Lymfoid leukemi: tecken, behandling, prognos

Många har hört uttrycket ”lymfoid leukemi”, men få människor vet vilken typ av patologi det är, under vilka förhållanden det utvecklas och vilka konsekvenser det är förfalskat med. Låt oss titta på orsakerna och symtomen till lymfocytisk leukemi, diagnostiska metoder och möjlig behandling.

Orsaker och symtom på sjukdomen

Lymfocytisk leukemi är en ondartad skada på lymfoida celler.

Lymfoid leukemi är en cancer som påverkar lymfvävnaden och ackumulerar en överdriven mängd vita blodkroppar i perifert blod..

Fram till idag vet medicin inte de absoluta orsakerna till att leukemi utvecklas. Vi kan bara säga säkert att det finns flera faktorer för dess predisposition:

  1. immunsystemproblem
  2. exponering för hög strålning under en tid
  3. ärftlig störning
  4. röntgen exponering
  5. frekvent stress

Det är viktigt att tänka på att varje sjukdom kan vara orsaken till leukemi. Eftersom kroppen fungerar som helhet kan en kränkning av minst en funktion leda till att alla system misslyckas.

Det är omöjligt att självständigt bestämma lymfocytisk leukemi, men om du har följande symtom måste du definitivt gå till medicinsk institution för diagnos:

  • generell svaghet
  • trötthet efter sömn
  • hög förekomst (detta indikerar en mycket svag immunitet
  • överdriven svettning
  • aptitlöshet, viktminskning
  • låg hemoglobinanemi
  • andnöd, hosta, ont i halsen
  • svullna lymfkörtlar
  • blek hudfärg
  • buksmärta (på grund av en ökning av mjälten, till följd av en kränkning av immunsystemet)
  • periodisk temperaturökning

Förstorade lymfkörtlar är det första skälet som kan signalera den möjliga utvecklingen av leukemi. Med sådana symtom bör du inte oroa dig. Du måste förstå att kroppen försöker meddela ägaren om ett eventuellt problem. Diagnostik visar en tydlig orsak till ökningen av noder. Detta är ofta en vanlig förkylning.

Typer och symtom på sjukdomen

Patologinsymtom beror på scenen och formen

Två huvudtyper av leukemi bestäms i vetenskapen - kronisk och akut.

Den kroniska formen av sjukdomen uppstår som ett resultat av utvecklingen av det akuta stadiet. Det representeras av utbildning i leukocyt-systemet. Kronisk leukemi har flera stadier:

  • initialt, i vilket mjälten inte ökas mycket och antalet leukocyter inte är överdrivet
  • det utvidgade stadiet, där alla typer av symtom uppträder, och personens välbefinnande förvärras
  • terminalsteget anses vara det svåraste. Det manifesteras av svår anemi, blek hudfärg, överdriven trötthet, eventuellt blödning och brist på immunitet, där kroppen utsätts för sjukdomen med minsta mängd bakterier

Förutom ovanstående stadier har lymfoid leukemi tre huvudsakliga utvecklingsfaser:

  • A - den inledande och enklaste fasen, i vilken lymfkörtlarna inte förstoras och anemi inte uppstår. Naturligtvis höjs nivån av leukocyter, men i tid om begäran om hjälp på kort tid kommer att återställa nivån av vita blodkroppar.
  • B - innehåller samma symtom som det första steget, men det finns redan en ökning av lymfkörtlar.
  • C är den svåraste fasen i utvecklingen av leukemi, i vilken blodcirkulationen försämras, svag anemi eller måttlig svårighetsgrad uppträder, blodproppar kan bildas i kärlen på grund av brott mot den kemiska sammansättningen av blodet.

Och den tredje, den viktigaste klassificeringen av kronisk lymfocytisk leukemi är utbildningsformen:

  • godartad, det finns en liten ökning i mjälten och, eventuellt, manifestationen av anemi, på grund av brist på järn. Livslängden med sådan leukemi är i genomsnitt 40 år från det ögonblick som sjukdomen utvecklas;.
  • den klassiska formen innebär en snabb ökning av lymfkörtlar och mjälte. Livslängd med klassisk leukemi - högst 8 år
  • tumörformen kännetecknas av överdriven förstoring av noder
  • benmärgslymfocytisk leukemi är en lesion av blod i benmärgen
  • T-formen utvecklas snabbt, svarar praktiskt taget inte på behandlingen. Men det finns främst hos asiater

Du kan lära dig mer om symtomen på cancer från videon:

Jag skulle vilja gå vidare och säga att varje typ av kronisk form är behandlingsbar. På gatan är 2000-talet, vetenskapen står inte stilla och idag finns det metoder för att bekämpa leukemi.

Den akuta formen av sjukdomen är i sin tur indelad i ett par typer:

  • granulocytisk leukemi - utvecklas hos vuxna och drabbade leukocyter finns endast i benmärgen
  • lymfoblastisk leukemi - denna form finns oftast hos barn och påverkar benmärgen och lymfkörtlarna

Vad är faran för sjukdomen

Den värsta faran som lymfocytisk leukemi utgör är döden. Men förutom detta kan det finnas ett antal störningar som uppstår i kroppen med utvecklingen av lymfoid leukemi:

  1. som ett resultat av en minskning av immuniteten blir kroppen känslig för alla sjukdomar - influensa, infektioner, svampar (mycoser, lavar) etc..
  2. på grund av bristen på röda blodkroppar, förekommer en brist på hemoglobintransportproteinet, som "transporterar" syre till alla organ och system. Som ett resultat kan syrebrist uppstå, varför en kränkning av alla organ och system börjar

Dessutom utsätter utvecklingen av leukemi kroppen för ständig trötthet och stress, vilket är full av nervnedbrott och apati.

Diagnos av lymfoid leukemi

Cancerdiagnos består av laboratorie- och instrumentmetoder.

Endast en specialist kan diagnostisera lymfoid leukemi efter en serie undersökningar, tester och studier:

  1. undersökning och förhör - inledningsvis pratar specialist med patienten för att ta reda på förekomsten av symtom, deras intensitet och varaktighet av kursen. Sedan undersöker och palperar läkaren lymfkörtlarna
  2. ett blodprov som noggrant undersöker mängden och kvaliteten på röda blodkroppar
  3. benmärgsundersökning "visar" hela bilden av sjukdomen - form, stadium, intensitet
  4. lymfkörtelbiopsi gör att du kan se vävnadskvalitet
  5. bestämning av nivån av immunglobulin låter dig bestämma den möjliga komplikationen och den fullständiga "bilden" av patologin.

Diagnosmetoder och antalet studier i varje fall är individuella och läkaren avvisas inte bara av patientens tillstånd, utan också av hans sjukdomshistoria, tidigare sjukdomar etc..

Behandling och prognos för patologi

Behandling av lymfoid leukemi kan ske på flera sätt:

  • Kemoterapi med speciella medel som förstör cancerceller. (Fludarabin, Rituximab). Dessa läkemedel administreras intravenöst enligt ett speciellt schema omedelbart efter bekräftelse av diagnosen..
  • Bioimmunoterapi, med användning av läkemedel med monoklonala antikroppar.
  • Kemoterapi + transplantation av celler involverade i blodbildningen. (denna metod äger rum om den vanliga kemoterapikursen inte har lett till någon förbättring).
  • Bestrålning eller strålbehandling utförs med ett speciellt läkemedel och används i närvaro av många tumörer och förstorade noder.
  • Splenektomi är en operation för att ta bort mjälten. Det är indicerat för patienter där detta organ är alltför förstorat..

Kemoterapi - grunden för behandling av lymfocytisk leukemi

Behandlingsalternativ och metoder beror på sjukdomens stadium och på patientens allmänna tillstånd. Det vill säga detta beslut fattas enbart på en individuell basis.

När det gäller prognoser kan läkaren föreslå vad resultatet av behandlingen blir, utifrån följande indikatorer:

  1. form och stadium av lymfoid leukemi
  2. blodtestresultat och antal vita blodkroppar
  3. vald behandling
  4. DNA-tillstånd
  5. patientens ålder, hans hälsotillstånd, närvaron eller frånvaron av kroniska sjukdomar

I behandlingsprocessen måste en specialist utföra diagnostik för att spåra dynamiken i förändringar i benmärgen.

Genom att känna till orsakerna till utvecklingen av lymfocytisk leukemi kan du vidta några förebyggande åtgärder och varningar:

  • om någon i familjen hade en liknande sjukdom genom den ärftliga linjen, är det nödvändigt att regelbundet besöka en specialist för undersökning med kunskap om riskzonen
  • huvudrollen spelas av immunsystemet, som regelbundet måste upprätthållas. För det första stöder en hälsosam livsstil och rätt näring immunförsvaret och ökar kroppens skyddande funktioner. För det andra är det viktigt att rätt mängd viktiga mineraler och vitaminer kommer in i kroppen. Med en brist på dem i kosten kan du dessutom ta ett vitaminkomplex
  • snabb behandling kan utrota problemet. Det är därför det är viktigt att konsultera en läkare vid de första symtomen, svaghet, yrsel eller svullna lymfkörtlar
  • årlig undersökning och testning kan skydda mot många sjukdomar och hjälpa till att undvika många problem och komplikationer

Sammanfattningsvis vill jag notera att cancer idag inte är en dödsdom. Det viktigaste är att upptäcka patologi i tid, välja en högkvalitativ klinik och en professionell läkare för diagnos och behandling.

Blodtest för lymfocytisk leukemi

7 minuter Upplagt av Lyubov Dobretsova 1187

Lymfocytisk leukemi hänför sig till obotbara hemoblastoser - hematologiska tumörsjukdomar - maligna patologier i det hematopoietiska systemet och lymfatisk (lymfoid) vävnad.

Ett kännetecken för sjukdomen är den långvariga frånvaron av somatiska symtom i början. Ett generellt blodprov för lymfocytisk leukemi kännetecknas av specifika förändringar och kan bli grunden för den presumtiva diagnosen och ytterligare undersökning av patienten.

Kort information om sjukdomen

Medicinsk vetenskap bestämmer inte helt de exakta orsakerna till sjukdomen. Huvudfaktorn är påverkan av dysfunktionell ärftlighet, uttryckt i överföringen av skadade gener till efterföljande generationer. Lymfocytisk leukemi kännetecknas av hyperplasi (spridning) av lymfatiska vävnader i organen med hematopoiesis (bildning och mognad av blodceller), inklusive benmärg, lymfkörtlar, mjälte, etc..

Utvecklingen av hyperplasi är associerad med okontrollerad onormal uppdelning av omogna defekta lymfocyter. Atypiska lymfocyter har inte egenskaperna hos fullblodiga blodceller, men samtidigt multiplicerar de med kraft, förskjuter och förstör friska blodceller och fyller cirkulationssystemet.

Lymfocyternas huvudsakliga lymfocytfunktion är att tillhandahålla ett immunsvar (humoral immunitet) på invasionen av patogener och hämma aktiviteten för cancer och mutera celler i deras egen kropp. Lymfocytos - en ökning av koncentrationen av lymfocyter är ett kliniskt tecken på nedsatt immunförsvar.

Blodsjukdom har två former:

  • akut - ansamling i benmärgen och blodflödet av blaster (omogna lymfocyter);
  • kronisk - ansamling av mogna, men inkompetenta blodceller i lymfkörtlar, perifert blod och benmärg.

ALLA (akut lymfocytisk leukemi) diagnostiseras i de flesta fall hos förskolebarn. Den kroniska formen är karakteristisk för vuxna i ålderskategorin 50+, med en övervägande hos män. CLL (kronisk lymfocytisk leukemi) utvecklas i tre steg:

  • initial (initial) eller asymptomatisk (skada på 1-2 områden i kroppen);
  • progressiv med utveckling av detaljerade manifestationer (3 eller fler webbplatser är involverade i processen);
  • terminal eller slutlig (storskalig skada på lymfsystemet).

Sjukdomen anses vara irreversibel. Det är omöjligt att stoppa de destruktiva processerna i cirkulationssystemet och distribuera dem i motsatt riktning. Diagnos av CLL inkluderar ett antal laboratorietester, molekylärbiologiska, immunokemiska studier, specifik mikroskopi av onkhematologiska sjukdomar.

Förändringar i blodantalet med lymfocytisk leukemi

Biokemiska och allmänna kliniska blodprover för kronisk lymfocytisk leukemi är de primära kliniska diagnostiska metoderna. Svårigheten att fastställa behovet av ytterligare undersökning är att läkaren måste spåra dynamiken i förändringar i blodkarakteristiken för CLL under flera månader. I en enda analys misstänks oftast infektionsstörningar..

Allmän klinisk analys (OKA) av blod

Det är nödvändigt att uppmärksamma följande avvikelser i det allmänna blodprovet, typiskt för onkologiska processer i lymfsystemet:

  • Svår leukocytos (en ökning av koncentrationen av färglösa blodceller).
  • Skift av leukogrammet (leukocytformel). Leukogrammets sammansättning inkluderar: lymfocyter, monocyter, neutrofiler (stick och segmenterad), eosinofiler, basofiler.
  • Närvaro av prolymfocyter (omogna former av lymfocyter).
  • Det förändrade antalet röda blodkroppar (röda blodkroppar), deras omogna föregångare (retikulocyter) och procentandelen röda blodkroppar (hematokrit).
  • En betydande förändring i sedimentationsgraden för röda blodkroppar (ESR).
  • Oförenlighet med standarderna, innehållet i blodplättar (blodplättar) och deras procentandel till den totala blodvolymen (trombokrit);
  • Förspänning av järninnehållande blodprotein (hemoglobin).
  • Förekomsten av rester av förstörda lymfocyter (Botkin-Gumprecht-skugga).

Den sista indikatorn indikerar aktiv förstörelse av arbetscellerna i leukocyt-serien och bör vara helt frånvarande i de normala resultaten av analysen. Referensvärden för OKA och ungefärliga blodantal för lymfocytisk leukemi presenteras vidare i tabellen.

Studera parametrarNormala värdenmåttenhetAbnormaliteter med möjlig lymfocytisk leukemi
HB (hemoglobin) män / kvinnor1З5–160 / 120–1З5g / lupp till 80
RBC (röda blodkroppar) man / kvinna.Z, 9–5,5 / Z, 8–5,410 12 celler / l2,8
RET (retikulocyter)0,2-1,4%1
HCT-hematokrit40-45%20-25
ESR (erytrocytsedimentationsfrekvens)1,5-15mm / timme70-75
PLT (trombocyter)180,0-320,010 9 celler / l30-32
PCT (trombokrit)0,22 till 0,24%0,04
leukogram
WBC (vita blodkroppar)4-910 9 celler / lupp till 100
BAS (Basofiler)0,1-1,0%0
EOS (eosinofiler)0,5-5,0%0
NEU (neutrofiler): stick / segmenterad1,0–6,1 / 46,8–66,0%1/12
LYM (lymfocyter)19,4-37,4%45-75
MON (monocyter)3,0-11,0%1-2

Allmänna resultat från studien:

  • halverad hemoglobin (hypogemoglobinemia);
  • en minskning i koncentrationen av röda blodkroppar (erytropeni) och hematokrit;
  • femfaldig ökning av ESR;
  • minskat trombocytantal (trombocytopeni) och trombocytantal;
  • en tiofaldig ökning av antalet vita blodkroppar;
  • brist på basofiler och eosinofiler (aktiva fagocyter i immunsystemet);
  • en minskning av nivån av neutrofiler (neutropeni);
  • absolut lymfocytos (en signifikant ökning i koncentrationen av lymfocyter);
  • Gumprechts skuggor avslöjas.

Skiftet av leukogrammet till vänster är fixerat (bildningen av omogna cellformer i blodet som normalt inte kan hittas utanför benmärgen). Vid akut lymfocytisk leukemi är definitionen av sprängningar upp till 37%, definitionen av pro-lymfocyter är upp till 60%. På grund av det otillräckliga antalet röda blodkroppar och blodplättar reduceras färgindikatorn för blod kraftigt.

Blodkemi

I det första stadiet av sjukdomen är biokemi en informativ studie. Om man misstänker lymfocytisk leukemi, ger en biokemisk analys grunden för ytterligare diagnostiska procedurer i det avancerade stadiet av hematologisk patologi.

När ett blodprov för biokemi i progressionsstadiet av lymfocytisk leukemi registreras följande förändringar:

  • hypoproteinemia (en minskning av plasmanivåerna av totalt protein - det viktigaste byggnadsmaterialet för nya friska kroppsceller);
  • hypogammaglobulinemi (en minskning i koncentrationen av proteinfraktionen av globuliner som skyddar kroppen från infektioner, bakterier, virus, etc.);
  • en ökning av urinsyrahalten (med en hastighet av 142–339 mmol / l till 500 mmol / l) är en markör för metaboliska störningar;
  • ökning av ALT- och AST-enzymer (alaninaminotransferas och aspartataminotransferas) och LDH (laktatdehydrogenas) enzymer som en följd av skada på levernparenkym (vävnad).
  • en ökning av alkaliskt fosfatas (ALP) indikerar ett brott mot gallflödet;
  • en ökning av gamma glutamyltransferas (GGT) indikerar ett brott mot aminosyrasyntesen, ett fel i bildningen och utsöndring av gallan;
  • en ökning av nivån av bilirubin (gallpigment) som ett tecken på dysfunktion i levern och andra organ i lever- och gallsystemet.

Parallellt med patologiska förändringar i inre organers arbete åtföljs palpation och symtomatiska klagomål av hepatosplenomegali (samtidig ökning av lever- och mjältenvolym), en ökning av lymfkörtlar (livmoderhalscancer, inguinal, axillär).

Immunofenotypning av vita blodkroppar och lymfocyter

Biomaterialet för analys kan vara perifert blod, benmärg och lymfkörtprover. Forskningsmetodiken är baserad på antigen-antikroppsreaktionen. Immunoglobuliner som kommer i kontakt med cancerantigener är märkta med en fluorescerande märkning.

Utvärdering av resultatet görs av intensiteten hos glödet och antalet ljusa immunkomplex. Mikroskopi utförs med hjälp av ett speciellt cytofluorimeter eller självlysande mikroskop. Metoden är relaterad till ELISA (enzymbunden immunosorbentanalys), men har en högre noggrannhet.

Diagnos låter dig fastställa inte bara förekomsten av en onkhematologisk sjukdom, utan också dess typ (leukemi, lymfom, etc.). Tumörmarkören är CD52-glykoproteinet som finns på ytan av mogna lymfocyter.

Fullständig diagnos av kronisk lymfocytisk leukemi

För den slutliga diagnosen lymfocytisk leukemi föreskrivs ett antal studier för patienten:

  • Komplett blodantal i utvidgad form (i den förkortade OKA beaktas endast det totala antalet leukocyter utan gradering i leukogrammet).
  • Biokemiskt blodprov.
  • Immunofenotypning av lymfocyter och vita blodkroppar.
  • Cytogenetisk studie. Det är en mikroskopi av geninformationsbärare - kromosomer. Tekniken bygger på differentiell färgning av skadade eller muterande kromosomer och utvärderingen av resultatet genom speciell belysningsutrustning.
  • Trepanobiopsy (punktering) av benmärgen. Minimalt invasiv operation vid iliac crest. Manipulation utförs med en speciell nål med en mandrin och en begränsare, med obligatorisk lokal (sällan allmän) anestesi. Det extraherade fragmentet av benmärgsvävnad skickas för histologisk undersökning för att bestämma arten av benmärgs tumören.

I de tidiga stadierna av akut och kronisk lymfocytisk leukemi är användningen av molekylärbiologiska forskningsmetoder effektiv.

Sammanfattning

CLL (kronisk lymfocytisk leukemi) är en malign onkhematologisk patologi som påverkar lymfoid vävnad, blodceller och benmärg. Sjukdomen etiologi har inte studerats noggrant. En accepterad version av ursprunget till lymfocytisk leukemi är arvet av en skadad gen.

CLL tillhör kategorin obotliga sjukdomar. Vid tidig diagnos är prognosen för livet 10-15 år. I det första utvecklingsstadiet manifesteras inte sjukdomen med karakteristiska symtom, så i de flesta fall diagnostiseras den sent. Den akuta formen av sjukdomen är karakteristisk för barn, kronisk - för vuxna (över 50).

Befintliga kliniska tecken kan observeras med stabil övervakning av resultaten av ett allmänt kliniskt och biokemiskt blodprov (under flera månader). De viktigaste indikatorerna på lymfocytisk leukemi i den allmänna detaljerade analysen av blod:

  • leukocytos;
  • svår lymfocytos;
  • hypogemoglobinemia;
  • erytropeni och en minskning av andelen hematokrit;
  • betydande ökning av ESR;
  • trombocytopeni och en minskning av trombocytindex;
  • neutropeni;
  • Humprecht Shadow Detection.

Vid ihållande listade avvikelser i blodräkningar behöver patienten en detaljerad undersökning för att bekräfta (motbevisa) förekomsten av maligna tumörprocesser i hematopoiesisystemet. Patologiska förändringar i indikatorer i resultaten av OKA och blodbiokemi - detta är inte en diagnos, utan grunden för en utvidgad undersökning av cancer.

Kronisk lymfocytisk leukemi och dess behandling

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är en tumörsjukdom som är resultatet av mutationer i genomet av en B-lymfocyt. Huvudfunktionen för B-lymfocyter är att säkerställa humoral immunitet. Det sista utvecklingsstadiet av B-lymfocyt i kroppen - immunoglobulinsekretion

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är en tumörsjukdom som är resultatet av mutationer i genomet av en B-lymfocyt. B-lymfocyternas huvudfunktion är att säkerställa humoral immunitet. Det sista stadiet av B-lymfocytutveckling i kroppen är en immunoglobulinsekreterande plasmacell. På grund av förändringar i cellgenomet utvecklas inte B-lymfocyter i CLL till plasmaceller. Detta leder till en kraftig minskning av patientens kroppsproduktion av immunglobuliner, som inkluderar alla antikroppar.

CLL är den vanligaste typen av leukemi i Europa och Nordamerika, där den står för cirka 30% av all leukemi. Den årliga förekomsten av det är 3–3,5 fall per 100 000 personer, vilket ökar för personer över 65 till 20 och över 70 till 50 fall per 100 000 personer.

Som en oberoende sjukdom isolerades CLL 1856 av den berömda tyska patologen R. Virchow.

Män får CLL två gånger oftare än kvinnor. CLL är främst en sjukdom hos äldre, patientens medelålder är 65–69 år. Mer än 70% blir sjuka över 60 år, mindre än 10% - upp till 40 år.

Det finns ingen ökning i frekvensen av CLL bland personer som utsätts för joniserande strålning eller ofta i kontakt med bensen och motorbensin, dvs faktorer som spelar en ledande roll i förekomsten av myeloid leukemi.

Diagnos av CLL i de allra flesta fall är inte svårt. Denna sjukdom bör misstänkas med en ökning av antalet vita blodkroppar och lymfocyter i blodet. Om det absoluta antalet lymfocyter når 5x109 / L blir diagnosen CLL mycket trolig. Man måste komma ihåg att det absoluta antalet lymfocyter 5x109 / L är 55% med ett totalt antal vita blodkroppar 9x109 / L, och en sådan blodbild drar ofta inte upp en läkare. Ibland i 2-3 år med ett normalt antal leukocyter observeras gradvis ökande lymfocytos - 55–60–70% av lymfocyterna i blodformeln. En patient med en sådan blodbild måste nödvändigtvis upprepa ett blodprov minst en gång på sex månader, eftersom sjukdomen efter en lång period av en lugn kurs kan börja snabbt utvecklas. För närvarande finns det gott om möjligheter i behandlingen av CLL, därför bör varje patient som misstänker denna sjukdom konsulteras av en hematolog, oavsett hans andra patologi.

I de flesta fall, när en diagnos av CLL ställs, är antalet leukocyter 20–50 × 109 / L, men ibland när du först ser en läkare har du hög leukocytos och når 100–500 × 109 / L och indikerar en lång odiagnostiserad period av sjukdomen. Vid beräkning av leukocytformeln är innehållet i lymfocyter vanligtvis 60–70%, med hög leukocytos uppgår till 95–99%. Hemoglobinnivån och trombocytantalet är vanligtvis normalt, men med hög leukocytos och lymfocytos över 85–90% kan det finnas en liten minskning av hemoglobin och antalet röda blodkroppar och blodplättar. I ett biokemiskt blodprov noteras initialt inga förändringar, med tiden upptäcks i de flesta fall hypoproteinemi och hypogammaglobulinemi.

I de tidiga stadierna av sjukdomen finns ett litet innehåll av lymfocyter (40–50%) i benmärgspunktat, med hög leukocytos kan lymfocyter utgöra 95–98% av benmärgselementen..

Endast en morfologisk studie räcker inte för att fastställa en diagnos av CLL, eftersom en liknande bild av blod och benmärg kan observeras i vissa typer av lymfom. Enligt moderna kriterier kan diagnosen CLL anses etablerad först efter immunologisk undersökning. Lymfocyter med CLL har en absolut karakteristisk immunofenotyp. De uttrycker CD19, CD5, CD23-antigen på deras yta, och det finns också svagt uttryck av immunoglobuliner på cellytan (IgM uttrycks, ofta samtidigt med IgD) och CD20 och CD22-antigener.

CLL börjar ofta gradvis och i de flesta fall i de tidiga stadierna utvecklas mycket långsamt, och hos vissa patienter kan tecken på progression vara frånvarande i flera år. Vid det första besöket hos en hematolog klagar patienterna ofta inte, och orsaken till besöket är förändringar i ett blodprov gjort av en annan anledning. I de flesta fall, även med milda blodförändringar under undersökningen, är det möjligt att upptäcka en liten ökning av lymfkörtlar. De har en "test" -konsistens, mjuk, mobil, inte lödd tillsammans och med omgivande vävnader. Utan samtidig infektion är lymfkörtlarna helt smärtfritt. Ibland är lymfkörtarnas reaktion på infektionen det första tecknet på deras nederlag: patienten klagar över att han med akuta luftvägssjukdomar har förstorat lymfkörtlar i nacken. Ofta i detta ögonblick minskar patientens hörsel och en känsla av "tappning" i öronen uppträder, orsakad av spridningen av lymfvävnad i munnen på Eustachian-rören och dess ödem vid infektionstidpunkten. Vissa patienter har en signifikant ökning av svalg i mandeln, ibland med tillsats av en luftvägsinfektion finns det en svår svårighet att svälja fast mat.

Med en signifikant ökning av perifera lymfkörtlar, som regel, förstoras lymfkörtlarna i bukhålan, vilket upptäcks med ultraljud. Lymfkörtlar kan smälta samman med varandra och bilda konglomerat. Mediastinala lymfkörtlar förstoras sällan och vanligtvis något. Storleken på lymfkörtlar hos olika patienter kan variera inom ett mycket brett intervall - från 1,5–2 till 10–15 cm i diameter. Hos en patient varierar dessa storlekar i olika områden, men en kraftig ökning av lymfkörtlarna i något område är inte karakteristisk. I sådana fall krävs en punktering eller biopsi av denna nod för att utesluta omvandlingen av CLL till aggressivt lymfom.

Splenomegali hos de flesta patienter förekommer senare än en ökning av lymfkörtlar. En förstorad mjälte utan förstorade lymfkörtlar är helt och hållet inte karakteristisk för CLL och oftast i sådana fall talar vi om andra sjukdomar. Hepatomegaly är sällsynt och förekommer vanligtvis senare än splenomegaly.

När sjukdomen börjar saknas klagomål vanligtvis. Med tiden finns det klagomål på ökad trötthet, svaghet och främst kraftig svettning, särskilt under den varma säsongen.

Utvecklingshastigheten för sjukdomen, ökningstakten i antalet leukocyter, storleken på lymfkörtlarna och mjälten varierar mycket. Hos ett antal patienter utvecklas sjukdomen stadigt, och trots behandling, även med modern terapi, är livslängden bara 4-5 år. Samtidigt, hos cirka 15–20% av patienterna, har de kliniska och hematologiska tecknen på sjukdomen förblivit stabila och minimalt uttalade under många år. Under 10–15 år, och i vissa fall 20–30 år, är det en ökning av antalet leukocyter upp till 10–20 × 109 / l, en ökning av lymfocyter i blodet - upp till 60–70%, i benmärgen upp till –– 45–55%; hemoglobinhalten, antalet röda blodkroppar och blodplättar är normalt. Med denna "frysta", eller "ulmande", form av CLL, kanske livslängden inte beror på förekomsten av denna sjukdom. Vissa patienter efter flera år, och med detta alternativ, visas också tecken på progression..

Hos de flesta patienter kännetecknas processen av långsam utveckling och har under flera år varit ganska framgångsrikt kontrollerad av terapi. Med modern terapi är livslängden för de flesta patienter 7-10 år eller mer.

Det finns två moderna klassificeringar av CLL, som delar den upp i steg beroende på de kliniska manifestationerna. En av dem föreslogs 1975 av de amerikanska forskarna K. Rai och hans kollegor, den används främst i USA (tabell 1). En annan klassificering publicerades 1981 av franska forskare J. L. Binet et al. Den användes allmänt i Europa och i vårt land (tabell 2). Båda klassificeringarna bygger på en enda princip: med hänsyn till tumörens massa och dess spridning, vilket återspeglas i: antalet leukocyter, lymfocytos, lymfkörtornas storlek, lever och mjälte, närvaro eller frånvaro av förtryckta friska hematopoietiska tillväxter. Denna sista faktor har en ännu större effekt på patienternas livslängd än tumörmassans volym..

I samband med hypogammaglobulinemi, som gradvis fördjupas när sjukdomen fortskrider och med 7–8 års sjukdom noteras hos 70% av patienterna, med CLL finns det en ökad tendens att utveckla opportunistiska infektioner, oftast lung.

Infektiösa komplikationer av CLL kan förekomma i vilket som helst stadium av sjukdomen, inklusive de initiala, men mycket oftare utvecklas de hos patienter med allvarliga kliniska och hematologiska manifestationer av sjukdomen. Detta faktum visar att behandlingen av patienten inte bör skjutas upp även i ålderdom och i närvaro av andra sjukdomar, om det finns tecken på framsteg av CLL.

CLL: s terminalstadium kännetecknas vanligtvis av eldfast mot terapi och en ökning av infektiösa episoder utan några förändringar i den tidigare blodbilden. Infektioner orsakar döden hos de flesta patienter. Behandling av infektioner hos patienter med CLL bör börja omedelbart när de inträffar och innan de får bakteriologisk analysdata, bör de utföras med bredspektrumantibiotika, helst på ett sjukhus.

Förutom infektionssjukdomar kännetecknas CLL av autoimmuna komplikationer - autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) och autoimmun trombocytopeni. AIHA utvecklas under sjukdomsförloppet hos 10–25% av patienterna med CLL. Autoimmun hemolys av erytrocyter kan ha karaktären av en akut och snabbt utvecklande hemolytisk kris, åtföljd av en ökning av temperaturen, uppkomsten av icterisk färgning i huden och mörk färg i urinen och en ökning av innehållet i indirekt bilirubin i serum. Den snabba utvecklingen och utvecklingen av anemi orsakar en kraftig försämring av patientens tillstånd och kan vara livshotande, särskilt i närvaro av samtidig hjärta- eller lungsjukdomar. Oftare utvecklas autoimmun hemolys gradvis. Immuntrombocytopeni är mindre vanligt än AIHA i bara 2-3% av fallen, men kan vara farligare än AIHA på grund av ofta förekommande livshotande blödningar eller hjärnblödningar som orsakar dödsfall hos patienter.

Autoimmuna komplikationer kräver alltid behandling. Oftast används kortikosteroidhormoner för detta i höga doser - 1-2 mg / kg kroppsvikt per prednisolon.

I behandlingen av CLL finns det för närvarande gott om möjligheter. Innan början av det tjugonde århundradet. behandlingen av all leukemi var densamma: arsenik, uretan, symptomatisk behandling. Sedan 1902 har den huvudsakliga behandlingen för kronisk leukemi blivit radioterapi, som med CLL har förblivit den ledande terapeutiska metoden i 50 år. Det gav en god lokal effekt, men ändrade inte hastigheten på sjukdomen: den genomsnittliga livslängden med symptomatisk behandling var 40 månader, med röntgenbehandling - 42 månader.

Den moderna eran i behandlingen av CLL började i mitten av det tjugonde århundradet, då data erhölls om en minskning av lymfoida spridning under påverkan av steroidhormoner. Ett brett spektrum av åtgärder gjorde snabbt steroidhormoner till ett allmänt använt botemedel mot denna sjukdom. Den korta varaktigheten av effekten, som oundvikligen inträffar vid långvarig användning, en minskning av effektiviteten, närvaron av allvarliga biverkningar och ofta komplikationer minskade omfattningen av hormonbehandling för CLL, vilket lämnade autoimmuna komplikationer i första hand bland indikationerna för dess användning..

Den viktigaste händelsen i utvecklingen av CLL-terapi var uppkomsten av alkyleringsläkemedel. Den första av dem - klorambucil - används för närvarande. Terapi med klorambucil eller dess kombination med prednison i fall av långsam ökning av leukocytos möjliggör en viss tid att kontrollera sjukdomens manifestationer. Livslängden för patienter med CLL med denna terapi är 55-60 månader. Istället för klorambucil används ofta cyklofosfamid. Terapi med klorambucil eller cyklofosfamid och deras kombination med prednisolon hos de allra flesta patienter tillåter endast delvis remission. Önskan att förbättra de befintliga resultaten ledde till skapandet på 70-80-talet av det tjugonde århundradet. kombinerade behandlingsregimer, inklusive cyklofosfamid, prednison, vincristin och någon av antracyklinerna (Rubomycin, Adriblastin eller Idarubicin). De mest använda systemen är COP, CHOP och CAP. Dessa system möjliggör för majoriteten av patienterna att minska storleken på lymfkörtlarna och mjälten och minska antalet leukocyter, och som ett resultat av flera kurser i 30-50% av patienterna får till och med fullständiga remissioner, som dock alltid visar sig vara kortvariga. Internationella slumpmässiga studier har visat att livslängden vid användning av dessa behandlingsregimer inte överskrider den som erhölls med CLL-behandling med klorambucil och prednisolon..

På 80-talet av det tjugonde århundradet. den viktigaste händelsen i CLL-terapi inträffade - purinanaloger syntetiserades och infördes i klinisk praxis, vars utseende kallades ”fredlig revolution” i behandlingen av CLL. Det mest effektiva av dessa för CLL är fludarabin.

Vid behandling med fludarabin kan remissioner, ofta fullständiga, erhållas hos de flesta patienter, inklusive eldfast mot alla andra medel. Med tiden blev det dock tydligt att även fullständiga remissioner efter behandling med fludarabin, även om de vanligtvis är ganska långa, fortfarande är tillfälliga. Detta ledde till utvecklingen av kombinerade behandlingsregimer innehållande fludarabin och vissa andra läkemedel - cyklofosfamid, mitoxantron, doxorubicin.

Kombinationen av fludarabin med cyklofosfamid visade sig vara den mest effektiva och minst allvarliga orsakar biverkningar. Många studier som genomförts i olika länder har visat att denna kombination av läkemedel ger remissioner i 70–80% av tidigare behandlade och 90–95% av tidigare obehandlade patienter med CLL, medan många remissioner, särskilt kompletta sådana, varar 20–28 månader.. Denna kombination var effektiv även i ett antal patienter som var eldfasta mot den tidigare kombinationsterapin och, inte mindre viktigt, med upprepad användning vid återfall.

I slutet av 1990-talet dök fludarabin för oral administrering upp. Effektiviteten i en lämplig dos liknar effektiviteten hos ett intravenöst läkemedel. Utseendet på fludarabin för oral administrering gör att du kan kombinera det med den orala formen av cyklofosfamid. Denna kombination är mycket bekväm för patienter, särskilt äldre, eftersom det sparar dem från att behöva besöka kliniken för intravenös injektion av läkemedel.

Framväxten och införandet av monoklonala antikroppar i klinisk praxis har blivit ett nytt och viktigt steg i behandlingen av CLL. Den första i behandlingen av CLL var användningen av läkemedlet rituximab (MabThera) - monoklonala antikroppar mot CD20-antigenet. CD20-antigenet är ett fosfoprotein, av vilket en del är belägen på ytan av cellen, den andra i cytoplasma. Det är involverat i leveransen av kalcium till cellkärnan. Antikroppar mot CD20-antigenet är chimära antikroppar med en variabel murin och konstant human IgG-region. Kombinationen av antikroppar med CD20-antigen inducerar apoptossignaler i cellen.

I CLL finns det en låg densitet av CD20-antigenmolekyler på lymfocyter, därför var antikroppar mot detta antigen i CLL i monoläge endast effektiva i stora doser. När rituximab (MabThera) dök upp, visade sig fludarabin vara det mest effektiva läkemedlet vid behandling av CLL, därför genomfördes studier på effektiviteten av kombinationen av rituximab och fludarabin. De visade att denna kombination är mycket effektiv hos både tidigare behandlade och obehandlade patienter: remissionstakten hos tidigare behandlade patienter är 60–70%, hos obehandlade patienter - 90–95%, full remission uppnås i hälften av patienterna. Efter sådan behandling kvarstår remissioner i de flesta tidigare obehandlade patienter i 2 år eller längre. Kombinationen av fludarabin, cyklofosfamid och rituximab låter dig få en effekt hos 95-100% av tidigare obehandlade patienter och som tidigare behandlats med klorambucil (Leukeran) eller en kombination av prednisolon, vincristin, cyklofosfamid (COP) och i 70-75% av patienterna uppnås fullständiga remissioner.

Rituximab-behandling var också effektiv hos ett antal patienter med autoimmun anemi och trombocytopeni. I dessa fall används det antingen i monoläge, eller i kombination med prednisolon eller med COP.

Ännu bättre resultat kan uppnås med antikroppar mot CD52-antigenet (Alemtuzumab, Campath-1H).

CD52-antigenet är ett glykoprotein som uttrycks på membranet hos de mest mogna normala och tumör T- och B-lymfocyter, eosinofiler, monocyter och makrofager, men som inte finns på membranet till stamceller, röda blodkroppar och blodplättar. Dess funktion i cellen har ännu inte klargjorts. Medan CD20-antigenet uttrycks på patologiska lymfocyter i CLL med en densitet av cirka 8000 molekyler per cell, är densiteten för CD52-antigenmolekyler mycket hög - ungefär 500 000 molekyler per cell.

Campath-1H är en humaniserad antikropp där endast ett litet område som direkt binder till antigenet är råtta IgG2a, resten av antikroppsmolekylen är human IgG1.

Användningen av Campath-1H är ofta effektiv även för patienter som har fått flera behandlingskurser med fludarabin och blir resistenta mot det. I en stor internationell multicenterstudie fick Campath-1H 152 patienter som var eldfasta mot fludarabin, remissioner erhölls i 42%, inklusive fullständiga remissioner hos 5%. Detta resultat indikerar att Campath-1H är mycket effektivt eftersom resistens mot fludarabin är ett extremt ogynnsamt prognostiskt tecken..

Läkemedlets effektivitet hos ett antal patienter med deletion av den korta armen av kromosom 17 (17p-) eller en mutation av TP53-genen lokaliserad i denna region visade sig vara mycket uppmuntrande. Denna gen kallas "väktaren av genomet", med alla DNA-kränkningar i cellen aktiveras TP53-genen, vilket resulterar i att apoptosesignalen slås på och en sådan cell dör. Innan Campath-1H inträffade ansågs CLL-patienter med 17p-borttagning vara eldfast mot terapi, eftersom effekten i behandlingen i de flesta fall antingen inte var där, eller det visade sig vara mycket kort. När man använder Campath-1H hos patienter med en radering av 17p-remission, inklusive fullständiga remissioner, är det möjligt att få i 30-40% av fallen. I vår observation, hos en patient med en 17p-deletion, där fludarabinterapi var ineffektiv, var det möjligt att få inte bara fullständig klinisk och hematologisk, utan också molekylär remission - inga patologiska lymfocyter upptäcktes i blodet eller i benmärgsstickning under immunologisk undersökning.

Ytterligare studier visade att användningen av läkemedlet i tidigare obehandlade patienter tillåter dig att få effekt i 80% av fallen, hos 2/3 av patienterna kan du få en fullständig benmärgsremission.

Ännu bättre resultat erhölls med en kombination av Campath-1H med fludarabin (FluCam) hos 36 CLL-patienter som tidigare hade fått fludarabin med rituximab eller rituximab i kombination med en kombination av läkemedel inklusive alkyleringsmedel. Effekten uppnåddes hos 83% av dessa allvarliga och dåligt svarande patienter, medan 30% fick fullständiga remisser. Medianlivslängden i denna grupp var 35,6 månader och uppnåddes inte under observationen hos patienter med fullständig remission. Hos två patienter med autoimmun anemi före behandlingen normaliserades hemoglobinnivåerna helt utan blodtransfusioner i slutet av behandlingen och alla tecken på hemolys försvann.

I flera studier har Campath-1H använts som en konsolideringsbehandling hos patienter som behandlas effektivt med fludarabin. I den största studien, som inkluderade 56 patienter, observerades kompletta remissioner efter fludarabin hos 4%, delvis hos 52% av patienterna, efter ytterligare behandling med Campath-1H ökade antalet fullständiga remissioner till 42%, antalet delvis remissioner var 50%, så den totala effekten ökade från 56% efter behandling med fludarabin till 92% efter ytterligare behandling med Campath-1H.

Campath-1H-behandling bör endast utföras på ett sjukhus under övervakning av hematologer, eftersom patienten ofta utvecklar komplikationer på grund av en kraftig minskning av antalet inte bara B- utan även T-lymfocyter som en följd av behandlingen. Den mest formidabla komplikationen av Campath-1H-behandling är ofta infektion. Det farligaste är utvecklingen av septikemi, pneumocystis lunginflammation, systemisk aspergillos eller candidiasis, uppkomsten av en vanlig herpes zoster, återaktivering av cytomegalovirusinfektion. Med tanke på denna fara, under behandlingen och minst 2 månader efter avslutad behandling, bör patienten få Biseptol profylaktiskt (för att förebygga pneumocystisk lunginflammation), svampdödande och antivirala medel. Om cytomegalovirusreaktivering upptäcks utförs behandling med ganciklovir, med en svampinfektion - behandling med högpresterande svampdödande läkemedel.

Trots möjliga komplikationer blir Campath-1H vanligare. De positiva resultaten som uppnås med dess användning har gjort det till de mest effektiva läkemedlen i behandlingen av CLL.

En analys av möjligheterna med CLL-terapi under ett sekel visar att CLL under de senaste två decennierna har förvandlats från en obotlig sjukdom till en sjukdom som i de flesta fall med en snabb start kan behandlas framgångsrikt, vilket förlänger patienternas liv och somatiska välbefinnande och som nu har blivit grundläggande behandlingsbar.

Litteratur
  1. Guide to hematology / ed. A. I. Vorobyov. M.: Newdiamed, 2005.
  2. Clinical Oncohematology / Ed. M.A. Volkova. M.: Medicin, 2001.
  3. Kroniska lymfoida leukemier redigerade av B. D. Cheson, Marcell Dekker A.G. New York, 2001.
  4. Volkova M.A., Bialik T.E. Rituximab vid behandling av autoimmuna komplikationer vid kronisk lymfocytisk leukemi // Hematologi och transfusiologi. 2006. Nr 3. s. 11–17.
  5. Volkova M. A. Monoklonala antikroppar mot CD52-antigen: optimering av behandlingen av kronisk lymfocytisk leukemi // Hematologi och transfusiologi. 2006. Nr 2. s. 27–33.

M. A. Volkova, doktor i medicinska vetenskaper, professor
Cancer Research Center. N. N. Blokhina RAMS, Moskva

Lymfocytisk leukemi: orsaker och symtom, diagnos, klassificering, behandling, prognos

Lymfocytisk leukemi kännetecknas av skada på lymfvävnaden, som har en uttalad malign kurs. Sjukdomen involverar ansamling av ett stort antal tumörlymfocyter i hålrummen i lymfkörtlarna, benmärgen och i perifert blod. Fram till nyligen klassificerades den akuta formen av denna sjukdom av läkemedel som "barndom", eftersom den drabbar patienter i åldern 2-4 år. För närvarande observeras lymfocytisk leukemi alltmer hos vuxna, med sina egna utvecklingsspecifikationer.

Vad är essensen av sjukdomen?

Lymfocytisk leukemi är en onkologisk sjukdom i lymfvävnaden i vilken tumörlymfocyter ackumuleras i perifert blod.

Först och främst, vad är lymfocytisk leukemi? Alla maligna neoplasmer har samma specificitet. Det kokar ner till bildandet av patologiska celler, vars uppdelning sker okontrollerat, vilket leder till en efterföljande invasion av intilliggande vävnader. Dessutom kan sådana celler metastasera, det vill säga flytta till organ som är belägna på ett betydande avstånd från dem. Anledningen till den snabba celldelningen och efterföljande spridning av vävnad beror på utvecklingen av en viss genetisk störning.

Lymfocytisk leukemi kännetecknas också av en malign kurs, som inte bara påverkar lymfkörtlarna, utan också benmärgen, mjälten, levern och ett antal andra organ. Denna sjukdom upptäcks oftast hos representanter för den kaukasiska rasen och är ganska sällsynt, vilket motsvarar 2-3 fall för varje 100 000 personer..

Lymfocytisk leukemi utvecklas främst hos äldre, och män är mer benägna att utveckla sjukdomen mer än kvinnor och sjukdomen observeras dubbelt så ofta. En av de ledande faktorerna i predispositionen till denna sjukdom är ärftlig.

Sjukdomsklassificering

Modern medicin skiljer två former av lymfocytisk leukemi:

  1. Lymfoblastisk leukemi. Detta är en akut form av sjukdomen, som kännetecknas av relativt snabb utveckling och en livlig manifestation av symtom.
  2. Lymfocytisk - kronisk leukemi. Ofta utvecklas mot bakgrund av en akut form. Det kan utvecklas i patientens kropp i flera år utan att manifestera sig.

Var och en av formerna kännetecknas av dess symtom, vilket kommer att diskuteras nedan. När det gäller de kliniska och morfologiska egenskaperna har moderna experter klassificerat kronisk lymfocytisk leukemi på detta sätt:

Brott mot benmärgshematopoies orsakad av tumörtillväxt i benmärgen leder till utveckling av anemi (en minskning av antalet röda blodkroppar) och trombocytopeni (en minskning av antalet blodplättar)

  • Godartad form. Lymfocytos kännetecknas av en långsam tillväxt som inträffar under många år och till och med decennier. I detta fall upptäcks inte funktionshinder.
  • Klassisk form (progressiv). I de första stadierna utvecklas den på liknande sätt som den tidigare formen, men antalet leukocyter i detta fall kännetecknas av en mycket snabbare tillväxt. Varje månad blir de mycket större, patientens lymfkörtlar ökar i storlek och får konsistensen i testet och blir mjuka.
  • Tumörform. Lymfkörtens densitet ökar signifikant, men leukocytos uttalas inte. Tonsiller ökar i storlek så mycket att de praktiskt taget stänger varandra. Mjälten är måttligt förstorad, men ibland kan dess storlek vara betydande när organet sticker ut i regionen av hypokondrium med flera centimeter. Förgiftningen är mild.
  • Prolymfocytisk form. Lymfocyters morfologi förändras. Mjälten ökar signifikant i storlek, perifera lymfkörtlar ökar måttligt. Denna form kännetecknas av snabb utveckling..
  • Marrowy form. Patienten utvecklar progressiv pancytopeni, som utvecklas snabbt. I detta fall finns det ingen ökning av lymfkörtlar, storleken på levern och mjälten förblir inom normala gränser.
  • Kronisk lymfocytisk leukemi med utvecklingen av paraproteinemi. Denna sjukdom involverar närvaron av alla ovanstående former, i vilka patienten har monoklonal gammopati typ M eller G
  • T-form. En mycket sällsynt sjukdom - den står för högst 5% av alla fall av lymfocytisk leukemi. Patologi påverkar de djupa skikten i dermis och hudvävnad. Leukocytos kan ha en annan svårighetsgrad, anemi, neutropeni observeras.
  • Hårig cellform. Det kännetecknas av förändringar i lymfocyters struktur. Patienten har cytopeni, vilket kan ha en annan svårighetsgrad. Lymfkörtlar överskrider inte storleken på normala indikatorer, mjälten förstoras. Denna sjukdom kan manifestera sig på olika sätt - hos vissa patienter fortsätter den i en latent form under 5-10 år. Dödliga komplikationer kan uppstå vid utveckling av granulocytopeni.

Anledningarna

Den verkliga orsaken till utvecklingen av denna sjukdom har inte fastställts. Den mest pålitliga teorin för utveckling av kronisk lymfocytisk leukemi är den virala genetiska teorin, enligt vilken patienten infekteras med vissa typer av virus.

Orsakerna till akut lymfoblastisk leukemi är inte helt definierade. De flesta forskare är benägna att tro att denna sjukdom är genetisk. Många studier har visat en predisposition för familjen. Så risken för sjukdom hos barn i bäraren av sjukdomen ökar i genomsnitt med åtta gånger. I det här fallet identifierade inte forskare genen som leder till sjukdomens början.

Sjukdomen är särskilt vanlig i Västeuropa, Kanada och Nordamerika. Nästan inga fall av lymfocytisk leukemi i Japan och Asien.

Kanske den sekundära utvecklingen av lymfocytisk leukemi. Som regel är strålterapi drivkraften för detta. Dessutom kan medfödda patologier orsaka sjukdomen, såsom:

  • Wiskott-Aldrich syndrom;
  • Downs syndrom.

symtomatologi

Eftersom akuta och kroniska former av sjukdomen kännetecknas av olika tecken, bör de övervägas separat.

Symtom på akut form

Akut lymfocytisk leukemi kännetecknas av närvaron av följande manifestationer:

  • minskad aptit;
  • ofta illamående;
  • magont;
  • kraftig viktminskning;
  • orimlig temperaturökning;
  • huvudvärk;
  • anemi där blek hud utvecklas;
  • allmän rus.

Det sista tecknet är ett av de mest karakteristiska, eftersom med lymfocytisk leukemi uppstår allvarlig förgiftning av kroppen..

Symtom på lymfocytisk leukemi De viktigaste symtomen på sjukdomen är: förstorade lymfkörtlar, smärta i vänster buk, svullnad i ansikte och händer, anemi, svimning och yrsel, viktminskning, feber, allmän svaghet

Följande symtom på akut lymfoblastisk leukemi är möjliga beroende på graden av sjukdomsprogression:

  • mag-tarmkanalen (kräkningar och illamående, diarré);
  • takykardi, arytmi och andra problem i hjärt-kärlsystemets arbete;
  • dysfunktion i centrala nervsystemet, på grund av vilka hallucinationer inträffar, synen minskar, allvarliga depressiva tillstånd observeras;
  • smärta i lemmarna och ryggraden;
  • en ökning av storleken på perifera lymfkörtlar;
  • irritabilitet.

I ungefär hälften av fallen av sjukdomen fungerar ett hemorragiskt syndrom med blödning som ett symptom på akut lymfocytisk leukemi. De kallas petechiae. Dessa är små blödningar som observeras på slemhinnor och hud. Deras storlekar sträcker sig från ett stifthuvud till en ärt.

En av de sjukdomar som är förknippade med lymfocytisk leukemi är neuroleukemi. Det utvecklas på grund av uppkomsten av foci av extramedullära lesioner i kroppen.

Hos män, med utvecklingen av lymfocytisk leukemi, kan testikelinfiltration observeras. Som regel är detta en ensidig patologi, som diagnostiseras i inte mer än 3% av fallen av utvecklingen av den underliggande sjukdomen.

Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi

Denna sjukdom kännetecknas av utseendet i perifert blod hos ett stort antal tumörlymfocyter. Den kroniska formen av sjukdomen utvecklas långsammare än akut, och hematopoiesisfunktion observeras i detta fall endast i ett sent stadium av sjukdomen.

De främsta symtomen på sjukdomen är: en ökning av lymfkörtornas storlek, smärta i vänster buk, svullnad i ansikte och händer, anemi, svimning och yrsel

Det finns flera stadier av sjukdomen, var och en kännetecknas av sina egna symtom:

  1. Första. Det antyder en liten ökning av lymfkörtlarna i en eller två grupper. Med utvecklingen av detta steg förblir indikatorerna för leukocytos i blodet under lång tid oförändrade. Symtom som anemi och trombocytopeni saknas. Patienten med det inledande skedet bör övervakas av en specialist. Detta steg har bokstäverbeteckningen "A".
  2. Steg B, eller utökat. Det kännetecknas av en ökning av lymfocytos och åtföljs av en ökning av lymfkörtlar. I detta fall finns en återkommande typ av infektion i patientens kropp. Anemi och trombocytopeni är frånvarande, och själva sjukdomen behöver aktiv terapi.
  3. Det terminala stadiet är C. Det utvecklas när den kroniska formen av leukemi går igenom stadium av malig transformation. Tillsammans med anemi och trombocytopeni. Det påverkar lymfkörtlarna i olika grupper.

Oavsett sjukdomsstadium observeras följande symtom hos patienter med en kronisk form av lymfocytisk leukemi:

  • malaise och allmän svaghet;
  • överdriven svettning;
  • anemi;
  • kraftig viktminskning;
  • förstorade lymfkörtlar;
  • en känsla av tyngd i magen;
  • ökad känslighet för olika infektioner;
  • ökad dyspné.

Diagnostik

Den behandlande läkaren samlar in anamnese och fysisk undersökning av patienten under laboratorie- och instrumentdiagnostik, utförd: en allmän analys av blod och urin, ett biokemiskt blodprov, punktering av benmärg och lymfkörtlar

För att göra en noggrann diagnos används följande procedurer:

  1. Kliniska undersökningar. Blodantal för lymfocytisk leukemi är grunden för diagnosen.
  2. En punktering som involverar extraktion av ett helt fragment av benmärg är trepanobiopsy. För att säkerställa hög informativitet för tekniken bör vävnaden som tas för analys bibehålla sin struktur integritet.
  3. Immunofenotypning av vita blodkroppar. Denna teknik låter dig bestämma det funktionella tillståndet och typen av celler, så att specialisten förstår sjukdomens natur och kan förutsäga dess fortsatta utveckling..
  4. Cytogenetisk studie. Obligatoriskt förfarande i modern onkohematologi. Det involverar analys av kromosomer i benmärgsceller med hjälp av moderna mikroskop.
  5. Immunologisk undersökning av urin och blod. Låter identifiera parametrarna för vita blodkroppar.
  6. Molekylärbiologisk forskning. Antar RNA- och DNA-test samt gendiagnostik.

Ett blodprov för lymfoid leukemi kan bekräfta närvaron av sjukdomen. Följande procedurer utförs för att klargöra sjukdomens egenskaper.

Behandling

Behandling av lymfocytisk leukemi involverar följande steg:

  1. Förstörelse av patologiskt förändrade lymfocyter i blodet och benmärgen. Således uppnås en stabil remission..
  2. Terapi efter remission. Det antyder förstörelse av de lymfocyter som för närvarande är inaktiva, men kan framkalla ett återfall av sjukdomen i framtiden..

Modern behandling av akut lymfoblastisk leukemi innefattar användning av följande metoder:

  1. Systematisk, regional eller intratekal kemoterapi. Med utvecklingen av den kroniska formen av lymfocytisk leukemi används tyrosinkinashämmare tillsammans med kemoterapi. De blockerar produktionen av lymfocyter från stamceller..
  2. Strålbehandling av det yttre och inre utseendet. Den första används när det finns en risk att tumören sprids till centrala nervsystemet.
  3. Benmärgstransplantation används i avancerade stadier av sjukdomen. Hematopoietisk stamcellstransplantation är också möjlig..
  4. Biologisk terapi. Det låter dig stimulera och återställa immunsystemets aktivitet.

Prognos

För tillfället tar onkologiska sjukdomar andra platsen i dödligheten i världen. Lymfoblastisk leukemi har en andel på cirka 3% i denna statistik.

I de flesta fall sker utvecklingen av en akut sjukdom i barndomen. Prognosen är gynnsam, med tanke på den moderna metoden för behandling, inträffar återhämtning i mer än 90% av fallen. Barn i åldern 2 till 6 år botas framgångsrikt av denna sjukdom.

Den kroniska formen av lymfocytisk leukemi observeras främst hos vuxna. Med åldern ökar risken för att bli sjuk. Som regel utvecklas sjukdomen hos patienter äldre än 50 år. Akut lymfoblastisk leukemi hos vuxna observeras praktiskt taget inte.

Publikationer Om Hjärtrytmen

Hypoglykemi vid diabetes: symtom och behandlingsmetoder

Hypoglykemi är ett farligt lågt blodsocker och är en av de vanligaste komplikationerna av diabetes. Människor kallar ofta detta fenomen för en insulinreaktion.

"Nya" ischemiska syndrom

Trots framgångarna i förebyggande och behandling av koronar hjärtsjukdom är denna form av patologi fortfarande ett av de mest pressande problemen i modern kardiologi. Traditionella idéer om koronar hjärtsjukdom räckte inte alltid för modern vetenskaplig och praktisk kardiologi.