Waldenström makroglobulinemi

Waldenströms makroglobulinemi (synonym för primär makroglobulinemi, makroglobulinemisk retikulos) är en extremt sällsynt sjukdom där en tumör som består av lymfocytiska och plasmocytiska celler bildas i benmärgen.

De exakta orsakerna till utvecklingen av en sådan sjukdom är för närvarande okända. Det finns dock flera teorier, varav den mest erkända är viral genetisk. Dessutom identifierar kliniker ett antal predisponerande faktorer..

Det huvudsakliga tecknet på patologi är en ökning av blodviskositeten, vilket ökar risken för blodproppar. Utåt uttrycks detta i slöhet, begränsning av rörligheten i lemmarna, blödning och blödning.

Diagnostik baseras på laboratorietester. Ändå är resultaten av instrumentella procedurer och manipulationer som utförs direkt av klinikern också viktiga.

Behandlingen kombineras. Så patienter behöver benmärgstransplantation, kemoterapi, transfusion av röda blodkroppar och vissa konservativa tekniker.

Den internationella klassificeringen av sjukdomar vid den tionde revisionen tilldelar en separat kod till sådan patologi. Kod för ICD-10 - C88.0.

Orsak

Den patogenetiska basen för sjukdomen förklaras av en ökning av antalet maligna celler som bidrar till produktionen av immunoglobulinelement. Sådana partiklar sprider sig till mjälten, levern och benmärgen. På dessa platser multiplicerar de snabbt mot bakgrund av vilka de börjar producera patogent makroglobulin-M. Det är på grund av detta Waldenströms makroglobulinemi uppstår.

De exakta skälen som indikerar bildandet av en sådan process har ännu inte fastställts, men det antas att grunden för den virala genetiska teorin. Hon betraktar patologi som ett svar på penetrationen av specifika patogena medel (det finns ungefär 15 av deras sorter) i människokroppen, som under påverkan av negativa predisponerande faktorer orsakar en kraftig minskning av immuniteten, penetrerar benmärgen och orsakar överdriven delning av dess celler.

En genetisk predisposition för förekomsten av blodneoplasmer är inte i tvivel bland specialister inom onkologi. Detta beror på att patologi oftast finns i nära släktingar, liksom hos individer med strukturella kromosomstörningar.

Bland de predisponerande källorna är:

  • långvarig exponering av kroppen för joniserande strålning eller röntgenexponering;
  • allvarlig kemisk förgiftning;
  • inandning i stora mängder industriella lacker och färger;
  • irrationell användning av droger, särskilt guldsalter och antibakteriella ämnen;
  • ett brett spektrum av tarminfektioner;
  • tuberkulos;
  • olika kirurgiska ingrepp;
  • långvarig känslomässig och mental belastning;
  • sjukdomar av viral natur;
  • hepatit C och G;
  • herpesvirusinfektion.

Hos kvinnliga representanter kan följande fungera som en trigger:

  • äktenskaplig aktivitet;
  • perioden för att fostra ett barn;
  • abort.

Ibland är det inte möjligt att ta reda på exakt vilken provokatör som påverkade utvecklingen av en sådan sjukdom.

Den huvudsakliga riskgruppen inkluderar personer mellan 30 och 60 år. Samtidigt är män sjuka flera gånger oftare än kvinnor.

symtomatologi

Den kliniska bilden av en sådan störning är specifik och mångsidig, varför det är vanligt att dela upp symtomen på Waldenström makroglobulinemi i flera syndrom, som är en stabil uppsättning av symtom.

Hyperplastiskt syndrom förekommer hos varannan patient och presenteras:

  • en förändring i storleken på lymfkörtlarna uppåt;
  • obehagliga upplevelser och tyngd i vänster eller höger hypokondrium;
  • hepatosplenomegali.

Hemorragiska manifestationer, i synnerhet uppkomsten av blödningar och blödningar, fungerar i de allra flesta fall som de första tecknen. Deras förekomst är förknippad med en kränkning av blodplättlimningsprocesser, som inträffar mot bakgrund av en hög koncentration av protein i blodet.

Den ökade viskositeten hos den mänskliga kroppens huvudsakliga biologiska vätska uttrycks i:

  • svaghet och slöhet;
  • hämningar;
  • intermittent dövhet - periodisk fullständig hörselnedsättning, som oberoende återställs;
  • attacker av förlust av medvetande;
  • begränsning av rörlighet i övre eller nedre extremiteter.

Paraamyloidos är ett tillstånd där det finns en avsättning av protein, som ger utbildning. Detta händer i olika inre organ, vilket stör deras funktion. Ett liknande syndrom är karakteristiskt för:

  • hjärtfrekvensökning;
  • ökning av tungans storlek;
  • minskad ledrörlighet;
  • smärta och andra obehagliga känslor lokaliserade i olika delar av kroppen.

Dessutom kommer karakteristiska symtom att inkludera:

  • Trötthet;
  • frigöring av stora mängder svett;
  • aversion mot mat;
  • en liten ökning av temperaturindikatorerna - inte högre än 37,5 grader;
  • viktminskning;
  • sömnstörning;
  • muskel- och ledvärk;
  • yrsel och huvudvärk;
  • synproblem.

Det är extremt sällsynt att sjukdomen utvecklas utan några tecken.

Diagnostik

Det är ganska svårt att diagnostisera “Waldenstrom macroglobulinemia” på grundval av endast kliniska data, därför inkluderar diagnosprocessen en hel rad åtgärder.

Först och främst behöver klinikern:

  • läsa sjukhistorien för att identifiera en möjlig provokatör med patologisk grund;
  • att samla in och analysera patientens livshistoria;
  • palpation och slagverk i bukhålans främre vägg;
  • mäta temperatur och hjärtfrekvens;
  • utvärdera gemensam rörlighet;
  • genomföra en grundlig fysisk undersökning;
  • fråga patienten i detalj för första gången och svårighetsgraden av kliniska tecken.

Laboratorietester i detta fall presenteras:

  • allmän klinisk analys av blod och urin;
  • blodkemi;
  • bestämning av mängden protein genom elektrofores;
  • mikroskopisk undersökning av punktat.

De mest informativa instrumentprocedurerna är:

  • CT och MRT;
  • trepanobiopsy;
  • punktera;
  • spiralberäknad tomografi;
  • EKG;
  • biopsi i hud eller muskler, samt slemhinnan i munhålan eller rektum.

De viktigaste diagnostiska tecknen, med noggrannhet som bekräftar förloppet för den beskrivna sjukdomen, är:

  • högt innehåll av lymfocyter i benmärgen och plasmaceller;
  • förhöjda nivåer av immunglobulin M i blodet.

Dessutom krävs samråd med en läkare, hematolog och barnläkare-gynekolog om patienten är en gravid kvinna.

Behandling

I de första stadierna av utvecklingen av sjukdomen vänder de sig till vänta-och-se-taktik - patienterna är uppföljda och beslutet att starta specialinriktad terapi fattas först när tumörtillväxten påskyndas.

Det enda sättet att bli helt av med patologin är en transplantation av ett givarorgan. Benmärg transplanteras emellertid ganska sällan, eftersom detta ökar sannolikheten för komplikationer, särskilt bland äldre.

För närvarande utförs oftast behandling med kemoterapi. Doseringen och varaktigheten av användning av cytostatiska läkemedel väljs individuellt för varje person.

Blodreningstekniker inkluderar:

Dessutom syftar behandlingen till:

  • transfusion av röda blodkroppar;
  • träningsterapi med högst möjlig individuell fysisk aktivitet;
  • medicin.

Läkemedelsbehandling involverar ofta användningen av sådana läkemedel:

  • Ibrunitib;
  • Interferon Alfa;
  • "Everolimus";
  • rituximab
  • "Thalidomid";
  • alemtuzumab;
  • Brotezomib.

All medicin används under strikt medicinsk övervakning..

När det gäller alternativa behandlingar, i detta fall är implementeringen av dem opraktiskt.

Möjliga komplikationer

I händelse av att Waldenströms makroglobulinemi är asymptomatisk eller om patienten vägrar kvalificerad hjälp, finns det en sannolikhet för att oönskade konsekvenser bildas. De viktigaste inkluderar:

  • anslutning av en sekundär infektion;
  • anemi;
  • ökad blödning;
  • hjärta- och njursvikt;
  • stroke;
  • paraproteinemisk eller anemisk koma.

Det är dessa komplikationer i de allra flesta fall som leder till patientens död.

Förebyggande och prognos

Speciell profylax utvecklas för närvarande inte, eftersom de huvudsakliga källorna till en sådan sjukdom är okända. Bland de allmänna rekommendationerna väljs endast en fullständig laboratorie- och instrumentundersökning på en medicinsk institution minst 2 gånger per år.

Waldenströms makroglobulinemi har en extremt ogynnsam prognos - människors livslängd från diagnosmomentet är 6-7 år under förutsättning att personen genomgår komplex behandling.

Waldenströmsjukdom: vad är det och hur man behandlar det

Vad är Waldenström makroglobulinemi?

Makroglobulinemi - en sjukdom av b-lymfocyter

En ondartad sjukdom i det hematopoietiska systemet leder till det faktum att celler som påverkas av den patologiska processen (B-lymfocyter) börjar producera stora volymer av samma typ av immunglobulin, vilket stör störande funktion av immunsystemet. I början av utvecklingen kan sjukdomen praktiskt taget inte skiljas från konstant lymfocytisk leukemi. Skillnader manifesteras aktivt när den patologiska processen är tillräckligt utvecklad, när ett specifikt protein börjar produceras i stora volymer, vilket avsevärt ökar blodviskositeten.

Orsaker till sjukdomen

Allvarliga virusinfektioner kan bli en predisponerande faktor

Eftersom sjukdomen är sällsynt finns det inte tillräcklig information om vilka inre eller externa faktorer som är provokatörer för dess utveckling. Samtidigt föreslår läkare att patologin är ärftlig och utvecklas mer sannolikt om en person missbrukar alkohol och röker. I viss utsträckning ökar möjligheten för sjukdomens början mot bakgrund av allvarliga virala lesioner.

Vissa läkare föreslår att ofta exponering för röntgenstrålar bidrar till sjukdomens början. stanna i ett område med ökad strålning; arbete där du regelbundet måste kontakta kemiska gifter; långvarigt okontrollerat intag av potent antibiotika. Hos vissa patienter debuterar patologin på bakgrund av tuberkulos eller efter operation.

Patologi kan utvecklas oberoende eller i kombination med maligna lymfom. En kombination av sjukdomen med inre inflammatoriska processer och neoplast är också möjlig..

Symtom och tecken på Waldenström makroglobulinemi

Inte ett specifikt symptom - smärta i nedre del av buken

I början av sjukdomen, när dess kliniska manifestationer ännu inte finns, visar patienten utseendet på svaghet, viktminskning inträffar och det finns en konstant generell svårhet. När sjukdomen utvecklas börjar en ökning av lymfkörtornas storlek. Vidare är inre organ och ben involverade i den maligna processen. Patienten har allvarliga symtom på sjukdomen:

  • märkbar minskning av synskärpa;
  • hudblödningar som uppträder regelbundet utan uppenbar anledning;
  • slemhinneblödning;
  • skarp magsmärta på grund av tarmblödning;
  • försämring av blodkoagulerbarhet på grund av en kränkning av blodplättlimningsprocessen mot bakgrund av en allmän ökning av dess viskositet;
  • en konstant eller tillfällig temperaturökning till 37,3-37,5 grader;
  • överdriven svettning;
  • huvudvärk;
  • tendens till smittsamma patologier;
  • ledvärk
  • brott mot blodcirkulationen;
  • förvärv av en mörkröd hudton;
  • ibland hörselnedsättning med ytterligare återhämtning utan behandling.

Om patienten har blödningar i ögonen, blir prognosen ogynnsam på grund av patologins speciella malignitet.

Diagnostik

Laboratorieförändringar indikerar sjukdom

Diagnosen ställs huvudsakligen på basis av testresultat där en karakteristisk kränkning av serumproteiner upptäcks. Förklarar också diagnosen förändringar i benmärg och blod.

Waldenström makroglobulinemi behandling

När patologin är i det inledande skedet och dess progression inte observeras krävs endast konstant övervakning av patientens tillstånd. Om det inte försämras utförs inte terapi. När det finns en ökning av lymfkörtlar och det finns en risk för överdriven blodviskositet utförs en cytostatisk behandling. Med terapi sker det i de flesta fall en förbättring och normalisering av lymfkörtornas storlek. Vissa patienter är tack vare behandlingen i ett tillfredsställande tillstånd i många år. I vissa fall kräver patienter regelbundna blodtransfusioner..

Sjukdomskomplikationer

Urininfektioner komplicerar sjukdomen

Särskilt aktiva komplikationer utvecklas i frånvaro av terapi eller med dess felaktiga uppförande. De viktigaste komplikationerna av sjukdomen är:

  • infektiösa lesioner i urinsystemet;
  • betydande blödningar på grund av blödning av slemhinnorna;
  • svår anemi;
  • paraproteinemisk koma.

På grund av kränkningar av blodmikrocirkulation hos patienter bildas också foci av nekros.

Prognos och förebyggande

Prognosen för patologi är ogynnsam. Även under terapi överstiger den genomsnittliga livslängden inte 10-12 år. Förebyggande av sjukdomen utvecklas inte på grund av bristen på kunskap om sig själv och bristen på exakt identifierade faktorer som provocerar sjukdomen.

Waldenström makroglobulinemi: manifestationer, behandling av sjukdomen

Waldenströmsjukdom (makroglobulinemisk retikulos / reticulolymfomatos, Waldenström makroglobulinemi) - en malign neoplasma i benmärgen bestående av lymfocyter och plasmocyter.

Denna systemiska sjukdom i det humana hematopoietiska systemet manifesteras genom neoplastisk spridning av komponenter i immuncellsystemet med en dominerande plats i benmärgen, delvis i mjälten, lymfkörtlar, andra vävnader och organ.

Waldenströmsjukdom manifesteras också av ökad produktion på cellnivån av IgM-makroglobulin.

De initiala stadierna av sjukdomen liknar symtom som kronisk lymfocytisk leukemi (en malign neoplasma bestående av mogna lymfocyter). BV kan skiljas från CL genom hyperproduktion av ett IgM-klassprotein. Det ökade innehållet av makroglobulin i blodet ökar dess viskositet, vilket provocerar blodpropp i blodkärlen och utvecklingen av lokala hjärtattacker.

Epidemiologi

Waldenströms sjukdom tillhör sällan manifesterade patologier, medan antalet mänsjukdomar är dubbelt så hög som hos kvinnor (årlig statistik är 0,34 fall mot 0,17 per 100 tusen av befolkningen). Bland hela spektrumet av hematologiska sjukdomar utgör Waldenström makroglobulinemi inte mer än 2% av fallen. I synnerhet är antalet multipla myelom ungefär tio gånger vanligare än BV.

Uppmärksamhet! Bland äldre människor är sjukdomen vanligare, medelåldern för Waldenströms sjukdom är 65 år och det finns en tendens att minska åldersgränsen.

Orsak

På grund av sjukdomens sällsynthet är dess etiologi ännu inte klar. Inga statistiskt tillförlitliga uppgifter har samlats om påverkan av externa eller professionella faktorer relaterade till förekomsten av Waldenströmsjukdom.

Samtidigt noterades i ungefär var femte patient motsvarande diagnos (eller andra lymfoproliferativa patologier) i den närmaste familjen, vilket indikerar den stora roll som ärftliga faktorer.

Det antas att den huvudsakliga riskfaktorn som kan leda till utvecklingen av BV är patologi, manifesterad genom ökad utsöndring av IgM-immunglobulin.

På en lapp! Det finns en uppfattning om att den virala komponenten inte är mindre viktig för sjukdomens utveckling.

Manifestation av hyperviskos syndrom i fundus med Waldenström sjukdom

  • Cirka 15 typer av speciella virus nämns, vilka vid intag och i närvaro av vissa predisponerande faktorer orsakar en funktionsfel i immunsystemet, vilket leder till en kraftig ökning av produktionen av IgM-protein i mogna benmärgslymfocyter.
  • Enligt en del statistiskt inte helt pålitlig (beprövad) information kan förekomsten av Waldenströmsjukdom föregås av påverkan av följande faktorer:
  • Fysikalisk kemisk biologisk
    RöntgenexponeringProduktion - effekten av färger, lack, genomträngning av kroppen genom huden, andningsorganen, vatten, matIntestinala infektioner
    Att vara i exponeringszonen för joniserande strålningLäkemedel - långtidsanvändning av antibiotika, läkemedel med ett högt innehåll av guldsalterVirala skador
    Tuberkulos
    Ofta stress
    Kirurgi

Symtom på Waldenström makroglobulinemi

Den kliniska bilden av BV manifesteras av ett antal syndrom, som ofta inte är relaterade till korrekt makroglobulinemi. I vissa fall utvecklas patologin i de initiala stadierna generellt asymptomatiskt, därför är erkännande av sjukdomen utan lämpliga kliniska test en svår uppgift.

Vem har Waldenströms makroglobulinemi

Vanliga symtom på Waldenströmsjukdom:

  • svaghet, klagomål på dålig hälsa i frånvaro av uppenbara orsaker till detta, en önskan att koppla av mer och mer tid, brist på positiva känslor efter en lång sömn;
  • viktminskning, även om denna manifestation är mycket sträckt över tid: patienten, utan att lida av brist på aptit, tappar ständigt vikt;
  • förstorade lymfkörtlar kan också indikera problem med det hematopoietiska systemet - när de dyker upp och härdar bör noderna undersökas av en specialist;
  • en av manifestationerna av BV är synnedsättning, som i sig anses vara en vanlig förekomst för äldre;
  • regelbundna hudblödningar såväl som blödning av slemhinnor är ett karakteristiskt tecken på patologi. Hemorragiskt syndrom manifesteras oftast genom blödning från tandköttet, näsan och tarmen (i det senare fallet kommer det att vara skarpa smärta i buken, avföring blir mörk, nästan svart). Anledningen till dålig koagulerbarhet i blodet är en kränkning av vidhäftningsförfarandena för blodplättar i närvaro av höga koncentrationer av IgM-protein i blodet. Ofta är detta symptom den främsta manifestationen av sjukdomens början; Former av Waldenström's Macroglobulinemia sjukdom
  • uppkomsten av blödningar på ögon näthinnan indikerar försummelsen av sjukdomen och den höga sannolikheten för ett negativt resultat av dess förlopp;
  • stabil eller periodisk temperaturökning till 37,3 ° C;
  • huvudvärk;
  • ökad svettning;
  • ökningen i fall av sjukdomar orsakade av bakterieinfektioner är en följd av försvagad immunitet;
  • förekomsten av svårighetsgrad i hypokondrium som orsakas av en ökning av de linjära dimensionerna i levern / mjälten;
  • ledvärk, minskad ledrörlighet;
  • förändringar i hudfärg genom att få en vinröd eller mörkröd nyans;
  • intermittent dövhet (manifesteras av tillfällig hörselnedsättning och dess spontana återhämtning).

Prognos

Waldenströms sjukdom utvecklas ganska långsamt, den genomsnittliga överlevnadstiden, enligt rapporter, är cirka 5-8 år. I detta fall är den individuella spridningen i patienternas livslängd tillräckligt stor och beror på patientens ålder, förekomsten av en historia av trombocytopeni / anemi (vid tidpunkten för den kliniska analysen).

Riskbedömning för patienter med BV utförs med hjälp av en prognostisk skala utvecklad på grundval av klinisk praxis 2009. Enligt henne finns det 3 riskgrupper med en fem-årig överlevnadsnivå för patienter med Waldenström makroglobulinemi:

Waldenström makroglobulinemi: symtom, behandling

Waldenströms makroglobulinemi är en av företrädarna för malig monoklonala gammopatier. Denna kroniska, tröga och lymfoproliferativa störning kännetecknas av en hög nivå av makroglobulin (immunoglobulin M [IgM]), ökad serumviskositet och närvaron av lymfoplasmaacyter i benmärgen.

Waldenström makroglobulinemi. Epidemiologi

Waldenströms makroglobulinemi är en relativt sällsynt sjukdom och står för cirka 2% av alla hematologiska maligniteter. De flesta patienter diagnostiseras med denna störning i åldern 70-80 år (med en liten övervägande av män).

Waldenström makroglobulinemi. Anledningarna

Orsakerna till Waldenströms makroglobulinemi är fortfarande okända. Miljö-, familjära, genetiska och virala faktorer har inte bekräftats.

Men i en studie hade cirka 20% av 180 patienter en första grads släkting med samma störning eller med andra B-cell-lymfoproliferativa störningar, vilket fick forskare till tanken att vissa genetiska faktorer kan spela en roll i utvecklingen av denna störning.

Hepatit C, hepatit G och herpesvirus 8 var också involverade i utvecklingen av Waldenström makroglobulinemi, men forskare har fortfarande inte betydande data som kan stödja orsakssambandet mellan dessa virus och Waldenström makroglobulinemi.

Waldenström makroglobulinemi. Symtom och manifestationer

Sjukdomen börjar vara lumvig och de första kliniska funktionerna är ofta ospecifika. Många patienter känner inte några symtom och diagnostiseras av en slump efter blodprover av andra skäl. I allmänhet kännetecknas Waldenström makroglobulinemi av följande egenskaper:

  • Svaghet - 66%
  • Anorexia - 25%
  • Perifer neuropati - 24%
  • Viktminskning - 17%
  • Feber - 15%
  • Raynauds fenomen - 11%. Raynauds fenomen är förknippat med kryoglobulinemi och kan föregå utvecklingen av andra allvarliga komplikationer

Ändringar i mental status, inklusive slöhet, domningar, eller till och med koma, kan också inträffa. Infiltration av tumörceller i det centrala nervsystemet kan orsaka förvirring, minnesförlust, desorientering, försämrad motorik och andra neurologiska komplikationer. Tecken på högviskositetssyndrom som kan vara livshotande inkluderar:

  • Blödning
  • Yrsel
  • Huvudvärk
  • Suddig syn
  • Hörsel- eller synproblem

Patienter läggs ofta in på sjukhuset med en historia av onormal blödning. Personer med mag-tarmsjukdomar har ofta malabsorption, blödning och diarré. Hud manifestationer av denna störning inkluderar:

  • purpura
  • Bullous hudsjukdom
  • Papuler på lemmarna
  • Hudplack och knutar
  • Kronisk urticaria (Schnitzler syndrom)
  • Raynauds fenomen
  • Mesh Livedo
  • akrocyanos

Kongestiv hjärtsvikt är en ovanlig manifestation, det åtföljs ofta av uppblåsthet i halsvenen, fördrivna apikala impulser och onormala ljud i lungorna..

Periorbitalmassor, som kan vara resultatet av infiltrering av maligna celler i retro-orbitala strukturer och lacrimala körtlar, har också beskrivits hos vissa patienter. Detta kan leda till exoftalmos och förlamning av synnerven. Benskador och amyloidos är sällsynta.

Waldenström makroglobulinemi. Diagnostik

Manifestationer av Waldenström makroglobulinemi är varierande. Patienter som söker hjälp med oförklarlig trötthet och svaghet, neurologiska symtom, oförklarade blödningar, oftalmiska störningar och neuropatier bör misstänkas för Valdenström makroglobulinemi, särskilt eftersom symptom på ökad viskositet kan vara livshotande. Proteinelektrofores, kvantifiering av immunglobulin och hyperviskositet är avgörande för diagnosen.

Laboratoriediagnos av Waldenström makroglobulinemi beror på fixeringen av en signifikant ökning av monoklonal IgM och på upptäckten av maligna celler (vanligtvis i benmärgsprover).

Normokrom anemi, leukopeni och trombocytopeni är också vanligt hos patienter..

Anemi är den vanligaste upptäckten; den finns i 80% av patienterna med symtomatisk Waldenström makroglobulinemi.

Waldenström makroglobulinemi. Behandling

Patienter som uppfyller kriterierna för Waldenström makroglobulinemi, men utan skada på målorganen, betraktas som de som har en trög sjukdom.

För asymptomatiska patienter indikeras inte behandling (vanligtvis), men de bör genomgå regelbundna och grundliga undersökningar..

Hyperviskositet med neurologiska eller oftalmiska störningar, perifer neuropati, amyloidos, symptomatisk kryoglobulinemi, cytopeni och progressiv anemi är indikationer för att initiera behandling. Nuvarande behandlingar för denna sjukdom inkluderar:

  • Plasmaferes (för patienter med symtomatisk hyperviskositet)
  • Ibrutinib
  • Rituximab (anti-CD20-antikropp)
  • Analoger av purinkärnor
  • Alkyleringsmedel
  • talidomid
  • bortezomib
  • everolimus
  • alemtuzumab
  • Interferon alfa
  • Kombinationsterapi
  • Höga doser av kemoterapi läkemedel
  • Benmärgstransplantation

Personer med högviskositetssyndrom behöver akutvård, de flesta andra patienter kan behandlas på poliklinisk basis. Periodiska medicinska undersökningar (identifiering av tecken på organomegali, rutinmässiga biokemiska test, bestämning av seraparaproteinnivåer, serumviskositet och koaguleringstester) bör utföras regelbundet.

Waldenström makroglobulinemi. Prognos

Forskarna fann att även om utvecklingen i behandlingen av denna störning inte uppnåddes någon signifikant förbättring av prognosen för patienter med Waldenström makroglobulinemi. Negativa prognostiska faktorer inkluderar:

  • Ålder över 65 år
  • Hemoglobin mindre än 10 g / l
  • Albuminivå mindre än 4,0 g / dl
  • Beta-2-mikroglobulinnivåökning

De viktigaste dödsorsakerna:

  • Proliferativ progression
  • infektioner
  • Hjärtsvikt
  • Njursvikt
  • Strokes
  • GI blödning

Övergången till en mer aggressiv immunoblastisk variant är mindre vanlig (6% av fallen).

Orsaker till sjukdomen

Trots att det forskas mycket om sjukdomens natur och valet av läkemedel som kan bota en person finns det fortfarande ingen tydlig definition av vilka skäl som kan utlösa utvecklingen av Waldenströmsjukdom. Och därför är det svårt att nämna en eller två faktorer, med utseendet på vilket sjukdomen kommer att börja utvecklas.

De viktigaste orsakerna till sjukdom hos en person inkluderar:

  • Virus. Det antas att det finns cirka 15 virus i världen som kan orsaka irreversibla förändringar i kroppen, varav ett är utvecklingen av sjukdomen. Dessa virus tränger gradvis in i blodomloppet och börjar försvaga immunförsvaret utan att den normala funktionen som kroppen är utsatt för absolut allt och blir oskadlig
  • Ärftlighet. Utan tvekan är en av de ledande faktorerna till varför en person kan börja utveckla en sjukdom är ärftlighet. Om någon hade Waldenströms sjukdom i familjen, är chanserna att bli sjuka i andra generationer (familjemedlemmar) ökade kraftigt, särskilt längs den första linjen. Med tiden minskar risken för sjukdom
  • Bestrålning. Det är inte för ingenting att du kan läsa på något röntgenrum att proceduren bara kan göras en gång per år, för annars utsätts kroppen för stark strålning, och cellerna kan börja dela sig inte som den ska
  • Strålning. Och även om man nu sällan kan se en ökad strålningsnivå är risken för anställda vid kärnkraftverk betydligt högre
  • Exponering för kemikalier. I dag utsätts människokroppen för kemikalier varje dag som kan orsaka blodsjukdom etc. Om ämnen kommer in i luften kommer de snabbt att sätta sig på lungorna och täppa till bronkierna, men om patienten tar mediciner under lång tid (och en överdos kan förekomma), kommer gifterna omedelbart in i blodet
  • Genomträngning av bakterier och mikrober i kroppen, som bokstavligen omedelbart börjar deras destruktiva effekt. Dessutom är det inte alltid möjligt från de första minuterna att fastställa patogenen för att välja rätt terapi
  • Kirurgi under vilken kroppen upplever svår stress och behöver tid att återhämta sig
  • Påfrestning. Det är han som orsakar utvecklingen av de allvarligaste sjukdomarna, eftersom inte bara immuniteten försvagas utan också de moraliska och fysiska komponenterna. Därför är arbetare som ständigt kommunicerar med människor beredda att uppfatta information ur en extern lyssnares synvinkel, men som ger råd

Trots korrekt förklaring av orsaken finns det faktiskt en hel del av dem. Och därför kan endast en specialist göra en noggrann diagnos efter att ha fått test eller efter en preliminär undersökning.

Symtom på makroglobulinemi

Detta är en av de sjukdomar under vilka det i det initiala skedet finns ett minimum av symtom, var och en som manifesterar sig i kombination med en annan, vilket inte har något att göra med makroglobulinemi.

Symtom på makroglobulinemi inkluderar:

  • Malaise och svaghet. Dessa symtom visas långt innan de omedelbara kliniska symtomen börjar manifestera. Patienten börjar känna sig dålig och i sådana situationer då detta inte borde hända. Det kan tyckas honom att kroppen under sömnen inte vilar, att han behöver sova mer. Men till och med en dröm ett par timmar längre kommer inte att ge ett effektivt och förväntat resultat, och snart kommer en svaghet att läggas till den allmänna sjukdomen, som helt enkelt är omöjlig att slåss
  • Tappar vikt. Om du följer till och med rätt diet, går en person gradvis ner i vikt. Naturligtvis observeras inte skarpa hopp, men det allmänna intrycket av människor som inte har sett en person på länge tyder på att utseendet har blivit sämre och mer smärtsam, eftersom det är lätt att skilja frisk tunnhet från en sjuk person
  • Svullna lymfkörtlar. Det antas att en lymfkörtel som har vuxit till 1,5 eller 2 centimeter i diameter inte är normal, särskilt om den blir svår att beröra och ansluter till närliggande vävnader
  • Visionsproblem. Patienter börjar klaga på att de har börjat se värre, och även de som aldrig har upplevt synproblem tidigare
  • Blödning av slemhinnor och hud. Detta symptom kan helt enkelt inte ignoreras, eftersom det ständigt flödande blodet får dig att undra om detta är normalt, särskilt om det inte finns några skador, och en person inte lider av högt blodtryck när blod från näsan ger mer hjälp än skada. Som regel kommer blödning från Waldenström makroglobulinemi från näsan, tandköttet och även i tarmen. Och om näsan och blödningen från tandköttet är allt mer eller mindre tydligt, måste en sak sägas om tarmen. Om en person har smärta i buken och avföringen blir nästan svart, tyder detta på blödning
  • Huvudvärk som uppträder på grund av begynnande neurologiska störningar
  • En ökning av plasma, följt av utvecklingen av hjärtsvikt. Eftersom hjärtat helt enkelt inte längre klarar så stor volym utan att skada sig själv
  • Permanenta bakterieinfektioner som uppträder på grund av låg immunitet. En person återhämtar sig bokstavligen, så efter några dagar blir han sjuk igen
  • Lila, nämligen hudfärgning i mörkröd eller vinröd färg. Dessutom kan färgning förekomma både universellt och i små områden. Detta symptom är mycket lätt att märka, särskilt för uppmärksamma patienter och läkare.
  • Smala vener
  • Retinalblödningar. Detta symptom visas i det sista steget när det redan är svårt att göra något.
  • Anemi, som bara kan märkas genom att ge blod för tester

Om åtminstone flera av ovanstående symtom dyker upp, bör du omedelbart kontakta en specialist, eftersom ju tidigare en diagnos ställs, desto snabbare kommer behandlingen att påbörjas och följaktligen kommer återhämtningsperioden att ta längre tid.

Upprätta diagnos

För att läkaren ska kunna ställa en noggrann diagnos är det nödvändigt att göra flera undersökningar, på grundval av vilka patienten kommer att få korrekt information om sin sjukdom.

Först och främst kommer läkaren att fråga patienten om sina klagomål, på grundval av vilka han redan har en ungefärlig idé.

Efter detta kommer en första undersökning att genomföras, under vilken huvuduppgiften är att undersöka hudens, slemhinnorna och lymfkörtlarnas tillstånd.

Som nämnts ovan är ett av symptomen på Waldenströms makroglobulinemi purpura, vilket helt enkelt är omöjligt att ignorera.

Det är värt att säga att en noggrann diagnos endast kan göras efter en benmärgsbiopsi. Tyvärr accepterar inte alla patienter detta förfarande, eftersom det är smärtsamt och farligt. Men faktiskt inte mindre farligt än en snabbt växande tumör.

Efter att specialisten fått resultaten i sina händer kan han säga säkert om personen har makroglobulinemi eller inte.

Sjukdomsbehandling

Beroende på i vilket stadium sjukdomen upptäcktes beror själva behandlingen.

I händelse av att sjukdomen upptäcktes redan från början rekommenderas patienten att åka till ett sjukhus för observation. För närvarande kommer alla testresultat att erhållas, på grundval av vilka det kommer att vara tydligt om det allmänna tillståndet för hela organismen.

När det gäller själva behandlingsmetoderna kommer de att väljas av läkaren beroende på patientens välbefinnande och hans verkliga chanser att återhämta sig när man väljer en eller annan metod. De viktigaste metoderna för behandling av makroglobulinemi inkluderar:

  • Benmärgstransplantation. Detta är faktiskt den enda metoden som du kan uppnå en fullständig återhämtning med. Men transplantationer utförs mycket sällan, och inte för att förfarandet är väldigt dyrt, och det är inte lätt att hitta en givare, utan mer för att en äldre person kanske inte klarar en lång anestesi och återhämtningsperiod. Det handlar om äldre, eftersom sjukdomen främst stör dem. Under benmärgstransplantation kan komplikationer påbörjas som kan leda till dödsfall i operationssalen.
  • Kemoterapi, under vilken kroppen utsätts för speciella kemiska celler som kan befria hela kroppen från cancer på kort tid. Under en viss tid med rätt dosering kan du uppnå anmärkningsvärd framgång
  • Blodrening. Ett annat sätt att ta bort sjukdomen är blodrening. Det bör endast utföras i specialiserade centra där risken för komplikationer minskar.
  • Transfusion av blodkomponenter, nämligen röda blodkroppar, som kommer att frigöras från blodet från en annan person. Utför proceduren i de fall där det finns ett verkligt hot mot patientens liv
  • plasmaferes Denna procedur rekommenderas för patienter med makroglobulinemi två eller tre gånger i veckan, särskilt om en kemoterapisession genomförs parallellt. Plasmaferes gör att du kan ta bort onödiga komponenter och skadliga proteiner från blodet
  • Hormonterapi
  • Antibiotika. Antibiotika föreskrivs endast när antingen en infektionssjukdom eller bakteriesjukdom har anslutit sig till sjukdomen

Dessutom är ett av behandlingsstegen laddning. En liten uppsättning övningar gör det möjligt för kroppen att återinträda i tidigare livstakt..

Om ett av behandlingsalternativen inte ger något positivt resultat kan läkaren fortsätta till nästa. Det är riktigt, allt kommer att göras enligt acceptabla standarder, beroende på patientens allmänna tillstånd.

Waldenström makroglobulinemi - symtom och diagnos

1944, J.G. Waldenström beskrev två patienter med näsblödningar, lymfadenopati, anemi och trombocytopeni, accelererad erytrocytsedimentationsfrekvens (ESR), hög blodplasmaviskositet, brist på osteodestruktioner och närvaron av lymfoid benmärgsinfiltration (CM).

Eftersom elektrofores inte utfördes vid den tiden föreslog han att symtomen på hyperviskositet (HB) beror på närvaron av ett onormalt protein med hög molekylvikt.

Waldenstrom macroglobulinemia (MV) är en B-cell-lymfoproliferativ sjukdom kännetecknad av lymfoplasmacellinfiltrering av CM eller lymfoid vävnad och närvaron av monoklonalt immunoglobulin M (IgM) i plasma. Förekomsten är 3-5 fall per 1 miljon människor per år eller 1-2% av alla hematologiska neoplasmer.

Medianåldern vid diagnostiden mellan 63 och 68 år, oftast (55-70%) män blir sjuk, oftare vita ansikten.

En klar predisposition för familjen har identifierats; i familjer av patienter avslöjade en genetisk predisposition till andra sjukdomar av b-cell ursprung.

Förekomsten av individer ökas (särskilt i närvaro av typ II kryoglobulinemi) i närvaro av hepatit C.

Tabell 21. Systemisk patologi och dess användning hos patienter med Waldenström makroglobulinemi

För att fastställa en diagnos är det nödvändigt att fastställa närvaron av monoklonalt IgM i plasma i kombination med närvaron av CM-infiltration av lymfoplasmatiska celler. Varken nivån av monoklonal IgM eller nivån på benmärgsinfiltrering är viktig, eftersom patienter kan ha symtom och kräver behandling med låga IgM-nivåer (under 10 g / l) och med liten involvering av KM. I allmänhet korrelerar emellertid plasma IgM-nivåer med tumörmassa. Ett undantag från denna regel är patienter med kryoglobulinemi eller de som får biologisk terapi (rituximab, bortezomib). Om MV misstänks rekommenderas att man utför ett allmänt blodprov, elektrofores av blodproteiner, kvantitativ bestämning av Ig, leverfunktionstest, karbamid och kreatininnivåer. Blodprovning måste göras i ett uppvärmt rör för att undvika detekteringsfel i närvaro av kryoglobulinemi. Det är önskvärt att bestämma nivån av lätta Ig-kedjor, men i normal klinisk praxis rekommenderas det inte. När IgM-nivån hos dessa patienter är förhöjd, reduceras nivåerna av IgA och IgG, vilket leder till ofta infektioner. Nivån av IgA och IgG återgår sällan till normala värden, vilket återspeglar en konstitutionell defekt i utvecklingen av plasmaceller. Leverprover vid sjukdomens början ändras sällan. Azotemi uppstår när det finns en hög nivå av lätta kedjor eller amyloidavlagringar, liksom lymfoplasmacytisk infiltration av njurparenkym. Möjlig nedsatt njurfunktion. Ett allmänt blodprov kan inkludera makrocytos och retikulocytos i närvaro av samtidig autoimmun hemolys. För prognostiska ändamål är det önskvärt att bestämma nivån av albumin och B2-mikroglobulin.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIGA) kan observeras i närvaro av kalla eller termiska antikroppar; i de flesta fall är hemolys extravaskulär, därför är en studie av nivån av retikulocyter, haptoglobin och laktatdehydrogenas (LDH) nödvändig. Ett kall agglutinintest, ett direkt och indirekt Coombs-test, är vanligtvis negativt med undantag för AIHA-patienter..

De diagnostiska kriterierna och den erforderliga undersökningsvolymen för misstänkt CF listas nedan. 1. Elektrofores av vassleprotein. 2. Immunofixation - bestämning av typen av lätta och tunga kedjor. 3. 24-timmars urin för proteinelektrofores - Bens-Jones-protein upptäcks hos 40-80%. 4. Serum v2-mikroglobulin - har ett prognostiskt värde. 5. Biopsi KM-intratrabekulära monoklonala lymfoplasmatiska infiltrat, med närvaro av främst differentiering av lymfocyter till plasmaceller. 6. Cytogenetisk studie - önskvärt. 7. Beräknad tomografi av bukhålan och bäckenet - för att bestämma organomegali och lymfadenopati. (Skeletografi och skanning av ben krävs inte i frånvaro av symtom, eftersom osteo-förstörelse är extremt sällsynt). 8. Viskositet i blod eller serum - om det finns tecken eller symtom på hyperviskositet eller IgM> 50 g / l. Järnbristanemi, som är eldfast mot orala (men inte intravenösa) järntillskott, är ofta nödvändig, därför är det nödvändigt att studera nivån av serumjärn och ferritin i närvaro av mikrocytisk anemi. Hos vissa patienter leder den intravenösa användningen av järnpreparat till en förbättring av hemoglobin och måste utföras före kemoterapi. Med höga nivåer av IgM kan anemi bero på hemodilution. En studie för förekomst av kryoglobulinemi med plasmahyperviskositet är nödvändig med en låg nivå av IgM i plasma. På grund av den ökade plasmaviskositeten kan patienter ha retinopati, inklusive blödningar i fundus. Perifer neuropati diagnostiseras hos 20-25% av patienterna som har en ökning av anti-myelin-associerat glykoprotein, anti-gangliosid M1 och anti-sulfatid IgM-antikroppar. Även om närvaron av dessa antikroppar bekräftar diagnosen CF, utesluter deras frånvaro inte denna diagnos, eftersom andra myelin-associerade antigen vid denna tidpunkt inte kan bestämmas. Förekomsten av amyloidos utesluts inte heller; i sällsynta fall kan myopati uppstå. Benmärgen är alltid involverad i processen, därför är det alltid nödvändigt att utföra myelogram och trepanobiopsier. Det viktigaste i diagnosen av Waldenström makroglobulinemi är närvaron i infiltrationscentralen av en population av lymfoplasmaceller, representerade av små lymfocyter med närvaro av differentiering av plasmacytoid / plasmaceller. CM-infiltration kan vara diffus, mellanliggande, nodulär och vanligtvis intratrabekulär. Paratrabekulär infiltration kan vara med follikulärt lymfom. Immunofenotypning krävs för att bekräfta närvaron av sIgM +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79 +. I 20% av fallen kan tumörceller uttrycka CD5, CD10, CD23, i dessa fall är det nödvändigt att utesluta kronisk lymfocytisk leukemi och mantelzonlymfom. Ofta detekteras ett ökat antal mastceller i samband med lymfoida aggregat. Cytogenetiska studier i CF visar ett stort antal kvantitativa och strukturella genetiska avvikelser. Hos 21-55% av MV-patienter detekterades en 6q kromosomdeletion med närvaro av 6q21-25. Vissa forskare rapporterade att de vanligaste kvantitativa avvikelserna var trisomi 5 och monosomi 8 med strukturella avvikelser i kromosom 6.

Av generna lokaliserade vid 6q21 är BLIMP-1-genen, som är huvudgenen som reglerar proliferation och differentiering av B-lymfoida celler, av största vikt. Partiell eller fullständig förlust av denna gen kan predisponera för utvecklingen av B-celltumörer.

Också av intresse för MB är en B-lymfocytstimulator (BlyS), känd som en B-cellaktiverande faktor från tumörnekrosfaktorfamiljen (TNF). BlyS uttrycks av monocyter och ansvarar för att stödja normal B-cellutveckling och homeostas..

Det är överuttryckt i olika B-celltumörer och är en hämmare av apoptos i maligna B-celler. Nivån av BlyS i serum hos MB-patienter är signifikant högre än hos friska individer, och lymfoplasmatiska infiltrat i benmärgen är positiva när de färgas för uttryck av BlyS. TACI (transmembranaktivator och kalciummodulator och cyklofilinligandinteraktor), en medlem av TNF-receptorfamiljen uttryckt på B-lymfocyter, har hög affinitet för APRIL (ligandproliferationsinducerande) och BlyS. Med Waldenstrom macroglobulinemia, råder IgG och IgA hypogammaglobulinemia i de flesta fall med mutationer i processen för signalöverföring med TACI.

Onormalt uttryck av hyaluronansynthetas (HAS) anses vara en möjlig patogenetisk faktor i utvecklingen av CF. Hyaluronan spelar en roll i migration och metastas av tumörceller.

Överuttryck av HAS1- och HAS3-formerna i matrisen runt MB-celler skyddar dem från eliminering av immunsystemet och säkerställer utvecklingen av sjukdomen.

Nyare studier har visat att punktnukleotidpolymorfism i HAS1-genen orsakar en ökad risk för CF. Dessa data indikerar att serumhyaluronan-nivåer kan vara prediktiva..

Interleukin-6 (IL-6) återspeglar svårighetsgraden och tumörmassan hos CF-patienter.

Det visar också att den klonala differentieringen av blod B-celler i plasmaceller med Waldenström makroglobulinemi sker spontant under påverkan av IL-6 och dess nivå kan återspegla tumörmassa och respons på behandling hos patienter med CF. I praktiken rekommenderas emellertid inte cytogenetiska studier, med undantag för differentiell diagnos i fall av misstänkt förekomst av myelom IgM.

De flesta patienter med CF har symtom på grund av tumörinfiltrering eller monoklonalt serumprotein (eller båda).

Omfattande CM-infiltration leder till cytopeni och progressiv anemi är den vanligaste indikationen för att påbörja behandlingen. Lytiska benskador med Waldenström makroglobulinemi är mycket sällsynta. Även om den neoplastiska klonen främst påverkar CM, kan det förekomma infiltrat av andra organ, inklusive lymfkörtlar, lever och mjälte, vilket verkar vara organomegali. I sällsynta fall kan lymfo-plasmainfiltrering av lungparenkymen observeras och diffusa lunginfiltrat, knutar eller pleural effusion detekteras hos patienter. Ondartad infiltration i magen, tarmarna och även skalen och banorna har rapporterats.

Bing-Neel syndrom (vaskulär permeabilitetsproblem med långvarig hyperviskositet som leder till perivaskulär malign infiltration) leder till huvudvärk, yrsel, ataxi, nystagmus, diplopi och möjlig utveckling av koma. Malign vitreit och konjunktival infiltration är sällsynta ögelskador..

En ökad koncentration av monoklonalt protein leder till en ökning av vaskulär resistens och viskositet. Serumhyperviskositet är det viktigaste diagnostiska tecknet på CF, men observeras hos mindre än 15% av patienterna vid diagnostiden. Symtom på hyperviskositet observeras med en ökning i blodviskositet till 4-5 centipoise (normal 1,4-1,8 s / p), vilket motsvarar serum-IgM-nivåer över 30 g / l och manifesteras av konstitutionella symptom, blödning, okulär, neurologisk, kardiovaskulär vaskulära manifestationer. En ökning av hjärtproduktionen utvecklas på grund av ökat osmotiskt tryck med ökad plasmavolym. Brott mot blödningstid och koaguleringstid observeras i samband med interaktion mellan IgM och koagulationsfaktorer. IgM kan också omsluta trombocyter med nedsatt funktion.

Cirkulerande IgM kan fälla ut vid en reducerad temperatur i närvaro av kryoglobulinemi av typ II. Kryoglobuliner upptäcks hos 20% av patienterna, men mindre än 5% har symtom som Raynauds syndrom, artralgi, purpura, sår i huden; priapism observeras som en ovanlig manifestation.

IgM-avlagringar kan observeras i glomeruli i njurarna, tunntarmen och huden och orsaka proteinuria, diarré och bildandet av hudpappler och knölar. Primär amyloidos på grund av avsättning av monoklonala lätta kedjor kan observeras i hjärtmuskeln, perifera nerver, njurar, mjuka vävnader, lever och lungor. Sekundär amyloidos är sällsynt vid CF, med nefrotiska och gastrointestinala syndrom som den primära presentationen. Akut njursvikt är sällsynt med CF, i de flesta fall är det en progressiv förlust av njurfunktion. Även om lätta kedjor upptäcks i urinen, är njurfel och cylinder nefropati extremt sällsynta. Symtom på grund av aktiviteten hos IgM-antikroppar IgM kan orsaka olika autoimmuna symtom med Waldenström makroglobulinemi. Hos mindre än 10% av patienterna reagerar MV IgM med specifika röda blodkroppsantigener vid temperaturer under 37 ° C, vilket orsakar kronisk immunhemolytisk anemi associerad med en ökad titer av kalla agglutininer. Kombinationen av monoklonal IgM gammopati i samband med urtikariala hudskador, feber och artralgi är Schnitzlers syndrom. Perifer neuropati, huvudsakligen symmetrisk polyneuropati, observeras hos 15-30% av patienterna med IgM-MGNG eller MV; dess andra former inkluderar mononeuropati eller multineuropati.

Vissa neuropatier orsakas av amyloidos eller kryoglobulinemi. Antikroppar mot anti-myelin-associerat glykoprotein kan orsaka avyeliniserande neuropati i CF; histologisk undersökning av en hudbiopsi visar avlagringar. Närvaron av IgM på det basala glomerulära membranet kan orsaka glomerulonefrit.

Waldenström makroglobulinemi: - närvaron av monoklonal gammopati (oavsett nivå av M-protein),

  • - lymfoplasmatisk infiltration, vanligtvis intratrabekulär, av benmärgen (mer än 10%) med små lymfocyter med uttalad plasmacytoid eller plasmcellulär differentiering och en typisk immunofenotyp (yta IgM +, CD5-, CD10-, CD19 +, CD20 +, CD23-), som pålitligt utesluter andra lymfoprol inklusive kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) och mantellymfom.
  • IgM monoklonal gammopati av ospecificerat ursprung:
  • - nivån av monoklonal IgM-serumsmöttning Smoldering Valdenström makroglobulinemi (betraktas som trög eller asymptomatisk MV): - Nivån för monoklonalt IgM> 30 g / l och / eller lymfoplasmisk benmärgsinfiltration> 10% i frånvaro av skada på målorganen; anemi, konstitutionella symtom, hyperviskositet, lymfadenopati, splenomegali kan vara tecken på lymfoplasmisk spridande sjukdom.

För att fastställa en diagnos rekommenderas det att utföra en datorundersökning (CT) av organen i bröstet, buken och bäckenet, eftersom cirka 20% av patienterna har extramedullär lokalisering: lymfadenopati, splenomegali, etc. En andra CT-skanning utförs om ett misstag misstänks i närvaro av extramedullär lesion vid etablering diagnosen. Alternativ CT-skanning spelar ingen roll.

Närvaron av klonala B-celler med lymfoplasmatisk infiltration av CM eller monoklonalt protein IgM är inte patognomoniskt för CF och kan observeras i andra lymfoproliferativa sjukdomar, inklusive lymfom i marginalen i mjälten (LMSS). Patienter med diagnostiska kriterier för CF i frånvaro av några symtom tillhör gruppen asymptomatisk eller ulmande CF.

Patienter utan allvarliga symtom med monoklonal IgM utan morfologiska data för benmärgsinfiltrering (LMSS kan differentieras från CF baserat på immunofenotypiska och molekylära cytogenetiska kriterier.

Hos patienter med LMSS detekterades överuttryck av CD22 och CD11, medan CD25 + var vanligare i CF. CD103 är alltid negativt för MV; det är positivt för LMZS i 40% av fallen. Med LMZS observeras ofta en förlust på 7q med + 3q och + 5q.

Differentialdiagnos mellan multipelt IgM myelom (MM) och Waldenström makroglobulinemi är svårt. Skillnaderna mellan dem är baserade på morfologin hos plasmaceller och närvaron av typisk osteo-förstörelse i MM.

Njursvikt är vanligare med MM än med CF. I MV sker expression av B-cellantigener (CD19, CD20 och CD22), medan IgM-MM vanligtvis uttrycker plasma-plasma CD38 och CD 138-antigener som saknas i MV..

IgH-gentranslokationer är vanligare med IgM-MM, i synnerhet t (11; 14) (q13; 32).

CLL kan kliniskt ha manifestationer som liknar Waldenström makroglobulinemi. Det vanligaste kliniska fyndet vid CLL är lymfadenopati; lymfocyter med CLL i typiska fall är små och mogna, utan synliga nukleoli. De är positiva för CD5 och CD23 och vanligtvis negativa för dessa indikatorer i CF. Närvaron av cytoplasma i CF är ett viktigt diagnostiskt tecken..

  1. Utvecklingen av MV till diffus B-storcellslymfom (DBCL), som vanligtvis kännetecknas av en aggressiv klinisk kurs med närvaro av konstitutionella symptom, djup cytopeni, extramedullära lesioner och organomegali, beskrivs..

Waldenström makroglobulinemi

Waldenstrom macroglobulinemia är en benmärgstumör som består av lymfocyter (en speciell typ av vita blodkroppar - vita blodkroppar) eller lymfocyter och plasmocyter (mogna lymfocyter som kan producera immunoglobuliner M - speciella proteiner involverade i kroppens försvar).

Tumörceller producerar en stor mängd av samma immunglobulin. I början av sjukdomen skiljer sig processen lite från kronisk lymfocytisk leukemi (en tumör från mogna lymfocyter). Den huvudsakliga skillnaden är den ökade produktionen (produktion) av protein i Waldenström makroglobulinemi.

Detta protein ökar blodets viskositet, bidrar till trombos (stängning av blodkärlets lumen) och blödning.

Alla symtom på Waldenström makroglobulinemi kombineras till flera syndrom (en stabil uppsättning symptom kombinerad av en enda utveckling).

  • Vanliga symtom:
    • svaghet;
    • ökad svettning;
    • Trötthet
    • ledvärk
    • måttlig ökning av kroppstemperaturen (37,0-37,5 ° C);
    • viktminskning.
  • Hyperplastiskt syndrom (en ökning av organen i vilka tumörceller utvecklas), som förekommer hos hälften av patienterna:
    • förstorade lymfkörtlar;
    • tyngd i höger hypokondrium - uppstår på grund av en ökning i levern;
    • tyngd i vänster hypokondrium på grund av en ökning av mjälten.
  • Hemorragiskt syndrom (förekomst av blödningar och blödningar). Det är ofta den första och ledande manifestationen av sjukdomen. Det är förknippat med nedsatt limning av blodplättar (blodplattor som tillhandahåller det initiala stadiet av blodkoagulering) vid förhållanden med högt proteininnehåll i blodet.
  • Syndrom med ökad viskositet (förknippad med en ökning av viskositeten och en minskning av blodflödet med en ökning av proteinnivån). Det förekommer hos två tredjedelar av patienterna. symtom
    • letargi;
    • retardering (upp till förlust av medvetande);
    • intermittent dövhet (periodisk hörselnedsättning med efterföljande oberoende återhämtning);
    • begränsning av rörlighet hos armar och ben.
  • Paraamyloidosis. Avsättningen av proteinet som produceras av tumören i olika organ leder till en kränkning av deras funktioner:
    • hjärtklappning, avbrott i hjärtat;
    • kränkning av tungans rörlighet och en ökning av dess storlek;
    • minskad ledrörlighet;
    • smärta och obehag i olika delar av kroppen (associerad med nervskada).

Orsaken till Waldenström makroglobulinemi är okänd.

  • Det finns ingen enhetlig teori som förklarar förekomsten av blodtumörer.
  • Den mest erkända är den virala genetiska teorin..
    • Enligt henne införs speciella virus (15 typer av sådana virus) i människokroppen och, när de utsätts för predisponerande faktorer som orsakar en nedbrytning av immunitet (kroppens försvar), tränger in i omogna benmärgsceller och orsakar deras ofta delade.
    • Ärftlighetens roll i förekomsten av blodtumörer är inte i tvivel, eftersom dessa sjukdomar är vanligare i vissa familjer, liksom hos personer med nedsatt kromosomstruktur (bärare av ärftlig information).

Förutsägbara faktorer.

  • Fysisk: joniserande strålning, röntgenstrålning (till exempel vid säkerhetsöverträdelser vid kärnkraftverk eller vid behandling av hudtumörer med röntgenstrålning).
  • Kemisk:
    • industriell - lack, färger etc. (kommer in i kroppen genom inandning, penetrering genom huden eller kommer från mat och vatten);
    • medicinska - långvarig användning av guldsalter (vid behandling av vissa sjukdomar i lederna), vissa antibiotika, etc..
  • Biologisk:
    • virus
    • tarminfektioner;
    • tuberkulos (en infektionssjukdom hos människor och djur orsakad av en speciell typ av mikroorganism - mykobakterier, som främst drabbar lungorna, benen och njurarna);
    • kirurgiska ingrepp;
    • påfrestning.

LookMedBook påminner: ju tidigare du vänder dig till en specialist för att få hjälp, desto större chanser att upprätthålla hälsan och minska risken för komplikationer:

  • Analys av sjukdomens historia och klagomål (när (hur länge sedan) det var allmän svaghet, ökad svettning, feber, domningar i armar och ben, tyngd i vänster och höger hypokondri, blödning etc., som patienten förknippar förekomsten av dessa symtom).
  • Livshistorisk analys. Har patienten några kroniska sjukdomar, konstateras ärftliga sjukdomar, har patienten dåliga vanor, har han tagit några mediciner under lång tid, har han fått diagnosen tumörer, har han varit i kontakt med giftiga (giftiga) ämnen.
  • Fysisk undersökning. Färgen på huden bestäms (blekhet, blödning är möjlig). Med palpation (palpation) är det möjligt att upptäcka en ökning av lymfkörtlar. Med slagverk (knackning) upptäcks en ökning i levern och mjälten. Pulsen kan ökas, blodtrycket kan sänkas.
  • Blodprov. En minskning i antalet röda blodkroppar (röda blodkroppar, normen är 4,0-5,5 x 109 g / l), en minskning av halten av hemoglobin (ett speciellt ämne i de röda blodkropparna som innehåller syre, normen är 130-160 g / l) kan bestämmas. Färgindikatorn (förhållandet mellan hemoglobinnivån multiplicerat med 3 till de tre första siffrorna i antalet röda blodkroppar) förblir vanligtvis normalt: normalt är denna indikator 0,86-1,05. Antalet vita blodkroppar (vita blodkroppar, normen är 4-9x109 g / l) kan vara normalt eller minskat. Antalet blodplättar (blodplättar, varvid limningen säkerställer blodkoagulation) minskas, förblir mindre ofta normalt (norm 150-400x109 g / l). Erytrocytsedimentationsfrekvensen (ESR, en icke-specifik laboratorieindikator som återspeglar förhållandet mellan blodproteinsorter) ökas signifikant från början av sjukdomen.
  • Analys av urin. Mikroorganismer och ett stort antal vita blodkroppar kan förekomma i urinen med utvecklingen av njur- och urinvägsinfektioner. Utseendet på protein i urinen är inte karakteristiskt för Waldenströms makroglobulinemi. Anledningen till detta är den stora storleken på proteinet som produceras av tumörceller, vilket inte tillåter det att tränga igenom urinen..
  • Blodkemi. Nivån på kolesterol (fettliknande substans), glukos (enkelt kolhydrat) i blod, kreatinin (en proteinnedbrytningsprodukt, en indikator på njurarna), urinsyra (en nedbrytningsprodukt av ämnen från cellkärnan), elektrolyter (kalium, natrium, kalcium) bestäms. Den mest karakteristiska ökningen av kalcium och kreatinin i blodet.
  • Bestämning av den totala mängden protein och dess sammansättning under blodprovning genom elektrofores (separering av proteiner i komponenter när de rör sig under påverkan av elektrisk ström) avslöjar en ökning i mängden protein i blodet och en betydande övervägande av en av dess sorter producerade av tumörceller.
  • En undersökning av benmärgen erhållen genom punktering (genomträngning med extraktion av det inre innehållet) i benet, oftast bröstbenet (det centrala benet på den främre ytan av bröstet som ribborna är fästa), gör att du kan utvärdera blodbildning och identifiera blodtumörens natur.
  • Trepanobiopsy (en studie av benmärg i förhållande till omgivande vävnader) utförs när en benmärgspelare med ben och periosteum tas för undersökning, vanligtvis från iliavingen (området för det mänskliga bäckenet som ligger närmast huden) med hjälp av ett speciellt instrument, trepan. De mest exakta karaktäriserar benmärgsstatus Med makroglobulinemi demonstrerar Waldenström närvaron av ett stort antal identiska mogna lymfocyter (en variant av vita blodkroppar - vita blodkroppar) samt hämning av normal blodbildning.
  • Ultraljudsundersökning (ultraljud) av de inre organen utvärderar storleken på levern och mjälten, deras struktur för skada på tumörceller och förekomsten av blödningar.
  • Röntgen av alla skelettben gör att vi kan utvärdera tumörernas placering.
  • Spiral computertomography (CT) - en metod baserad på en serie röntgenstrålar på olika djup - gör att du kan få en korrekt bild av de organ som undersöks och utvärdera förekomsten av tumörprocessen.
  • Magnetresonansavbildning (MRI) - en metod baserad på att anpassa vattenkedjor när den utsätts för starka magneter på människokroppen - gör att du kan få en korrekt bild av de organ som undersöks och utvärdera förekomsten av tumörprocessen.
  • Elektrokardiografi (EKG). Bestäms av en ökning av hjärtfrekvensen, undernäring av hjärtmuskeln, mindre ofta - hjärtrytmstörningar.
  • En biopsi (tar en liten bit för undersökning) av huden, munslemhinnan, ändtarmen, musklerna avslöjar avsättningen av M-komponenten i dem (ett speciellt protein producerat av tumörceller).
  • Terapeutkonsultation är också möjlig..

Alla forskningsmetoder som är förknippade med införande av kontrast i patientens kropp (ett speciellt ämne som gör att patientens vävnader är synliga under röntgenundersökning) är strängt förbjudna, eftersom jod, som är en del av kontrasten, utgör ett olösligt komplex med M-komponenten. Detta komplex skadar irreversibelt njurarna..

Två huvudtecken på Waldenström makroglobulinemi:

  • ökat innehåll i benmärgen hos lymfocyter (en speciell variant av vita blodkroppar - vita blodkroppar) och plasmaceller (mogna lymfocyter som kan producera immunoglobuliner - en speciell typ av protein involverat i kroppens försvar);
  • höga blodnivåer av immunglobulin M (en speciell typ av protein som är involverad i kroppens försvar).

I det första stadiet av sjukdomen används vänta-och-se-taktik - uppföljning och beslutet att starta behandlingen endast med en ökning av tumörens volym eller acceleration av dess tillväxt.

  • Benmärgstransplantation. Den enda metoden för att uppnå ett fullständigt botemedel. Det används ganska sällan med Waldenströms makroglobulinemi, eftersom benmärgstransplantation hos äldre patienter är förknippad med en hög risk för komplikationer. Nya transplantationstekniker utvecklas för att minska risken för komplikationer..
  • Kemoterapi (användning av läkemedel som har en skadlig effekt på tumörceller). Huvudprincipen för kemoterapi är den snabba frisättningen av kroppen från tumörceller med användning av en kombination av cytostatiska (dvs antitumörläkemedel) i tillräckliga doser och under en viss tidsperiod. Valet av kemoterapimet utförs individuellt.
  • Extrakorporeala behandlingsmetoder (dvs blodreningsmetoder utanför kroppen med hjälp av speciella anordningar) - upprepad plasmaferes, hemosorption, hemodialysprocedurer - hjälper till att ta bort överskott av protein från kroppen, minska risken för blödning och förhindra utvecklingen av paraproteinemisk koma (förlust av medvetande utan reaktion på yttre irriterande när hjärnans blodkärl stängs med protein).
  • Transfusion av röda blodkroppar (röda blodkroppar isolerade från donerat blod). Det utförs under utvecklingen av anemi (en minskning av halten av hemoglobin - ett speciellt ämne av röda blodkroppar - röda blodkroppar - som bär syre) på grund av undertryckandet av den normala bildningen av röda blodkroppar i benmärgen av tumören. Det utförs enligt vitala indikationer (det vill säga i närvaro av ett livshot för patienten). Ett livshot mot en patient med anemi är två villkor:
    • anemisk koma (medvetenhetsförlust med brist på svar på yttre stimuli på grund av otillräcklig syretillförsel till hjärnan till följd av en betydande eller snabbt växande minskning av antalet röda blodkroppar);
    • svår anemi (blodhemoglobinnivå under 70 g / l, dvs 70 gram hemoglobin per 1 liter blod).
  • Sjukgymnastikövningar och maximal individuell fysisk aktivitet.
  • Infektiösa komplikationer (luftvägsinfektioner, njurar etc.).
  • Anemi (minskning av hemoglobin - en speciell substans av röda blodkroppar - röda blodkroppar - syrebärande).
  • Ökad blödning.
  • Paraproteinemisk koma (förlust av medvetande och reaktion på yttre stimuli) på grund av att hjärnkärlets lumen stängs av protein.

Livslängden med Waldenström makroglobulinemi vid modern behandling är i genomsnitt 5-7 år från diagnosmomentet.

Frekvensen för Waldenström makroglobulinemi är 3-5 nya fall per miljon befolkning per år (en tusendel av alla maligna tumörer och hundratals blodtumörer). Sjukdomen upptäcks hos personer mellan 30 och 90 år, medelåldern för patienterna är cirka 60 år..

Publikationer Om Hjärtrytmen

Papaverine recensioner

Latinskt namn: Papaverine. Producent: OJSC Biosynthesis, OJSC Dalkhimpharm (Ryssland), Borisov ZMP (Vitryssland).Läkare om läkemedlet: användning under graviditet, finns det några biverkningar.

Orsaker till blödning mellan menstruationen

Blodutladdning mellan menstruationen - ett tillfälle att besöka läkareNär fläckning inte är farligtBlodutladdning mellan menstruation är ett ofta och vanligtvis ofarligt fenomen.