Akut myelooid leukemi: diagnos, behandling, prognos

Leukemi, eller, på läkemedelsspråket, hemoblastoser är maligna tumörer härrörande från hematopoietiska celler. Beroende på om en leukemisk klon har uppstått från sprängning (unga) blodceller, eller deras mogna former, kan leukemi vara akut och kronisk. Akut myelooid leukemi svarar för 20% av alla fall av hemoblastos hos barn. Bland vuxna ökar förekomsten kraftigt efter 60 år.

generella egenskaper

Prekursorer i blodkroppar delas in i två stora grupper - lymfocytisk och myelocytisk bakterie. Lymfocytväxten skapar lymfocyter: celler som är "ansvariga" för immunsvaret. En myelocytisk bakterie utvecklas (differentierar) till röda blodkroppar, blodplättar, neutrofila vita blodkroppar och granulocyter. Omogna blodceller kallas blastceller.

Således är akut myeloid leukemi en tumör som härrör från omogna celler i den hematopoietiska myelocytkimen..

En diagnos anses vara etablerad om mer än 20% av sprängceller visas i benmärgsanalysen (myelogram).

Skäl och utvecklingsmekanismer

Akut myeloid leukemi (AML), som alla leukemi, uppstår från en muterad cell, som förlorar sin förmåga att mogna och börjar multiplicera okontrollerat. Att säga exakt vilken av de kända cancerframkallande faktorerna som provocerade mutationer i båda fallen är vanligtvis omöjligt, särskilt när det gäller barn. I allmänhet kan dessa vara:

  • Biologiska faktorer: onkogena virus, varav den mest kända är Epstein-Bara.
  • Kemiska substanser. Totalt är mer än ett och ett halvt tusen cancerframkallande föreningar kända. Dessa inkluderar: produkter med ofullständig förbränning av tobak; ämnen som härrör från ofullständig oxidation av fetter (friterad); produktion "faror" som uppstår genom värmebehandling av olja, hartser, kol; formavfallsprodukter; läkemedel som används för kemoterapi av maligna tumörer (tyvärr finns det fall där leukemi uppstår 10-20 år efter framgångsrik eliminering av cancer).
  • Fysiska faktorer. Detta är främst joniserande eller röntgenstrålning: det är känt att för röntgenarbetare är sannolikheten för att bli sjuk högre än befolkningsgenomsnittet.

Förutom yttre påverkan är ärftlighet viktig: det är till exempel känt "tvilling leukemi" eller överförs i en familj från generation till generation. Inte själva sjukdomen ärvs, utan gen- eller kromosomala mutationer som ökar dess sannolikhet. Dessutom kombineras vissa medfödda patologier med en högre förekomst av leukemi, i synnerhet myelogen leukemi:

  • Downs syndrom;
  • neurofibromatos typ 2;
  • Falconi-anemi;
  • svår medfödd anemi;
  • medfödd trombocytopeni eller trombocytopati.

Basen för patogenesen, eller utvecklingsmekanismen, för myeloid leukemi är konkurrensen mellan normala celler och tumörceller. Ursprungligen kan en enda atypisk cell på 3 månader generera 1012 - en biljon - dotterblaster, med en totalvikt på mer än ett kilogram. Maligna celler lever längre, eftersom de har stängt av mekanismen för "åldrande" och naturlig död. De producerar ämnen som hämmar friska blodelementers aktivitet och undertrycker tillväxtfaktorer. I en sådan situation tappas gradvis möjligheterna till normal hematopoies.

Dessutom börjar kroppen, "se" ett stort antal myeloblaster i benmärgen, vaskulär bädd, bromsa aktiviteten för hematopoies: eftersom alla celler skiljer sig från sprängceller på ett eller annat sätt uppfattar han degenerativa, maligna celler som "normala". Detta är en annan mekanism som gör det möjligt för onkologi att vinna konkurrens. När hemoblastos utvecklas börjar maligna celler att föröka sig i andra vävnader och organ: lever, mjälte, lymfkörtlar, hud och till och med hjärnhinnorna..

Det är ersättningen av friska blodceller med en massa sprängningar som inte kan utföra sina funktioner på grund av omogenhet, vilket utgör symptomen på blödning.

Klinisk bild

Manifestationerna av akut myelogen leukemi är ospecifika - detta innebär att symptomen på det första stadiet liknar tecken på andra sjukdomar.

Anemiskt syndrom

På grund av bristande hematopoies minskar antalet röda blodkroppar. Allmän svaghet, blekhet, spröda naglar och håravfall väcker ofta varken patientens eller hans anhöriges uppmärksamhet eller är förknippade med andra problem. När sjukdomen utvecklas ökar svagheten, andnöd förefaller även med minimal ansträngning, barn slutar spela utomhuslekar (i allmänhet är en minskning av barnets aktivitet ett tillfälle att titta noga på hans hälsa).

Hemorragiskt syndrom

Inte bara röda blodkroppar, utan också blodplättar blir knappa i blodet. Blodkoagulation är nedsatt. Blödning av olika intensiteter inträffar: från punkt subkutana blödningar till riklig intrakavitär (gastrointestinal, livmoder, etc.).

Smittsamma och berusande syndrom

Granulocytiska leukocyter som tillhör myelodinkimen är celler vars funktion är att skydda kroppen från bakterier. De innehåller många proteiner - naturliga antibiotika, peroxider och andra ämnen som syftar till att förstöra det smittämnet. Hämning av hematopoietisk grodd påverkar dem och stör kroppens förmåga att bekämpa patogena mikrober. Detta manifesteras av olika purulenta inflammationer: hudabcesser, flegmon, upp till sepsis. Varje inflammation orsakar förgiftning - förgiftning av metaboliska produkter av patogena mikroorganismer. Förgiftningssyndrom manifesteras av sådana tecken som:

  • svaghet;
  • temperaturökning;
  • svettas
  • aptitlöshet, viktminskning;
  • ospecificerad muskelsmärta.

Hyperplastiskt syndrom

Det noteras hos 30-50% av patienterna. Tumörceller fyller inte bara benmärgen utan också lymfkörtlarna, levern och mjälten. Organen ökar, kvarstår smärtfritt, deras konsistens blir klibbig. Hyperplasi i sig är inte farligt, men om lymfkörtlarna växer som är i ett trångt utrymme (till exempel mediastinalhålan där hjärtat finns) kan de komprimera vitala organ.

Neuroleukemia

Hos 5-10% av barnen skapar leukemiceller "metastaser" - områdena med tumörproduktion i kranialhålan, meninges och stora nerver. Som ett resultat finns det tecken på skador på dessa organ: en kränkning av känsligheten och funktionen i lemmarna under perifer nervinfiltration, symtom på hjärnhinneinflammation och hjärntumör med tillväxt av infiltrat inuti kranialhålan.

Leukemiceller kan bilda områden med extramedullär (bokstavligen belägen utanför benmärgen) tumörer i benen, på huden och slemhinnorna, bröstkörtlarna, livmodern och hängorna, prostata och lungor. I detta fall uppstår symtom som är karakteristiska för patologin hos dessa organ.

Diagnostik

Huvudtecknet på leukemi i blodprover är det så kallade leukemiska misslyckandet: när många sprängningar är synliga i analysen är få mogna celler och övergångsformer helt frånvarande. Men i praktiken, som noterats i kliniska rekommendationer, kanske inte i de tidiga stadierna av en sjukdom i leukemiceller i ett hemogram (blodprov). Den huvudsakliga grunden för diagnosen akut myeloid leukemi är mer än 20% av sprängningar i myelogrammet (benmärgsstickanalys).

Teoretiskt sett bör diagnosen inkludera cytogenetiska test när specifika genmutationer som orsakar leukemi studeras. Detta är en av de viktigaste prognostiska faktorerna och den nuvarande WHO-klassificeringen inkluderar en beskrivning av mer än tio genavvikelser som direkt påverkar prognosen. Tyvärr, i Ryssland, kan cytokemi, cytogenetisk, molekylärgenetisk och andra liknande studier endast göras i stora centra.

Behandling: allmänna principer

Under polykemoterapi - behandling som syftar till döden av en leukemisk klon kräver patienten sjukhusvistelse och särskild vård: tillstånd nära sterilitet. Näringen bör vara fullständig, proteinrik. All mat måste kokas..

Förutom kemoterapi med syfte att orsaka sjukdomen, med leukemi, är stödjande terapi också obligatorisk. Det behövs för att behandla och korrigera sjukdomens huvudsyndrom: med anemi transfunderas röda blodkroppar, med blödningar, blodplättar transfunderas, infektioner behandlas med antibiotika och så vidare. Stödjande behandling behövs också för att förhindra komplikationer av kemoterapi..

Behandlingsmetoderna för barn och vuxna är olika.

Behandling och prognos: barn

I barndomen är standarden intensiv polykemoterapi kompletterad med benmärgstransplantation..

Först måste du orsaka eftergivande. För att göra detta, använd en kombination av 5 läkemedel som administreras enligt ett visst schema. Efter att sprängcellerna i benmärgen blir mindre än 5% övergår de till underhållsterapi: upp till 4 kurser av ett cytostatikum. Vidare görs om möjligt en benmärgstransplantation (med undantag för patienter från den gynnsamma prognosgruppen). Men möjligheten till transplantation beror på om det finns en lämplig givare. I praktiken innebär detta att om han inte är bland nära anhöriga tenderar möjligheten till transplantation att bli noll: registret över benmärgsgivare i Ryssland sammanställs, men för tillfället kan inte alla större städer till och med genomgå skrivning..

Tillhör gruppen av gynnsamma, mellanliggande och ogynnsamma prognoser beror på de genotypiska egenskaperna hos leukemi. Dessutom är det enskilda patientsvaret på terapi viktigt: om, 2 veckor efter dess initiering, antalet sprängningar i benmärgen minskar till 5-15%, ökar sannolikheten för ett gynnsamt resultat kraftigt.

Om remission varar längre än 5 år betraktas leukemi som botad. Men återfall är också möjligt. Återfalls-remissionscykeln kan fortsätta antingen tills tillståndet stabiliseras, eller tills fullständig utarmning av hematopoietiska resurser - i detta fall är prognosen ogynnsam.

Vid återfall utförs polykemoterapi i tre steg: induktion av remission, konsolidering av remission och en kurs för underhållsterapi.

I allmänhet kan överlevnadsprognosen beskrivas med hjälp av tabellen:

Uppnå remission,%Sannolikheten för total överlevnad de kommande fyra åren,%Sannolikheten för återfallsfri överlevnad de kommande fyra åren,%
Alla patienter906761
Standard riskgrupp917871
Hög riskgrupp875546

Som man kan se är det i princip möjligt att bota akut myelooid leukemi hos barn..

Behandling och prognos: vuxna

Faktorer som påverkar prognosen hos vuxna patienter kan delas in i tre grupper:

  • Individuella egenskaper hos kroppen och hälsotillståndet;
  • Biologiska egenskaper hos en leukemisk klon;
  • Rätt behandling.

Individuella egenskaper

Både leukemi och dess behandling är en enorm börda för kroppen. Därför, ju äldre patienten är, desto sämre är prognosen. För det första, med åldern, blir kronisk patologi mer och mer, och de är svårare. Och till och med relativt friska patienter äldre än 60 tolererar behandling sämre än unga.

För det andra, med ålder, ackumuleras negativa effekter på genotypen och sannolikheten för mutationer med en dålig prognos blir högre.

Biologiska egenskaper hos en leukemisk klon

På samma sätt som hos barn är den viktigaste prognosfaktorn leukotypcellgenotyp. En cytogenetisk studie och tilldelning till gruppen av en gynnsam, ogynnsam eller mellanliggande prognos är nödvändig för korrekt val av en behandlingsplan. I praktiken genomförs en sådan studie i Ryssland inte mer än 60% av patienterna. Den tredje faktorn följer av detta..

Kemoterapiens tillräcklighet

I utländska kliniska rekommendationer är denna faktor tyvärr inte relevant endast för Ryssland. Även korrekt förskrivna läkemedel kan vara mindre effektiva än nödvändigt, med en minskning av de uppskattade doserna av läkemedlet, om man inte följer intervall mellan kurser och liknande "externa" faktorer. Tillhörande en viss riskgrupp hos vuxna avgör dessutom behovet av benmärgstransplantation, och om det inte fanns någon cytogenetisk studie är det omöjligt att tilldela patienten till en av de tre grupperna. Ryska kliniska rekommendationer föreslår att man fokuserar på kliniska tecken som faktorer för en ogynnsam prognos:

  • ålder över 40;
  • vita blodkroppar> 100 x 10 9 / l;
  • förekomsten av extramedullära lesioner;
  • efter den första kursen med kemoterapi inträffade inte remission;
  • sekundär AML (inträffade efter en kurs med kemoterapi för en annan malign neoplasma);

Kontra

Polykemoterapi är det enda sättet att förstöra en klon av leukemiceller. Men när det gäller vuxna patienter med samtidiga sjukdomar är det nödvändigt att överväga kontraindikationer:

  • hjärtinfarkt mindre än en månad före behandlingsstart;
  • hjärtsvikt;
  • hjärtrytmstörningar, åtföljt av instabil hemodynamik;
  • njursvikt utom när det orsakas av leukemiskt infiltrat;
  • akut viral hepatit;
  • leversvikt utom i fall orsakade av leukemiskt infiltrat;
  • svår lunginflammation, förutom orsakad av leukemiceller;
  • sepsis;
  • livshotande blödning;
  • svår patologi för psyken;
  • utmattning;
  • diabetes mellitus med ett blodsockerindex> 15 mmol / l, ej kompensativt;
  • samtidig onkologisk patologi med en okontrollerad kurs.
  • Under dessa förhållanden kommer aggressiv polychemoterapi säkert att göra mer skada än nytta. Men om tillståndet stabiliserades kan du på en vecka starta ett behandlingsförlopp.

Kemoterapi i sig är indelat i tre stadier:

  1. induktion av remission (1-2 kurser);
  2. konsolidering av remission (1-2 kurser) - det mest aggressiva och högdosiga stadiet;
  3. behandling mot återfall.

Kursens specifika mönster och varaktighet varierar beroende på prognos och tidigare återfall..

Efter uppnådd remission rekommenderas benmärgstransplantation från en kompatibel givare för patienter med hög risk. Precis som vid behandling av barn begränsas möjligheten att använda den här metoden av givarens tillgänglighet. Trots risken för transplantation för åldersrelaterade patienter (dödlighet 15-50%) finns det praktiskt taget inga återfall efter det.

Stödjande kemoterapi föreskrivs inom 1-2 år efter början av remission (alternativ från 4 till 12 kurser är möjliga). Antalet och varaktigheten av kurserna, liksom intervallet mellan dem, beror på patientens tillhörighet till riskgruppen och responsen på behandlingen.

Tyvärr återfaller minst 60% av vuxna patienter inom 3 år. Därför är det ganska svårt att prata om utsikterna för återhämtning.

Fem års överlevnad sträcker sig från 4 till 46%. Prognosen beror på de genetiska egenskaperna hos leukemi, patientens allmänna tillstånd och remissionens varaktighet.

Myeloid leukemi (myeloid leukemi)

Myeloid leukemi eller myeloid leukemi är en farlig cancer i det hematopoietiska systemet där benmärgsstamceller påverkas. Leukemi kallas ofta ”blödning” bland folket. Som ett resultat upphör de helt med att utföra sina funktioner och börjar multiplicera snabbt..

Trombocyter, vita blodkroppar och röda blodkroppar produceras i den mänskliga benmärgen. Om patienten diagnostiseras med myelogen leukemi börjar patologiska förändrade omogna celler, som kallas sprängningar i medicinen, mogna och snabbt föröka sig i blodet. De blockerar tillväxten av normala och friska blodceller helt. Efter en viss tidsperiod stannar benmärgstillväxten helt och dessa onormala celler genom blodkärlen når alla organ.

I det inledande stadiet av myeloid leukemi finns det en betydande ökning av antalet mogna vita blodkroppar i blodet (upp till 20 000 mikrogram). Gradvis ökar deras nivå två eller flera gånger och når 400 000 mikrogram. Med denna sjukdom inträffar också en ökning av nivån av basofiler i blodet, vilket indikerar en svår förlopp med myeloid leukemi.

Anledningarna

Etiologin för akut och kronisk myelogen leukemi har ännu inte studerats fullt ut. Men forskare från hela världen arbetar för att lösa detta problem, så att det i framtiden finns en möjlighet att förhindra utvecklingen av patologi.

Möjliga orsaker till akut och kronisk myelogen leukemi:

  • en patologisk förändring i stamcellens struktur, som börjar mutera och sedan skapa samma. Inom medicin kallas de patologiska kloner. Gradvis börjar dessa celler komma in i organ och system. Det finns inget sätt att eliminera dem med cytostatika;
  • exponering för skadliga kemikalier;
  • påverkan på den mänskliga kroppen av joniserande strålning. I vissa kliniska situationer kan myeloid leukemi utvecklas till följd av tidigare strålbehandling för behandling av en annan cancersjukdom (en effektiv teknik för behandling av tumörer);
  • långvarig användning av cytostatiska antitumörläkemedel samt vissa kemoterapeutiska medel (vanligtvis under behandling av tumörliknande sjukdomar). Sådana läkemedel inkluderar Leikeran, Cyclofophamid, Sarkozolit och andra;
  • negativa effekter av aromatiska kolväten;
  • Downs syndrom;
  • vissa virussjukdomar.

Etiologin för utvecklingen av akut och kronisk myelogen leukemi fortsätter att studeras till denna dag..

Riskfaktorer

  • effekten på strålningens mänskliga kropp;
  • patientålder;
  • golv.

Myeloid leukemi inom medicinen är indelad i två sorter:

  • kronisk myelogen leukemi (den vanligaste formen);
  • akut myelooid leukemi.

Akut myeloid leukemi

Akut myelooid leukemi är en blodsjukdom där okontrollerad multiplikation av vita blodkroppar inträffar. Hela celler ersätts av leukemiska celler. Patologin är flyktig och utan adekvat behandling kan en person dö inom några månader. Patientens förväntade livslängd beror direkt på det stadium där närvaron av den patologiska processen upptäcks. Därför är det viktigt i närvaro av de första symptomen på myeloid leukemi att konsultera en kvalificerad specialist som kommer att diagnostisera (det mest informativa är ett blodprov), bekräfta eller motbevisa diagnosen. Akut myelooid leukemi drabbar människor från olika åldersgrupper, men oftast drabbar det personer över 40 år.

Symtom på akut form

Symtom på sjukdomen visas som regel nästan omedelbart. I mycket sällsynta kliniska situationer förvärras patientens tillstånd gradvis.

  • näsblod;
  • hematomer som bildas över hela kroppens yta (ett av de viktigaste symptomen för diagnos av patologi);
  • hyperplastisk gingivit;
  • nattsvettningar;
  • ossalgia;
  • andnöd förefaller även med mindre fysisk ansträngning;
  • en person blir ofta sjuk av infektionssjukdomar;
  • huden är blek, vilket indikerar en kränkning av blodbildning (detta symptom är ett av de första);
  • patientens kroppsvikt minskar gradvis;
  • petechiala utslag är lokaliserade på huden;
  • feber till subfebril nivå.

Om du har ett eller flera av dessa symtom rekommenderas att du besöker en medicinsk anläggning så snart som möjligt. Det är viktigt att komma ihåg att prognosen för sjukdomen, liksom livslängden för patienten i vilken den upptäcktes, till stor del beror på den aktuella diagnosen och behandlingen.

Kronisk myeloid leukemi

Kronisk myeloid leukemi är en malign sjukdom som uteslutande drabbar hematopoietiska stamceller. Genmutationer förekommer i omogna myeloida celler, som i sin tur producerar röda blodkroppar, blodplättar och praktiskt taget alla typer av vita blodkroppar. Som ett resultat bildas en onormal gen som kallas BCR-ABL i kroppen, vilket är extremt farligt. Det "attackerar" friska blodceller och omvandlar dem till leukemi. Platsen för deras lokalisering är benmärgen. Därifrån, med en blodström, sprids de över hela kroppen och påverkar vitala organ. Kronisk myeloid leukemi utvecklas inte snabbt, den kännetecknas av en lång och uppmätt kurs. Men den största faran är att den, utan korrekt behandling, kan utvecklas till akut myelooid leukemi, vilket kan döda en person på några månader.

Sjukdomen drabbar i de flesta kliniska situationer människor från olika åldersgrupper. Hos barn förekommer det sporadiskt (fall av sjuklighet är mycket sällsynta).

Kronisk myeloid leukemi fortsätter i flera steg:

  • kronisk Leukocytos ökar gradvis (det kan upptäckas med hjälp av ett blodprov). Tillsammans med det ökar nivån av granulocyter, blodplättar. Splenomegaly utvecklas också. Först kan sjukdomen vara asymptomatisk. Senare utvecklar patienten trötthet, svettningar, en känsla av tyngd under vänster revben, provocerad av en utvidgning av mjälten. Som regel besöker patienten en specialist endast efter att han har andnöd under mindre ansträngning, svårighetsgraden i epigastriumet efter att ha ätit. Om för närvarande en röntgenundersökning utförs, kommer bilden tydligt att visa att membranets kupol lyfts upp, den vänstra lungan skjuts ut och pressas delvis, magen pressas också på grund av mjältens enorma storlek. Den mest fruktansvärda komplikationen av detta tillstånd är miltinfarkt. Symtom - smärta på vänster sida under revbenet, utstrålande i ryggen, feber, allmän förgiftning av kroppen. För närvarande är mjälten mycket smärtsam vid palpation. Blodviskositeten stiger, vilket orsakar veno-exklusiv leverskada;
  • accelerationsstadiet. I detta skede manifesteras praktiskt taget inte kronisk myeloid leukemi, eller dess symtom uttrycks i liten utsträckning. Patientens tillstånd är stabilt, ibland är det en ökning av kroppstemperaturen. En man tröttnar snabbt. Nivån av leukocyter ökar, metamyelocyter och myelocyter ökar också. Om du utför ett grundligt blodprov, kommer det att avslöja sprängceller och promyelocyter, vilket inte borde vara normalt. Upp till 30% ökar basofilerna. Så snart detta händer börjar patienter klaga på utseendet på hudklåda, en känsla av värme. Allt detta beror på en ökning av mängden histamin. Efter ytterligare analyser (vars resultat placeras i sjukhistorien för att observera utvecklingen), dosen kem. ett läkemedel som används för att behandla myeloida leukemi;
  • terminal scen. Detta stadium av sjukdomen börjar med uppträdandet av ledvärk, svår svaghet och feber upp till högt antal (39-40 grader). Patientens vikt minskas. Ett karakteristiskt symptom för detta stadium är miltinfarkt på grund av dess överdrivna ökning. Personen är i ett mycket allvarligt skick. Han utvecklar hemorragiskt syndrom och sprängkrisen. Mer än 50% av människorna i detta skede diagnostiseras med benmärgsfibros. Ytterligare symtom: en ökning av perifera lymfkörtlar, trombocytopeni (upptäckt genom ett blodprov), normokrom anemi, centrala nervsystemet (pares, nervinfiltration) påverkas. Patientens livslängd är helt beroende av stödjande läkemedelsbehandling..

Diagnostik

  • fullständigt blodantal. Med det kan du bestämma nivån på alla blodceller. Hos patienter som lider av akut eller kronisk myelogen leukemi ökar nivån av omogna vita celler i blodet. Senare registreras en minskning av antalet röda blodkroppar och blodplättar;
  • blodkemi. Med det kan läkare upptäcka funktionsfel i levern och mjälten som utlöses av inbrott av leukemiceller i dem;
  • benmärgsbiopsi och ambition. Den mest informativa tekniken. Oftast utförs dessa två tester samtidigt. Benmärgsprov tas från lårbenet (bakre delen);

Behandling

När du väljer en specifik behandlingsmetod för en given sjukdom är det nödvändigt att ta hänsyn till utvecklingsstadiet. Om sjukdomen upptäcks i ett tidigt skede förskrivs vanligtvis befästningsmediciner och en balanserad diet rik på vitaminer.

Den viktigaste och mest effektiva metoden för behandling är medicinering. För behandling används cytostatika, vars verkan syftar till att stoppa tillväxten av tumörceller. Strålbehandling, benmärgstransplantation och blodtransfusion används också aktivt..

De flesta metoder för att behandla denna sjukdom orsakar ganska allvarliga biverkningar:

  • inflammation i mag-tarmslemhinnan;
  • ihållande illamående och kräkningar;
  • håravfall.

Följande kemoterapeutiska läkemedel används för att behandla sjukdomen och förlänga patientens liv:

Valet av läkemedel beror direkt på sjukdomens stadium, liksom på patientens individuella egenskaper. Alla läkemedel föreskrivs strikt av din läkare! Det är strängt förbjudet att justera dosen oberoende.!

Endast benmärgstransplantation kan leda till en fullständig återhämtning. Men i detta fall bör stamcellerna för patienten och givaren vara 100% identiska.

Myeloid leukemi

De flesta onkologiska sjukdomar i de tidiga stadierna av sin utveckling har inga kliniska manifestationer. Redan i mer allvarliga stadier känner sjukdomen sig, vilket återspeglas i dess specifika manifestationer. En av dessa patologier är myeloid leukemi..

Vad är myeloid leukemi

Myeloblastisk leukemi är en malig patologi i blodsystemet, som åtföljs av okontrollerad uppdelning av patologiskt förändrade leukocyter, en minskning av antalet röda blodkroppar, blodplättar och normala vita blodkroppar.

Det kännetecknas av en ökad tendens hos kroppen till smittsamma och inflammatoriska processer, en feberreaktion, trötthet, viktminskning, anemiskt syndrom, en predisposition för blödning.

Manliga drabbade är mer benägna att drabbas. Risken för myeloid leukemi ökar efter 50 år.

Orsaker till myeloid leukemi

Den främsta orsaken till sjukdomen anses kromosomavvikelser.

Riskfaktorer inkluderar:

  • genetisk predisposition, kromosomala avvikelser (Downs syndrom, Bloom syndrom);
  • exponering för joniserande strålning (mer än 1 Gy-zoner med atomexplosioner och olyckor, arbeta med strålningskällor utan användning av skyddsutrustning);
  • kontakt med giftiga ämnen;
  • användningen av ett antal läkemedel (kloramfenikol, doxorubicin);
  • dåliga vanor (rökning);
  • historia av sjukdomar i det hematopoietiska systemet.

Tecken, symtom, manifestationer

Den kliniska bilden av sjukdomen består av ett antal syndrom:

  • Anemiskt syndrom. Hudblekhet, känsla av svaghet, yrsel, hjärtklappning, andnöd är karakteristiska. I blodprovet noteras en minskning av hemoglobinnivån (för kvinnor - under 120 g / l, för män - mindre än 130 g / l), en minskning av röda blodkroppar (erytropeni), en ökning av ESR.
  • Hemorragiskt syndrom. Det är förknippat med ett brott mot blodplättproduktionen. Det kännetecknas av ökad blödning, petechiae (blödningar i små storlekar), blödningar och blödningar kan förekomma på huden. I ett kliniskt blodprov observeras en minskning av trombocytantalet på mindre än 150 tusen per mikroliter (trombocytopeni).
  • Hyperplastiskt syndrom. Det kännetecknas av en ökning av lymfkörtlar (smärtfritt, inte löd i huden, mobil), en ökning av levern och mjälten. Patienter klagar över smärta i benområdet, särskilt ryggraden och nedre extremiteterna. Minskade indikatorer på lymfocyter, vita blodkroppar. Patologiskt förändrade leukocytceller visas.
  • Förgiftningssyndrom. Manifesteras genom en feberreaktion (en ökning av kroppstemperaturen till individuellt höga antal), slöhet, apati, kephalgi, frossa, myalgi.
  • Infektiöst komplikationssyndrom. Det är förknippat med ett brott mot kroppens immunstatus. Det minskar dess resistens mot olika infektioner, förmågan att hantera dem på egen hand. Ofta orsakas sjukdomar av flora, vilket är normalt för människokroppen. Det finns ofta en svampinfektion (candidiasis).

I de initiala stadierna har myeloid leukemi en asymptomatisk kurs..

Myeloid leukemi Behandling

Grunden för behandlingen av detta tillstånd är kemoterapi. Det fortsätter i två steg:

I induktionssteget vidtas åtgärder vars syfte är att minska antalet patologiskt förändrade celler, början av remissionssteget. Det vanligaste mönstret är 7 + 3. Det innebär användning av cytarabin i 7 dagar med införandet av det antibakteriella läkemedlet Rubomycin under de första 3 dagarna.

5 + 2-schemat fann också tillämpning: Cytarabin - 5 dagar, Rubomycin - 2 dagar. Det senare systemet används vid behandling av personer över 60 år.

Dessa taktiker upprepas under 2-3 kurser tills ofullständig remission uppnås (försvinnande av symtom, som orsakas av överdriven reproduktion av patologiska celler, normalisering av blodbilden).

Efterföljande konsolideringsterapi syftar till att upprätthålla ett tillstånd av remission, inkluderar 3 till 5 kemoterapikurser.

För att förhindra infektiösa komplikationer används antibiotikabehandling. De vanligast förskrivna läkemedlen är Biseptolum, Ciprinolum i kombination med orala antimykotika (t.ex. Diflucan).

För att återställa blodbilden används transfusion av blodkomponenter: erytrocyt, blodplättmassa, blodplasma.

I svåra fall bör du ta benmärgstransplantation.

Myeloid leukemi är en onkologisk patologi för det hematopoietiska systemet. Prognosen för sjukdomen bestäms till stor del av ålder, intensiteten av kliniska manifestationer och efterlevnad av behandlingen. För äldre är prognosen mindre gynnsam än för unga, vilket förklaras av närvaron av somatiska sjukdomar, vilket kan bli en kontraindikation för intensiv kemoterapi..

Myelogen leukemi: kronisk och akut

Myeloid leukemi är inte en oberoende sjukdom, men indikerar ett tillstånd som kännetecknas av ökad och okontrollerad tillväxt av myeloida könsceller i den röda benmärgen och deras ansamling i blodomloppet.

Människor kallar också leukemi blodcancer, men termen är inte korrekt. Det är nosologiskt accepterat att skilja två sjukdomar associerade med detta tillstånd - kronisk (CML) och akut myelooid leukemi (AML).

I AML inträffar massiv uppdelning av myelopoiesis förfäder (sprängningar), som inte kan differentiera till mogna. Enligt WHO: s statistik är AML cirka 80% av alla andra typer av leukemi. Enligt övervakningen drabbar sjukdomen oftast patienter före 15 och efter 60 år. Hos kvinnor är AML mindre vanligt hos kvinnor.

Till skillnad från AML, i CML, bibehåller maligna celler förmågan att differentiera till mogna former. Cirka 15% av alla fall av leukemi är CML. Den årliga förekomsten är cirka 1,6 per 100 000 av befolkningen. Oftast drabbar sjukdomen patienter i åldersgruppen 20-50 år. När det gäller kön blir män sjuka oftare än kvinnor, cirka 1,5: 1.

Klassificering

Förutom den klassiska ICD finns det flera klassificeringar som gör att du kan få en exakt beskrivning av den patologiska processen. För akut myelooid leukemi är klassificeringen Fransk-Amerikansk-Brittisk (FAB), baserad på typen och mognaden för cellerna från vilken leukemi utvecklas, mest relevant..

FAB-subtypnamnFrekvens av förekomst (%)
M0Udifferentierad akut myelooid leukemifem%
M1Akut myelooid leukemi med minimal mognad15%
M2Akut myelooid leukemi med cellmognad25%
M3Akut promyelocytisk leukemitio%
M4Akut myelomonocytisk leukemi20%
M4eosAkut myelomonocytisk leukemi med eosinofilifem%
M5Akut monocytisk leukemitio%
M6Akut erytroid leukemifem%
M7Akut megakaryocytisk leukemifem%

Enligt den hematologiska klassificeringen har kronisk myeloid leukemi ungefär 5 huvudtyper.

subtypnamnFrekvens av förekomst (%)
1.Kronisk granulocytisk leukemi95%
2.Juvenil Chronic Myeloid Leukemiafem%
3.Kronisk neutrofil leukemi
4.Kronisk myelomonocytisk leukemi
fem.Atypisk kronisk monocytisk leukemi

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar i den 10: e revisionen (ICD-10) måste varje subtyp av sjukdomen tilldelas en specifik kod:

C92.0 - Akut myelooid leukemi.

C92.1 - Kronisk myeloid leukemi.

C92.2 - Atypisk kronisk myeloid leukemi.

C92.4 - Akut promyelocytisk leukemi.

C92.5 - Akut myelomonocytisk leukemi.

C92.7 - Annan myeloid leukemi.

C92.9 - Myeloblastisk leukemi, ospecificerad.

C93.1 - Kronisk myelomonocytisk leukemi.

Orsaker och riskfaktorer för AML

Akut myeloid leukemi orsakas av skada på DNA från utvecklande celler i myeloid benmärgstillväxt, vilket ytterligare provocerar en onormal produktion av blodkomponenter. I AML syntetiserar benmärgen omogna celler som kallas myeloblaster. Dessa onormala celler kan inte fungera korrekt och när riklig uppdelning och tillväxt börjar förskjuta friska delar av benmärgen.

I de flesta fall är det oklart vad som orsakar DNA-mutationen, men flera faktorer har visat sig kunna förklara utvecklingen av AML, inklusive antecedenta hematologiska störningar, ärftliga orsaker, miljöeffekter och läkemedelseffekter. De flesta patienter med första början av AML har emellertid inte en identifierbar orsak till sjukdomen..

Antecedent hematologiska störningar. Den vanligaste orsaken till utveckling är myelodysplastiskt syndrom (MDS). Detta är en benmärgssjukdom av okänd etiologi, som oftast finns hos äldre patienter och manifesteras av progressiv cytopeni som utvecklas under flera månader eller år. Det finns också riskgraderingar hos patienter med detta syndrom. Till exempel med refraktär anemi med ringformiga sideroblaster är risken för att utveckla AML betydligt lägre än hos patienter med MDS med ett ökat antal sprängceller.

Medfödda störningar Medfödda sjukdomar som predisponerar patienter för utvecklingen av AML inkluderar: Bloom-syndrom, Downs syndrom, medfödd neutropeni, Fanconi-anemi och neurofibromatos. I dessa patienter utvecklas akut myelogen leukemi från barndomen, men kan också förekomma i mer mogen ålder..

Effekten av kemikalier. I kliniska studier noterades att risken för AML-spridning ökar signifikant vid regelbunden kontakt med bensen. Denna kemikalie används som lösningsmedel i olika branscher (kemiska och oljeraffinaderier, samt i tillverkning av gummi och skor). Bensen finns i lim, rengöringsprodukter, färger och cigarettrök. Formaldehyd exponering är också associerad med AML, men den exakta effekten är fortfarande okänd..

Kemoterapi. Hos patienter som tidigare har genomgått kemoterapi visas AML oftare. Vissa läkemedel är nära förknippade med utvecklingen av sekundär leukemi (Mechlorethamine, Procarbazine, Chlorambucil, Melphalan, Etoposide, Teniposide and Cyclofophamid).

Risken ökar om patienten ges strålbehandling samtidigt som man tar dessa kemoterapimediciner. Sekundär leukemi inträffar cirka 10 år efter behandling av Hodgkins sjukdom, icke-Hodgkins lymfom eller akut lymfocytisk leukemi från barn. Sekundär leukemi kan också inträffa efter behandling av cancer i bröstet, äggstockarna eller andra typer av maligna neoplasmer..

Exponering för strålning. Effekten av en hög exponeringsnivå är en känd riskfaktor för AML, liksom akut lymfoblastisk leukemi. Detta noterades först bland de överlevande japanerna efter kärnombombningen mot Hiroshima och Nagasaki. Inom 6-8 år efter de tragiska händelserna visade många japanska människor tecken på akut myelogen leukemi.

Negativ strålningsexponering kan observeras under strålbehandling vid behandling av cancer, liksom i vissa typer av diagnostiska studier (radiografi, fluoroskopi, datortomografi).

Kön, ålder och andra riskfaktorer. Orsakerna är okända, men det noterades att män lider av AML oftare än kvinnor. Sjukdomen är också mer karakteristisk för personer i den kaukasiska rasen. Obevisade riskfaktorer inkluderar bo i områden med hög elektromagnetisk strålning, exponering för bekämpningsmedel, blekmedel och hårfärger..

Orsaker och riskfaktorer för utveckling av CML

Hos en frisk person innehåller kroppsceller 23 par kromosomer i deras kärna. Hos personer som lider av CML finns det i cellerna i benmärgen en kränkning av kromosomernas struktur, som består i att flytta platsen från den 22: e kromosomen till den 9: e. Ultrashort 22: e kromosomen, även kallad Philadelphia-kromosomen (för att hedra staden där den först upptäcktes), finns i blodet från 90% av människor som lider av CML.

Mot bakgrund av dessa kromosomala förändringar bildas nya gener som påbörjar överdriven produktion av enzymet - tyrosinkinas. I framtiden leder en stor mängd tyrosinkinas till onormal benmärgscelldelning, vilket bidrar till utvecklingen av kronisk myelogen leukemi. Onormala vita blodkroppar utvecklas inte och dör inte, som normalt, men samtidigt delar de sig i stort antal, förskjuter friska blodgroddar och skadar benmärgen.

De exakta orsakerna till förekomsten av AML har ännu inte klargjorts. Nu är det allmänt accepterat att akut myelogen leukemi utvecklas mot bakgrund av ackumuleringen av mutationer i förfädercellerna till myelopoies. Med undantag för vissa funktioner är faktorer som ökar risken för att utveckla CML lik AML.

Försvagad immunitet. Kliniska studier har visat att personer som lider av immunsuppression, såsom AIDS, är tre gånger mer benägna att drabbas av CML, jämfört med den allmänna befolkningen. En negativ effekt av cytotoxiska läkemedel hos personer som tvingades ta dem efter organtransplantation noterades också. I detta fall ökas risken två gånger.

Tarmsjukdom. Orsakerna förstås inte helt, men efter en statistisk analys visade det sig att patienter med inflammatoriska tarmsjukdomar, såsom ulcerös kolit eller Crohns sjukdom, har en större chans att utveckla CML jämfört med den allmänna befolkningen.

bekämpningsmedel Flera studier har visat att män som dagligen kommer i kontakt med bekämpningsmedel (jordbrukare, jordbrukare) har en ökad risk att utveckla kronisk myelogen leukemi. Jämfört med den allmänna befolkningen ökar risken med cirka 40%.

Kön, ålder och andra riskfaktorer. Liksom med AML är det vanligare att CML träffar europeiska män. Det fanns 4 studier där de negativa effekterna av fetma noterades. Att vara överviktig ökar din chans att bli sjuk med cirka 25%.

symtom

De flesta av de kliniska manifestationerna och tecknen på myeloid leukemi för både akut och kronisk är associerade med förskjutningen av sund benmärgstillväxt av onormala celler. Av detta skäl utmärks fyra huvudsyndrom under sjukdomar:

  • Anemisk. Att minska röda blodkroppar orsakar trötthet, hjärtklappning, blekhet och andnöd.
  • immunbrist Brist på normal produktion av vita blodkroppar gör patienter mer mottagliga för infektion, eftersom onormala celler inte har några mekanismer som bidrar till ett fullständigt immunsvar.
  • Berusning. De tidiga tecknen på myeloid leukemi är ofta ospecifika och kan likna symtomen på influensa eller annan förkylning. Vanliga symtom inkluderar feber, trötthet, viktminskning, dålig aptit, andnöd, anemi, petechiae (fläckar på huden orsakade av blödning), ben- och ledvärk.
  • Hemorragisk. Minskad blodplättssyntes leder till outtryckt blåmärke eller blödning med lätt trauma.

Dessutom med CML i mer än 50% av fallen observeras en ökning av mjälten. Det kan vara så stort att det börjar komprimera bukorganen. En förstorad mjälte åtföljs ibland av AML, men som regel är denna process långsam och smärtfri..

På grund av leukocytinfiltrering hos vissa patienter finns det svullnad i tandköttet. I sällsynta fall är det primära symptomen på AML bildandet av en tät leukemisk massa eller tumör (klorom) utanför benmärgen. Mycket sällan, med AML, finns det en ökning av lymfkörtlar och paraneoplastisk hudinflammation.

Stages

Faseparation av kronisk lymfocytisk leukemi gör det möjligt för läkare att mer exakt planera behandlingen och förutsäga resultatet av sjukdomen.

Kronisk fasBlod och benmärg innehåller mindre än 10% av sprängceller. Fasen kan ta flera år, men utan adekvat behandling kommer sjukdomen att utvecklas och gå vidare till nästa utvecklingsstadier. Hos cirka 90% av patienterna diagnostiseras CML i den kroniska fasen. Kliniska manifestationer kan förekomma. De uttrycks vanligtvis som allmän svaghet och lätt viktminskning, buken kan öka på grund av splenomegali.
Accelerationsfas (Acceleration)En enda definition för denna fas har ännu inte utvecklats, men det är vanligt att betrakta en ökning av antalet sprängningar från 10 till 19% eller mer än 20% av basofiler i perifert blod som huvudkriteriet för övergången. Basofiler innehåller ibland cytogenetiska förändringar utöver Philadelphia-kromosomen.
SprängkrisenI sin natur liknar det akut myelooid leukemi. I denna fas ökar antalet sprängningar som innehåller ytterligare genetiska förändringar till 20 procent eller mer. I 25% av fallen kan sprängningar se ut som omogna celler vid akut lymfocytisk leukemi eller akut myelooid leukemi. Kliniska manifestationer i denna fas uttrycks som feber, förstorad mjälte och viktminskning..

Det finns fortfarande inga standarder för att bestämma iscensättning av akut myelogen leukemi, men det är vanligt att skilja 3 viktiga faser baserade på sjukdomens allmänna förlopp.

Först identifierade AMLFasen motsvarar den första diagnostiserade leukemin, som inte hade behandlats medvetet tidigare. Det är möjligt att patienten tidigare har ordinerats läkemedel för symtomen på sjukdomen (feber, blödning), men inte för att undertrycka tillväxten av onormala celler. I detta skede av kursen upptäcks upp till 20% av blastceller.
EftergiftFas innebär att patienten genomgick lämplig behandling, mot vilken blodprovet återgår till det normala. Det huvudsakliga kriteriet för remission är närvaron av mindre än 5% av sprängceller i aspirat och deras frånvaro i perifert blod och cerebrospinalvätska.
ÅterfallKliniska manifestationer och patologiska förändringar i perifert blod och aspirat återvände efter behandlingen.

De vanligaste typerna av myeloid leukemi

Cirka 25% av alla fall av AML förekommer i akut myelooid leukemi med mognad (M2). Undertypen kännetecknas av förflyttningen av en del av den 8: e kromosomen till den 21: e. På båda sidor av fusionen bildas en ny uppsättning DNA av fragment som tidigare kodade RUNX1- och ETO-proteinerna. Sedan kombineras dessa två sekvenser och börjar koda ett stort protein som kallas M2 AML, vilket gör att cellen kan delas fritt.

Kronisk granulocytisk leukemi är vanligast i CML. Det vill säga vilken patologisk faktor som framkallar förändringar i kromosomuppsättningen påverkar sprängceller, från vilka granulocyter sedan bildas. Denna form av CML finns i cirka 95% av fallen..

Diagnostik

Flera studier kan förskrivas för att bekräfta diagnosen leukemi. Diagnos låter dig också bestämma typen av sjukdom och baseras på de uppgifter som erhållits för att välja den bästa behandlingsmetoden. Grunden för den diagnostiska processen för att bekräfta diagnosen akut eller kronisk myeloid leukemi är laboratorieforskningsmetoder.

Komplett blodantal (KLA). Hos de flesta patienter görs en preliminär diagnos av "myelooid leukemi" efter KLA. Kärnan i testet är beräkningen av blodceller (röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar). KLA utförs ofta som en del av en regelbunden medicinsk undersökning. Personer som lider av CML kommer att ha en markant ökning av antalet vita blodkroppar (vanligtvis på grund av granulocyter), i kombination med trombocytos och basofili. Dessutom observeras element av omogen leukopoies i blodformeln. När andra benmärgsgroddar hämmas hos patienter minskar antalet röda blodkroppar. På grund av ökningen i det totala antalet leukocyter kallas leukemi ibland också vitt blod.

Aspiration och biopsi. Inga specifika tumörmarkörer fanns för att bestämma myelogen leukemi, så i de flesta fall diagnostiseras de med en kombination av biopsi och aspiration. Detta är det enda säkra sättet att bekräfta diagnosen. Aspiration är en procedur som gör att du kan ta bort den flytande delen av benmärgen med en tunn nål och en biopsi för att ta ett fast prov. Dessa två procedurer är mycket lika, och för att få mer exakt information om benmärgens tillstånd utförs de ofta samtidigt..

Ett typiskt ställe för aspiration och biopsi är iliac crest i bäckenbenet. Efter att ha tagit det biologiska materialet utför en specialist inom området patologi en detaljerad studie av de erhållna proverna. Ett av de viktigaste kriterierna som indikerar AML hos en patient är närvaron av mer än 20% av sprängningar i blodet och aspirat.

Molekylär testning. Analysen består av att testa leukemiska celler för innehållet i vissa gener, proteiner och andra faktorer som indikerar deras malignitet. Baserat på denna studie kan individualiserad målinriktad terapi utvecklas ytterligare..

Genetisk forskning. Låter dig bestämma AML-genotypen och välja det bästa behandlingsalternativet för patienten. Dessutom kan testresultaten sedan användas för att övervaka behandlingsprocessen..

Cytogenetisk studie. En typ av genetisk testning som används för att analysera cellkromosomer. Ibland kan denna studie utföras på perifera blodkroppar, men vävnadsprover erhållna från benmärg behövs för att fastställa en korrekt diagnos..

Efter början av CML-behandling tilldelas en cytogenetisk och / eller molekylär studie till ett annat benmärgsprov för att beräkna antalet celler innehållande Philadelphia-kromosomen och utvärdera kemoterapins effektivitet.

För de flesta patienter är närvaron av Philadelphia-kromosomen och BCR-ABL-fusionsgenen den primära markören för CML. Hos ett litet antal patienter upptäcks inte Philadelphia-kromosomen med rutinmässiga test, trots förekomsten av hybridgenen BCR-ABL och en ökning av antalet blodceller. Behandlingstaktiken i detta fall kommer dock att vara densamma som hos patienter med påvisbar Philadelphia-kromosom.

Imaging forskningsmetoder. Tilldelats för att utvärdera effekten av leukemi på andra delar av kroppen. Exempelvis används datortomografi och ultraljud ibland för att se och mäta storleken på mjälten hos patienter med leukemi..

Hur snabbt utvecklas?

Specifika metoder för att förutsäga varaktigheten av den kroniska fasen och början av sprängkrisen i CML har inte utvecklats. Det är emellertid allmänt accepterat att ogynnsamma faktorer inkluderar en kraftig ökning av nivån av leukocyter, hepatosplenomegali och en ökning av andelen sprängningar i den röda benmärgen. Detsamma gäller AML.

Funktioner i kursen och behandling av speciella kategorier av patienter

Sjukdomsförloppet, beroende på ålder och kön, skiljer sig inte mycket. Den enda funktion som måste beaktas är patientens vikt och ålder, eftersom dessa egenskaper påverkar doseringen av läkemedel.

Graviditet. Under graviditeten är diagnosen myeloid leukemi mycket sällsynt, cirka 1 av 300 000 fall. Dessutom, om du inte börjar snabb behandling, finns det stor sannolikhet för att utveckla spontan abort. Dessutom kan en ökad nivå av sprängceller i blodet orsaka intrauterin tillväxtfördröjning, provocera för tidig födsel eller leda till fosterets död.

Trots närvaron av en hematoplacental barriär som skyddar fostret från effekterna av kemoterapi, kan avbrytande av graviditet rekommenderas i de tidiga stadierna. Om diagnosen ställdes i det tredje trimestern, justeras som regel resten av graviditeten under dräkten av kemoterapi. Under perioden med kemoterapikurser bör amning överges.

Behandling

Vid behandling av myeloid leukemi är samarbete mellan flera specialister nödvändigt för att skapa optimal terapeutisk taktik. Det är särskilt viktigt att patienten är under tillsyn av en onkolog och / eller hematolog.

Behandlingsalternativ beror på flera faktorer, inklusive sjukdomens fas, misstänkta biverkningar, patientens preferenser och kroppens allmänna tillstånd..

Riktad terapi. Detta är en typ av behandling som specifikt riktar in sig på maligna cellers gener, deras proteiner och vävnadsmiljö, vilket främjar tillväxten och överlevnaden av leukemi. Riktad terapi blockerar tillväxt och spridning av maligna celler och begränsar samtidigt skadorna på friska vävnader.

Utnämningen av riktade läkemedel för AML beror direkt på specificiteten av mutationer som har uppstått i maligna celler. Till exempel indikeras ”Midostaurin” (Rydapt) för patienter med en mutation i FLT3-genen (25-30% av fallen). Enasidenib (IDHIFA) rekommenderas för personer med återkommande eller refraktär AML med IDH2-mutationen.

I CML är målet för aktiva substanser tyrosinkinas BCR-ABL-enzym. Fem huvudläkemedel används, kallad tyrosinkinashämmare (TTI): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) och Pontinib (Iclusig). Alla 5 läkemedlen kan stoppa BCR-ABL-enzymet, vilket gör att CML-celler dör snabbt..

Kemoterapi. Läkemedel från denna grupp föreskrivs för förstörelse av maligna celler genom att undertrycka deras förmåga att växa och dela sig. Formen för administrering av läkemedel kan vara i form av intravenös, subkutan injektion eller i form av tabletter. En kemoterapimet består vanligtvis av ett visst antal cykler som föreskrivs under en viss tidsperiod. Patienten kan ta ett läkemedel eller flera.

Program polychemoterapi. Detta är den huvudsakliga behandlingen för AML. På grund av den ofta utvecklade komplikationen är behandlingsprocessen ganska svår, därför bör kemoterapikurser hållas på specialiserade sjukhus. Vid behandling av patienter är det vanligt att skilja fyra faser:

  1. Remission Induktion.
  2. Fastsättning.
  3. Intensifiering.
  4. Underhållsterapi (2-5 år).

Den vanligaste kombinationen är Cytarabin (Cytosar-U) och ett antracyklinläkemedel av typen Daunorubicin (Cerubidine) eller Idarubicin (idamycin). Vissa äldre kan inte ta dessa läkemedel, och du kan istället använda Decacitabin (Dacogen), Azacitidine (Vidaza) och / eller låga doser Cytarabin..

För att uppnå remission krävs som regel 2-5 kurser med kemoterapi, varefter patienten går in i fästfasen, och han föreskrivs flera tillvägagångssätt. Underhållsterapi börjar ungefär en vecka efter slutet av fästperioden. I enlighet med moderna protokoll kan stabil remission uppnås hos 60% och återhämtning hos 30% av patienterna..

Som regel föreskrivs med CML hydroxyurea-preparat (Droxia, Hydrea), vilket väl minskar antalet leukocyter. Kemoterapi gör att du kan återgå till normalt blodantal i flera dagar eller veckor och samtidigt minska storleken på mjälten. Hydroxyurea-preparat reducerar emellertid inte innehållet i celler med Philadelphia-kromosomen och har inte en så uttalad effekt i sprängkrisen. Trots att hydroxyurea har få biverkningar rekommenderas majoriteten av patienter med nyligen diagnostiserad CML att ta Imatinib eller annan TTI. Detta innebär att patienter inte behöver hydroxyurea eller använder den bara under en kort period..

Stamcell / benmärgstransplantation. Detta är en medicinsk manipulation där patientens påverkade benmärg ersätts av hematopoietiska stamceller från en frisk givare. Metoden anses vara det mest effektiva sättet att behandla båda typerna av leukemi. Det finns två typer av stamcellstransplantationer:

  • allogen - transplantation från en kompatibel donator (vanligtvis en släkting);
  • autolog - egen benmärgstransplantation.

Transplantationens framgång påverkas av sjukdomsfasen, resultaten från den tidigare behandlingen, patientens ålder och allmänna tillstånd. Även om transplantation är den enda metoden som kan garantera en fullständig återhämtning från CML, används den mindre ofta än en TTI på grund av den höga risken för biverkningar..

Immunterapi. Metoden förbättrar kroppens naturliga försvarsmekanismer för att aktivera dem i kampen mot myeloid leukemi. Immunterapi innebär användning av läkemedel baserade på immunkomponenter tillverkade i laboratorie- eller naturliga förhållanden. Interferon (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) är en effektiv grupp läkemedel som kan minska antalet leukocyter och i vissa fall till och med minska antalet celler som innehåller Philadelphia-kromosomen..

Innan Imatinib blev tillgängligt var interferonterapi den huvudsakliga behandlingen för CML i den kroniska fasen. Nu rekommenderas inte Interferon som ett första läkemedelsläkemedel, eftersom ett antal studier har visat att ITC: er är bättre och orsakar färre biverkningar. På samma gång, till skillnad från ITC, är Interferon säkert att använda under graviditet.

Nya behandlingar. De flesta stora hematologiska och onkologiska centra deltar aktivt i kliniska prövningar som syftar till att öka förekomsten av framgångsrik återhämtning från myeloid leukemi. I samråd med en läkare är det nödvändigt att klargöra möjligheten att delta i forskningsprojekt för experimentell behandling.

Lovande tekniker som för närvarande testas inkluderar:

  • kombinationer av "Imatinib" med andra läkemedel;
  • utveckling av nya ITC-applikationsscheman;
  • utveckling av vacciner mot BCR-ABL;
  • utveckling av nya metoder för stamcellstransplantation som syftar till att minska biverkningar.

Alternativ behandling. Myeloid leukemi är en mycket allvarlig sjukdom, kännetecknad av hög dödlighet och stora svårigheter i behandlingen. Av denna anledning kommer användningen av folkmedelsrättsmedel att vara ineffektivt eller till och med skadligt för patienten. Patienter kan, om så önskas, ta avkok som görs på pumpa, blåbär eller björkknoppar, men endast förutom huvudbehandlingen.

Rehabilitering

Ett specifikt rehabiliteringsprogram tillhandahålls inte av protokollen, men fysioterapikurser, terapeutiska bad, oxyterapi, psykologiskt stöd och balanserad kost kan rekommenderas för att förbättra patientens välbefinnande. Det är viktigt att patienten under rehabiliteringsperioden är under övervakning av en specialist som skulle förstå patientens tillstånd och kunna eliminera biverkningar från terapi.

Återfall

I de flesta fall återkommer patienter med akut myelogen leukemi efter kemoterapi. I sådana fall rekommenderas autolog stamcellstransplantation. Ett antal hematologiska centra som följer denna behandlingstaktik i den andra remissionen eller i början av det första återfallet uppnår patienters återhämtning i 25-50% av fallen.

Sådana höga resultat uppnåddes eftersom många patienter behöll sina stamceller under den första remissionen, varefter en framgångsrik transplantation ägde rum. Att samla stamceller efter återfall är inte så effektivt, eftersom mindre än hälften av patienterna som får kemoterapi har uppnått en andra remission. Den mest optimala vägen för patienter som inte tidigare har lagrat stamceller är allogen transplantation..

Motståndsflöde

De flesta patienter uppnår remission (brist på tecken och symtom) efter initial AML-behandling. Men hos vissa patienter kvarstår små delar av muterade celler i kroppen även efter en fullständig kurs av kemoterapi. Med tiden kommer antalet skadade celler att öka tills de hittas i testerna eller tills symptomen återkommer. Detta tillstånd kallas resistent leukemi..

Efter behandlingen måste läkaren ge patienten personlig information om möjlig risk för att utveckla resistent myelogen leukemi.

komplikationer

Vid myelooid leukemi finns det ett stort antal komplikationer som utvecklas både mot bakgrund av förloppet av den underliggande sjukdomen, och som ett resultat av att man tar kemoterapi läkemedel. Läkarna är dock mest bekymrade över följande tre, med tanke på den ökade risken för dödsfall och en minskad livskvalitet:

  • immunosuppression På grund av en patologisk ökning i antalet omogna blastceller förflyttas normala blodgroddar, vilket leder till en kränkning av kroppens immunmekanismer.
  • Blödning. Mitt i patologiska förändringar i blodkoagulationssystemet är personer med AML mer benägna att plötsliga inre blödningar..
  • Infertilitet. Många läkemedel som används vid behandling av AML orsakar sterilitet som en biverkning. Som regel är det tillfälligt, men i vissa fall kan det vara permanent..

Prognos (förväntad livslängd)

I AML bestäms prognosen av typen av celler som är involverade i den patologiska processen, patientens ålder och behandlingens tillräcklighet. Standardmoderna terapeutiska metoder ökar överlevnaden hos vuxna patienter (upp till 60 år), men hos äldre patienter är denna siffra mycket lägre.

5-årig AML-överlevnad hos patienter under 60 år35%
5-årig AML-överlevnad hos patienter över 60 årtio%

Livslängden för patienter som lider av CML överstiger inte 3,5 år från diagnosmomentet. En särskilt livsfara är sprängkrisen. Det står för 85% av alla dödsfall från CML. Rätt tid och lämplig behandling gör det möjligt för patienten att öka överlevnaden i genomsnitt 5-6 år från det att sjukdomen upptäcktes.

Diet

Tabell 11 föreskrivs för patienter som lider av blodsjukdomar. Betoningen i kosten bör ligga på kött, kycklingägg, mjölk, ost och kefir. För att fylla på förlusten av vitaminer är regelbunden konsumtion av grönsaker och frukter nödvändig. Det totala dagliga kalorievärdet bör uppgå till minst 4500 kcal.

Förebyggande

Det finns ingen specifik profylax för myeloid leukemi. Man kan bara råda personer i riskzonen att utesluta kontakt med bensen, bekämpningsmedel och radioaktiva element. Ett av målen med profylax efter behandling är att regelbundet kontrollera om det upprepas. Därför rekommenderas det att genomgå en rutinmässig undersökning årligen, vilket nödvändigtvis inkluderar ett allmänt blodprov.

Myeloid leukemi behandling i Israel

I israeliska kliniker är behandlingen av hematologiska sjukdomar baserad på avancerad medicinsk teknik, den stora praktiska erfarenheten från specialister och moderna protokoll för att öka patientens överlevnad.

Analys för myeloid leukemi utförs i de hematologiska avdelningarna i kliniker eller i specialiserade medicinska centra. Diagnostik inkluderar följande:

  • Inledande undersökning av patienten och insamling av information om sjukdomens historia, dess dynamik och symtom.
  • Laboratorieforskningsmetoder, inklusive ett hemogram och ett biokemiskt blodprov. Cytogenetisk testning utförs också för att upptäcka genetiska förändringar och mikroskopiskt utvärdera tillståndet för kromosomer i blodceller, benmärg och lymfkörtlar.
  • Lumbal punktering involverar insamling av benmärgsprover och hjälper till att upptäcka förekomsten av onormala celler. Som regel tillverkas staketet från korsryggen under lokalbedövning med hjälp av en speciell punkteringsnål.
  • En benmärgsbiopsi är den viktigaste metoden för att diagnostisera leukemi. Det bekräftar diagnosen och bestämmer typ av sjukdom. Läkaren utför vävnadsprovtagning under lokalbedövning, eller om patienten så önskar, kan intravenösa lugnande medel användas..
  • Ultrasonografi indikerar förstorade lymfkörtlar i buken, och ger dig också möjlighet att utvärdera strukturen och storleken på levern, mjälten och njurarna.

Utöver denna diagnostiska standard kan läkaren föreskriva ytterligare forskningsmetoder, samt hänvisa till samråd med andra specialister.

Bland moderna behandlingsmetoder i Israel används följande:

  • Kemoterapi syftar till att undertrycka tillväxt och uppdelning av maligna celler. Metoden bygger på principerna för att öka effektiviteten och minska risken för biverkningar.
  • Metoden för monoklonal terapi, baserad på användning av speciella antikroppar som selektivt attackerar atypiska celler.
  • Stamcellstransplantation är den mest radikala behandlingen, i de flesta fall eliminerar sjukdomen helt..
  • Riktad terapi baserad på principen om målinriktad exponering direkt för en malig cell utan att skada friska kroppsvävnader.

En individuell inställning till varje patient och användning av den senaste tekniken är huvudprinciperna för behandling som används i israeliska kliniker. Sådan taktik kan avsevärt öka patientens chanser att återhämta sig, samt förbättra prognosen för ytterligare livskvalitet..

De bästa sjukhusen i Israel

Herzliya Medical Center. Erfarna hematologer garanterar sina patienter effektiv behandling mot leukemi. Herzliya Private Hospital är den ledande medicinska institutionen i Israel, som ger sina patienter förstklassig medicinsk vård och de bästa behandlingsstandarderna som finns. Behandlingen av hematologiska sjukdomar vid Herzliya Medical Center baseras på den senaste vetenskapliga utvecklingen som gör det möjligt att uppnå imponerande resultat i alla stadier av sjukdomen och uppfyller de strängaste patientsäkerhetsstandarderna. På det privata sjukhuset i Herzliya Medical Center skapas alla villkor för diagnos och behandling av vilken komplexitet som helst.

Assuta sjukhus. Specialister erbjuder sina patienter moderna protokoll för kemoterapi, benmärgstransplantation, liksom andra terapeutiska metoder för att uppnå maximala resultat i behandlingen av leukemi. Läkarnas huvudmål är att förbättra patienternas överlevnad och livskvalitet. På Assuta Clinic får patienter individualiserad behandling baserad på genetisk information om typen av hematologisk patologi. En grupp experter arbetar på sjukhuset som kontinuerligt testar nya sätt att bekämpa leukemi. Detta innebär att patienter i Assuta Hospital kan delta i kliniska prövningar av nya behandlingsprotokoll, som inte finns tillgängliga på andra sjukhus..

Recensioner om behandling i Israel

Typ av procedurKostnad, $
Hematologkonsultationfrån 540
hemogramfrån 240
Biokemiskt blodprovfrån 260
Kemoterapikursfrån 5400
Riktad terapifrån 4800
Immunterapifrån 2400
Standard diagnostiskt komplex för myeloid leukemifrån 9900
Standardbehandling för myeloid leukemifrån 19900
Benmärgstransplantationfrån 190000
Kemoterapi + stamcellstransplantation + rehabiliteringskursfrån 249000

Myeloid leukemi behandling i Tyskland

Institutionen för hematologisk onkologi vid Paracelsus-Klinik Osnabrück. Anställda kombinerar olika terapeutiska metoder i sitt arbete, vilket gör det möjligt att uppnå bästa resultat i behandlingen av en så komplex sjukdom som myelogen leukemi. Tack vare det noggranna urvalet av läkemedel och terapeutiska metoder är det möjligt att uppnå en individuell strategi för varje patient. Tillsammans med huvudbehandlingen tillhandahålls psyko-onkologisk vård, vilket gör att du mentalt kan stödja patienter i så svåra stunder för dem..

Onkologiavdelningen i Rechts der Isar-kliniken. Mer än 30 specialiserade läkare och 40 sjuksköterskor arbetar här. Institutionen leds av en världsberömd specialist inom onkologi, professor, läkare i medicin Florian Basserman. Enligt professorn behandlar de sina patienter i enlighet med de senaste behandlingsbegreppen och regelbundet uppdaterade rekommendationer. Detta innebär användning av konventionell kemoterapi med hög dos och användning av stamcellstransplantation. Material för transplantation kan representeras av vävnaderna hos en patient, släkting eller en främmande givare. Teamet av experter följer principerna för multimodal terapi. Detta innebär en kombination av kirurgiska, kemoterapeutiska, radioterapeutiska och palliativa tekniker, individuellt anpassade till patienten..

Typ av procedurKostnad, Euro
Hematologkonsultationfrån 500
hemogramfrån 440
Histologisk analys av benmärgfrån 290
Komplett diagnos för myeloid leukemifrån 2900
Biokemiskt blodprovfrån 450
Kemoterapikursfrån 5900
Benmärgstransplantationfrån 120000
Rehabiliteringsprogram (dag)från 250

Recensioner om behandling i Tyskland

Myeloid leukemi behandling i Ryssland

moskva

Federal State Budgetary Institute Scientific Research Center for Hematology. Detta är ett medicinskt center i världsklass som inte har några analoger i Ryssland. På grundval av detta behandlas alla möjliga hematologiska patologier. Institutet grundades 1926 och över sin nästan 100-åriga historia samlades kunskap om sovjetiska skolor och antog erfarenheten från ledande västerländska medicinska centra. För medborgare i Ryssland tillhandahålls gratis medicinsk vård. Denna rättighet realiseras genom statliga program för garantier för gratis tillhandahållande av medicinsk vård till ryssarna. Institutionen för klinisk transfusiologi har sedan 2006 verkat på grundval av institutet och behandlar benmärgstransplantation för patienter som lider av myeloida leukemi och andra patologier i de blodbildande organen..

Kliniskt sjukhus i Yauza. Han följer fyra huvudprinciper i sitt arbete: omfattande, innovativitet, expertis och en individuell inställning till varje patient. I studien av myeloid leukemi används avancerade laboratorie- och instrumentdiagnostiska tekniker. Laboratorietester, såsom cytogenetiska och molekylära studier, immunofenotypning och ett histogram av benmärgsvävnadsprover, är tillgängliga för sjukhusdiagnostik. Tillsammans gör det möjligt för dig att pålitligt bekräfta diagnosen i nästan 100% av fallen. Sjukhuset har högt kvalificerade onkhematologer som utför konservativ behandling av myeloid leukemi. Kemoterapeutiska regimer sammanställs på grundval av patientens individuella egenskaper, hans objektiva tillstånd samt sjukdomens typ och aktivitetsgrad.

Recensioner om behandling i Moskva

Typ av procedurKostnad, gnugga.
Hematologkonsultationfrån 2500
hemogramfrån 700
Histologisk analys av benmärgfrån 4700
Biokemiskt blodprov (fullständigt)från 4000
Introduktion av hematopoietiskt stamcellskoncentratfrån 6500
Skörda stamceller från en oberoende donatorFrån 173000

St. Petersburg

FSBI RosNIIGT FMBA i Ryssland. Detta är ett högteknologiskt forskningsinstitut i St. Petersburg, som framgångsrikt behandlar olika typer av leukemi och andra blodpatologier. På grundval av institutets klinik tillhandahåller de primär specialiserad medicinsk vård, rådgivning och diagnostjänster, dispensary observation och bedriver också behandling med modern teknik. Institutionen har erfarna hematologer med vetenskaplig examen och den högsta kategorin. Avdelningen har modern utrustning som används för att diagnostisera sjukdomar i poliklinisk miljö. Baserat på diagnostiska data väljs den mest optimala terapeutiska taktiken, som kan inkludera riktad terapi, kemoterapi, benmärgstransplantation och olika hjälptekniker.

Sjukhus vid Raisa Gorbacheva Institute of Pediatric Hematology and Transplantology. Det har en ledande position inom stamcellstransplantation i Ryssland. Medicinsk personal tillhandahåller kvalificerade medicinska tjänster till sina patienter som lider av myeloid leukemi. Behandlingen inkluderar användning av kemoterapi, målinriktad och cytostatisk terapi samt olika stamcellstransplantationstekniker. Research Institute är specialiserat på behandling av genetiska och medfödda patologier med hjälp av benmärgstransplantationstekniker.

Recensioner om behandling i St Petersburg

Typ av procedurKostnad, gnugga.
Hematologkonsultationfrån 1500
hemogramfrån 150
Histologisk analys av benmärgfrån 3000
Bestämning av benmärgscellaryarytypfrån 4000
Uppsättning analyser för att bekräfta AMLfrån 10000
Biokemiskt blodprov (fullständigt)från 3500
Introduktion av hematopoietiskt stamcellskoncentratfrån 5500
Skörda stamceller från en oberoende donatorfrån 160000

Myeloid leukemi är en mycket farlig sjukdom som är svår att behandla och är benägna att återfall. Av detta skäl är det viktigt att starta terapeutiska åtgärder i tid, vilket avsevärt ökar patienternas möjligheter att återhämta sig. Om symtomen liknar myeloid leukemi, bör du kontakta en specialist så snart som möjligt.

Tack för att du tog dig tid att slutföra undersökningen. Alla åsikter är viktiga för oss..

Publikationer Om Hjärtrytmen

Tabell för att bestämma barnets kön efter föräldrarnas blodtyp Befruktningskalender

Hur man bestämmer ett barns kön med hjälp av en kalender (tabell) enligt förälders blodtyp?En kvinna som har den första blodgruppen är mer benägna att föda en flicka från en partner med en tredje grupp och en pojke från partner med en andra eller fjärde grupp.

Terapeutiskt plåster för hemorrojder: hjälper eller inte?

Bland de olika behandlingarna för en så obekväm och farlig sjukdom som hemorrojder finns det också ett kinesiskt botemedel - en plåster för hemorrojder.