Lupus pernio (kyld lupus)

Lupus pernio, eller kyld lupus, är en av de vanligaste formerna av hudens sarkoidos och är blåröd eller lila "höjningar" eller plack i näsan, kinderna och öronen.

Namnet kommer från det latinska ordet "varg" (Lupus) och "kylt, frostskada" (pernio). Termen kom från vanlig lupus erythematosus (tuberkulos) på grund av det faktum att den franska forskaren Ernest Besnier 1889 förknippade hudsarkoidos med tuberkulos.

Vem har Lupus pernio oftare?

Vissa populationer i världen löper stor risk att utveckla kyld lupus. Den årliga förekomsten kan variera från 1 till 64 fall av sjukdomen per 100 tusen människor.

  • Sjukdomens ålder är oftast 45-65 år.
  • Lupus pernio är dubbelt så vanlig hos kvinnor än hos män.
  • Lupus är vanligare hos människor i den afrikanska etniska gruppen än hos européer.
  • Det finns en genetisk predisposition för debut av kutan sarkoidos.

Anledningen till utvecklingen av lupus erythematosus

Trots omfattande forskning har orsaken till lupus och andra former av sarkoidos i huden inte fastställts.

Sarkoidos anses för närvarande vara ett kroniskt cellmedierat immunsvar mot ett okänt antigen där immunsystemceller (makrofager och lymfocyter) aktiveras och utsöndrar cytokiner, vilket leder till bildning av granulom.

Kyld lupus anses inte vara en smittsam process, men indikerar en koppling med Mycobacterium paratuberculosis (Crohns sjukdom), Histoplasma capsulatum (histoplasmosis) och vissa andra svamptyper.

Det är inte klart varför Lupus pernio exakt finns i ”kalla” hudområden där det inte finns någon intensiv blodcirkulation.

Kliniska egenskaper hos kyld lupus erythematosus

Lupus är ofta asymptomatisk och orsakar i sällsynta fall klåda och / eller ömhet. Det vanligaste och vanligaste klagomålet är en kosmetisk defekt..

Defekten är en plack och knölar av lila, rödblå nyans, som finns på näsan, kinderna, läpparna eller öronen. Lesioner kan sårbildning och så småningom läka med ärrbildning..

Hudproblem på näsvingarna är associerade med granulomatös inflammation i övre luftvägarna. Lesionen kan spridas ytterligare, involverar nässeptum i processen och initierar ofta näsblödningar och skorpor.

Diagnos av Lupus pernio

Diagnosen lupus erythematosus kan misstänkas redan genom visuell inspektion och undersökning av patientens medicinska historia, men en histologisk undersökning av hudområdet visas vanligtvis:

  • Dioscopy Genom att trycka på en glidglas på huden där de patologiska elementen finns och deras efterföljande studie på laboratoriet.
  • Hud-, lung- eller lymfkörtelbiopsi.

Eftersom kyld lupus är förknippad med lungsarkoidos (i 75% av fallen), utförs följande ytterligare tester för att klargöra diagnosen och övervaka patienten:

  • Bedömning av lungfunktion (spirometri).
  • Bröstkorgsröntgen.
  • Elektrokardiogram (EKG).
  • Ett blodprov för acetylkolinesteras, alkaliskt fosfatas, kalcium och gammaglobulin.

Det är också viktigt att göra differentiell diagnos med tuberkulos i huden (lupus vulgaris): tuberkulindiagnostik utförs.

Behandling av kyld lupus

Syftet med terapin är att förbättra patientens utseende och förebygga ärrbildning och kosmetiska defekter. Valet av behandling beror vanligtvis på svårighetsgraden av tillståndet:

  • Topisk applicering av kortikosteroider i form av salva eller gel.
  • Intradermala injektioner av glukokortikoider.
  • Laserbehandling.
  • Komplex behandling, inklusive användning av systemiska kortikosteroider (för biverkningar, läs här), hydroxiklorokin och metotrexat. Ibland läggs biologiska produkter till (infliximab, adalimumab).

Kosmetika för sjukdomen får vanligtvis användas (frågan beaktas individuellt).

Kyld lupus varar vanligtvis i flera år och löser sällan spontant och utan behandling. Under denna period bör regelbundna samråd med en läkare genomföras för att bedöma lungans och hjärtans funktionella tillstånd..

Pulmonala manifestationer av systemiska autoimmuna sjukdomar

Problemen med lungskador vid systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, polymyositis / dermatomyositis, Sjogren's syndrom, blandad bindvävssjukdom, Wegeners granulomatos, Cherge - Strauss syndrom, s

Aspekter av lungskada med exanthematous lupus erythematosus, reumatoid artrit, Addisons keloid, polymyositis / dermatomyositis, Sj? Gren's sicca syndrom, blandad bindvävssjukdom, nekrotiserande andningsgranulomatos, Churg - Strauss syndrom, Goodpastures syndrom och sjukdom.

I hjärtat av lungskador (PL) vid systemiska autoimmuna sjukdomar (CAS) finns störningar i mekanismerna för immunregulering och hyperreaktivitet i kroppen. Makrofager och lymfocyter är nyckelceller involverade i initiering och underhåll av ett immunsvar i lungorna. Alveolära makrofager - invånare i lungvävnad - absorberar främmande ämnen som tränger igenom slemhinnorna i lungorna och bronkierna. Dessutom tjänar dessa celler som antigenpresenterande celler för T-lymfocyter. Ett relativt litet antal lymfocyter finns i det normala lungparenkymet. Emellertid, efter stimulering med lämpligt antigen i den omgivande lymfoidvävnaden, migrerar lymfocyterna till lungorna och deltar i den inflammatoriska reaktionen.

I huvudsak är alla CAS-er beroende av otillräcklig aktivering av autoreaktiva CD 4+ T-celler och B-celler. Från autoimmuna processer kan "drabbas" av luftvägarna, pleura, lung parenchyma. Även om lungpatologi vanligtvis diagnostiseras hos patienter med en etablerad sjukdom, är ibland PL den första manifestationen av SAZ [1-3].

Genom att genomföra speciella studier, inklusive högupplöst datortomografi (CTEC) och lungbiopsi, avslöjades att olika histologiska former av lunginterstitiumskada finns i SAZ (tabell.).

Systemisk lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus (SLE) är en systemisk autoimmun sjukdom av okänd etiologi, kännetecknad av överproduktion av organspecifika autoantikroppar till olika komponenter i cellkärnan med utveckling av immuninflammatoriska skador på vävnader och inre organ.

Ur histologiskt perspektiv kännetecknas SLE av en viss kombination av inflammation och fibros, och den kliniska fenotypen dikteras av det relativa "bidraget" för varje drabbat organ. Vävnadsskador förmedlas uppenbarligen av den karakteristiska produktionen av autoantikroppar, bildandet av immunkomplex och deras organspecifika avsättning. Skador på andningsorganen i SLE inkluderar pleural patologi, lungkärlsystem och parenkyma. Den vanligaste manifestationen är ensidig eller bilateral pleurit, vilket ofta är förknippat med perikardiell effusion. En opportunistisk infektion spelar en ledande roll i patogenesen av bakteriell lunginflammation hos patienter med SLE. Lungeblödning hos patienter med SLE är en annan manifestation av PL, även om det är mindre vanligt. Interstitiell lungskada (IPL) är mindre vanligt i SLE än vid reumatoid artrit (RA) eller systemisk sklerodermi (SJS). Lungfibros påverkar huvudsakligen de basala delarna av de nedre delarna av lungan. Akut lupus pneumonit (lupus pneumonitis) är en sällsynt manifestation av SLE. Pulmonell hypertoni (LH) med SLE är mindre vanligt än med andra SAA. Ett ovanligt syndrom, som kallas ”skrynklig lungasyndrom”, har beskrivits hos patienter med SLE, medan det finns en ökning av hälften av membranets kupol på grund av den primära skada på hennes muskler och bevarad innervering. Som ett resultat utvecklas atelektas och lungfibros på den drabbade sidan. Allt detta åtföljs av betydande restriktiv andningsbesvär [1–5].

Reumatoid artrit

Reumatoid artrit (RA) är en systemisk autoimmun sjukdom i bindvävnaden med dominerande ledskada i den typ av kronisk progressiv erosivt-destruktiv polyartrit och extra artikulära manifestationer.

PL i RA beskrevs först 1948, då Ellman och Ball etablerade diffus lungfibros hos tre patienter. Pulmonala manifestationer i RA inkluderar pleural involvering, bildning av reumatoidknölar i lungorna, IPL, lungvaskulit, alveolär blödning, bronkial hindring. Nästan hälften av patienter med RA uppvisar en pleurisi vid obduktion. Exudativ pleurisy kan vara ensidig eller bilateral och kvarstår under många månader. Närvaron av pleural effusion orsakar en kränkning av lungfunktionen. Som regel är pleuravätska exudativ med låg glukoshalt och låg komplementnivå. Torra pleuris är vanligare hos patienter med RA och är ett fynd i röntgen.

Reumatoidknölar (RU), både enkla och multipla, kan hittas i lungparenkymen hos patienter med RA. Pulmonal RU hos patienter med RA beskrevs först av Kaplan 1953. RU kan förekomma före, under eller efter början av RA. IPL kännetecknas av kronisk inflammation i väggarna i alveolerna och ansamlingen av stora mononukleära celler i alveolerna. Hos patienter med RA uppstår ofta en kombination av IPL och subkutana reumatoidknölar. Prognosen för patienter med RA med IPL är ogynnsam. Lungvaskulit är en av de sällsynta lung manifestationerna av RA. Alveolära blödningar, som inte ofta finns hos patienter med RA, leder till hemoptys och anemi. Patienter med RA har en hög förekomst av bronkialskada. PL kan vara ett resultat av de toxiska effekterna av läkemedel som används vid behandling av RA. För att säkerställa optimal effekt av behandlingen bör läkaren alltid ta hänsyn till möjlig lungpatologi vid bedömningen av tillståndet hos patienter med RA [1-3].

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi (SJS) är en diffus sjukdom i bindväv med progressiv fibros, vanliga vasospastiska störningar och karakteristiska förändringar i hud, muskuloskeletalsystem och inre organ. Bland de viscerala manifestationerna av SSD är ubåten en viktig plats.

Pleurisy hos SJS är mindre vanligt än hos RA och SLE. Samtidigt, hos patienter med SJS, är förekomsten av IPL signifikant högre, medan morfologisk undersökning visar uttalad fibros i den interstitiella vävnaden och en förtjockning av den interalveolära septa. Undersökning av funktionen för yttre andning (HFD) visar en minskning av diffusionsförmågan hos lungorna (DSL) även i frånvaro av några kliniska symtom och radiologiska förändringar.

Hos patienter med SJS upptäcks en restriktiv typ av nedsatt ventilation. Hos de flesta patienter med SJS med LF observeras en histologisk bild av vanlig interstitiell lunginflammation (PIP), men i många fall förekommer en histopatologisk typ av ospecifik interstitiell lunginflammation (NIP).

Utvecklingen av LF initieras av mikrovaskulära förändringar som leder till skador på endotelceller och skador på det alveolära epitelet. Detta leder till aktivering av koagulationskaskaden (fig.).

Uttrycket av autoantikroppar är en prediktor för skador på inre organ, särskilt PL. Närvaron av antikroppar mot Scl-70 (antiscleroderm-antikroppar med en molekylvikt av 70 kDa, antikroppar mot topoisomeras I) är en betydande riskfaktor för utvecklingen av IPL, medan anticentromera antikroppar (ACA) indikerar en låg sannolikhet för att utveckla radiologiska tecken på LF.

Hos patienter med SJS uppträder lunghypertoni (LH). LH kan isoleras, beroende på vaskulär skada, eller sekundär - med skada på lung parenkyma eller vänster hjärta. LH utvecklas hos 5–7% av patienterna, oftast i de sena stadierna av en begränsad form av SJS. LH-prediktor är en isolerad minskning av DSL. Mer sällan uppträder aspirationspneumoni, vars orsak är esofagusdysfunktion, såväl som spontan pneumotorax, läkemedelspneumonit [1-3, 6-8].

Polymyositis / Dermatomyositis

Polymyositis / dermatomyositis (PM / DM) - en grupp av kroniska diffusa sjukdomar i strippade muskler, vars huvudsakliga manifestation är muskelsvaghet.

Cirka 40% av patienterna med PM / DM har patologi i lungsystemet. En orsak till detta är muskelskada. Skador på de interkostala musklerna och membranets höga ställning leder till en minskning av bröstkorgens utsträckning och ventilationsstörningar på ett restriktivt sätt. Till skillnad från andra SAZ: er påverkar PL med PM / DM inte primärt luftvägarna eller pleura. Den vanligaste patologin är aspiration lunginflammation, som uppstår på grund av svaghet i svalg i svalg och den övre tredjedelen av matstrupen..

Nederlaget för lungorna mellan lungor påverkar främst de nedre delarna. IPL kan ha en långsamt framstegande eller fulminant kurs. En viktig prognostisk faktor är närvaron av antikroppar mot aminoacylsyntetaser av transport-RNA (tRNA), oftast (antikroppar mot histidyl tRNA-syntetas (anti-Jo-1)). Anti-Jo-1-tester hjälper till att diagnostisera PM / DM med antisyntetiskt syndrom, som kännetecknas av akut uppkomst av myosit, IPL, feber, artrit, Raynauds fenomen och en förändring av händerna i form av en ”mekanikerarm”. Hos patienter med PM / DM är bronchiolitis obliterans med organiserande lunginflammation och diffusa alveolära lesioner mindre vanliga [1-3, 9-11].

Sjogrens sjukdom

Sjögrens sjukdom (BS) är en systemisk autoimmun sjukdom av okänd etiologi, kännetecknad av skador på utsöndrade epitelkörtlar, som huvudsakligen involverar saliv- och lacrimala körtlar (xerostomia, xerophthalmia).

Nederlaget hos de exokrina körtlarna i de övre luftvägarna leder ofta till torra näspassager och bronkier. Den vanligaste manifestationen av PL associerad med BS är lymfocytisk pneumonit, som påverkar de nedre loberna. Patienter med BS kan utveckla pleurisy (med eller utan effusion), IPL med foci av lymfoid infiltration. Med utvecklingen av icke-Hodgkins lymfom är metastaserande lungskador vanliga, mindre ofta observeras bildningen av MALT-vävnad (slemhinne-associerad lymfoidvävnad) med utvecklingen av primärt MALT-lymfom [1-3, 12, 13].

Blandad bindvävssjukdom

Blandad bindvävssjukdom (Sharp syndrom) (CSTF) är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av närvaron av vissa tecken på SLE, SJS, RA, PM / DM i kombination med en hög titer antikroppar mot det extraherade kärnantigenet - U1-RNP.

IPL och LH är ganska vanliga hos patienter med ADF och har ofta en subklinisk kurs. Undersökning av patienter med SZST visade en ökning av immunkomplexnivån (IR) och en ökad konsumtion av komplement. IR-medierad skada på det alveolära-kapillära membranet och lungvävnaden kan spela en viktig roll i patogenesen av IPL i SST. I studien av indikatorer för funktionen av yttre andning visar patienter med SZST en minskning av diffusionsförmågan hos lungorna (DSL) och den restriktiva typen av ventilationsstörningar. Prognosen för IPL hos patienter med SZST är mer gynnsam än med RA och SJS. LH är den främsta dödsorsaken hos patienter med SZST [1-3, 14, 15].

Wegener Granulomatosis

Wegeners granulomatosis (HS) är en systemisk nekrotisk vaskulit i små vener och artärer med bildning av granulom i kärlväggarna och omgivande vävnader i luftvägarna, njurarna och andra organ.

PL utvecklas hos de flesta patienter med HB. De kliniska manifestationerna av PL i hepatit B är olika, allt från asymptomatiska knölar i lungorna till fulminant alveolär blödning. HS kan åtföljas av bildandet av tumörliknande infiltrat med ojämna kanter som kan sönderdelas och bilda håligheter. Pleurisy, lungblödning och svullna lymfkörtlar i mediastinum är sällsynta. Skador på luftrören eller bronkialväggarna manifesteras vanligtvis genom granulomatös förtjockning av slemhinnan eller submukosskiktet, och en obstruktiv typ av lungventilationsstörning uppstår. En vanlig komplikation är bronkial kollaps och post-obstruktiv lunginflammation. Infiltrater, som kan öka och minska, diagnostiseras ofta initialt som lunginflammation. Cirka 20% av fallen utvecklar progressivt lungfel associerat med LF, lunginflammation eller cyklofosfamidinducerad pneumonit. DSL reduceras vanligtvis, men med utvecklingen av diffusa alveolära blödningar observeras dess tillväxt. Fall av utveckling av bronkopleurala fistlar beskrivs [1-3].

Avgift - Strauss syndrom

Charge - Strauss Syndrome (CSF) är en eosinofil, granulomatös inflammation i luftvägarna och nekrotiserande vaskulit som drabbar små och medelstora kärl, ofta i kombination med astma och eosinofili..

Lungorna är det mest drabbade organet i detta syndrom; mer än 90% av patienterna med hjärtsvikt syndrom har en historia av astma. En röntgenundersökning av lungorna avslöjar foci av konsolidering, fördelad runt periferin, som ofta är övergående. Nodlar kan förekomma som inte bildar håligheter under förfall. Andra mindre vanliga manifestationer av PL inkluderar förtjockning av den interlobulära septum och förtjockning av bronkialväggen. Pleuraleffusioner är sällsynta..

Det finns tre faser av utvecklingen av CSF: den prodromala fasen, som kännetecknas av förekomsten av allergiska sjukdomar (vanligtvis astma eller allergisk rinit), kan pågå från flera månader till många år; eosinofili / vävnadsinfiltreringsfas, i vilken en överraskande hög perifer eosinofili kan observeras, liksom eosinofil infiltration av lungvävnad, mag-tarmkanalen och andra organ; vasculitisk fas, där nekrotisk vaskulit påverkar ett brett spektrum av organ - hjärtat, lungorna, perifera nerverna och huden. Diagnosen måste verifieras med annan vaskulit, främst HB [1-3].

Goodpasturesyndrom

Goodpasture Syndrome (SG) (hemorragisk lung-renalt syndrom) är en progressiv autoimmun sjukdom i lungor och njurar, kännetecknad av bildning av antikroppar mot källarmembranen i glomeruli i njurarna och alveoler och manifesteras av en kombination av lung- och njurblödningar.

Patomorfologiskt i lungorna finns en bild av venulit, arteriolitis, capillaritis med uttalade fenomen av förstörelse och spridning; kapillärskada observeras huvudsakligen i den interalveolära septa, en alveolit ​​med hemorragisk exsudat i alveoler utvecklas.

I de flesta fall förekommer PL och njure samtidigt. Kliniska manifestationer av PL inkluderar hosta, andnöd och hemoptys, som kan förekomma flera månader tidigare än tecken på njurskada. Vid utveckling av alveolitis vid hypertoni är aktivering av alveolära makrofager av stor betydelse. I det aktiverade tillståndet utsöndrar de cirka 40 cytokiner. Cytokiner från grupp I (kemotaxiner, leukotriener, interleukin-8) ökar flödet av polymorfonukleära leukocyter in i lungorna. Cytokiner från grupp II (tillväxtfaktorer - blodplättar, makrofag) underlättar förflyttningen av fibroblaster in i lungorna. Alveolära makrofager producerar också reaktiva syrearter, proteaser som skadar lungvävnaden..

En studie av bronkoalveolär sköljvätska (JBAL) är inte diagnostisk för hypertoni, men kan användas för att bekräfta förekomsten av diffus alveolär blödning hos patienter med glomerulonefrit och lunginfiltrat, men utan hemoptys. STABILITET, som förblir hemorragisk efter upprepad tvätt, kan bekräfta diffus hemorragiskt syndrom, särskilt med en samtidig minskning av hematokrit.

Histologiska och immunologiska studier av biopsiprover i lungvävnad i hypertoni kännetecknas av tecken på hemorragisk alveolit, hemosideros och interstitiell fibros, liksom linjära avsättningar av immunglobulin G (IgG) och komplementkomponent C3 på basmembranen i lungalveolin.

En röntgendatorstudie av lungorna i högt blodtryck visar förekomsten av lunginfiltrat i basalområdet med spridning till lungans nedre och mellersta delar. En studie av lungtest avslöjar en restriktiv typ av nedsatt lungventilation (minskad vital kapacitet i lungorna - VC), men när sjukdomen fortskrider, kommer obstruktiva förändringar att gå (minskning av tvingad expiratorisk volym på 1 sekund - FEV1, Tiffno-index) [1-3].

Bekämpad spondylit (ankyloserande spondylit)

Ankyloserande spondylit (BB, ankyloserande spondylit, AS) är en kronisk systemisk sjukdom som kännetecknas av inflammatoriska skador i ryggradens leder, paravertebrala vävnader och sacroiliac leder med ankylos i de intervertebrala lederna och utvecklingen av förkalkning av ryggradens ledband.

PL hos patienter med AS uppträder i 50–85% av fallen och beror på ankyloseringsprocessen i bröstryggen, en minskning av andningsutflykter i bröstet, trötthet och svaghet i andningsmusklerna. Hos patienter med AS utvecklas oftast lungemfysem, sedan IPL, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), apikal fibros, bronkiektas och pleural involvering. Apical pneumofibrosis, som förekommer sällan (3-4%), kräver differentiell diagnos med tuberkulösa förändringar. Fibros i lungans övre lob är vanligtvis asymptomatisk, men kan orsaka hosta, sputum och andnöd.

I AS är den restriktiva typen av nedsatt ventilation vanligare. Hos patienter med AS med kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) visar FVD-studier obstruktiva ventilationsförändringar [1, 16, 17].

Slutsats

Således med SAZ kan olika typer av lungpatologi observeras. Utvecklingen av PL beror på de särdragen hos de patofysiologiska egenskaperna hos den underliggande sjukdomen. Största lung manifestationer av SAZ inkluderar pleural sjukdom, IPL och bronkial trädskada. I RA och SLE är pleuralskada vanligare än i andra SAZ. IPL erkänns nu alltmer som den mest frekventa och allvarliga manifestationen av SAZ. PL hos patienter med SAZ har en signifikant negativ inverkan på livskvaliteten (QOL): hos patienter minskas QOL-indikatorer som kännetecknar fysisk, psyko-rörelsestatus och social aktivitet..

PL i SAZ är av stor betydelse vid bildandet av sjukdomens utseende, medan den i stor utsträckning bestämmer dess svårighetsgrad och prognos. Tillsammans med den grundläggande behandlingen av SAZ bör PL betraktas som ett viktigt mål för terapeutisk intervention..

Litteratur

  1. Reumatologi, nationellt ledarskap. Ed. E. L. Nasonova, V. A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2008.
  2. Castelino F. V., Varga J. Interstitiell lungsjukdom vid bindvävssjukdomar: utvecklingsbegrepp patogenes och hantering // Arthritis Research & Therapy. 2010; 12: 213.
  3. Bouros D., Pneumatikos I., Tzouvelekis A. Pleural involvering i systemiska autoimmuna störningar // Andning. 2008; 75: 361–371.
  4. Kriegel M. A., Van Beek C., Mostaghimi A. et al. Steril empyematös pleural effusion hos en patient med systemisk lupus erythematosus: en diagnostisk utmaning // Lupus. 2009; 18: 581–585.
  5. Pego-Reigosa J. M., Medeiros D. A., Osenberg D. A. Andnings manifestationer av systemisk lupus erythematosus: gamla och nya begrepp // Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23: 460-480.
  6. Varda J., Abraham D. Systemisk skleros: en prototypisk multisystem fibrotisk störning // J Clin Invest. 2007; 117: 557–567.
  7. Yanaba K., Hasegawa M., Takehara K. et al. Jämförande studie av koncentrationer av proteinaktivt D-och KL-6 i serum hos patienter med systemisk skleros som markörer för övervakning av lungfibrosaktivitet // J Rheumatol. 2004; 31: 1112–1120.
  8. McNearney T. A., Revelle J. D., Fischbach M. et al. Pulmonell engagemang i systemisk skleros: föreningar med genetiska, serologiska, sociodemografiska och beteendefaktorer // Arthritis Rheum. 2007; 57: 318–326.
  9. Tillie-Leblond I., Wislez M., Valeyre D. et al. Interstitiell lungsjukdom och antikroppar mot Jo-1: skillnad mellan akut och gradvis början // Thorax. 2008; 63: 53–59.
  10. Chen I. J., Jan Wu Y. J., Lin C. W. et al. Interstitiell lungsjukdom vid polymyositis och dermatomyositis // Clin Rheumatol. 2009; 28: 639–646.
  11. Fujisawa T., Suda T., Nakamura Y. et al. Skillnader i kliniska egenskaper och prognos för interstitiella lungsjukdomar mellan polymyositis och dermatomyositis // J Rheumatol. 2005; 32: 58–64.
  12. Ito I., Nagai S., Kitaichi M. et al. Pulmonala manifestationer av primärt Sjögrens syndrom: en klinisk, radiologisk och patologisk studie // Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171: 632–638.
  13. Parambil J. G., Myers J. L., Lindell R. M. et al. Interstitiell lungsjukdom i primärt Sjögrens syndrom // Bröstkorg. 2006; 130: 1489–1495.
  14. Bodolay E., Szekanecz Z., Devenyi K. et al. Utvärdering av interstitiell lungsjukdom vid blandad bindvävssjukdom (MCTD) // Rheumatol. 2005; 44: 656–661.
  15. Kinder B. W., Shariat C., Collard H. R. et al. Udifferentierad bindvävssjukdom-associerad interstitiell lungsjukdom: förändringar i lungfunktion // Lung 2010; 188: 143–149
  16. Quismorio F. P. Jr. Pulmonell involvering i ankyloserande spondylit // Curr Opin Pulm Med. 2006; 12: 342-345.
  17. Lee C. C., Lee S. H., Chang I. J. et al. Spontan pneumothorax förknippad med ankylos spondylit // Rheumatol. 2005; 44: 1538–1541.

D.V. Bestaev 1, kandidat i medicinska vetenskaper
E. L. Nasonov, doktor i medicinska vetenskaper, professor, akademiker vid Ryska vetenskapsakademin

FSBI NIIR dem. V. A. Nasonova RAMS, Moskva

Dr. House favoritdiagnos: Vad är lupus?

Varför behövde Selena Gomez en njurtransplantation?

Text: Ksenia Akinshina

I september 2017 berättade Selena Gomez för hela världen att hon hade en njurtransplantation - sångarens bästa vän blev givare. Orsaken till operationen var en autoimmun sjukdom - systemisk lupus erythematosus. "House" berömdes av Dr. House från showen med samma namn: diagnosen "lupus" på grund av många och varierande symtom blev ett riktigt meme i serien. Vi beslutade att ta reda på vilken typ av sjukdom det var och vem som skulle kunna möta den.

Vad är lupus?

Oftast hänvisar detta begrepp till systemisk lupus erythematosus, men det finns faktiskt flera lupus erythematosus. Systemisk lupus erythematosus är den vanligaste typen, den kan ha olika svårighetsgrad och kan påverka många delar av kroppen. Vid discoid lupus uppstår ett rött utslag, som inte försvinner, och med subakut hud efter exponering för solen, uppträder hudsår. Det finns också läkemedel lupus, orsakat av vissa läkemedel och försvinner efter deras annullering, och nyfödda, som förekommer hos nyfödda. Det senare är förmodligen relaterat till vissa antikroppar som barnet får från modern..

Systemisk lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom; det inträffar när det mänskliga immunsystemet felaktigt börjar attackera sina egna celler och vävnader. De inflammatoriska processerna som orsakas av lupus kan täcka nästan alla organ och system i kroppen: leder, hud, njurar, blodceller, hjärna, hjärta, lungor. Sjukdomen utvecklas tio gånger oftare hos kvinnor än hos män, förekommer vanligtvis i ung ålder (15–45 år) och är mer karakteristisk för människor med afrikansk, latinamerikansk, asiatisk ursprung än kaukasier. Vetenskapen vet inte den exakta orsaken till lupus - förmodligen leder en kombination av faktorer till dess utveckling. Genetikens roll bevisas, men miljön påverkar också: i utvecklade länder förekommer lupus oftare.

Hur diagnostiseras hon

Till glädje för manusförfattarna till "House MD" är lupus svårt att diagnostisera: det kan dölja sig som andra sjukdomar. Ett av de karakteristiska tecknen på lupus är ett utslag i ansiktet, liknande formen som en fjärils vingar. Det är sant att det inte förekommer hos alla - och det finns faktiskt inte två patienter som har samma manifestationer av denna sjukdom. Andra symtom på systemisk lupus erythematosus kan inkludera smärta eller svullnad i lederna, oförklarlig feber, smärta i musklerna eller bröstet när du tar ett djupt andetag, blekhet och blåhet i huden, särskilt på armar och ben, överkänslighet mot solljus, svullnad i ben och ansikte, kronisk trötthet. Symtom kan förekomma och försvinna, det kan finnas mer eller mindre..

Att hitta en diagnos kan ta månader och ibland år. En bra roll spelas av den goda kopplingen mellan läkaren och patienten och uppmärksamheten på ens hälsa: det är mycket viktigt att berätta för läkaren om alla symtom och efter vilka de dyker upp, hur länge de varar och när de försvinner. American College of Rheumatologists har utvecklat en checklista med 11 tecken, och fyra av dem räcker för att ställa en diagnos av systemisk lupus erythematosus. Tyvärr finns det ingen laboratorieparameter som det är möjligt att bekräfta eller motbevisa lupus med förtroende. Ändå hjälper blod- och urintest läkaren att navigera. En röntgenstråle och ett ekokardiogram (hjärtas ultraljud) kan också behövas. Eftersom lupus påverkar njurarnas tillstånd, utförs ofta en njurbiopsi för att klargöra diagnosen - en liten bit vävnad tas för undersökning under mikroskop.

Varför är hon farlig?

Faran med systemisk lupus erythematosus är att den inflammatoriska processen sprider sig till många vävnader och organ, vilket stör deras arbete. En av de huvudsakliga dödsorsakerna med denna sjukdom är njursvikt, eftersom lupus allvarligt skadar njurarna. Om hjärnan och nervsystemet påverkas, huvudvärk, yrsel, förändringar i beteende och humör, kan synskador uppstå, och ibland är situationen komplicerad av kramper eller stroke. Många patienter med lupus klagar över minnesförlust och svårigheter att formulera tankar. Sjukdomen kan påverka blodkroppar, och då uppstår anemi och risken för blödning eller tvärtom trombos ökar. Lupus lämnar inte heller kärlen åt sidan och orsakar vaskulit - inflammation i vaskulärväggen. Med lupus kan både lungorna och hjärtat drabbas. Dödligheten bland personer med lupus är högre än i den allmänna befolkningen.

Ett annat problem är att kvinnor med lupus har en ökad risk för spontanabort och komplikationer som för tidig leverans. För att försöka minska risken rekommenderar läkare att planera en graviditet under en period då sjukdomen inte har förvärrats under minst sex månader i rad. Vid systemisk lupus erythematosus förekommer också depression ofta och det kan baseras på olika mekanismer. Det kan vara en manifestation av en autoimmun inflammation i centrala nervsystemet eller en patients reaktion på deras hälsa och sociala aspekter av sjukdomen, samt en biverkning av läkemedel. Därför, förutom en reumatolog, bör en neurolog och en psykiater delta i observationen.

Hur behandlas hon?

Behandling av systemisk lupus erythematosus väljs individuellt, eftersom det beror på de störningar som redan har uppstått i kroppen. Terapi kan variera mycket under perioder med förvärring och remission. Huvuduppgifterna är att förhindra förvärring och ta bort den, om den redan har utvecklats, och att minska organskador. Terapi inkluderar vanligtvis antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel för behandling av malaria (de påverkar immunsystemet och kan minska frekvensen av förvärringar), kortikosteroider, immunsuppressiva medel, biologiska, monoklonala antikroppar, opioider och andra läkemedel.

Hur du hjälper dig själv eller nära och kära

Om du känner någon som har lupus eller har stött på den själv, kom ihåg att många patienter med denna sjukdom lever ett normalt, fullt liv. Det är mycket viktigt att bygga ett stödsystem runt dig själv, som kommer att omfatta en läkare, familj och andra nära människor. Förhållandet läkare och patient spelar en mycket viktig roll för att kontrollera sjukdomen, och familj och vänner kan bli ett tillförlitligt stöd under perioder med förvärring. Det är viktigt att delta i att ta hand om dig själv, studera och känna din sjukdom - detta gör att du kan vara beredd på dess plötsliga vändningar och förstå vad du exakt kan förvänta dig av behandlingen. Patientstöd resurser kan hittas online där personer med systemisk lupus erythematosus delar sina berättelser..

Du måste hålla dig aktiv, eftersom fysisk aktivitet hjälper till att hålla dina leder och muskler i god form och förhindrar blodkärl och hjärtproblem. Det är viktigt att komma ihåg att exponering för solen kan orsaka ett lupusutslag eller till och med utlösa en förvärring. T-shirts med långa ärmar, sanskrit och bredbruna hattar är de bästa hjälparna på soliga dagar (detta gäller dock alla andra).

Lupus erythematosus och lupus nefrit - symtom

Allt iLive-innehåll övervakas av medicinska experter för att säkerställa bästa möjliga noggrannhet och överensstämmelse med fakta..

Vi har strikta regler för att välja informationskällor och vi hänvisar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitut och om möjligt bevisad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier..

Om du tycker att något av våra material är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt ifrågasätter väljer du det och trycker på Ctrl + Enter.

Symtom på lupus nefrit är polymorf och består av en kombination av olika tecken, av vilka några är specifika för systemisk lupus erythematosus.

  • Ökning i kroppstemperatur (från subfebrilt tillstånd till hög feber).
  • Hudlesion: erytem i ansiktet observeras oftast i form av en "fjäril", discoidutbrott, emellertid är erytematösa utbrott av en annan lokalisering möjliga, liksom mer sällsynta typer av hudskador (urticarial, hemorrhagic, papulonecrotic eruptions, reticular eller arboreal lesion med ulceration).
  • Ledskada representeras ofta av polyartralgi och artrit i de små lederna i händerna, sällan åtföljs av leddeformation.
  • Polyserositis (pleurisy, perikardit).
  • Perifer vasculit: kapillärer i fingertopparna, mindre ofta handflatorna och sulorna, cheilit (vasculit runt den röda kanten av läpparna), enanthema i munslemhinna.
  • Skador på lungorna: fibrosing alveolitis, skivformad atelektas, membranets höga ställning, vilket leder till utveckling av restriktivt andningsfel.
  • Skada på centrala nervsystemet: lupus cerebrovascularitis, oftast manifesterad av intensiv huvudvärk, krampande anfall och psykiska störningar. Mer sällsynta lesioner i nervsystemet inkluderar tvärgående myelit, som har ett ogynnsamt prognostiskt värde.
  • Hjärtskador: oftare utvecklas myokardit, mindre ofta Liebman-Sachs endokardit; kranskärlssjukdom är också möjlig.
  • Njurskada: glomerulonefrit av varierande svårighetsgrad.
  • Trofiska störningar: snabb viktminskning, alopecia, nagelskada.
  • lymfadenopati.

Patomorfologi för lupus erythematosus och lupus nefrit

Den morfologiska bilden av lupus nefrit kännetecknas av betydande polymorfism. Tillsammans med de histologiska förändringarna som är karakteristiska för glomerulonefrit i allmänhet (spridning av glomerulära celler, expansion av mesangium, förändringar i basalmembranen i kapillärerna, lesioner i tubuli och interstitium), är specifika (även om de inte är patognomoniska) morfologiska tecken noterade specifikt för lupus nephritis: fibrinoid cellkärncancer, kärnor (karyorexis och karyopicnosis), en skarp fokal förtjockning av basmembranen i de glomerulära kapillärerna i form av "trådslingor", hyaliska tromber, hematoxylinkroppar.

En immunohistokemisk undersökning i glomeruli avslöjar IgG-avlagringar, ofta i kombination med IgM och IgA, liksom C3-komponenten av komplement och fibrin. Elektronmikroskopisk undersökning avslöjar avsättningar av immunkomplex av olika lokaliseringar: subendotelial, subepitel, intramembran och mesangial. Det patognomoniska tecknet på lupus nefrit är de intra-endotelvirusliknande inneslutningarna i de glomerulära kapillärerna som liknar paramyxovirus.

I 50% av fallen noteras förutom glomerulär tubulointerstitiella förändringar också (i form av dystrofi och atrofi av det tubulära epitelet, interstitiell infiltration med mononukleära celler, fokal skleros). Som regel motsvarar svårighetsgraden av tubulointerstitiella förändringar svårighetsgraden av glomerulära lesioner; isolerad tubulointerstitiell skada är extremt sällsynt. Hos 20-25% av patienterna upptäcks lesioner i njurens små kärl.

Kliniska alternativ för lupus nefrit

Den moderna kliniska klassificeringen av lupusnefrit föreslogs av I.E. Tareeva (1976). Beroende på svårighetsgraden av symtomen på lupus nefrit, kursens art, prognos, kan flera varianter av lupus nefrit skiljas, där olika terapeutiska metoder är nödvändiga.

  • Aktiv jade.
    • Snabbt progressiv lupusnefrit.
    • Långsamt utvecklande lupusnefrit:
      • med nefrotiskt syndrom;
      • med svårt urinsyndrom.
  • Inaktiv nefrit med minimalt urinsyndrom eller subklinisk proteinuri.
  • Symtom på lupus nefrit beror på dess morfologiska variant.
  • Snabbt progressiv lupusnefrit utvecklas hos 10-15% av patienterna.
    • Enligt den kliniska bilden motsvarar den den klassiska subakuta maligna glomerulonefriten och kännetecknas av en snabb ökning av njursvikt på grund av aktiviteten i njurprocessen, liksom nefrotiskt syndrom, erytrocyturia och arteriell hypertoni, huvudsakligen av svår förlopp.
    • Ett kännetecken för snabbt framstegande lupusnefrit är den frekventa (hos mer än 30% av patienterna) utvecklingen av DIC-syndrom, som kliniskt manifesteras av blödning (hudhemorragisk syndrom, näsa, livmodern, gastrointestinal blödning) och trombos och kännetecknas av laboratorietecken såsom utseende eller ökning av trombocytopeni, anemi, minskning i blodets fibrinogenhalt, ökning av koncentrationen av fibrinnedbrytningsprodukter i blodet.
    • Ofta kombineras snabbt progressiv lupusnefrit med skador på hjärtat och centrala nervsystemet.
    • Morfologiskt motsvarar denna variant ofta diffus proliferativ lupusnefrit (klass IV), ofta med halvmåner.
    • Tilldelningen av denna form av sjukdomen beror på den svåra prognosen, likheten i den kliniska bilden med andra snabbt utvecklande nefrit, behovet av att använda den mest aktiva terapin.
  • Aktiv lupusnefrit med nefrotiskt syndrom utvecklas hos 30-40% av patienterna.

Lupus jade

Lupus nefrit är en av de vanligaste orsakerna till nefrotiskt syndrom hos unga kvinnor. Funktioner hos lupusnefrotiskt syndrom inkluderar sällsyntheten hos mycket hög proteinuria (såsom observeras till exempel med njuramyloidos) och därför mindre uttalad hypoproteinemi och hypoalbuminemi, en frekvent kombination med arteriell hypertoni och hematuri, mindre benägna att återkomma än med kronisk glomerulon. De flesta patienter har hypergammaglobulinemi, ibland svår, och till skillnad från patienter med en annan etiologi av nefrotiskt syndrom, måttligt förhöjda nivåer av2-globuliner och kolesterol. Under en morfologisk studie upptäcks vanligtvis diffus eller fokal proliferativ lupusnefrit, mindre ofta membran (III, IV respektive V-klasser).

  • Aktiv lupusnefrit med svårt urinsyndrom, kännetecknat av proteinuri från 0,5 till 3 g / dag, erytrocyturia,
    leukocyturia, observeras hos cirka 30% av patienterna.
    • Hematuri är ett viktigt kriterium för lupusnefritaktivitet. Hos de flesta patienter upptäcks uttalad och ihållande mikrohematuri, vanligtvis i kombination med proteinuria, och makrohematuri noteras i 2-5% av fallen. Isolerad hematuri (hematurisk nefrit) är sällsynt.
    • Leukocyturia kan vara en följd av både lupusprocessen i själva njuren och tillsatsen av en sekundär urinvägsinfektion. För att differentiera dessa processer (för att lösa frågan om snabb start av antibiotikabehandling) rekommenderas det att studera leukocytformeln för urinsediment: vid förvärring av lupus nefrit, upptäcks lymfocyturia (mer än 20%) och neutrofiler dominerar i urinsediment (mer än 80%).
    • Hypertoni noteras hos mer än 50% av patienterna med denna form av lupusnefrit.
    • Den morfologiska bilden representeras lika ofta av proliferativ lupusnefrit och mesangiala former av sjukdomen (klasser II, III, IV).
    • Om patienter med snabbt progressiv lupusnefrit och aktiv lupusnefrit med nefrotiskt syndrom dominerar tecken på njurskada i den kliniska bilden, kommer patienter med allvarliga urin syndrom extrarenala lesioner (hud, leder, serösa membran, lungor) i framkant..
  • Lupus nefrit med minimalt urinsyndrom kännetecknas av proteinuria på mindre än 0,5 g / dag (subklinisk proteinuri) utan leukocyturi och, viktigast av allt, utan erytrocyturia. Sjukdomen fortsätter med att bevara njurfunktionen i normen och utan arteriell hypertoni. Isolering av denna typ av jade är viktig för valet av terapi; medan behandlingsintensiteten bestäms av lesioner i andra organ. Morfologiska förändringar motsvarar klass I eller II, även om de ibland åtföljs av tubulointerstitiella och fibroplastiska komponenter.

Kliniska symtom på lupusnefrit, såsom njursvikt och hypertoni, har allvarligt prognostiskt värde.

  • Njursvikt är det främsta symptomet på snabbt progressiv lupusnefrit. Graden av ökning i koncentrationen av kreatinin i blodet är viktig för diagnos: fördubbling av kreatinininnehållet på mindre än 3 månader fungerar som kriterium för snabb progression. Hos en liten del av patienter med lupusnefrit (5-10%) noteras akut njursvikt, som, utöver hög aktivitet av nefrit, kan orsakas av DIC, trombotisk mikroangiopati i intrarenala kärl med antifosfolipidsyndrom (se "Skada på njurarna med antifosfolipidsyndrom"), tillsats av en sekundär infektion, samt läkemedelskada i njurarna som ett resultat av antibiotikabehandling. Till skillnad från ljusad jade innebär utvecklingen av njurfel inte hos patienter med systemisk lupus erythematosus frånvaro av sjukdomsaktivitet även i närvaro av kliniska tecken på uremi, och därför behöver vissa patienter fortsätta immunosuppressiv behandling efter hemodialys påbörjas.
  • Arteriell hypertoni förekommer i genomsnitt hos 60-70% av patienterna med lupus nefrit. Frekvensen för utveckling av arteriell hypertoni och tillståndet av hemodynamik är nära besläktat med graden av nefrritaktivitet (till exempel med snabbt framstegande nefritis, konstateras arteriell hypertoni hos 93% av patienterna och inaktiv - hos 39%). Den skadliga effekten av arteriell hypertoni på njurarna, hjärtat, hjärnan och blodkärlen i systemisk lupus erythematosus förvärras av autoimmunskada på samma målorgan. Arteriell hypertoni förvärras övergripande överlevnad och njuröverlevnad, ökar risken för död till följd av hjärt- och kärlkomplikationer och utveckling av kronisk njursvikt. Normalisering av blodtryck när remission av lupus nefrit uppnås bekräftar också sambandet mellan arteriell hypertoni och lupus nefrit och svårighetsgraden av processens aktivitet. Nephrosclerosis påverkar blodtrycket endast i de fall när det når en betydande svårighetsgrad. Med måttlig aktivitet av lupus nefrit och systemisk lupus erythematosus i allmänhet spelar antifosfolipidsyndrom en speciell roll som orsak till arteriell hypertoni. Risken för att utveckla "steroid" arteriell hypertoni hos patienter med systemisk lupus erythematosus är 8-10% och med njurskador - upp till 20%. För utvecklingen av "steroid" arteriell hypertoni är inte bara dosen, utan också behandlingsvaraktigheten med glukokortikoider viktiga..

Klassificering av lupus erythematosus och lupus nefrit

Beroende på typen av inträde injiceras graden av progression av lupus erythematosus och lupus nefrit och processens polysyndrom, akut, subakut och kronisk kurs av systemisk lupus erythematosus (klassificering av V.A. Nasonova, 1972).

  • I den akuta kursen börjar sjukdomen plötsligt med hög feber, polyartrit, serosit, hudutslag. Redan vid debut av sjukdomen eller under de kommande månaderna, tecken på skador på vitala organ, främst njurarna och centrala nervsystemet.
  • Med den vanligaste, subakuta kursen utvecklas sjukdomen långsammare och böljande. Viscerit förekommer inte samtidigt med skador på hud, leder, serösa membran. Polysyndromism som är karakteristisk för systemisk lupus erythematosus bildas inom 2-3 år.
  • Den kroniska sjukdomsförloppet visar sig under lång tid i återfall av vissa syndrom: artikulär, Raynaud, Verlhof; viscerala lesioner utvecklas sent.

Lupus nephritis är den allvarligaste organskadan i systemisk lupus erythematosus, som finns hos 60% av vuxna patienter och 80% av barn, men ett tidigt symptom på lupus, tillsammans med artralgi, hudskador och serösa membran, lupus nefrit är bara hos 25% av patienterna, och bland patienter med en debut av sjukdomen över 50 år, mindre än 5%. Förekomsten av lupusnefrit beror på beskaffenheten av sjukdomsförloppet och aktiviteten: oftast drabbas njurarna i akut och subakut kurs och mycket mindre ofta i kronisk. Lupus nefrit utvecklas som regel under de första åren efter uppkomsten av systemisk lupus erythematosus med hög immunologisk aktivitet under en av sjukdomens förvärringar. I sällsynta fall är denna skada på njurarna det första symptom på lupus nefrit, föregår dess extrarena manifestationer ("nefritisk" mask av systemisk lupus erythematosus, vanligtvis uppträtt med nefrotiskt syndrom, som hos vissa patienter kan återkomma inom flera år innan utvecklingen av systemiska manifestationer eller tecken på immunologisk aktivitet av sjukdomen ) De mest akuta och aktiva formerna av nefrit utvecklas huvudsakligen hos unga patienter; hos äldre upptäcks ofta en mer lugn kurs av lupus nefrit och systemisk lupus erythematosus. När sjukdomens varaktighet ökar ökar frekvensen av lupusnefrit.

Symtom på lupusnefrit är extremt olika: från ihållande minimal proteinuria, som inte påverkar patienternas välbefinnande och praktiskt taget inte påverkar prognosen för sjukdomen, till svår subakut (snabbt progressiv) nefrit med ödem, anasarka, arteriell hypertoni och njursvikt. Hos 75% av patienterna utvecklas njurskador mot bakgrund av en detaljerad klinisk bild av sjukdomen eller i närvaro av 1 eller 2 symtom (oftare artralgi, erytem eller polyserosit). I sådana fall är det ibland tillägget av tecken på njurskador som gör det möjligt att ställa en korrekt diagnos, trots att det inte finns några symtom som är karakteristiska för endast lupus nefropati..

Morfologisk klassificering av lupus erythematosus och lupus nefrit

Enligt den morfologiska klassificeringen av inhemska författare skiljer sig följande former av lupusnefrit.

  • Focal lupus proliferativ nefrit.
  • Diffuse lupusproliferativ nefrit.
  • membranös.
  • Mesangioproliferative.
  • mesangiokapillär.
  • Fibroplastic.

Den morfologiska klassificeringen av lupus nefrit, som föreslogs av WHO 1982 och godkändes 2004 av International Society of Nephrology, som gjorde tillägg och förfining av den, inkluderar 6 klasser av förändringar.

  • I klass - minimal mesangial lupus nefrit: med ljusmikroskopi ser glomeruli normalt ut och med immunofluorescens - i mesangium upptäcks immunavlagringar.
  • II-klass - mesangioproliferativ lupus nefrit: med ljusmikroskopi noteras mesangial hypercellularitet i varierande grad eller utvidgning av mesangialmatrisen.
  • Klass III - fokal lupusnefrit: med ljusmikroskopi uppvisar mindre än 50% av glomeruli aktiv eller inaktiv segment (lesion på mindre än 50% av den vaskulära bunten) eller global (skada på mer än 50% av den vaskulära bunten) endokapillär eller extrakapillär glomerulonefrit, även involverande mesangium.
  • Klass IV - diffus lupusnefrit: under ljusmikroskopi avslöjar mer än 50% av glomerulierna segmentala eller globala endokapillära eller extrakapillära glomerulonefritier, inklusive nekrotiserande förändringar, samt involvering av mesangium. I denna form finns vanligtvis subendotelialavlagringar..
  • Grad V - membranös lupusnefrit kännetecknas av närvaron av subepiteliala immunavlagringar detekterade genom immunofluorescens eller elektronmikroskopi, och en betydande förtjockning av den glomerulära kapillärväggen.
  • Klass VI - skleroserande lupusnefrit, där mer än 90% av glomeruli är fullständigt skleroserade.

Vid jämförelse av de två sista klassificeringarna kan deras likhet avslöjas: klass II enligt WHO-klassificeringen ligger nära mesangioproliferativ glomerulonefrit enligt klassificeringen av V.V. Serova, klass V enligt WHO-klassificeringen är helt överensstämmande med membranjade i den inhemska klassificeringen, klass VI är fibroplastisk, ändå klass III och IV enligt WHO-klassificeringen är bredare begrepp än fokal och diffus lupus nefrit enligt klassificeringen av V. V. Serov, eftersom Förutom fokal och diffus proliferativ lupusnefrit inkluderar de ett antal fall av mesangioproliferativ och mesangiokapillär glomerulonefrit enligt rysk klassificering. Den morfologiska typen av sjukdomen är grunden för att välja den optimala behandlingen för lupusnefrit.

Publikationer Om Hjärtrytmen

Antalet vita blodkroppar

Vita blodkroppar är kärnkärnade blodkroppar vars storlek är från 4 till 20 mikron. Deras livslängd varierar kraftigt och sträcker sig från 4-5 till 20 dagar för granulocyter och upp till 100 dagar för lymfocyter.

Manifestationer av intrakraniellt tryck (ICP-syndrom) hos ett barn, diagnos och behandling

Intrakraniell hypertoni är ett ökat tryck inuti kraniet, vilket oftast orsakas av en ökning av volymen i innehållet i kranialhålan (på grund av överväxt av cerebrospinalvätska, blod och vävnad).