Leukoencefalopati - vad händer om myelin förstörs? Hur man stoppar denna process?

Virala, autoimmuna och kärlsjukdomar i hjärnan åtföljs ofta av förstörelse av nervfibrer och förlust av de viktigaste organfunktionerna. Så, progressiv leukoencefalopati kännetecknas av skador på membranen i neuronprocesserna och gradvis degeneration av centrala nervsystemet. Detta är en sällsynt patologi som bildas hos patienter med nedsatt immunitet..

Det finns andra mekanismer för skada på nervsystemet. Vaskulär encefalopati svarar bra, men om en virusinfektion i centrala nervsystemet upptäcks är prognosen dålig.

Klassisk leukoencefalopati

Progressiv multifokal leukoencefalopati är en sällsynt infektionssjukdom som kännetecknas av gradvis förstörelse av nervens myelinhölje och nedsatta funktioner i centrala nervsystemet. Patologiska förändringar i hjärnan orsakas av aktivering av mänskligt poliomavirus av typ 2, som förekommer hos patienter med nedsatt immunitet. Hos 85-90% av människorna finns detta virus i vävnaderna, men manifesterar sig inte på något sätt. Utvecklingen av en fullständig behandling är fortfarande i stadium av experiment och systemiska studier, så idag har sjukdomen en ogynnsam prognos.

Innan upptäckten av det humana immunbristviruset troddes det att fokal leukoencefalopati diagnostiserades hos ungefär en patient av 100 000 personer. Mot slutet av 1900-talet blev fall av upptäckt av sjukdomen oftare. Vid denna tidpunkt har läkare identifierat en koppling mellan immunbrist förknippad med HIV-infektion och aktivering av polyomavirus i hjärnvävnad. HIV och AIDS finns hos 90% av patienterna som lider av leukoencefalopati. De återstående 10% av fallen av sjukdomen är associerade med andra immunbristtillstånd och autoimmuna patologier..

Sjukdomen manifesteras av neurologiska och mentala symtom. Många patienter med leukoencefalopati lider av psykiska störningar. Den gradvisa utvecklingen av sjukdomen leder till utveckling av muskelförlamning. Befintliga terapimetoder gör det möjligt att bromsa den patologiska processen och lindra vissa symtom, men i 50% av fallen slutar infektionen i patientens död.

Varför behövs myelin?

Hjärnan bildas av nervceller, deras processer och hjälpceller. Detta är det viktigaste tillsynsorganet som är nödvändigt för att upprätthålla kroppens vitala funktioner och medvetna aktiviteter. De neuroner som bildar de subkortikala kärnorna och hjärnbarken har långa processer (axoner) som leder impulser till andra delar av hjärnan och avlägsna delar av kroppen. Med hjälp av axoner kommunicerar alla delar av centrala nervsystemet med varandra, på grund av vilken samordning i arbetet upprätthålls. I detta fall är normal impulsöverföring längs processerna omöjlig utan ett speciellt skal.

Myelinhöljet är ett protein-lipidkomplex som täcker processerna med nervceller i centrala nervsystemet. Gliaceller bildar myelin. Denna struktur är nödvändig för elektrisk isolering av axoner och det snabba ledningen av signalen. Myelin-mantlar är mycket viktiga för snabb reglering av motorisk aktivitet och upprätthållande av kognitiva förmågor, inklusive känslomässig kontroll, minne och intelligens..

Typisk neuronstruktur

Demyelinering är en process för förstörelse av myelinhöljet hos nervceller. En sådan komplikation är karakteristisk för infektionssjukdomar och autoimmuna sjukdomar, inklusive leukoencefalopati. Förstörelsen av det isolerande skalet leder till det faktum att elektriska impulser långsamt växer ut i nerverna. Det finns en mängd neurologiska störningar som påverkar medveten aktivitet och den allmänna regleringen av kroppen.

Andra arter

Förstörelsen av hjärnans vita substans observeras under andra patologiska tillstånd..

  • Liten fokal leukoencefalopati är en skada på vissa delar av hjärnans vita substans som uppstår på grund av otillräcklig blodtillförsel till organet. Sjukdomen diagnostiseras främst hos äldre män och kvinnor som lider av arteriell hypertoni och åderförkalkning..
  • Periventrikulär leukoencefalopati. Patologi kännetecknas av samtidig skada på hjärnans vita och gråa ämnen. Det finns hos äldre personer med nedsatt hjärncirkulation och hos barn som drabbats av intrauterin eller födelsehypoxi.
  • Tillbaka reversibel leukoencefalopati är en allvarlig neurologisk störning till följd av njursjukdom, minskad immunitet och kortikosteroidbehandling.
  • Leukoencefalopati med ansamling av laktat är en sällsynt typ av sjukdom. Myelin förstörs i hjärnans bas och i ryggmärgsstrukturerna.

Andra klassificeringar är baserade på området patologiska förändringar och de kliniska manifestationerna av sjukdomen. Så, leukoencefalopati av de främre lobarna påverkar främst en medveten aktivitet hos en person.

Skäl till bildandet

Patologiska förändringar i hjärnan som kännetecknar klassisk leukoencefalopati inträffar under den initiala infektionen eller återaktiveringen av mänskligt typ 2-poliomavirus i kroppen. Det huvudsakliga villkoret för bildandet av sjukdomen är en minskning av immuniteten. Normalt tillåter inte kroppens försvarssystem viruset att visa dess egenskaper, därför lagras det smittsamma medlet i inaktiv form i njurarna, mjälten och andra organ. Vid immunbrist aktiveras polyomaviruset som en opportunistisk infektion.

Andra typer av sjukdom är förknippade med nedsatta funktioner i hjärt-kärlsystemet. Så, vaskulär leukoencefalopati är en degenerativ sjukdom i hjärnan, kännetecknad av en gradvis skada av vit och grå substans mot bakgrund av försämrat blodflöde. Detta är en separat patologi som kan hänföras till de typer av discirculatorisk encefalopati.

Anledningar till virusaktivering:

  1. Mänsklig immunbristvirusinfektion. Virus förstör gradvis ett stort antal immunkompetenta celler, vilket resulterar i att inneslutningsmekanismen för opportunistiska smittämnen störs. Diffus leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av människor med AIDS.
  2. Medfödd immunbrist. Detta är Di Georgi-syndrom, ataxia-telangiectasia och andra ärftliga patologier som kännetecknas av minskad immunitet och medfödda avvikelser. Med denna etiologi upptäcks ofta leukoencefalopati hos barn.
  3. Brott mot hematopoietiska och immunfunktioner i hemoblastoser. Onkologiska sjukdomar i benmärgen och andra strukturer som utgör komponenterna i immunsystemet ökar risken för avyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmuna störningar är sjukdomar där kroppens försvarssystem börjar attackera friska vävnader. Sjukdomen förekommer hos patienter som lider av systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och andra immunologiska patologier. Autoimmun leukoencefalopati förekommer också med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Således kan bildningen av leukoencefalopati bero på nedsatt immunkontroll av kroppen eller otillräcklig blodtillförsel till neuroner.

Virus information

Familjen polyomavira (Polyomaviridae) beskrevs under andra hälften av 1900-talet. Ursprungligen hittades dessa smittämnen hos fåglar och däggdjur, men senare visade forskare faran för vissa typer av virus för människor. Poliomavirus kan inte bara påverka nervsystemets strukturer utan också öka risken för tumörtillväxt.

Kliniskt betydande virustyper:

  • humant poliomavirus av den första typen - påverkar njurarna och andningsorganen, ofta aktiverade efter organtransplantation;
  • humant polyomavirus av den andra typen - förstör njurarna, mjälten och hjärnans struktur, orsakar leukoencefalopati;
  • humant poliomavirus av typ 5 - en patogen förknippad med en sällsynt typ av hudcancer.

Upp till 80% av människor smittas av viruset i barndomen. Infektionskällan kan vara varje person med bäraren av ett poliomavirus eller en akut infektion. Patogener överförs av luftburna droppar. Om immunbrist inte inträffar, visar viruspartiklar sig inte på något sätt och förblir i vävnaderna hela människans liv.

Riskfaktorer

Läkarna känner till riskfaktorerna för förekomsten av sjukdomen förknippad med livsstil, individ och familjehistoria hos patienter. Dessa tecken ökar sannolikheten för en störning, men orsakar inte direkt bildandet av en infektion eller kärlsjukdom direkt.

Viktiga riskfaktorer:

  1. Medicin för multipel skleros. Vid behandlingen av denna demyeliniserande sjukdom används ibland läkemedel som ökar risken för poliomavirusaktivering.
  2. Patologiska tillstånd åtföljt av förträngning av artärens lumen och skador på koroid. Detta är avsättningen av feta plack i blodkärlen (åderförkalkning), högt blodtryck och medfödda missbildningar.
  3. Organtransplantation följt av immunsuppressiv terapi. Kroppens försvar försvagas och infektionen börjar påverka hjärnan..
  4. Autoimmuna och immunbristförhållanden hos nära anhöriga till patienten.
  5. Sen initiering av behandling för HIV-infektion och medfödda avvikelser.
  6. Användning av kemoterapi för behandling av cancer. Cytostatika läkemedel påverkar den röda benmärgens funktion negativt och minskar immuniteten.

Att snabbt upptäcka riskfaktorer spelar en viktig roll i sjukdomsförebyggande.

symtom

Den klassiska formen av sjukdomen orsakar neurologiska störningar inom några dagar efter aktiveringen av polyomaviruset. Till skillnad från andra CNS-infektioner manifesteras inte progressiv leukoencefalopati med cerebrala och meningeala symtom. Smittämnen påverkar främst de strukturer som är ansvariga för att upprätthålla kognitiva förmågor. Senare uppstår motoriska störningar. Förstörelsen av den vita substansen i hjärnan av ischemisk natur påverkar också intellektet och personligheten, men patologiska förändringar utvecklas mycket långsammare. Demens diagnostiseras några år efter sjukdomens början..

Symtom och tecken:

  • omotiverade humörsvängningar;
  • irritabilitet, aggression;
  • minskad synskärpa;
  • apati och funktionshinder;
  • ihållande paranoia;
  • minskad intelligens;
  • minnesskada;
  • inlärningssvårigheter;
  • muskelsvaghet;
  • gångstörning.

Viral leukoencefalopati har en mer aggressiv kurs. Nästan varannan patient har psykiska störningar. När det gäller vaskulär patologi kommer kognitiva förändringar som är karakteristiska för demens fram.

Vilken läkare ska jag kontakta

Diagnostik och behandling av olika typer av encefalopati utförs av neurologer. Under den första möten kommer läkaren att fråga patienten om klagomål och undersöka anamnestiska data för att identifiera riskfaktorer för sjukdomar i centrala nervsystemet. Sedan genomförs en allmän neurologisk undersökning, inklusive en bedömning av reflexaktivitet. Neurolog uppmärksammar patientens gång och övergripande muskelkoordination.

I den primära diagnosen kan en psykoterapeut delta. En läkare i denna profil identifierar psykiska störningar som är karakteristiska för encefalopati och bedömer graden av kognitiv nedsättning. Svårighetsgraden av intellektuella och emotionella förändringar indikerar stadiet i den patologiska processen. Den slutliga diagnosen kan endast göras efter instrument- och laboratorieundersökningar.

Upprätta diagnos

Diagnos av viral leukoencefalopati

Visuella och laboratorieundersökningar behövs för att upptäcka en neurologisk störning av en infektiös karaktär. Det är viktigt att utesluta andra sjukdomar med liknande symtom och komplikationer..

  • Bild av magnetisk resonans är en mycket informativ visuell studie som gör att du i detalj kan utvärdera tillståndet i alla delar av hjärnan. På bilderna kan du hitta en mängd olika fokuser på myelinförlust i organets vita ämnen och kärnor. Leukoencefalopati av vaskulärt ursprung utesluts omedelbart.
  • Vävnadsbiopsi. Med hjälp av kraniotomi och punktering får läkaren ett litet vävnadsprov från organets skadade område. Histologisk undersökning av materialet låter dig bekräfta diagnosen..
  • Sök efter virala partiklar i cerebrospinalvätska med hjälp av polymeraskedjereaktion (PCR). Detta är en korrekt laboratoriestudie som syftar till att hitta en aktiv infektion. För testet utförs en ryggstång..
  • Oftalmiska undersökningar som syftar till att bedöma synskärpa och leta efter specifika avvikelser som är karakteristiska för sjukdomen.

De viktigaste tecknen på sjukdomen kan ses på MRT. Kliniska studier behövs för att bedöma svårighetsgraden av tillståndet..

Diagnos av vaskulär leukoencefalopati

Denna typ av hjärnskada upptäcks med hjälp av andra instrumentella studier. Neurolog måste utvärdera tillståndet hos cerebrala fartyg.

  • Ultraljuddiagnostik av kärl i huvud och nacke - en säker visuell undersökning nödvändig för att bedöma effektiviteten i centrala nervsystemet.
  • Magnetisk resonansangiografi. Med hjälp av en tomograf får en neurolog tredimensionella bilder av artärer och vener i olika delar av hjärnan. MR-tecken på vaskulär leukoencefalopati representeras huvudsakligen av foci av ischemi och neuronal degeneration.
  • Studien av det kardiovaskulära systemet med hjälp av elektrokardiografi, daglig övervakning av EKG och ultraljud.

För att klargöra kärlernas tillstånd kan en konsultation med en kardiolog ordineras. En oftalmisk undersökning utförs också..

Behandlingsmetoder

Multifokal leukoencefalopati av viral natur kan inte behandlas. Det finns endast stödjande behandlingsregimer som bromsar sjukdomens utveckling. Patienter förskrivs neurobeskyttande läkemedel. Om sjukdomen uppstod under behandlingen av autoimmuna patologier, rengörs blod (plasmaferes). Nyligen har det funnits bevis på effektiviteten hos vissa antipsykotika och antidepressiva medel vid behandlingen av sjukdomen, men studier av sådan terapi har ännu inte slutförts..

Vaskulär leukoencefalopati kan justeras med medicinering. Läkare väljer läkemedel som direkt påverkar sjukdomens mekanism. Det är nödvändigt att återställa blodcirkulationen i centrala nervsystemet och eliminera negativa faktorer, inklusive högt blodtryck och åderförkalkning. Om strukturella patologier hos stora artärer upptäcks utförs kirurgi.

Medicinska recept för vaskulär patologi:

  • kalciumkanalblockerare och adrenoreceptorantagonister för att förbättra blodtillförseln till vävnader;
  • medel mot blodplättar för att förhindra bildning av blodproppar i artärer och vener;
  • neurobeskyttande läkemedel, inklusive nootropics, vitaminer och mineraler.

Schema för läkemedelsbehandling för primära hjärt-kärlsjukdomar väljs av en kardiolog. Patienter med arteriell hypertoni måste ständigt övervaka blodtrycket och följa en diet. För alla former av encefalopati måste du sluta dricka alkohol och röka. Överdriven träning kan också förvärra tillståndet..

Hur många lever med denna diagnos

Viral leukoencefalopati kännetecknas av en extremt dålig prognos. Varje andra patient faller i koma och dör några månader efter uppkomsten av patologiska förändringar. Det är viktigt att tänka på att upp till 90% av patienterna lider av AIDS eller medfödd immunbrist, så prognosen beror också på samtidiga sjukdomar. Livskvaliteten för överlevande patienter försämras avsevärt på grund av kognitiva och neurologiska komplikationer.

Vaskulär skada på hjärnan är inte så farlig. Tillräcklig läkemedelsbehandling gör det möjligt att bromsa utvecklingen av sjukdomen och förbättra tillståndet avsevärt. Med regelbundet intag av läkemedel som föreskrivs av läkaren och rätt livsstil lever patienterna i fem eller fler år efter diagnos. Om patienten, förutom huvudpatologin, diagnostiseras med stroke och demens, är prognosen dålig.

Vad är hjärn leukoencefalopati: typer, diagnos och behandling

Leukoencefalopati i hjärnan - denna patologi, där det finns en skada på den vita substansen, vilket orsakar demens. Det finns flera nosologiska former orsakade av olika skäl. Gemensamt för dem är förekomsten av leukoencefalopati..

Kan provocera en sjukdom:

  • virus
  • vaskulära patologier;
  • otillräcklig syretillförsel till hjärnan.

Andra namn på sjukdomen: encefalopati, Binswanger sjukdom. Patologi beskrevs först i slutet av 1800-talet av den tyska psykiateren Otto Binswanger, som namngav den till hans ära. Från den här artikeln kommer du att ta reda på vad det är, vilka är orsakerna till sjukdomen, hur den manifesterar sig, diagnostiseras och behandlas..

Klassificering

Det finns flera typer av leukoencefalopati.

Liten fokus

Detta är leukoencefalopati av vaskulärt ursprung, som är en kronisk patologi som utvecklas mot bakgrund av högt tryck. Andra namn: progressiv vaskulär leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encefalopati.

Samma kliniska manifestationer med liten fokal leukoencefalopati har discirculatorisk encefalopati - en långsamt progressiv diffus skada på hjärnkärlen. Tidigare ingick denna sjukdom i ICD-10, nu saknas den..

Oftast diagnostiseras småfokala leukoencefalopati hos män över 55 år som har en genetisk predisposition för utvecklingen av denna sjukdom.

I riskgruppen ingår patienter som lider av patologier såsom:

  • åderförkalkning (kolesterolplack täpper det vaskulära lumen, vilket resulterar i en kränkning av blodtillförseln till hjärnan);
  • diabetes mellitus (med denna patologi, blod förtjockas, dess flöde avtar);
  • medfödda och förvärvade patologier i ryggraden, där det finns en försämring av blodtillförseln till hjärnan;
  • fetma;
  • alkoholism;
  • nikotinberoende.

Fel i kosten och en hypodynamisk livsstil leder också till utvecklingen av patologi..

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Detta är den farligaste formen för utvecklingen av sjukdomen, som ofta orsakar ett dödligt resultat. Patologi är viral till sin natur..

Dess förorsakande medel är humant poliomavirus 2. Detta virus observeras i 80% av den mänskliga befolkningen, men sjukdomen utvecklas hos patienter med primär och sekundär immunbrist. Deras virus, som kommer in i kroppen, försvagar immunsystemet ännu mer.

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av HIV-positiva patienter och hos hälften av AIDS-patienter. Tidigare var progressiv multifokal leukoencefalopati ännu vanligare, men på grund av HAART minskade förekomsten av denna form. Den kliniska bilden av patologin är polymorf.

Sjukdomen manifesteras av symtom som:

  • perifer pares och förlamning;
  • ensidig hemianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighetsdefekt;
  • nederlag av FMN;
  • extrapyramidala syndrom.

Störningar från centrala nervsystemet kan variera avsevärt från mild dysfunktion till svår demens. Talstörningar, fullständig synförlust kan observeras. Ofta utvecklar patienter allvarliga störningar i muskel- och skelettsystemet, vilket orsakar förlust av arbetsförmåga och funktionshinder.

Riskkategorin inkluderar följande kategorier av medborgare:

  • patienter med HIV och AIDS;
  • ta emot behandling med monoklonala antikroppar (de är förskrivna för autoimmuna sjukdomar, onkologiska sjukdomar);
  • genomgå en transplantation av inre organ och ta immunsuppressiva medel för att förhindra deras avstötning;
  • lider av malignt granulom.

Periventrikulär (fokal) form

Det utvecklas som ett resultat av kronisk syre-svält och en kränkning av blodtillförseln till hjärnan. Ischemiska platser finns inte bara i vitt, utan också i gråmaterial.

Vanligtvis är patologiska foci lokaliserade i cerebellum, hjärnstam och frontal del av hjärnbarken. Alla dessa hjärnstrukturer ansvarar för rörelse. Därför observeras motoriska störningar med utvecklingen av denna form av patologi.

Denna form av leukoencefalopati utvecklas hos barn som har patologier åtföljda av hypoxi under förlossningen och inom några dagar efter födseln. Denna patologi kallas också "periventrikulär leukomalation", som regel provocerar den cerebral pares.

Leukoencefalopati med en försvinnande vit materia

Det diagnostiseras hos barn. De första patologinsymtomen observeras hos patienter i åldern 2 till 6 år. Det verkar på grund av en genmutation..

Patienter noterade:

  • nedsatt rörelsekoordination förknippad med skada på hjärnan;
  • pares av armar och ben;
  • minnesnedsättning, minskad mental prestanda och annan kognitiv funktionsnedsättning;
  • atrofi av synnerven;
  • epileptiska anfall.

Barn under ett år har problem med utfodring, kräkningar, feber, mental retardering, överdriven irritabilitet, ökad muskelton i armar och ben, kramper, nattapné, koma.

Klinisk bild

Vanligtvis ökar symtomen på leukoencefalopati gradvis. I början av sjukdomen kan patienten bli distraherad, besvärlig, likgiltig med vad som händer. Han blir tårfull, med svårt att uttala svåra ord, sjunker hans mentala prestanda.

Med tiden går sömnproblem samman, muskeltonen stiger, patienten blir irritabel, han har ofrivillig ögonrörelse, tinnitus visas.

Om du inte börjar behandla leukoencefalopati i detta skede, men det fortskrider: psykoneuros, svår demens och kramper uppstår.

De viktigaste symtomen på sjukdomen är följande avvikelser:

  • motoriska störningar, som manifesteras av nedsatt rörelsekoordination, svaghet i armar och ben;
  • det kan vara ensidig förlamning av armar eller ben;
  • tal- och synstörningar (scotoma, hemianopsia);
  • domningar i olika delar av kroppen;
  • brott mot svälja;
  • urininkontinens;
  • epileptiskt anfall;
  • försvagning av intelligens och lätt demens;
  • illamående;
  • huvudvärk.

Alla tecken på skador på nervsystemet fortskrider mycket snabbt. Patienten kan ha falsk bulbar förlamning, liksom Parkinsons syndrom, som manifesteras av nedsatt gång, skrivning, kroppsskälvning.

Nästan varje patient har en försvagning av minne och intelligens, instabilitet när man ändrar kroppsposition eller går.

Vanligtvis förstår människor inte att de är sjuka, och därför tar släktingar dem ofta till läkaren.

Diagnostik

För att göra en diagnos av leukoencefalopati kommer läkaren att förskriva en omfattande undersökning. Kommer att behövas:

  • undersökning av en neurolog;
  • allmän blodanalys;
  • blodprov för innehållet av narkotiska, psykotropa droger och alkohol;
  • magnetisk resonansavbildning och datortomografi, som kan identifiera patologiska foci i hjärnan;
  • hjärnelektroencefalografi, vilket kommer att visa en minskning av dess aktivitet;
  • Doppler-ultraljud, som gör att du kan upptäcka en kränkning av blodcirkulationen i kärlen;
  • PCR för att detektera DNA-patogenen i hjärnan;
  • hjärnbiopsi;
  • spinalpunktion, som visar en ökad koncentration av protein i cerebrospinalvätskan.

Om läkaren misstänker att en virusinfektion är hjärtat i leukoencefalopati, utnämner han patientens elektronmikroskopi, vilket kommer att avslöja patogenpartiklar i hjärnvävnaden.

Med hjälp av immunocytokemisk analys är det möjligt att upptäcka antigener från mikroorganismen. I en sådan sjukdomsförlopp observeras lymfocytisk pleocytos i cerebrospinalvätskan.

Test för psykologiskt tillstånd, minne och rörelsekoordination hjälper också till vid diagnosen..

Differentialdiagnos utförs med sjukdomar som:

  • toxoplasmos;
  • kryptokockos;
  • HIV-demens
  • leukodystrofi;
  • lymfom i centrala nervsystemet;
  • subakut skleroserande panencefalit;
  • multipel skleros.

Terapi

Leukoencefalopati är en obotlig sjukdom. Men du måste definitivt åka till sjukhuset för att välja medicinsk behandling. Målet med terapin är att bromsa utvecklingen av sjukdomen och aktivera hjärnfunktioner.

Behandling av leukoencefalopati är komplex, symptomatisk och etiotropisk. I båda fallen väljs det individuellt.

Din läkare kan ordinera följande läkemedel:

  • mediciner som förbättrar cerebral cirkulation (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliska stimulanser (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer, som inkluderar B-vitaminer, retinol och tokoferol;
  • adaptogener såsom aloextrakt, glasartad humor;
  • glukokortikosteroider som hjälper till att stoppa den inflammatoriska processen (prednison, dexametason);
  • antidepressiva medel (fluoxetin);
  • antikoagulantia för att minska risken för trombos (Heparin, Warfarin);
  • med den virala naturen av sjukdomen, förskrivs Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fysioterapi;
  • zonterapi;
  • akupunktur;
  • andningsövningar;
  • homeopati;
  • phytotherapy;
  • krage massage;
  • manuell terapi.

Svårigheten med terapi ligger i det faktum att många antivirala och antiinflammatoriska läkemedel inte penetrerar BBB, därför påverkar inte patologiska fokus.

Prognos för Leukoencephalopathy

För närvarande är patologi obotlig och alltid dödlig. Hur många som lever med leukoencefalopati beror på om antiviral terapi startades i tid..

När behandlingen inte utförs alls, överstiger inte patientens livslängd sex månader från dagen för upptäckt av en överträdelse av hjärnan.

Vid antiviral behandling ökar livslängden till 1-1,5 år.

Fall av akut sjukdomsförlopp noterades, som slutade i patientens död en månad efter dess början.

Förebyggande

Det finns ingen specifik profylax för leukoencefalopati..

För att minska risken för att utveckla patologi måste följande regler följas:

  • stärka din immunitet genom att härda och ta vitamin-mineralkomplex;
  • normalisera din vikt;
  • att leva en aktiv livsstil;
  • besök regelbundet den friska luften;
  • sluta använda droger och alkohol;
  • sluta röka;
  • undvika oavsiktligt samlag;
  • i händelse av oavsiktlig intimitet, använd kondom;
  • äta balanserad, grönsaker och frukt bör råda i kosten;
  • lära sig att hantera stress;
  • Tilldela tillräckligt med tid för att koppla av;
  • undvika överdriven fysisk ansträngning;
  • vid diabetes mellitus, åderförkalkning, arteriell hypertoni, ta mediciner som föreskrivs av en läkare för att kompensera för sjukdomen.

Alla dessa åtgärder minimerar risken för att utveckla leukoencefalopati. Om sjukdomen inträffar måste du söka läkarhjälp så snart som möjligt och börja behandling som kommer att öka livslängden.

Leukoencefalopati i hjärnan: vad är det

Genom hjärnleukoencefalopati, vad är det, förstår experter en sjukdom där patologiska förändringar bildas i den vita substansen i de subkortikala hjärnstrukturerna. Om man tidigare antog att patologin är karakteristisk för äldre, är nu fall av sjukdomsbildningen hos personer i arbetsålder kända. Därför bör behandlingen påbörjas så tidigt som möjligt för att bevara och förlänga en sjuk persons liv.

Orsaker till förekomst

Många olika faktorer kan trigga uppkomsten av leukoencefalopati, eller som det också kallas Binswangers sjukdom. För varje sjukdomsform identifierar experter sina orsaker.

Så för plattformens vaskulära variant fungerar plattformen som kroniska patologiska processer i hjärnstrukturerna. Till exempel mot bakgrund av långvariga sjukdomar - diabetes, högt blodtryck, cerebral åderförkalkning. Individuella vanor bidrar till deras negativa bidrag - missbruk av tobak och alkoholprodukter. Mindre ofta är förhållandet till ärftlighet upprättat - det har redan förekommit fall av leukoencefalopati i familjen.

Basen för den periventrikulära vaskulära formen av nederlaget för den vita hjärnämnet indikeras av syre-svält av organet. Oftast inträffar det på grund av medfödda missbildningar, genetiska avvikelser i hjärnan eller födselskador. Under den postnatala perioden leder åldersrelaterade vertebrala deformiteter, post-traumatiska defekter som orsakar fel i cerebralt blodflöde till leukoencefalopati..

Medan multifokal leukoencefalopati är plattformen en betydande försvagning av immunhinder. Olika infektioner leder till detta - HIV, tuberkulos. Dessutom kan sådana vaskulära skador utlöses genom användning av potenta kemikalier eller immunsuppressiva medel.

Klassificering

Genom kursens natur och kliniska manifestationer är det vanligt att skilja flera alternativ för Binswangers sjukdom:

  1. Liten fokal leukoencefalopati är en kronisk vaskulär störning som uppstår på grund av ofta patologiskt tryck på hjärnstrukturerna. Till exempel vid svår hypertoni - en kraftig ökning av blodtrycket.
  2. Den progressiva vaskulära leukoencefalopati kännetecknas av den virala naturen av utveckling - typ 2 humant polyomavirus. Oftare mot bakgrund av en existerande allvarlig immunbrist. Den kliniska bilden kommer att vara polymorf.
  3. Perifentrikulär leukoencefalopati uppstår till följd av ofta syre-svält av hjärnceller. I detta fall observeras kärlskador inte bara i vitt, utan också i grått material.
  4. Vaskulär leukoencefalopati med försvunnen vit vävnad - upptäckt hos spädbarn från två till sex år. Det är baserat på genmutationer..

Tidig diagnos av fokal leukoencefalopati av vaskulärt ursprung förbättrar prognosen. Medan multifokal leukoencefalopati ofta diagnostiseras i ett sent skede av sin kurs, vilket inte bidrar till återhämtning.

Initiala symtom

I det första stadiet av utseendet har leukoencefalopati i hjärnan en dold kurs. En person kan tyckas för andra vara mer frånvarande, besvärlig eller självupptagen..

I vissa fall finns det ökad tårfullhet, irritabilitet hos människor. De har svårt att sova - både somna och återkommande natt vila. Dessutom ökar muskeltonen, vilket manifesteras av krampaktig ryckning av enskilda muskelundergrupper, ögonrörelser. Det finns talsvårigheter - uttalet lider, ljudets tydlighet. Även korta meningar och berömmelse kräver lite ansträngning.

Intellektuell aktivitet försämras gradvis - patienten kan fortfarande fullfölja sina vanliga arbetsuppgifter, men vid behov kan han lära sig nytt material, han har svårigheter. Demens i det inledande skedet manifesteras av glömska, med utvecklingen av leukoencefalopati kommer att bli mer märkbar - en person tappar arbetsförmågan.

Kliniska tecken på ett avancerat stadium av sjukdomen

I avsaknad av komplex speciell terapi förvärras symtomen på vaskulär störning - den intellektuella störningen som manifesteras i en minskning av minnet blir demens. Multifokal encefalopati leder ofta till epileptiska anfall, taldefekter, upp till dumhet.

På motorsfären inträffar också patologiska förändringar - en kränkning av koordinationen å ena sidan blir utbredd. Fasthet i lemmarna förvandlas till pares eller förlamning.

Progressiv leukoencefalopati leder till uppkomsten av:

  • bulbar syndrom - kränkningar av svälja mat, sedan vatten;
  • parkinsonkomplex - skakning av extremiteterna, svårigheter att röra sig;
  • urininkontinens;
  • ofta smärta i olika delar av huvudet.

Som regel är patienterna inte medvetna om de patologiska förändringarna som inträffar med dem - kärlprocesser vid leukoencefalopati påverkar, inklusive de delar av hjärnan som är ansvariga för att bevara personligheten. Släktingar tar med sådana människor till specialister.

Diagnostik

Mångfalden av kliniska manifestationer, liksom grundorsakerna till utvecklingen av leukoencefalopatier, komplicerar den differentiella diagnosen av vaskulära förändringar i hjärnan. Ändå gör framstegen inom modern neurologi det möjligt att identifiera och behandla Binswangers sjukdom i ett tidigt skede av dess bildning..

De viktigaste diagnostiska åtgärderna:

  • magnetisk resonansavbildning - MR-bild av vaskulär leukoencefalopati representeras av många små lesioner;
  • Doppler-ultraljud - upptäckt av fel i blodcirkulationen i hjärnkärlen;
  • elektroencefalografi - diagnos av områden med ökad hjärnaktivitet;
  • ryggstång - information om en neuroinfektion överförd av en person;
  • DNA-diagnostik - en polymeraskedjereaktionsmetod för att bestämma infektionspatogenen;
  • om man misstänker en malign neoplasma - en biopsi av tumörvävnaden;
  • om det finns information om en möjlig viral etiologi av leukoencefalopati - bestäms orsaken med hjälp av elektronmikroskopi.

Med hjälp av immunocytokemisk analys är det möjligt att detektera antigener från mikroorganismer. Specialister får mycket användbar information från psykologiska tester, utvärdering av patientreflexer, minnes- och tänkningsstudier och andra högre mentala funktioner..

Behandling taktik

Eftersom leukoencefalopati i de flesta fall innebär en mångfald patologiska zoner i hjärnan - små vaskulära lesioner, beror behandlingen på konservativa åtgärder. Dess huvudmål är att bromsa sjukdomsförloppet, förbättra hjärnaktiviteten.

Specialister väljer läkemedel från följande undergrupper:

  • läkemedel för att förbättra blodcirkulationen i den vaskulära sängen - Cavinton, Pentoxifylline;
  • nootropiska läkemedel som har en stimulerande effekt på hjärnstrukturer - Piracetam eller Phenotropil;
  • angioskyddande läkemedel för korrigering av vaskulär ton vid leukoencefalopati - Curantil, Cinnarizine, Stugeron;
  • vitaminterapi utförs med hjälp av vitaminkomplex där en undergrupp B, C, E, A finns;
  • adaptogener hjälper patientens kropp att motstå aggressiva yttre faktorer - Eleutherococcus, Ginseng, pink radiola;
  • för att korrigera de aggregerade egenskaperna hos blod i vaskulärbädden hjälper antikoagulantia - Heparin eller Apixoban;
  • för viral etiologi rekommenderas antiviral terapi - Mirtazilin eller Ziprasidon kommer att vara relevant för HIV-infektion;
  • glukokortikoider hjälper till att hantera en svår inflammatorisk process - Prednisolon eller Dexamethason;
  • vid depressiva störningar - antidepressiva medel, till exempel, fluoxetin.

När det gäller tid komplexa effekter på leukoencefalopati är det möjligt att avsevärt förbättra tillståndet för den vaskulära bädden i hjärnan. Men det är omöjligt att helt besegra sjukdomen idag..

Ytterligare behandlingar

Förutom medicinering kommer specialister definitivt att rekommendera alternativ behandling till patienter med leukoencefalopati - akupunktur eller akupunktur, terapeutiska övningar, samt homeopati och örtmedicin.

Under återhämtningsperioden visade sig att fysioterapeutiska procedurer och andningsövningar samt massage av axelområdet med manuell terapi var utmärkta. Klasserna genomförs med specialiserade läkare - rehabilitologer, logopeder eller psykologer.

Recept av traditionell medicin räddas - avkok och te med medicinalväxter, som också återställer vaskulär aktivitet i hjärnan, förbättrar blodcirkulationen. Till exempel med blommor av rosa klöver, mynta och citronmelisse, kamomill och salvia, hopp eller valerian.

Svårigheten att bekämpa leukoencefalopati ligger i det faktum att patologiska foci är belägna djupt i hjärnan och terapeutiska åtgärder för det mesta inte når dem. Terapi är symptomatisk, och bekämpar praktiskt taget inte orsaken till sjukdomen.

Prognos och förebyggande

Experter har svårt att besvara frågan - har avslöjat leukoencefalopati, hur många som lever med denna sjukdom. Prognosen i varje fall är individuell. Livslängden kommer att bero på många faktorer - det ursprungliga tillståndet för människors hälsa, grundorsaken till utvecklingen av kärlsjukdomar samt tidpunkten för medicinsk vård.

Så med flera små fokuser - till exempel på grund av högt blodtryck, som kunde kontrolleras av antihypertensiva läkemedel, kommer prognosen att bli bättre än om den vita substansen i hjärnan skadades av den aggressiva formen av viruset. I ett antal fall noterades en fulminant kurs av leukoencefalopati - människor dött på mindre än en månad.

Specifik profylax som sådan finns inte. Förebyggande åtgärder bidrar till att minska risken för Binswangers sjukdom:

  • förstärkning av immunhinder - härdning, kurser för att ta vitamin- och mineralkomplex;
  • aktiv livsstil - regelbunden cykling, poolbesök, många timmars vandring på landsbygden;
  • vägran av skadliga individuella vanor - avstå från tobak, alkoholprodukter;
  • anpassa kosten - övervägande av växtfiber i den, och inte animaliska proteiner;
  • normalisera vikt;
  • vägra ofta förändringar av sexpartner, praktisera säkert sex;
  • lära sig att undvika stressiga situationer;
  • snabb behandling av infektionscentrum.

Om familjen redan har haft fall av leukoencefalopati, bör förebyggande åtgärder följas ännu striktare. De hjälper till att minimera risken för kärlsjukdomar, men skyddar inte personen helt. Men vid utvecklingen av sjukdomen kan man inte ge upp - medicinens framsteg lämnar alltid chanser att vinna.

Progressiv vaskulär leukoencefalopati (I67.3)

Version: MedElement Disease Guide

allmän information

Kort beskrivning


Notera. Utesluter subkortikal vaskulär demens (F01.2).

Etiologi och patogenes

Familjefall av sjukdomen med upp till 40 år utan arteriell hypertoni beskrivs. I mer än 80% av fallen debuterar sjukdomen i åldersintervallet 50 till 70 år.

Större artärer med en diameter på upp till 500 mikron lider också, och hela mikrovasculaturen.

Epidemiologi

Binswangers sjukdom (encefalopati) är ganska vanligt. Enligt en klinisk beräknad tomografisk studie utgör den cirka 1/3 av alla fall av vaskulär demens.

Ålder. I mer än 80% av fallen debuterar sjukdomen i åldersintervallet 50 till 70 år.

Faktorer och riskgrupper

Klinisk bild

Symtom, naturligtvis

Den kliniska presentationen av Binswangers sjukdom kännetecknas av progressiv kognitiv försämring, nedsatt gångfunktion och bäckenstörningar. I det sista stadiet av sjukdomen representeras den kliniska bilden av demens, patientens fullständiga hjälplöshet (gå inte, tjänar inte själva, kontrollerar inte funktionen hos bäckenorganen).

Bilden av demens kan variera betydligt i svårighetsgrad och symtom.

I allmänhet är en stadigt progressiv kurs karakteristisk för Binswangers sjukdom, men perioder med långvarig stabilisering är också möjliga. Orsakerna till demens i dessa fall är frånkopplingen av kortikala-subkortikala förbindelser till följd av skada på den subkortikala vita substansen, såväl som dysfunktion av basala ganglia och thalamus.

Förändringar i gång i de inledande stadierna av Binswangers sjukdom är följande: gångar blandas eller huggas, med små steg, "magnetiska" (benen fastnar på golvet, som det var). I nästa steg blir det "försiktigt", det grundläggande ständiga området ökar, gångens automatisering (dyspraxi eller apraxi av promenader) bryts upp och frivillig kontroll av promenader blir mer och mer på väg - en sådan patients gång liknar den gång som en frisk person som befinner sig på ett isfält.

De huvudsakliga kännetecknen för frontal promenadyspraxi förknippade med promenadavbrott är följande:
• sakta ner promenader;
• förkorta steget;
• svårigheter i början av promenader (inledande av promenader);
• instabilitet under svängar (postural dysfunktion);
• Utvidgning av stödets bas;
• minskad steglängd.

För kränkning av bäckenfunktionerna i Binswangers sjukdom är utvecklingen av "hyperaktivitet" ("hyperreflexivitet") i urinblåsan karakteristisk, vilket manifesteras av ökad kontraktil aktivitet hos detrusorn. Blåsens hyperaktivitet kännetecknas av: snabb urinering; behov av att urinera, vilket, när sjukdomen fortskrider, förvandlas till fall av tvingande urininkontinens.

Motoriska störningar kan också karakteriseras (utöver gångproblem): en annan extrapyramidal patologi i form av parkinsonliknande symtom, liksom mild eller måttlig central mono- eller hemiparese, ofta snabbt regresserar (regression av fokala motoriska symptom blir ofullständiga när sjukdomen fortskrider). Pseudobulbar syndrom är karakteristiskt.

Emotional-volitional störningar representeras av astheniskt, neurosliknande eller astheno-depressivt syndrom. När sjukdomen fortskrider kommer inte asteni och depression upp, utan en ökad känslomässig förarmning, en minskning av intressekretsen och spontaniteten.

Kriterierna betonar att patienten inte ska ha flera eller bilaterala kortikala foci enligt CT och MRI och svår demens..

Diagnostik

komplikationer

  • 1) Övergående ischemisk attack.

Övergående ischemiska attacker (TIA, övergående cerebrovaskulära olyckor) kännetecknas av kortvariga symtom på lokal cerebral ischemi.

TIA: er förknippas vanligtvis med hemodynamiskt fel som uppstår med svår aterosklerotisk stenos i karotis- eller ryggradarerna i deras distala grenar eller arteriell emboli..

I de flesta fall löser övergående ischemiska attacker inom 5-20 minuter..

Den kliniska betydelsen av TIA ligger i det faktum att de fungerar som skador på inte bara stroke, utan också hjärtinfarkt och representerar faresignaler som kräver en snabb åtgärd från läkaren. Patienter med TIA måste läggas in på sjukhusavdelningen för observation, en omfattande undersökning och förebyggande av ischemisk stroke.

TIA manifesteras ofta med en minskning av blodtryck, fysisk aktivitet, ansträngning, äta; samtidigt uttrycks fokala neurologiska symtom ofta mot bakgrund av ett svimmande tillstånd, ibland flera gånger om dagen. Patienter klagar ofta på svimning, yrsel, synskador, svaghet i extremiteterna, illamående och kräkningar, nedsatt minne, tinnitus, sensoriska störningar, plötslig förlust av balans.

2) Strokes - akut cerebrovaskulär olycka (stroke).

Det finns stroke - ischemisk stroke och intracerebral (parenkymal) blödning.

Ischemisk stroke uppstår som ett resultat av en kritisk minskning eller upphörande av blodtillförsel till en del av hjärnan, följt av utvecklingen av ett fokus för hjärnvävnadsnekros.

Intracerebral blödning inträffar som ett resultat av brott i patologiskt förändrade hjärnkärl, vilket leder till blödning.

Typer av leukoencefalopati, hur mycket de lever, symtom och behandling

Typer av leukoencefalopati, hur mycket de lever, symtom och behandling

Symtom på Leukoencephalopathy

  • Störningar i motorapparaten - ingen koordination av rörelse;
  • Svaghet i lemmarna;
  • Ensidig förlamning av lemmarna;
  • Överträdelser i talapparaten - scotoma;
  • Avvikelser i det visuella organets arbete - hemianopsia;
  • Fasthet i olika delar av kroppen - tillfällig domning och permanent;
  • Svällande funktion nedsatt;
  • Urininkontinens av urinvägarnas organ - urinblåsan;
  • Anfall av epilepsi;
  • Minskning i minnet eller dess partiella förlust;
  • Minskning av intellektuella förmågor;
  • Partiell demens;
  • Illamående, som varar länge och kan provocera en gagreflex;
  • Huvudvärk, ibland mycket svår.

Symtom på denna patologi utvecklas plötsligt och utvecklas i snabb takt, vilket kan leda patienten till sådana tecken på sjukdomen:

  • Förlamning av bulbartyp;
  • Parkinsons syndrom;
  • Gången är trasig;
  • Handskalningar förekommer;
  • Tecken på kroppsskälvning visas.

Patienter med sådana symtom känner inte till sin patologi och hjärnskada, därför är det nödvändigt för släktingar att snabbt diagnostisera sådana människor för att veta hur de ska behandla sjukdomen.

Klassificering

Discirculatory

Den främsta orsaken till uppkomsten och utvecklingen av liten fokal leukoencefalopati av vaskulärt ursprung är skador på hjärnans kärl orsakade av hypertoni, trauma, uppkomsten av aterosklerotiska plack, endokrina sjukdomar och sjukdomar i ryggraden. Blodcirkulationen störs på grund av förtjockning av blod och blockering av blodkärl. Den försämrande faktorn är alkoholism och fetma. Det tros att sjukdomen utvecklas i närvaro av försvårande ärftliga faktorer..

Denna patologi kallas också progressiv vaskulär leukoencefalopati. Först visas små foci av kärlskador, sedan ökar de i storlek, vilket får patienten att förvärras. Med tiden ökar tecken på patologi som är märkbara för andra. Minnet förvärras, intelligensen minskar, psyko-rörelsestörningar uppstår.

Fokal encefalopati av vaskulärt ursprung registreras främst hos män efter 55 år. Tidigare inkluderades denna överträdelse i ICD-listan, men senare utesluts den..

Progressiv multifokal

Huvudfunktionen i denna typ av kränkningar är utseendet på ett stort antal skador. Inflammation av humant polyomavirus 2 (JC polyomavirus) orsakas. Det finns i 80% av världens invånare. I ett latent tillstånd bor i kroppen i flera år, men när försvagad immunitet aktiveras och, när det kommer in i centrala nervsystemet, orsakar inflammation.

Lesionen har ofta en asymmetrisk karaktär. Symtom på PML inkluderar förlamning, pares, muskelstivhet och skakningar som liknar Parkinsons sjukdom. Ansiktet tar på sig en mask. Möjlig synförlust. Allvarlig kognitiv nedsättning, minskad uppmärksamhet.

periventrikulär

Leukopati av hjärnan hos ett barn orsakas av hypoxi som inträffade under förlossningen. Instrumentella diagnostiska metoder låter dig se områden med vävnadsdöd, främst nära hjärnventriklarna. Periventrikulära fibrer är ansvariga för motorisk aktivitet, och deras nederlag leder till cerebral pares. Foci av lesion förekommer symmetriskt, i särskilt allvarliga fall, finns i alla centrala zoner i hjärnan. Nederlaget kännetecknas av passering av tre etapper:

  • förekomst;
  • utveckling som leder till strukturförändringar;
  • cysta eller ärrbildning.

Periventrikulär leukoencefalopati kännetecknas av 3 grader av sjukdomen. En mild grad kännetecknas av ett milt symptom. Vanligtvis passerar de en vecka efter födseln. En genomsnittlig grad kännetecknas av en ökning av det intrakraniella trycket, kramper inträffar. Med ett svårt barn är i koma.

Behandlingen inkluderar massage, fysioterapi, speciella uppsättningar övningar.

Leukoencefalopati med en försvinnande vit materia

Den huvudsakliga orsaken till denna sjukdom är genmutationer som hämmar proteinsyntes. Oftast förekommer hos barn, främst mellan två och sex år. Främjande faktorer inkluderar intensiv mental stress orsakad av trauma eller allvarlig sjukdom..

Förebyggande åtgärder

Det finns ingen speciell terapi mot leukoencefalopati. Men risken för att utveckla sjukdomen kan minskas till ett minimum. För att göra detta måste du följa några regler:

  • när man tar mineralkomplex, stärker immuniteten kommer att bidra till att minska aktiviteten hos skadliga mikrober, om några;
  • viktkontroll;
  • uteslutning från livet av dåliga vanor;
  • regelbunden vistelse i frisk luft;
  • balanserad diet;
  • snabb medicinering.

Med tanke på att demens orsakas av en viral lesion i huvudet, kommer terapi att syfta direkt till att undertrycka symtomen på sjukdomen. Svårigheten i det här behandlingsstadiet kan ligga i att övervinna den så kallade blod-hjärnbarriären. För att ett läkemedel ska passera denna barriär måste det vara väl lösligt i fetter..

Men för närvarande anses många antivirala medel vara vattenlösliga och därför är det svårt att använda dem. I decennier har experter testat olika typer av läkemedel, listan är stor och det är meningslöst att lista det, i varje fall väljs läkemedlet individuellt.

Etiologin för förekomsten av Binswanger sjukdom och dess form

Ursprunget är associerat med en stadig ökning av blodtrycket. Oftast händer detta hos äldre patienter som har tryckfluktuationer under dagen. Sällan diagnostiseras Binswangers sjukdom i frånvaro av dessa störningar. Dessutom leder cerebral eller amyloid angiopati och andra vaskulära patologier till sjukdomen..

De första tecknen på subkortikal patologi finns i åldern 55-60 år. Men de som är genetiskt disponerade för Binswangers sjukdom, symtom på demens förekommer även hos ungdomar.

De som är i riskzonen och kan få leukoencefalopati bör ta reda på vad det är. Förstörelsen av vit substans inträffar på grund av en minskning av luckorna och en ökning av tjockleken på hjärnans kärl. Detta leder till en försämring av blodtillförseln och en gradvis atrofi av den vita substansen. Blödningar, tätningar förekommer i den. Hjärnan med försvinnande vit substans fylls med vätska.

ICD 10-sjukdomskoden definieras som I67.3. Vid beskrivning av den kliniska bilden indikeras formerna av patologi: liten fokal, progressiv multifokal, periventrikulär, leukoencefalopati med en försvinnande vit substans.

Underhållsterapi

Det är omöjligt att återhämta sig från denna patologi, därför kommer några terapeutiska åtgärder att syfta till att innehålla den patologiska processen och normalisera funktionerna i hjärnans subkortikala strukturer..

Med tanke på att vaskulär demens i de flesta fall är resultatet av en viral lesion i hjärnstrukturerna, bör behandling primärt syfta till att undertrycka den virala fokusen.

Svårigheten i detta skede kan vara att övervinna blod-hjärnbarriären, genom vilken de nödvändiga läkemedelsämnena inte kan tränga igenom..

För att ett läkemedel ska kunna passera denna barriär måste det vara lipofilt i strukturen (fettlösligt).

Idag är tyvärr de flesta antivirala läkemedel vattenlösliga, vilket skapar svårigheter i deras användning..

Under åren har medicinska experter testat olika läkemedel som har varierande effektivitetsgrad..

Listan över dessa läkemedel inkluderar:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametason;
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Läkemedlet cidofovir, som administreras intravenöst, kan förbättra hjärnaktiviteten.

Läkemedlet cytarabin är väl etablerat. Med sin hjälp är det möjligt att stabilisera patientens tillstånd och förbättra hans allmänna välbefinnande..

Om sjukdomen uppstod mot bakgrund av HIV-infektion, bör antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) ges..

Prognos för Leukoencephalopathy

Hur mycket de lever med leukoencefalopati beror på det stadium då stödjande terapi inleddes och graden av hjärnskada. Det är omöjligt att återhämta sig från någon av denna form av sjukdomen. Den patologiska processen leder alltid till patientens död. Om antiviral terapi inte genomförs kommer patienten att leva inte längre än sex månader från det ögonblick då brott i den vita hjärnvävnaden upptäcktes.

Genom att följa läkarens rekommendationer och ta de föreskrivna medicinerna kan du öka din förväntade livslängd något. Om patienten regelbundet kommer att dricka alla mediciner, kommer han att leva lite mer än ett år från det ögonblick då diagnosen ställdes.

Det finns fall då människor dog inom en månad efter början av utvecklingen av patologi. Detta kan inträffa i sin akuta gång..

symtom

Symtom på patologiska processer utvecklas under flera år och kan uppstå på två sätt:

  • Ständigt utvecklande, med ständigt ökande komplexitet.
  • Under perioden med utvecklingen av patologiska förändringar observeras långa perioder med stabilisering utan att patientens hälsa försämras.

Den kliniska bilden av sjukdomen beror direkt på platsen för den patologiska processen i hjärnan och dess typ

Som regel observeras försämring av symtomen med högt blodtryck under lång tid..

I de första stadierna kännetecknas den kliniska bilden av leukoencefalopati av:

  • minskad mental prestanda;
  • svaghet i lemmarna;
  • distraktion;
  • bromsa reaktionen;
  • apati;
  • tearfulness;
  • pinsamhet.

Dessutom störs sömnen, muskeltonen ökar, en person blir irritabel, benägna att depressiva tillstånd, en känsla av rädsla, fobier.

Ibland finns det en minskning av syn, huvudvärk, värre vid nysningar eller hosta.

Som ett resultat blir patienten helt hjälplös, benägen att epiprotiska attacker, oförmögen att serva sig själv, kontrollera tarm och urinblåsan.

Oftast manifesterar symtomen sig som:

Och vi råder dig att läsa: Hypoxiskt ischemisk hjärnens enfalopati

minnesförlust, minskad uppmärksamhet, en kraftig förändring av humör, hämmad tänkande - observerades hos 70–90% av patienterna; inkoherent, störd tal, onormalt uttal - 40%; långsamma, störda rörelser - 50%; svaghet på ena sidan av kroppen - 40%; kränkning av svälreflexen - 30%; urininkontinens - 25%; demens - 90%

Mentala störningar

Vid vaskulär leukoencefalopati hos patienter observeras psykiska störningar, uttryckta som:

  • I strid med minnet. En person blir oförmögen att komma ihåg ny information, reproducera tidigare händelser och deras sekvens, förlorar tidigare förvärvad kunskap och färdigheter.
  • Brott mot intellektuella förmågor inkluderar en reducerad förmåga att analysera vardagliga händelser, belysa de viktigaste och förutsäga deras vidare utveckling. En person med stora svårigheter får nya levnadsvillkor.
  • Brott mot uppmärksamhet, i form av en minskning av dess volym, oförmågan att fokusera visionen på flera objekt och byta från ett ämne till ett annat.
  • Störda tal är direkt relaterade till svårigheten att komma ihåg namn, bekantens efternamn, olika namn. Som ett resultat blir talet långsamt, slagt, präglat av markerad fattigdom.

Nedsatt minne och uppmärksamhet leder till en fullständig förlust av mänsklig orientering i tid och rum. Manifestationen av personlighetsförändringar beror direkt på svårigheten av demens och har en stor variation

Manifestationen av personlighetsförändringar beror direkt på svårigheten av demens och har en stor variation.

Utvecklingen av valfria funktioner observeras i 70–80% av fallen. De kännetecknas av förvirring, missförstånd, depression, ångeststörningar, psykopatiskt beteende.

Symtomatologin på demens beror på dess typ:

  • dismnestic. Det kännetecknas av en minskning av minnet och en avmattning av psykomotoriska reaktioner. Också oförmågan att skaffa ny kunskap med långsiktigt bevarande till minne av färdigheter fördes till automatismen. För patienter är hushållssysslor inte svåra, men komplex yrkesaktivitet är inte lämplig för dem. En person är kritisk till sitt tillstånd (glömska, tröghet osv.) Och upplever det hårt;
  • amnestisk. Patienten kan inte komma ihåg vad som händer, men det förflutna kommer ihåg ganska bra;
  • pseudo-paralytisk demens kännetecknas av ett stabilt, välvilligt humör hos patienten, mindre minnesstörningar, en uttalad minskning av självkritiken.

De kliniska manifestationerna av demens varierar mycket.

Klassificering av Leukoencephalopathy

I medicinsk praxis är det vanligt att skilja flera former av denna patologi.

  1. Liten fokal leukoencefalopati av vaskulärt ursprung. Detta tillstånd är kroniskt, det kännetecknas av en långsam förstörelse av hjärnceller. I riskzonen är personer som har passerat 58 år. Orsaken till detta fenomen anses vara en ärftlig predisposition. Liten fokal leukoencefalopati kan också orsaka kronisk hypertoni. Konsekvensen av sjukdomen är demens och patientens död..
  2. Progressiv multifokal leukoencefalopati. Denna typ av sjukdom är akut och har ett viralt ursprung. På grund av svag immunitet tenderar vit substans att bli flytande, vilket naturligtvis leder till irreversibla processer i hjärnbarken. Patologi kan snabbt utvecklas, eftersom multifokal leukoencefalopati manifesteras mot bakgrund av en somatisk sjukdom.
  3. Ospecifik periventrikulär leukoencefalopati. Sjukdomen uttrycks av hjärnskada mot bakgrund av ischemisk sjukdom. Stammen i hjärnbarken utsätts oftast för en patologisk process. Sjukdomen utvecklas på grund av brist på syre och svält i hjärnans kärl, denna form är lokaliserad i cerebellum, därför upptäcks motoriska störningar i närvaro av sjukdomen. Om sjukdomen upptäcktes hos ett barn, framkallar den cerebral pares. Vanligtvis får ett barn en sjukdom vid födseln till följd av en födselskada.

skyltar

Manifestationer av den patologiska processen beror direkt på lokaliseringen av lesionsfokus och dess variation. Ursprungligen är symptomen inte särskilt uttalade. Patienterna känner generell svaghet och psykisk nedsatthet bland snabb trötthet, men tillskriver ofta symtomen till trötthet.

Neuropsykiatriska manifestationer förekommer hos alla på olika sätt. I vissa fall tar processen 2-3 dagar och i andra 2-3 veckor. Du kan självständigt upptäcka förekomsten av leukoencefalopati, med fokus på dess mest grundläggande tecken:

  • Förekomsten av epileptiska anfall;
  • Ökade huvudvärkattacker;
  • Misslyckanden i samordning av rörelser;
  • Utveckling av talfel;
  • Minskad motorisk förmåga;
  • Synskada;
  • Minskad känslighet;
  • Förtryck av medvetande;
  • Ofta utbrott av känslor;
  • Minskad mental aktivitet;
  • Svårighet att svälja på grund av felaktig sväljningsreflex.

Det fanns situationer då specialister bara diagnostiserade lesioner i ryggmärgen. I detta fall uppvisade patienterna uteslutande ryggmärgsymtom som är förknippade med en störning i muskel- och skelettsystemet. Kognitiv försämring var huvudsakligen frånvarande..

Skäl till bildandet

Patologiska förändringar i hjärnan som kännetecknar klassisk leukoencefalopati inträffar under den initiala infektionen eller återaktiveringen av mänskligt typ 2-poliomavirus i kroppen. Det huvudsakliga villkoret för bildandet av sjukdomen är en minskning av immuniteten. Normalt tillåter inte kroppens försvarssystem viruset att visa dess egenskaper, därför lagras det smittsamma medlet i inaktiv form i njurarna, mjälten och andra organ. Vid immunbrist aktiveras polyomaviruset som en opportunistisk infektion.

Andra typer av sjukdom är förknippade med nedsatta funktioner i hjärt-kärlsystemet. Så, vaskulär leukoencefalopati är en degenerativ sjukdom i hjärnan, kännetecknad av en gradvis skada av vit och grå substans mot bakgrund av försämrat blodflöde. Detta är en separat patologi som kan hänföras till de typer av discirculatorisk encefalopati.

Anledningar till virusaktivering:

  1. Mänsklig immunbristvirusinfektion. Virus förstör gradvis ett stort antal immunkompetenta celler, vilket resulterar i att inneslutningsmekanismen för opportunistiska smittämnen störs. Diffus leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av människor med AIDS.
  2. Medfödd immunbrist. Detta är Di Georgi-syndrom, ataxia-telangiectasia och andra ärftliga patologier som kännetecknas av minskad immunitet och medfödda avvikelser. Med denna etiologi upptäcks ofta leukoencefalopati hos barn.
  3. Brott mot hematopoietiska och immunfunktioner i hemoblastoser. Onkologiska sjukdomar i benmärgen och andra strukturer som utgör komponenterna i immunsystemet ökar risken för avyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmuna störningar är sjukdomar där kroppens försvarssystem börjar attackera friska vävnader. Sjukdomen förekommer hos patienter som lider av systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och andra immunologiska patologier. Autoimmun leukoencefalopati förekommer också med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Således kan bildningen av leukoencefalopati bero på nedsatt immunkontroll av kroppen eller otillräcklig blodtillförsel till neuroner.

Virus information

Familjen polyomavira (Polyomaviridae) beskrevs under andra hälften av 1900-talet. Ursprungligen hittades dessa smittämnen hos fåglar och däggdjur, men senare visade forskare faran för vissa typer av virus för människor. Poliomavirus kan inte bara påverka nervsystemets strukturer utan också öka risken för tumörtillväxt.

Kliniskt betydande virustyper:

  • humant poliomavirus av den första typen - påverkar njurarna och andningsorganen, ofta aktiverade efter organtransplantation;
  • humant polyomavirus av den andra typen - förstör njurarna, mjälten och hjärnans struktur, orsakar leukoencefalopati;
  • humant poliomavirus av typ 5 - en patogen förknippad med en sällsynt typ av hudcancer.

Upp till 80% av människor smittas av viruset i barndomen. Infektionskällan kan vara varje person med bäraren av ett poliomavirus eller en akut infektion. Patogener överförs av luftburna droppar. Om immunbrist inte inträffar, visar viruspartiklar sig inte på något sätt och förblir i vävnaderna hela människans liv.

Riskfaktorer

Läkarna känner till riskfaktorerna för förekomsten av sjukdomen förknippad med livsstil, individ och familjehistoria hos patienter. Dessa tecken ökar sannolikheten för en störning, men orsakar inte direkt bildandet av en infektion eller kärlsjukdom direkt.

Viktiga riskfaktorer:

  1. Medicin för multipel skleros. Vid behandlingen av denna demyeliniserande sjukdom används ibland läkemedel som ökar risken för poliomavirusaktivering.
  2. Patologiska tillstånd åtföljt av förträngning av artärens lumen och skador på koroid. Detta är avsättningen av feta plack i blodkärlen (åderförkalkning), högt blodtryck och medfödda missbildningar.
  3. Organtransplantation följt av immunsuppressiv terapi. Kroppens försvar försvagas och infektionen börjar påverka hjärnan..
  4. Autoimmuna och immunbristförhållanden hos nära anhöriga till patienten.
  5. Sen initiering av behandling för HIV-infektion och medfödda avvikelser.
  6. Användning av kemoterapi för behandling av cancer. Cytostatika läkemedel påverkar den röda benmärgens funktion negativt och minskar immuniteten.

Att snabbt upptäcka riskfaktorer spelar en viktig roll i sjukdomsförebyggande.

Klassificering

Det finns flera typer av leukoencefalopati.

Liten fokus

Detta är leukoencefalopati av vaskulärt ursprung, som är en kronisk patologi som utvecklas mot bakgrund av högt tryck. Andra namn: progressiv vaskulär leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encefalopati.

Samma kliniska manifestationer med liten fokal leukoencefalopati har discirculatorisk encefalopati - en långsamt progressiv diffus skada på hjärnkärlen. Tidigare ingick denna sjukdom i ICD-10, nu saknas den..

Oftast diagnostiseras småfokala leukoencefalopati hos män över 55 år som har en genetisk predisposition för utvecklingen av denna sjukdom.

I riskgruppen ingår patienter som lider av patologier såsom:

  • åderförkalkning (kolesterolplack täpper det vaskulära lumen, vilket resulterar i en kränkning av blodtillförseln till hjärnan);
  • diabetes mellitus (med denna patologi, blod förtjockas, dess flöde avtar);
  • medfödda och förvärvade patologier i ryggraden, där det finns en försämring av blodtillförseln till hjärnan;
  • fetma;
  • alkoholism;
  • nikotinberoende.

Fel i kosten och en hypodynamisk livsstil leder också till utvecklingen av patologi..

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Detta är den farligaste formen för utvecklingen av sjukdomen, som ofta orsakar ett dödligt resultat. Patologi är viral till sin natur..

Dess förorsakande medel är humant poliomavirus 2. Detta virus observeras i 80% av den mänskliga befolkningen, men sjukdomen utvecklas hos patienter med primär och sekundär immunbrist. Deras virus, som kommer in i kroppen, försvagar immunsystemet ännu mer.

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av HIV-positiva patienter och hos hälften av AIDS-patienter. Tidigare var progressiv multifokal leukoencefalopati ännu vanligare, men på grund av HAART minskade förekomsten av denna form. Den kliniska bilden av patologin är polymorf.

Sjukdomen manifesteras av symtom som:

  • perifer pares och förlamning;
  • ensidig hemianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighetsdefekt;
  • nederlag av FMN;
  • extrapyramidala syndrom.

Störningar från centrala nervsystemet kan variera avsevärt från mild dysfunktion till svår demens. Talstörningar, fullständig synförlust kan observeras. Ofta utvecklar patienter allvarliga störningar i muskel- och skelettsystemet, vilket orsakar förlust av arbetsförmåga och funktionshinder.

Riskkategorin inkluderar följande kategorier av medborgare:

  • patienter med HIV och AIDS;
  • ta emot behandling med monoklonala antikroppar (de är förskrivna för autoimmuna sjukdomar, onkologiska sjukdomar);
  • genomgå en transplantation av inre organ och ta immunsuppressiva medel för att förhindra deras avstötning;
  • lider av malignt granulom.

Periventrikulär (fokal) form

Det utvecklas som ett resultat av kronisk syre-svält och en kränkning av blodtillförseln till hjärnan. Ischemiska platser finns inte bara i vitt, utan också i gråmaterial.

Vanligtvis är patologiska foci lokaliserade i cerebellum, hjärnstam och frontal del av hjärnbarken. Alla dessa hjärnstrukturer ansvarar för rörelse. Därför observeras motoriska störningar med utvecklingen av denna form av patologi.

Denna form av leukoencefalopati utvecklas hos barn som har patologier åtföljda av hypoxi under förlossningen och inom några dagar efter födseln. Denna patologi kallas också "periventrikulär leukomalation", som regel provocerar den cerebral pares.

Leukoencefalopati med en försvinnande vit materia

Det diagnostiseras hos barn. De första patologinsymtomen observeras hos patienter i åldern 2 till 6 år. Det verkar på grund av en genmutation..

Patienter noterade:

  • nedsatt rörelsekoordination förknippad med skada på hjärnan;
  • pares av armar och ben;
  • minnesnedsättning, minskad mental prestanda och annan kognitiv funktionsnedsättning;
  • atrofi av synnerven;
  • epileptiska anfall.

Barn under ett år har problem med utfodring, kräkningar, feber, mental retardering, överdriven irritabilitet, ökad muskelton i armar och ben, kramper, nattapné, koma.

Förebyggande åtgärder och prognoser för liv med leukoencefalopati

Det finns inga speciella åtgärder för att förebygga leukoencefalopati.

  • Sund livsstil
  • Rätt behandling av alla patologier i det vaskulära systemet;
  • Kulturnäring och avvisning av missbruk;
  • Tillräcklig stress på kroppen;
  • Att delta i förebyggande och behandling av patologier som har blivit provokatörer av leukoencefalopati.

Denna patologi är obotlig och prognosen för livet beror på snabb diagnos och sjukdomens progression..

Vid läkemedelsbehandling av virus ökar livslängden med 12 - 18 kalendermånader.

Diagnos av sjukdomen

För att korrekt fastställa diagnosen och bestämma sjukdomens ställning är det nödvändigt att utföra följande åtgärder:

  • avbildning av hjärnhalvor;
  • samråd med specialistläkare;
  • detaljerat blodprov;
  • elektroencefalografi;
  • cerebral hemisfärbiopsi;
  • magnetisk resonansavbildning (gör det möjligt att differentiera den discirculatoriska typen av encefalopati);
  • spinal punktering;
  • PCR (polymeraskedjereaktion).

Om läkaren tror att leukocytviruset är grunden för sjukdomen, utser han patientens elektronmikroskopi. Vid genomförande av immunocytokemisk analys kan mikroorganismantigener detekteras. Olika test för rörelsekoordination hjälper också till att diagnostisera sjukdomen..

Differensdiagnos bör utesluta sådana patologier:

  • kryptokockos;
  • toxoplasmos;
  • HIV
  • multipel skleros;
  • lymfom i nervsystemet.

MRT kan upptäcka olika foci av sjukdomen i det vita ämnet. Således kan sjukdomen upptäckas i ett tidigt skede och därmed inte förlora dyrbar tid

Sjukdomen i sjukdomen ligger i det faktum att en person kan leva och inte veta om dess närvaro, eftersom symtom kan uppstå och försvinna ett tag, så det är oerhört viktigt att göra diagnos i rätt tid

PCR hänvisas till laboratorieforskningsmetoder, med tekniken kan detektera viralt DNA i hjärnceller. Denna diagnosmetod är populär eftersom informationsinnehållet i proceduren är minst 95%. Med PCR kan du undvika operation - biopsier.

Lumbal punktering används också i medicinsk praxis, men mycket sällan på grund av en liten mängd information. Vilken undersökningsmetod som är bättre att välja, bestämmer endast den behandlande läkaren, baserat på patientens allmänna tillstånd.

Behandling

Hittills finns det inga sätt att förhindra förstörelsen av det vita ämnet i centrala nervsystemet. Det främsta skälet är oförmågan att påverka inflammation. Mediciner korsar inte blod-hjärnbarriären (en naturlig barriär mellan hjärnvävnad och blod).

Den föreskrivna terapin har en omfattande stödjande karaktär. Dess mål är att bromsa sjukdomens utveckling, normalisera en persons psyko-emotionella tillstånd, lindra symtomen:

  1. Läkemedel som stimulerar och normaliserar blodcirkulationen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiska läkemedel - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Beredningar för skydd av blodkärl - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Medel för skydd mot virus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Steroidhormonläkemedel - Dexametason.
  6. Blodkoagulationsläkemedel - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplex med vitamin A, B, E.
  9. Läkemedel som kan öka kroppens resistens mot skadliga miljöeffekter - aloextrakt, ginsengpreparat.

Behandlingen inkluderar homeopatiska läkemedel, växtbaserade läkemedel. Dessutom utförs massage, främst kragezonen, fysioterapeutiska metoder, zonterapi, akupunktur.

Publikationer Om Hjärtrytmen

Varför venerna i armarna sväller och sticker ut?

Datum för publicering av artikeln: 21/21/2018Artikeluppdateringsdatum: 19/19/2019De utskjutande venerna på händerna är i de flesta fall bara ett estetiskt problem.

Bäcken åderbråck - hur man hanterar det?

Datum för publicering av artikeln: 05/08/2019Artikeluppdateringsdatum: 11/03/2019Bekken åderbråck (SRVMT) - en kronisk progressiv sjukdom i venerna i de inre organen, kännetecknad av uppkomsten av en mängd olika kliniska symtom.