföra en analys, provas en patient för blod, informationsinnehållet i resultatet är minst 95%. Detta gör att du kan överge biopsin och öppna ingrepp i hjärnans struktur som ett resultat.
  • Biopsi - en teknik involverar insamling av hjärnvävnad för att upptäcka strukturella förändringar i celler, graden av utveckling av irreversibla processer samt hastigheten på sjukdomen. Faran med en biopsi är behovet av direkt ingripande i hjärnvävnad för insamling av material och utveckling av komplikationer som ett resultat.
  • Lumbal punktering - utförs för att studera cerebrospinalvätska, nämligen graden av ökning av proteinnivån i den.

Baserat på resultaten från en omfattande undersökning gör en neurolog en slutsats om förekomsten av en sjukdom, liksom formen och hastigheten på dess progression.

Leukoencefalopati Behandling

Leukoencefalopati kan inte botas fullständigt. Vid diagnos av leukoencefalopati föreskriver läkaren stödjande behandling som syftar till att eliminera orsakerna till sjukdomen, lindra symtomen, hämma utvecklingen av den patologiska processen samt upprätthålla de funktioner som de drabbade områdena i hjärnan ansvarar för.

De viktigaste medicinerna som föreskrivs för patienter med leukoencefalopati är:

  1. Blodcirkulationsförstärkande läkemedel i hjärnstrukturer - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropiska läkemedel som har en stimulerande effekt på hjärnstrukturer - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Angioskyddande läkemedel som bidrar till återställande av vaskulär väggton - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplex med övervägande av vitamin E, A och B.
  5. Adaptogener som hjälper kroppen att tåla negativa faktorer som stress, virus, överarbete, klimatförändringar - Vitroshumor, Eleutherococcus, Ginseng root, Aloe extrakt.
  6. Antikoagulantia som gör det möjligt att normalisera vaskulär patens genom att späda blod och förebygga trombos, - Heparin.
  7. Antiretrovirala läkemedel i fall då leukoencefalopati orsakas av immunbristviruset (HIV) - Mirtazipine, Acyclovir, Ziprasidone.

Förutom medicinsk behandling föreskriver läkaren ett antal förfaranden och tekniker för att återställa nedsatt hjärnfunktion:

  • fysioterapi;
  • zonterapi;
  • medicinsk gymnastik;
  • massage förfaranden;
  • manuell terapi;
  • akupunktur;
  • lektioner med specialiserade specialister - rehabilitologer, logopeder, psykologer.

Trots den omfattande behandlingen av läkemedelsbehandling och ett stort antal specialister med patienten, är prognosen för överlevnad vid diagnostiserad leukoencefalopati inte uppmuntrande..

Oavsett den patologiska processens form och hastighet, slutar leukoencefalopati alltid i döden, medan livslängden varierar under följande tidsperiod:

  • inom en månad - med en akut sjukdomsförlopp och frånvaro av lämplig behandling;
  • upp till 6 månader - från det ögonblick de första symptomen på skador på hjärnstrukturer upptäcks i frånvaro av stödjande behandling;
  • från 1 till 1,5 år - för att ta antiretrovirala läkemedel omedelbart efter början av de första symtomen på sjukdomen.

Publikationer Om Hjärtrytmen

ESR - normen hos män efter ålder i tabellen, orsaker till avvikelser, behandling

Erytrocytsedimentationsfrekvensen (ESR) är en av indikatorerna som uppmättes under ett kliniskt blodprov. Det är inte en specifik parameter eftersom kan öka med alla inflammatoriska patologier, oavsett deras etiologi (infektiös, autoimmun, etc.).

Diabetesnäring

Diabetes mellitus är en sjukdom, vars huvudtecken är det höga värdet på blodsocker på grund av otillräckligt effektivt "arbete" av insulin. Om det i ett fall finns en akut brist på detta hormon (typ I-diabetes), i det andra finns det ingen insulinbrist, det kan helt enkelt inte fullfölja sina funktioner på grund av strukturella förändringar (typ II-diabetes).