Sekundär trombocytopeni

Rubrik ICD-10: D69.5

Innehåll

Definition och bakgrund [redigera]

Läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni orsakas oftast av antikroppar mot läkemedlet, som korsreagerar med blodplättantigener. Mindre vanligt är läkemedlet fixerat på blodplättar med bildandet av ett komplett antigen, där det fungerar som en hapten, och blodplättar som bärare.

I tabellen listas läkemedel som oftast orsakar trombocytopeni. 16,5.

Heparininducerad trombocytopeni är heparininducerad, immunmedierad protrombotisk störning åtföljd av trombocytopeni och venös och / eller arteriell trombos.

Cirka 1% av patienterna efter användning av heparin utvecklar heparininducerad trombocytopeni under minst en vecka, och cirka 50% av dem har trombos. Heparininducerad trombocytopeni är något vanligare hos kvinnor.

Etiologi och patogenes [redigera]

Heparininducerad trombocytopeni är resultatet av ett humoralt immunsvar riktat mot ett komplex innefattande endogen blodplättfaktor 4 och exogent heparin, autoantikroppar känner igen endogen trombocytfaktor 4 endast när den kombineras med heparin. Detta immunkomplex aktiverar cirkulerande blodplättar genom deras ytreceptorer FcyRIIA, vilket leder till trombocytopeni och hyperkoagulation. Egenskaperna hos heparin (nötkreatur> svin), dess sammansättning (ofraktionerad> låg molekylvikt> fondaparinux), dos (profylaktisk> terapeutisk> enkel), administreringsväg (subkutant> intravenöst) och administreringsvaraktighet (mer än 4 dagar> mindre än 4 dagar) är alla faktorer som bestämmer utvecklingen och svårighetsgraden av trombocytopeni.

Kliniska manifestationer [redigera]

Vid läkemedelstrombocytopeni förekommer vanligtvis petechiae, gastrointestinal blödning och hematuri flera timmar efter användning av läkemedlet. Varaktigheten av trombocytopeni beror på hur mycket läkemedlet utsöndras. Vanligtvis 7 dagar efter avskaffandet normaliseras trombocytantalet..

Heparininducerad trombocytopeni kan utvecklas i alla åldrar (> 3 månader), men fall hos barn är sällsynta. Måttlig trombocytopeni börjar vanligtvis 5-10 dagar efter administrering av heparin. Om patienten redan har utsatts för heparin under de senaste 100 dagarna är en snabb reaktion möjlig när en minskning av trombocytantalet inträffar inom några minuter eller timmar efter administrering av heparin. Försenad heparininducerad trombocytopeni är också möjlig, trombocytopeni utvecklas efter avslutad läkemedel. Trombocytopeni är vanligtvis asymptomatisk, blödning är sällsynt. Heparininducerad trombocytopeni är förknippad med en hög risk för trombotiska komplikationer (t.ex. lungemboli, hjärtinfarkt, trombotisk stroke) med en stark tendens till arteriell trombos av arteriella arterier och djup ventrombos. Ytterligare mikrovaskulär trombos kan leda till venös gangren / amputation. Andra komplikationer inkluderar hudnekros på heparininjektionsställen och anafylaktoida reaktioner (t.ex. feber, hypotension, ledvärk, andnöd, hjärtsvikt) efter en intravenös bolusinjektion.

Sekundär trombocytopeni: Diagnos [redigera]

Diagnosen av heparininducerad trombocytopeni kan misstänkas baserat på den kliniska presentationen - trombocytopeni, trombos och frånvaron av en annan orsak till trombocytopeni. Diagnosen bekräftas genom detektion av antikroppar mot komplexet av endogen trombocytfaktor 4 / heparinkomplex och bekräftas genom detektion av patologiska blodplättaktiverande antikroppar genom analys av serotoninfrisättning eller ett heparininducerat blodplättaktiveringstest.

Differensdiagnos [redigera]

Den differentiella diagnosen inkluderar icke-immun heparinassocierad trombocytopeni (på grund av den direkta interaktionen av heparin med cirkulerande blodplättar under de första dagarna efter heparinadministrering), samt postoperativ hemodilution, sepsis, icke-heparin-inducerad trombocytopeni och spridd spridning..

Sekundär trombocytopeni: Behandling [redigera]

För vissa patienter som får heparin rekommenderas regelbunden övervakning av blodplättar. Vid misstänkt eller bekräftad heparininducerad trombocytopeni består behandlingen av att stoppa heparin och använda alternativa antikoagulantia - antingen med antifaktorer Xa utan heparin (danaparoid, fondaparinux) eller med direkta trombinhämmare (t.ex. argatroban, bivalirudin). Warfarin är kontraindicerat under den akuta trombocytopeniska fasen, eftersom det kan orsaka mikrovaskulär trombos, med potential för iskemisk lemnekros (venöst gangren syndrom). Trombocytopeni försvinner vanligtvis i genomsnitt efter 4 dagar, med hastigheter större än 150 x 10 9 / L, även om det i vissa fall kan ta från en vecka till en månad.

Prognosen för återvinning av blodplättar är god, men post-trombotiska komplikationer kan uppstå (till exempel amputation av lemmar hos 5-10% av patienterna, stroke, bilateral hemorragisk nekros i binjurarna med binjurinsufficiens). Dödlighet från heparininducerad trombocytopeni (t.ex. dödlig lungemboli) observeras i 5-10% av fallen.

Förebyggande [redigera]

Övrigt [redigera]

Trombocytopenisk purpura orsakad av transfusion av röda blodkroppar

1. Den kliniska bilden. Trombocytopenisk purpura är en sällsynt komplikation av transfusion av röda blodkroppar. Det manifesterar sig med plötslig trombocytopeni, slemhinneblödning och petechiae som uppträder 7-10 dagar efter transfusion. Diagnosen är baserad på anamnesis. Denna form av trombocytopenisk purpura finns oftast hos kvinnor som har ålder i åldrar och de som har genomgått flera transfusioner av röda blodkroppar. Enligt utvecklingsmekanismen liknar den trombocytopeni hos nyfödda orsakade av moders antikroppar. Trombocytopenisk purpura orsakad av transfusion av röda blodkroppsmassa förekommer hos individer som inte har Zw ett antigen. Detta antigen har visat sig vara en del av glykoproteinet IIb / IIIa. Transfusion av röda blodkroppar med en blandning av blodplättar som bär Zw ett antigen leder till uppkomsten av antikroppar mot detta antigen. De tros korsreagera med patientens eget blodplättglykoprotein IIb / IIIa..

och. Trombocyttransfusion utförs inte, eftersom det vanligtvis är ineffektivt. Dessutom kan bara 2% av människor vars blodplättar inte bär Zw en antigen vara blodplättar för denna sjukdom..

b. Prednison, 1-2 mg / kg / dag per mun, minskar hemorragiskt syndrom och ökar antalet blodplättar.

i. Sjukdomen försvinner på egen hand efter att patientens blod befriats från givarplättar..

d. Därefter bör erytrocytmassan hos givare utan Zw en antigen användas för transfusion..

trombocytopeni

Trombocytopeni är ett patologiskt fenomen som kännetecknas av en minskad koncentration av blodplättar i arteriellt blod, ICD-10-koden är D69. Situationen provoserar ökad blödning och en svag upphörande av blödningar från blodkärlen. Sjukdomen uppstår som en oberoende, ibland blir den en konsekvens av andra patologier i de inre organen. Sjukdomens topp uppstår i förskole- och medelåldern från fyrtio år.

Bland kvinnor är patologi tre gånger vanligare än hos män. Barn lider av denna sjukdom ännu mindre ofta. En plötslig utströmning av blod till inre organ är ett hot mot människors liv. Trombocytmorfologin är sådan att dessa blodkomponenter saknar en kärna. Det här är plasma från benmärgsceller, små plattor som består av blod. Cellen har en livslängd på 12 dagar. Döda blodplättar bearbetar makrofager i kroppen, vävnader och celler. I stället för döda mikroorganismer bildas nya i benvätska.

Trombocytväggar innehåller speciella molekyler som är känsliga för skador på vener och blodartärer. Vid tidpunkten för blödningen ställer de sig i linje och blockerar blodflödets väg, stoppar blödningen. Trombocyternas uppgift är att bilda en skyddande plugg i den skadade artären, smala kärlen och bidra till processen med blodkoagulation. Med trombocytopeni utförs de listade funktionerna inte, eftersom trombocytinnehållet i blodcellerna är otillräckligt.

Utseendet och bildandet av blodplättar

Lamellära blodkomponenter bildas i benvätskan från megakaryocyter - jätte benmärgsceller, inuti cytoplasma. Under mognad kopplas mikropartiklar, kallad blodplättar, från megakaryocyter och kommer senare in i blodomloppet. Bildningen och tillväxten av megakaryocyter styrs av ett speciellt hormon av proteinets ursprung - trombopoietin. Det bildas i levern, njurvävnaderna och musklerna. Sedan, med en ström av blod, kommer den in i den röda benmärgen och tillhandahåller blodprocessen för bildandet av blodplättar och megakaryocyter. Samtidigt hämmas trombopoietinproduktionen. Detta bidrar till balansen mellan dessa mikroorganismer och bibehåller deras antal på en normal nivå..

Blodplättarnas huvuduppgifter

Blodkomponenten utför två funktioner i människokroppen:

  1. Upphör av blödning, hemostas. Vid ögonblicket av skada på strukturen i en artär eller blodkärl inträffar omedelbart blodplättsutkastning. Sedan produceras serotonin - ett ämne som spasmerar blodkärlen. Processerna med trombocyter, som ansluter till väggen i det skadade kärlet, bildar en barriär som hindrar blödning. Inom några minuter stannar blödningen.
  2. Vaskulär tillförsel av näringsämnen. Förstörda, aktiverade blodplättar bidrar till tillväxtfaktorn som ger näring till det skadade kärlets eller artärens väggar. Den beskrivna åtgärden hjälper till att påskynda återställningsprocessen..

Trombocyter är viktiga blodceller utan vilka det är omöjligt att stoppa blödning och läka sår.

Destruktiva processer

Under normala förhållanden förblir blodplättar i perifert blod efter åtta dagar och utför standardfunktioner. I slutet av den angivna perioden förändras deras struktur och struktur. Som ett resultat absorberas spårelement, förstörs av mjälten - ett inre organ som är involverat i uteslutning av blodelement från blodcirkulationen med en förändrad struktur.

Orsaker till trombocytopeni

Överträdelser av fysiska processer leder till att antalet blodplättar i blodet minskar kraftigt. Detta orsakar blödning, cirkulationsfel. Från handlingsprincipen och distributionssystemet för trombocytopeni är:

  • Ärftlig.
  • Produktiv.
  • Destruktiv.
  • Typ av konsumtion.
  • Distribution.
  • Typ av avel.

Resten av artikeln beskriver varje art..

Ärftlig patologi

Bristen på blodplättar i blodet kan ärvas. I detta fall upptäcker en person från födseln en onormal blod. Till exempel:

  • Ärftlig patologi från May-Hegglin. Autosomal recessiv typ av sjukdom. Om en av föräldrarna har sjukdomen är risken för infektion hos barnet 50%. En försämrad process för uppdelning av blodplättar som finns i den röda benvätskan observeras, vilket resulterar i att koncentrationen av celler med imponerande storlek minskar. Dessutom inträffar leukocytos, nedsatt funktion av leukocyter i perifert blodtyp.
  • Wiskott-Aldrich sjukdom, övergående patologi. Det kännetecknas av bildandet av för små blodplättar. På grund av den oregelbundna strukturen ökar deras förfall i mjälten och livslängden reduceras till två till tre timmar. Sjukdomen åtföljs av inflammatoriska processer på huden, en minskning av immuniteten. Därför inträffar infektion med virus och virus dessutom. Sjukdomen förekommer endast bland pojkar i skol- och förskoleåldern..
  • Bernard-Souliers patologi. Det förekommer hos ett barn endast vid båda föräldrarnas sjukdom samtidigt. Defekt syndrom manifesterar sig i tidig barndom. Bildandet av jätte, men inte fungerande blodplättar. De fäster inte på den skadade väggen i artären, massförstörelse i mjälten.
  • Amegakaryocytisk trombocytopeni. Autosomal sjukdom manifesterar sig i spädbarn. Det finns en process med deformation i genen som ger en känslig reaktion på utseendet och bildandet av megakaryocyter. Som ett resultat försämras trombocytproduktionen i benmärgen..
  • TAR-syndrom. En sällsynt medfödd patologi, manifesterad vid födseln. Det åtföljs av frånvaron av radieben, trombocytbrist. Genen, på grund av vilken megakaryocyter växer och utvecklas, muteras. Som ett resultat reduceras antalet av dessa celler och leder till otillräckligt blodplättsinnehåll i blodet.

Genetiska mutationer upptäcks i tidig barndom och spädbarn. Upptäck patologi och ställa en diagnos kan en läkare som är specialiserad i denna riktning, efter en noggrann undersökning.

Produktiv sjukdom

Denna typ av patologi kännetecknas av en kränkning av processen för blodplättbildning i benmärgen. En blodfel observeras med sjukdomar av den beskrivna naturen:

  • Aplastisk anemi. Processen som äger rum i den röda benmärgen, hämmar blodbildning, vilket bidrar till en minskning av koncentrationen av alla blodceller. Orsakerna till trombocytopeni är olika: att ta mediciner, miljöföroreningar, ökade strålningsnivåer och med HIV-infektion.
  • Myelodysplastisk patologi, sann polycytemi. Ett komplex av tumörneoplasmer som stör blodflödet i rött benvävnad. Det sker en snabb multiplikation av blodceller, men mognadsprocessen störs. Detta leder till en ökad koncentration av celler som inte kan utföra de funktioner som tilldelas dem i kroppen..
  • Megaloblastisk anemi. Det utvecklas med otillräcklig folsyra i kroppen. Det finns en störning i funktionen av DNA-celler, som ansvarar för lagring av genetisk informationsdata, liksom för utveckling och bildning av blodceller. En persons blodsystem och slemhinnor påverkas främst.
  • Den akuta formen av leukemi. Det är en tumörbildning i cirkulationssystemet som orsakar processer för deformation av benmärgsstamceller. Det åtföljs av en alltför snabb uppdelning av dessa celler, som inte kan utföra standardfunktioner. Därefter fyller tumörceller den röda benmärgen, vilket eliminerar hematopoietiska, vitala mikroorganismer.
  • Myelofibros. I processen med denna sjukdom bildas fibrösa vävnader och stamcellsmutation av människokroppen. En specifik vävnad över tid fyller hela utrymmet och förskjuter viktiga spårelement. Patologi utvecklas också i andra inre organ, vilket bidrar till deras ökning..
  • Maligna neoplasmer. Det sista stadiet av onkologi kännetecknas av spridningen av metastaser i kroppen och interna processer. Det påverkar också brott mot produktionen av hematopoietiska celler, medför en brist på blodplättar och andra mikroorganismer..
  • Överkänslighet mot läkemedlets effekter. Vissa organismer har en egenhet - överdriven känslighet för mediciner. Vissa läkemedel har en negativ effekt på benmärgen och blockerar bildandet och bildandet av blodplättar.
  • Radioaktiv strålning. Vid behandling av onkologi har strålbehandling en negativ effekt på benmärgsfunktionen, vilket bromsar bildandet av blodplättar. Bildningen av tumörer i det hematopoietiska systemet är möjligt.
  • Överdriven alkoholkonsumtion. Etanol, som ingår i alkoholhaltiga drycker, i orimliga mängder leder till deformeringsprocesser i benvävnader. I blodet minskar antalet nödvändiga komponenter och celler. Den destruktiva processen observeras med systematisk och regelbunden användning av alkoholhaltiga ämnen. I det senare fallet uppstår irreversibla processer och komplikationer i kroppen och hjärnan.

Orsakerna som anges ovan påverkar utvecklingen av en produktiv avvikelse när blodkomponenten störs vid bildningsstadiet. Dessa fall av patologiska processer undersöks kliniskt.

Destruktiv trombocytopeni

I denna typ av patologi observeras sjukdomen i processen för förstörelse av blodplättar i en persons inre organ. Till exempel är typerna möjliga:

  • Autoimmun trombocytopeni. Trombocytantalet i blodet minskar medan konsekvenserna för andra kroppsceller är minimala. Den exakta orsaken till patologin är okänd. Det tros att defekten är medfödd, genetisk till sin natur. Förmodligen kan sjukdomen orsaka: hypotermi, virusinfektioner och bakterier, liksom effekten av mediciner. Patologi kan också utvecklas efter vaccination som görs för att förhindra en virussjukdom. När antigenet kommer in i blodplättsytan förstörs det. Detta leder till plötslig blödning..
  • Trombocytopeni hos spädbarn. Det manifesterar sig och uppstår i fallet då blodplättar hos nyfödda har enskilda antigen som inte finns i en kvinnas kropp.
  • Post-transfusion, post-cytostatisk patologi. Det verkar efter blodtransfusionsproceduren, förfallet och förstörelsen av blodplättar i blodet kan karakteriseras. En främlings blodmassa uppfattas inte omedelbart av kroppen. Antikroppar produceras mot den, blodplättkoncentrationen minskar de kommande tio dagarna efter proceduren.
  • Minskade blodplättar på grund av medicinering. Valda läkemedel bidrar till produktionen av antikroppar. Detta leder till nedbrytning av blodplättar i blodet. EDTA-beroende trombocytopeni utvecklas, isolerad patologi.

Ibland leder mediciner, virussjukdomar, blodtransfusion och en genetisk predisposition till patologi. En erfaren läkare kommer att kunna identifiera sjukdomen och fastställa korrekt diagnos och kliniska rekommendationer..

Trombocytopeni konsumtion

Med denna typ av patologi kommer trombocyter i aktivitet, eftersom de är i kärlsängen. Detta bidrar till koagulering av blodflödet. En allvarlig blodfel utvecklas till följd av hög cellproduktion, medan benmärgsförmågan är uttömd. Liknande fenomen leder till sjukdomen:

  • DIC-syndrom eller väsentlig patologi. Det inträffar med skador på inre organ och deras vävnader, följt av blodkoagulation, utarmning av kroppsfunktioner. Trombocyter aktiveras snabbt i stort antal från ett organ eller vävnad som har skadats. Denna åtgärd bildar blodproppar som blockerar blodflödet till kärlen, artärerna och kroppens inre organ. Detta fenomen aktiverar en antikoagulantreaktion, som syftar till att återställa den vanliga kursen. Mot denna bakgrund förlorar blod gradvis sin funktion av koagulation, vilket leder till riklig yttre och inre blödning. Under behandlingen sker splenektomi - avlägsnande av mjälten, de resulterande tumörerna. Denna patologi orsakar en plötslig död för en person.
  • Trombotisk purpura TTP. Typen av sjukdom uppstår när koaguleringskomponenten i blodet är otillräcklig. Detta beror på den höga koncentrationen av prostacyclin, ett ämne som förhindrar koagulation, blodproppar och tilltäppning av vener och artärer. Trombocyter förstörs.
  • Heparininducerad trombocytopeni. Det manifesterar sig som ett resultat av användning av heparin, ett läkemedel som används för att tunna blodet och förhindra blodproppar i blodkärlen. Tillsammans med nekros på huden är idiopatisk urtikaria möjlig. Det finns takykardi, bröstsmärta, feber.

Orsaken till utvecklingen av patologi är allergiska reaktioner på yttre faktorer, liksom effekten av läkemedel. Minskad immunitet reducerar processen för blodtransfusion antalet celler i blodet. Ofta är trombocytopeni, erytrocytopeni och leukopeni medfödda, manifesteras i spädbarn och tidig barndom. Onkologiska sjukdomar, vanliga metastaser, brist på vitaminer i kroppen - allt detta bidrar till utvecklingen av patologi.

Symtom på sjukdomen

Den kliniska bilden av sjukdomen manifesterar sig med en minskning av blodplättar till 50 000 i μl blod. Normen för en vuxen är 150 000 per mikroliter. Trombocytopeni av olika former manifesterar sig i kroppen på följande sätt:

  • Utseendet på subkutana hematomer och blödningar med ett litet slag eller tryck på kroppens yta.
  • Utslag på kroppen i form av gula, blå, röda fläckar.
  • Blåmärken på ögongloben.
  • Blödning av inre organ. I vissa fall inträffar ett blodflöde till hjärnan..
  • Svår huvudvärk av okänt ursprung.
  • Nosblödningar, överkänslighet i tandköttet.
  • Förstorad mjälte.
  • Lång menstruationscykel hos kvinnor, blodutflöde mellan cykler.
  • Öppning av blödning på platsen för kirurgiska operationer.

Alla symptom på trombocytopeni reduceras till det faktum att blod förlorar sin förmåga att koagulera, och blodkärlens väggar får ökad permeabilitet. Blod koagulerar inte på grund av ett störd enzym som är ansvarig för att ansluta cellen till ett skadat kärl eller artärvägg. Fartyg förlorar sin vanliga permeabilitet på grund av att de kanaler som tillhandahåller dem, som är beroende av blodplättar, störs. En negativ effekt utövas av en reducerad indikator på serotonin i kroppen. Tecken på patologi i vissa fall ser identiska ut med andra sjukdomar, störningar i kroppen. En läkare bör fastställa en diagnos och behandla en sjukdom, utarbeta ett kliniskt protokoll efter procedurer och analyser.

Stadier av sjukdomen

Ljusstyrka, bevis på symtom på patologi beror på en minskning av blodplättar i kroppen. Klassificeringen enligt svårighetsgrad utvecklas. I det inledande skedet märks periodiska näsblödningar, långvarig och riklig menstruation hos kvinnor, blåmärken med små stroke, hudskador. Sjukdomens första steg upptäcks ofta av en slump, under en omfattande undersökning eller diagnos av en annan samtidigt sjukdom.

Med en andra, måttlig grad av utveckling av patologin, observeras små blödningar i hela kroppen i form av prickar. Denna process observeras på kroppen, inre organ, i munens kavitet. Med ett allvarligt, avancerat stadium inträffar rikligt med blodflöden till hjärnans inre organ och vävnader. Vid sjukdom föreskriver läkaren läkemedelsbehandling.

Sjukdomens primära stadium

Autoimmun purpura - en patologi där blodplattorna förstörs under påverkan av autoantikroppar. För en mild form av sjukdomen är en huvudvärk karakteristisk, hopp i blodtrycket, obehag observeras. Samtidigt är trombocyträkningen i benmärgen normal eller förhöjd. Anledningen till att sjukdomen utvecklas är inte helt känt. I akut kurs tar patologiprocessen inte längre än sex månader.

Sjukdomar hos barn

Autoimmun primär purpura förekommer hos barn under sex år. Den patologiska processen observeras efter en tidigare virussjukdom. I vissa fall utvecklas en heteroimmun patologi efter att vaccination mot virus har gjorts. Sjukdomen har samma statistik bland pojkar och flickor. Men under uppväxtperioden och puberteten blir flickor sjuka så ofta.

Den patologiska processen inträffar plötsligt, utan motstycke och fortsätter våldsamt. Symtom på sjukdomen hos barn:

  1. Utslag på kroppen i olika färger: gul, röd, blå, grönaktig.
  2. Fläckarna på huden har asymmetriska former..
  3. Utslag visas oväntat. Oftare händer detta efter att ha vaknat upp från en natts sömn..

Sjukdomsförloppet åtföljs av blödning från tandköttet, näsan. Livmoderutsläpp observeras hos flickor under puberteten. Urinering åtföljs av blod. Hjärnskador är extremt sällsynta. Ett utslag i munhålan, på slemhinnorna, överdriven känslighet i tandköttet, ögonrödets rodnad indikerar en blödning i hjärnan.

När förekomsten av denna patologi hos barn observeras en förstorad mjälte. Samtidigt förblir kroppstemperaturen måttlig. Varaktigheten av sjukdomsförloppet är från sex veckor till sex månader. Efter en terapikurs i 80% av fallen uppnås persistent inducerad remission. Hos vissa barn har en autoimmun patologi en kronisk form. Faktorerna nedan bidrar till denna förutsägelse:

  • En tendens till blödning, signalering sex månader före utbrottet.
  • Sjukdomens aldrig tidigare skådade förekomst.
  • Förekomsten av kroniska infektiösa foci hos ett barn.
  • Lymfocytiska patologiska reaktioner i benvävnad.
  • Blåmärken och subkutana hematomer som inte förekommer under terapeutisk behandling.
  • Akut purpura hos pubertetsflickor.

Hos barn med kronisk patologisk form observeras oväntade remissioner. I allmänhet fortsätter sjukdomen enligt ett scenario hos vuxna och barn..

Initial trombocytopeni hos vuxna

Den kroniska formen av idiopatisk purpura bildas främst hos kvinnor från tjugo till fyrtio år gamla. Denna patologi är ospecificerad trombocytopeni. Den kvinnliga befolkningen är sjuk två gånger så ofta som den manliga. Patologi har en långsam flödesprocess. En extern stimulans kan inte bestämmas. I vissa enskilda fall finns det en koppling med kronisk tonsillit, kontakt med ämnen som har en kemisk bas.

Under en lång period tar patologin en subklinisk form av kursen, detekteras oväntat under undersökningen av en annan sjukdom. Sedan bildas långsamt en hemorragisk process, uttryckt av uppkomsten av hematomer på kroppen, som skiljer sig i form och skugga. Det sker en blodutflöde under hosta, kräkningar, urinering och diarré. Hematomas förekommer oftast på buken, armar och ben, vid tidpunkten för nyligen injektioner. Blåmärken i ansiktet, konjunktiva, läppar, slemhinnor signalerar utvecklingen av en allvarlig patologi.

Under perioden av det sista, sista steget uppstår anemi, blödning i ögonen och hjärnan. Förekomst av blodig dropp i munhålan på slemvävnader kan varna för detta fenomen. En oväntad reträtt av sjukdomen hos vuxna inträffar som ett undantag från regeln. Patologi kräver tillsyn av en läkare som har ordinerats terapeutisk behandling för trombocytopeni.

Trombocytopeni under graviditeten

Graviditetspatologi under graviditet är sällsynt. Enligt statistik upplever 7% av kvinnorna sjukdomen under dräktighetens tredje trimester. Formen av sjukdomen uttalas inte, det finns därför inga synliga kliniska manifestationer och symtom. Sjukdomen fortsätter utan hemorragiskt syndrom. Processen med förekomsten av patologi i detta fall har inte undersökts helt. Autoimmun trombocytopeni hos gravida kvinnor är farligt eftersom antikroppar kan komma in i ett ofödigt barns kropp och förstöra blodplättar i den.

Detta leder till utveckling av patologier hos nyfödda, upptäckt av blödning. Men oftare avslöjar sjukdomen en gynnsam prognos för en kvinna och ett barn. Ett farligt resultat inträffar med ett plötsligt utbrott av ett hopp i blodtrycket som inträffar under sen toxikos. En kraftig minskning av blodplättar inträffar och risken för blödning ökar, en transimmun patologi utvecklas hos barnet. Under denna period krävs medicinsk övervakning hos patienter, nödhjälp kan behövas.

Diagnos av sjukdomen

Hematologi, en medicinsk vetenskap, bedriver studier av blodsjukdomar. För att identifiera är det nödvändigt att ta ett blodprov för ett laboratorietest för att se antalet celler och komponenter som finns i det. Efter detta utförs en omfattande diagnos av kroppen för att utesluta återbildningen av trombocytopeni. Patologin kan visa sig vara falsk, så den bör undersökas noggrant. De orsakssjukdomar som är förknippade med en minskning av blodplättkoncentrationen har uttalade symtom, så en erfaren läkare kommer inte att göra mycket ansträngning för att identifiera dem. Detta är en minskning av blodplättar med skrumplever, leukemi, maligna tumörer och andra sjukdomar.

I vissa fall är de nöjda med en grundlig historia. Men oftare utförs en omfattande analys, benpunktion tas, ett immunologiskt test för ytterligare noggrann forskning på laboratoriet. Innan de diagnostiserar autoimmun trombocytopenisk purpura baseras de på följande kriterier:

  • Minskade blodplättkoncentrationen i frånvaro av andra patologier under ett blodprov.
  • Frånvaron av kliniska blodpatologier hos nära släktingar.
  • Förekomst av megakaryocyter i benmärgen.
  • Brist på diagnos av ytterligare samtidiga sjukdomar.
  • Identifiering av antikroppar med egenskaper mot blodplättar.
  • Effektiviteten av kortikosteroidterapi.

Diagnosen bör fastställas av en läkare som är specialiserad på detta område baserat på undersökningarna.

De tester som föreskrivs av läkaren

För varje typ av trombocytopeni föreskrivs ett kliniskt blodprov för en klinisk undersökning och räkning av innehållet i dess komponenter, liksom en morfologisk analys av blodplättar. Nivån av blodkoagulation undersöks. Dessa åtgärder bestämmer graden av sjukdomen och den fortsatta behandlingen, ytterligare undersökningar. Om det, som ett resultat av analyserna, inte finns några karakteristiska symtom, utförs en benmärgspunktion för att undersöka arten av stamceller och närvaron av antikroppar, observeras trombocytaggregation.

Efter att en noggrann diagnos av trombocytopeni i det första steget har fastställts, utförs en abdominal ultraljud för att undersöka tillståndet och hälsan hos de inre organen. Radiografi, biopsi och tomografi görs också för att utesluta allvarliga skador på kroppen. Om den sekundära formen av sjukdomen hittades som ett resultat av testen, beror algoritmen för efterföljande åtgärder av vilken sjukdom som diagnostiseras som den orsakande. Ytterligare tester och undersökningar av kroppen föreskrivs för att identifiera patologi.

Så, misstänker en blodcancer, det finns en minskad blodplättkoncentration, muskelsvaghet och snabb trötthet. Märkbar komprimering och en ökning av lymfkörtornas storlek, bildandet av purulenta sår, ofta förkylningar. Läkaren föreskriver en analys av benmärgspunktering samt lymfkörtlar. Punktering underkastas en detaljerad mikroskopisk undersökning för att identifiera typen och stadiet för utveckling av onkologi, förekomsten av metastaser i kroppen.

För att bekräfta diagnosen onkologi föreskrivs ytterligare undersökningar av inre organ för att utesluta förekomsten av metastaser. En abdominal ultraljud, radiografi, tomografi, biopsi och andra metoder görs. I vissa fall ges tester för att upptäcka HIV- och AIDS-infektioner. Metoden för undersökning av patienten föreskrivs av den behandlande läkaren, baserat på symtomen på sjukdomen, patientens allmänna tillstånd, hans ålder och kön.

Trombocytopeni-behandlingar

Metoden för att behandla patienten bestäms av läkaren, baserat på patologinsstadiet, den dominerande, orsakssjukdomen och patientens ålder och välbefinnande beaktas också. Alla behandlingsmetoder har följande mål:

  • Förhindra döden.
  • Minska sannolikheten för funktionshinder.
  • Stärka patientens fysiska tillstånd.
  • Förbättra patientens livskvalitet efter en behandlingsperiod.

I det första stadiet av sjukdomen genomförs inte en rymlig terapeutisk kurs. Läkaren är begränsad till speciella rekommendationer som måste följas av patienten för ett stabilt, tillfredsställande hälsotillstånd. Ansträngningar görs för att förhindra plötsligt öppnande av blödning.

Om den minskade trombocytkoncentrationen beror på medicinering, föreskriver läkaren ett annat läkemedel eller ändrar läkemedelsregimen. I vissa fall föreskrivs ett speciellt utformat läkemedel för blodkoagulation. Vid autoimmun patologi, när immunsystemet blockerar blodplättar, förskrivs mediciner som undertrycker dessa kroppsreaktioner. Ett immunglobulin, en serumlösning för normalisering av blodplättar, administreras till en patient intravenöst. Ofta hjälper plasmaferes att normalisera patientens tillstånd. Dexametason föreskrivs också för att stärka immuniteten och normalisera blodfunktioner..

Behandling av ett allvarligt stadium av sjukdomen

För att förbättra det fysiska tillståndet hos en patient med en allvarlig form av patologi används följande metoder:

  • mediciner Vid behov föreskriver läkaren steroider som bromsar nedbrytningen av blodplättar. Immunoglobuliner används också för att normalisera immunsvaret..
  • Blod eller blodtransfusioner. Det används för kraftigt blodförlust för att fylla på vätskevolymen i kroppen..
  • Splenektomi. Kirurgiskt avlägsnande av mjälten. Det används i fallet då läkemedelsbehandlingen inte lyckades..

Behandlingsmetoden fastställs av den behandlande läkaren. Självmedicinering kan leda till komplikationer. Risken för sjukdomen är ibland irreversibel.

Sjukdomsprevention

Möjligheten att tillämpa förebyggande åtgärder beror på orsaken till patologin. Det är omöjligt att undvika en ärftlig sjukdom eller åldersrelaterade förändringar. Följande rekommendationer hjälper till att undvika trombocytopeni och förbättra sjukdomens fysiska tillstånd:

  • Alkohol hämmar blodplättbildning, så att dricka alkohol bör minimeras..
  • Undvik kontakt med giftiga, kemiska ämnen och strålningsämnen..
  • Ta inte mediciner som leder till en minskning av trombocytkoncentrationen. Det är också bäst att inte dricka mediciner som ökar din risk för blödning..
  • Få vaccinationer mot virus som kan leda till utveckling av patologi.

Efterlevnad av ovanstående tips kommer att minska risken för sjukdomen, lindra symtomen och förhindra återfall vid botad behandling.

Näring för trombocytopeni

En speciell diet har utvecklats för patienter med nedsatt blodstruktur. Det rekommenderas att äta livsmedel som har en gynnsam effekt på blodflödets struktur, bildandet av blodceller och komponenter. Djurfetter bör uteslutas från den dagliga kosten och äta främst färsk frukt, bär och grönsaker. De innehåller vitaminer, mineraler, mineraler. Produkter bör vara kostvanliga, men samtidigt näringsrika. För matlagning kan du använda vegetabiliska oljor.

Du kan laga kycklingsbuljonger, spannmål, pastahårda sorter. Det rekommenderas att välja fullkornsbröd från rågmjöl. Menyn innehåller också fiskrätter som innehåller fosfor och kalcium, och fjäderfäkött som har genomgått den nödvändiga värmebehandlingen. Näring är byggd balanserad, med ett högt innehåll av proteiner och vitamin B. Rätt livsstil, måttlig fysisk aktivitet, ett bra val av mat hjälper till att uppnå en stabil remission vid sjukdom, förbättra hälsan.

japan-fucoidan.ru

DIAMOND BLACKFEN ANEMIA ICD-10 KODE

D61. Annan aplastisk anemi. Typer av AA:

Medfödd [Fanconi-anemi (AF), Diamond-Blackfen-anemi (ADB), medfödd dyskeratos, Schwachman-Diamond-Osky-anemi, amegakaryocytisk trombocytopeni];

Förvärvad (idiopatisk, orsakad av virus, läkemedel eller kemikalier).

AA möts med en frekvens av 1-2 fall per 1 LLC LLC-befolkning per år och anses vara en sällsynt blodsjukdom. Förvärvad AA utvecklas med en frekvens av 0,2-0,6 fall per 100 000 barn per år. Den genomsnittliga årliga incidensen för AA hos barn från 1979 till 1992 i Vitryssland är 0,43 ± 0,04 per 100 000 barn. Skillnader i förekomsten av AA hos barn före och efter katastrofen vid kärnkraftverket i Tjernobyl.

ADB beskrivs under många namn; partiell rödcells aplasi, medfödd hypoplastisk anemi, äkta röda blodkroppsanemi, primär rödcellssjukdom, erytrogenes av ofullkomlig. Sällsynt sjukdom, L.K. Diamond et al. på 60-talet XX-talet beskrev totalt 30 fall av sjukdomen, hittills har mer än 400 fall beskrivits.

Under en lång tid tros det att förekomsten av ADB är 1 fall per 1 000 000 levande födda. 1992 rapporterade L. Wranne en högre förekomst av 10 fall per 1 000 000 nyfödda. Enligt de franska och engelska registren är förekomsten av ADB 5-7 fall per 1 000 000 levande födda. Könskvoten är nästan densamma. Över 75% av ADB-fallen är sporadiska; 25% är familjära och i vissa familjer är flera patienter registrerade. ADB: s patientregister i USA och Kanada inkluderar 264 patienter i åldern 10 månader till 44 år.

D61.0 Konstitutionell aplastisk anemi.

AF är en sällsynt autosomal recessiv sjukdom som kännetecknas av flera medfödda fysiska avvikelser, progressiv benmärgsfel och en predisposition för utveckling av maligna neoplasmer. AF-förekomst - 1 fall per 360 000-3 LLC befolkning LLC. Sjukdomen är vanlig bland alla nationaliteter och etniska grupper. Minsta ålder för manifestation av kliniska tecken är perioden för den nyfödda ™, det maximala är 48 år. I registret över patienter med AF från Forskningsinstitutet för pediatrisk hematologi vid Rysslands hälsovårdsministerium registreras 69 patienter. Medelåldern för manifestationen av sjukdomen är 7 år (2,5-12,5 år). 5 familjärenden upptäckts.

HEMORRHAGISKA sjukdomar Lila och andra hemorragiska tillstånd

D69.3. Idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är enligt många hematologer en vanlig hemorragisk sjukdom. Den enda studien i vårt land visade dock att förekomsten av ITP i Chelyabinsk-regionen är 3,82 ± 1,38 fall per 100 000 barn per år och har ingen tillväxttrend.

I Ryssland antogs den internationella klassificeringen av sjukdomar vid den tionde revisionen (ICD-10) som ett enda lagstiftningsdokument för att ta hänsyn till sjuklighet, orsakerna till offentliga överklaganden till medicinska anläggningar vid alla avdelningar och dödsorsaker..

ICD-10 introducerades i vårdpraxis i hela Ryssland 1999 på order av Rysslands hälsovårdsministerium den 05.27.97. Nr 170

Släppandet av en ny revision (ICD-11) planeras av WHO 2017 2018.

Med förändringar och tillägg av WHO.

Bearbetning och översättning av förändringar © mkb-10.com

Trombocytopeni - beskrivning, orsaker, symtom (tecken), diagnos, behandling.

Kort beskrivning

Trombocytopeni är ett lågt blodplättantal i perifert blod, den vanligaste orsaken till blödning. Med en minskning av trombocytantalet mindre än 100 ´ 109 / L förlängs blödningstiden. I de flesta fall förekommer petechiae eller purpura när trombocytantalet minskar till 20–50 ´ 109 / L. Allvarlig spontan blödning (t.ex. gastrointestinal) eller hemorragisk stroke uppstår med trombocytopeni på mindre än 10 109 / l.

Anledningarna

Trombocytopeni kan uppstå som en manifestation av läkemedelsallergi (allergisk trombocytopeni), på grund av produktionen av antikroppar mot antikroppar (autoimmun trombocytopeni), orsakade av infektioner, berusning, tyrotoxikos (symptomatisk).

Hos nyfödda kan trombocytopeni orsakas av penetrering av autoantikroppar av en sjuk mamma genom moderkakan (transimmun trombocytopeni).

Patologin för trombocytopoies. Mognad av megakaryocyter undertrycks selektivt av tiaziddiuretika och andra läkemedel, särskilt de som används vid kemoterapi, etanol. En speciell orsak till trombocytopeni är en ineffektiv trombocytopeni förknippad med megaloblastisk typ av hematopoies (förekommer med en brist på syre B-vitamin och folsyra). I benmärgen avslöjas morfologiskt och funktionellt onormala (megaloblastiska eller dysplastiska) megakaryocyter, vilket ger upphov till en pool av defekta blodplättar som förstörs i benmärgen. Amegakaryocytic trombocytopeni är en sällsynt orsak till trombocytopeni på grund av medfödd brist på megakaryocytic colon.

Anomalier i bildandet av en blodplättpöl uppstår när blodplättar elimineras från blodomloppet, varvid den vanligaste orsaken är avsättning i mjälten Under normala förhållanden finns en tredjedel av blodplätten i mjälten. Utvecklingen av splenomegali åtföljs av deponering av ett större antal celler med undantag av hemostas. Med mycket stora miltstorlekar kan 90% av hela blodplättdeponeringen deponeras. 10% kvar i det perifera blodomloppet har en normal cirkulationsperiod..

Ökad blodplättdestruktion i periferin är den vanligaste formen av trombocytopeni; sådana tillstånd kännetecknas av ett förkortat blodplättlivsliv och ett ökat antal benmärgs-megakaryocyter. Dessa störningar kallas immun- eller icke-immun trombocytopenisk purpura. Immuntrombocytopenisk purpura. Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är en prototyp av trombocytopeni på grund av immunmekanismer (det finns inga tydliga externa orsaker till blodplättdestruktion). Se lila idiopatisk trombocytopenisk annan autoimmun trombocytopeni på grund av syntesen av antiplatelet-antikroppar: trombocytopeni efter transfusion (associerad med isoantikroppar), läkemedelsinducerad trombocytopeni (t.ex. trombocytopeni, trombocytopeni) och andra autoimmuna sjukdomar. Behandlingen syftar till att korrigera den underliggande patologin. Det är nödvändigt att sluta ta alla potentiellt farliga droger. HA-terapi är inte alltid effektiv. Transfuserade blodplättar genomgår samma accelererade förstörelse Immun trombocytopenisk purpura Infektioner (t.ex. viral eller malaria) Massiv transfusion av konserverat blod med ett lågt trombocytantal av förbränningsmotor Hjärtventilproteser Trombotisk trombocytopen purpura.

Trombocytopeni (* 188000, Â). Kliniska manifestationer: makrothrombocytopeni, hemorragiskt syndrom, ribplasia, hydronephrosis, återkommande hematuri. Laboratoriestudier: autoantikroppar av blodplättar, förkortning av blodplättens livslängd, ökad koagulationstid, turnstile-testet är normalt, defekter i plasmakomponenten i hemostas.

Maj - Hegglin anomali (Hegglin syndrom, Â). Makrotrombocytopeni, basofila inneslutningar i neutrofiler och eosinofiler (Döhle-kroppar).

Epstein-syndrom (153650, Â). Makrothrombocytopeni i kombination med Allport-syndrom.

Fechtner Family Syndrome (153640, Â). Makrombombytopeni, inkludering i vita blodkroppar, nefrit, dövhet.

Medfödd trombocytopeni (600588, radering 11q23.3 - qter, Â). Kliniska manifestationer: medfødt dysmegakaryocytisk trombocytopeni, mild hemorragisk syndrom. Laboratorietester: 11q23.3 - radering av qter, ökat megakaryocytantal, jättegranulat i perifera blodplättar.

Cyklisk trombocytopeni (188020, Â). Hemorragiskt syndrom, cyklisk neutropeni.

Trombocytopeni Paris - Trusso (188025, 11q23 radering, TCPT genfel, Â). Kliniska manifestationer: hemorragiskt syndrom, trombocytopeni, hypertelorism, öronavvikelser, mental retardering, aortakarktation, utvecklingsförsening i embryonperioden, hepatomegali, syndaktiskt. Laboratorietester: jättegranulat i blodplättar, megakaryocytos, mikromegakaryocyter.

TAR-syndrom (från: trombocytopeni - frånvarande radie - trombocytopeni och frånvaro av radien, * 270400, r). Medfödd frånvaro av radien i kombination med trombocytopeni (uttryckt i barn, senare utjämnad); trombocytopenisk purpura; defekta megakaryocyter i den röda benmärgen; ibland finns det avvikelser i utvecklingen av njurar och CHD.

Symtom (tecken)

Den kliniska bilden bestäms av den underliggande sjukdomen som orsakade trombocytopeni..

Diagnostik

Diagnos Trombocytopeni är en indikation för studien av benmärg för närvaro av megakaryocyter, deras frånvaro indikerar en kränkning av trombocytopoies och förekomsten av antingen perifer förstörelse av blodplättar, eller (i närvaro av splenomegali) blodplättavlagring i mjälten. Patologi för trombocytopoies. Diagnosen bekräftas av detektering av megakaryocytisk dysplasi i en benmärgssmetning. Anomalier vid bildandet av en blodplättpool. Hypersplenism diagnostiseras med måttlig trombocytopeni, ett normalt antal megakaryocyter i benmärgssmetningen och en signifikant ökning av mjälten. Diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura kräver uteslutning av sjukdomar som uppstår med trombocytopeni (t.ex. SLE) och trombocytopeni orsakat av medicinering. Tillgängliga men icke-specifika tekniker för att detektera antikroppar mot antalet blodplättar är kända..

Behandling

Patologi för trombocytopoies. Behandlingen baseras på att eliminera det skadliga medlet, om möjligt, eller behandla den underliggande sjukdomen; blodplättarnas halveringstid är vanligtvis normal, vilket möjliggör blodtransfusioner i närvaro av trombocytopeni och tecken på blödning. Trombocytopeni på grund av brist på vitamin B 12 eller folsyra försvinner med återställande av deras normala nivå.

Amegakaryocytisk trombocytopeni svarar bra på terapi, vanligtvis förskrivs ett antitymocytiskt immunglobulin och cyklosporin.

Anomalier vid bildandet av en blodplättpool. Behandlingen utförs vanligtvis inte, även om splenektomi kan lösa problemet. Under transfusioner deponeras vissa blodplättar, vilket gör transfusioner mindre effektiva än vid förhållanden med minskad benmärgsaktivitet.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura - se Lila idiopatisk trombocytopenisk.

Komplikationer och samtidiga tillstånd Minskad blodplättsbildning bildas i kombination med aplastisk anemi, myeloftis (benmärgsersättning med tumörceller eller fibrös vävnad) och några sällsynta medfödda syndrom av Evans syndrom (Fisher-Evans syndrom) - en kombination av autoimmun hemolytisk anemi och autoimmun trombos.

ICD-10 D69 Lila och andra hemorragiska tillstånd

Trombocytopeni: symtom och behandling

Trombocytopeni - de viktigaste symtomen:

  • Röda fläckar på huden
  • Svullna lymfkörtlar
  • Feber
  • Förstora lymfkörtlar i nacken
  • Mindre blödningar i huden och slemhinnorna
  • Blå fläckar på huden

En sjukdom som orsakar en minskning av antalet blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Det handlar om honom som artikeln faktiskt kommer att berätta. Trombocyter är små blodkroppar som är färglösa och är betydande komponenter involverade i blodkoagulation. Sjukdomen är ganska allvarlig eftersom sjukdomen kan leda till blödning i de inre organen (särskilt i hjärnan), och detta är ett dödligt slut.

Klassificering

Liksom de flesta medicinska sjukdomar har trombocytopeni sin egen klassificering, som bildas på grundval av patogenetiska faktorer, orsaker, symtom och olika manifestationer..

Enligt etiologikriteriet skiljer sig två typer av sjukdomar:

De kännetecknas av det faktum att den primära typen manifesterar sig i form av en oberoende sjukdom, och den sekundära typen provoseras av ett antal andra sjukdomar eller patologiska avvikelser..

Beroende på varaktigheten av sjukdomsförloppet i människokroppen är två typer av sjukdom delade: akut och kronisk. Akut - kännetecknas av en kort exponering för kroppen (upp till sex månader), men manifesteras av omedelbara symtom. Det kroniska utseendet kännetecknas av en långvarig minskning av blodplättarna i blodet (över sex månader). Det är den kroniska arten som är farligare eftersom behandlingen tar upp till två år.

Enligt kriterierna för svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, kännetecknad av den kvantitativa sammansättningen av blodplättar i blodet, skiljer man sig tre grader:

  • I - kompositionen är 150-50x10 9 / l - kriteriet för svårighetsgrad är tillfredsställande;
  • II - 50–20x10 9 / l - reducerad sammansättning, som manifesteras med mindre skador på huden;
  • III - 20x10 9 / l - kännetecknas av uppkomsten av inre blödningar i kroppen.

Normen för blodcellerna i kroppen är otdos / μl. Men det är i den kvinnliga kroppen som dessa indikatorer ständigt förändras. Följande faktorer påverkar förändringar:

Trombocyter förekommer i kroppen från benmärgen, som genom stimulering av megakaryocyter syntetiserar blodceller. De syntetiserade blodplattorna cirkulerar genom blodet i sju dagar, varefter processen för deras stimulering upprepas.

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar i den tionde konvokationen (ICD-10) har denna sjukdom sina egna koder:

  • D50-D89 - sjukdomar i cirkulationssystemet och andra typer av fel.
  • D65- D69 - koagulationsstörningar.

Anledningarna

Ofta är orsaken till sjukdomen en allergisk reaktion av kroppen på olika mediciner, som ett resultat av vilket läkemedletrombocytopeni observeras. Med denna sjukdom utvecklar kroppen antikroppar riktade mot läkemedlet. Läkemedel som påverkar uppkomsten av cirkulationsfel i kroppen inkluderar lugnande medel, alkaloider och antibakteriella medel..

Orsakerna till misslyckande kan också vara problem med immunsystemet orsakade av effekterna av blodtransfusioner.

Särskilt ofta manifesterar sig sjukdomen med en felaktig anpassning av blodgrupper. Autoimmun trombocytopeni observeras oftast i människokroppen. I detta fall kan immunsystemet inte känna igen sina blodplättar och avvisar dem från kroppen. Som ett resultat av avstötning produceras antikroppar för att ta bort främmande celler. Orsakerna till sådan trombocytopeni är:

  1. Patologiskt njursvikt och kronisk hepatit.
  2. Lupus, dermatomyositis och sklerodermi.
  3. Leukemi sjukdomar.

Om sjukdomen har en uttalad form av en isolerad sjukdom kallas den idiopatisk trombocytopeni eller Verlhofs sjukdom (ICD-10-kod: D69.3). Etiologin för idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10: D63.6) förblir oklar, men medicinska forskare är benägna att tro att orsaken till detta är en ärftlig predisposition.

Manifestationen av sjukdomen i närvaro av medfödd immunbrist är också karakteristisk. Sådana människor är mest mottagliga för faktorerna för förekomsten av sjukdomen, och orsakerna till detta är:

  • skador på den röda benmärgen till följd av droger;
  • immunbrist leder till skada på megakaryocyter.

Det är en produktiv karaktär av sjukdomen, som beror på otillräcklig produktion av blodplättar med benmärgen. I detta fall uppstår deras otillräcklighet och som ett resultat flyter till obehag. Orsaker är myeloskleros, metastaser, anemi etc..

Trombocytbrist i kroppen observeras hos personer med en reducerad sammansättning av vitamin B12 och folsyra. Överdriven radioaktiv eller strålningsexponering utesluts inte för uppkomsten av bristande blodceller.

Således kan vi skilja två typer av orsaker som påverkar förekomsten av trombocytopeni:

  1. Förstörelse av blodkroppar: idiopatisk trombocytopenisk purpura, autoimmuna avvikelser, hjärtkirurgi, klinisk cirkulationsstörning hos gravida kvinnor och biverkningar av läkemedel.
  2. Bidra till en minskning av produktionen av antikroppar genom benmärgen: virala effekter, metastaser, kemoterapi och strålning, samt överdriven alkoholkonsumtion.

symtomatologi

Symtom på trombocytopeniasjukdom har olika typer av manifestationer. Det beror på:

  • för det första från orsaken till händelsen;
  • för det andra utifrån sjukdomsförloppet (kronisk eller akut).

De viktigaste tecknen på skador på kroppen är manifestationer på huden i form av blödningar och blödningar. Blödningar observeras oftast i lemmarna och på stammen. Skador på en persons ansikte och läppar utesluts inte. För tydlighet i manifestationen av blödningar i människokroppen, fotot nedan.

Trombocytopeni kännetecknas av symtom på långvarig blödning efter tanduttag. Dessutom kan blödningens varaktighet vara antingen en dag eller följas i flera dagar. Det beror på graden av sjukdomen..

Med symtom finns det ingen ökning i leverens storlek, men mycket ofta observerar läkare en expansion av lymfkörtlarna i livmoderhalsområdet. Detta fenomen åtföljs ofta av en ökning av kroppstemperaturen till subfibrila värden (från 37,1 till 38 grader). En ökning av förekomsten av röda blodkroppar i kroppen är bevis på förekomsten av en sjukdom som kallas lupus erythematosus.

Symtomen på trombocytbrist efter blodtagning för analys observeras ganska lätt. Den kvantitativa sammansättningen kommer att skilja sig avsevärt från gränsenormerna. Med en minskning av antalet blodplättar i blodet observeras deras ökning i storlek. På huden återspeglas detta i utseendet på röda och blåaktiga fläckar, vilket indikerar omvandlingen av blodceller. Förstörelse av röda blodkroppar observeras också, vilket leder till en minskning av den kvantitativa kompositionen, men antalet retikulocyter ökar. Fenomenet förflyttning av leukocytformeln till vänster observeras.

En mänsklig kropp med en reducerad sammansättning av blodceller kännetecknas av en ökning av sammansättningen av megakaryocyter, som orsakas av ofta och omfattande blödning. Varaktigheten av blodkoagulering ökar markant och minskningen av blodkoagulation från såret minskar.

Enligt symtomen på sjukdomens manifestation skiljer man sig tre grader av komplikationer: mild, måttlig och svår.

En mild grad kännetecknas av orsakerna till sjukdomen hos kvinnor med lång och tung menstruation, samt med intradermala blödningar och näsblödningar. Men i det milda stadiet är diagnosen av sjukdomen extremt svår, så du kan verifiera förekomsten av sjukdomen först efter en noggrann medicinsk undersökning.

Den genomsnittliga graden kännetecknas av manifestationen av ett hemorragiskt utslag i kroppen, vilket är ett antal punktsblödningar under huden och på slemhinnan.

En svår grad kännetecknas av störningar i mag-tarmkanalen på grund av blödning. Trombocytantal i blodet har en indikator på upp till 25x10 9 / l.

Symtom på sekundär trombocytopeni har liknande symtom..

Graviditet och sjukdom: symtom

Trombocytopeni hos gravida kvinnor kännetecknas av betydande skillnader i kvantitativ sammansättning av kropparna i kvinnors blod. Om det inte finns någon diagnos av sjukdomen hos gravida kvinnor, men blodplättssammansättningsindexet minskar något, indikerar detta att deras vitala aktivitet minskar och deltagande i perifer cirkulation.

Om det finns en reducerad blodplättkomposition i en gravid kvinnas blod är dessa direkta förutsättningar för sjukdomens utveckling. Orsakerna till det minskade trombocytantalet är höga dödsgrader för dessa kroppar och låga bildningsgrader av nya. Kliniska tecken kännetecknas av subkutan blödning. Orsakerna till bristen på färglösa kroppar är fel sammansättning och kost eller en liten mängd matintag, samt skador på immunsystemet och olika blodförluster. Genom denna kropp produceras de i benmärg i små mängder eller har oregelbunden form..

Trombocytopeni under graviditeten är mycket farligt, därför får frågan om diagnos, och särskilt behandling, maximal uppmärksamhet. Faran är att bristen på blodplättar i moderns blod under graviditeten bidrar till förekomsten av blödning hos barnet. Den farligaste blödningen i livmodern är cerebral, vars resultat kännetecknas av dödliga konsekvenser för fostret. Vid det första tecknet på en sådan faktor beslutar läkaren för tidig födsel för att eliminera konsekvenserna.

Barntrombocytopeni: symtom

Trombocytopeni hos barn är ganska sällsynt. I riskgruppen ingår barn i skolålder, vars förekomst oftare manifesteras på vintern och våren.

Trombocytopeni och dess symtom hos barn skiljer sig praktiskt taget inte från vuxna, men det är viktigt för föräldrar att diagnostisera det med de första tecknen i de tidiga stadierna av sjukdomens utveckling. Barns symtom inkluderar ofta blödning från näshålan och förekomsten av ett litet utslag på kroppen. Inledningsvis uppstår ett utslag på kroppens nedre extremiteter och sedan kan de observeras på händerna. Vid mindre blåmärken förekommer svullnad och blåmärken. Sådana symtom orsakar ofta inte ångest hos föräldrar på grund av avsaknad av smärtsymtom. Detta är ett viktigt misstag, eftersom alla sjukdomar i dess försummade form är farliga.

Gummiblödning indikerar trombocytbrist i blodet hos både barn och vuxna. Avföring i detta fall hos en sjuk person och oftare hos barn utsöndras tillsammans med blodproppar. Blödning med urinering utesluts inte.

Beroende på graden av sjukdomens effekt på immunsystemet finns det särskiljande immun- och icke-immund trombocytbrist. Immuntrombocytopeni orsakas av massiv död av blodceller under påverkan av antikroppar. I en sådan situation skiljer sig inte deras egna blodkroppar i immunsystemet och avvisas från kroppen. Icke-immuniseras av fysiska effekter på blodplattor.

Diagnostik

En person utsätts för diagnos vid de första tecknen och symtomen på sjukdomen. Den huvudsakliga metoden för diagnos är ett kliniskt blodprov, vars resultat visar en bild av den kvantitativa sammansättningen av blodplättar.

Om en avvikelse i antalet blodkroppar i kroppen upptäcks ges en indikation för en benmärgsundersökning. Således bestäms närvaron av megakaryocyter. Om de är frånvarande försämras trombos, och deras närvaro indikerar förstörelse av blodplättar eller deras avsättning i mjälten.

Orsakerna till felet diagnostiseras med:

  • genetiska tester;
  • elektrokardiogram;
  • antikroppstester;
  • ultraljudstudier;
  • Röntgen och endoskopi.

Trombocytopeni diagnostiseras under graviditet med hjälp av ett koagulogram, eller, med enkla ord, ett blodkoaguleringstest. Denna analys låter dig bestämma sammansättningen av blodplättar i blodet. Förlossningsförloppet beror på antalet blodplättar.

Behandling

Behandling av trombocytopeni börjar med terapi, där ett läkemedel som kallas prednisolon ordineras på ett sjukhus.

Viktig! Behandlingsmetoder föreskrivs strikt av den behandlande läkaren endast efter godkänd undersökning och diagnos av sjukdomen.

Dosen för att ta läkemedlet anges i instruktionerna, enligt vilken 1 ml av läkemedlet används per 1 kg av sin egen vikt. Med sjukdomens progression ökar dosen 1,5–2 gånger. I de första stadierna kännetecknas malaise av en snabb och effektiv återhämtning, därför kan du, efter att ha tagit läkemedlet på några dagar, märka en förbättring av hälsan. Läkemedlet fortsätter tills personen är helt botad, vilket måste bekräftas av den behandlande läkaren.

Handlingen av glukokortikosteroider har en positiv effekt på kampen mot obehag, men i de flesta fall passerar endast symtomen, och sjukdomen kvarstår. Används för att behandla misslyckande hos barn och ungdomar.

Behandling av idiopatisk kronisk trombocytopeni utförs genom att mjälten avlägsnas. Denna procedur inom medicinen kallas splenektomi och kännetecknas av dess positiva effekt. Före operationen ökas doseringen av Prednisolon tre gånger. Dessutom injiceras den inte i muskeln, utan direkt i den mänskliga venen. Efter splenektomi fortsätter läkemedlet i samma doser i upp till två år. Först efter det att den angivna perioden har gått, genomfördes en undersökning och certifiering av splenektomins framgång.

Om borttagningsoperationen inte lyckas förskrivs patienten immunsuppressiv kemoterapi med cytostatika. Dessa läkemedel inkluderar: Azathioprine och Vincristine..

Vid diagnos av förvärvad icke-immundefekt behandlas trombocytopeni symptomatiskt genom att ta östrogener, progestiner och androxoner.

Mer allvarliga former av idiopatisk trombocytopeni orsakas av tunga blödningar. För att återställa blodtransfusion. Svår behandling orsakar tillbakadragande av läkemedel som kan påverka blodplättarnas förmåga att bilda blodproppar.

Efter diagnos av sjukdomen registreras patienten och det finns ett förfarande för att undersöka inte bara patienten utan också hans släktingar för att samla in en ärftlig historia.

Hos barn behandlas malaise väl och utan komplikationer, men i vissa fall är möjligheten till symptomatisk behandling möjlig.

Behandlingen av trombocytopeni med hjälp av traditionell medicin har också sina betydande framsteg. Först och främst, för att bli av med problemet med trombocytbrist i blodet, bör honung med valnötter inkluderas i kosten. Avkok av nässlor och rosa höfter hjälper också bra. För förebyggande åtgärder används juice av björk, hallon eller rödbetor.

Om du tror att du har trombocytopeni och symtom som är karakteristiska för denna sjukdom kan en hematolog hjälpa dig..

Vi föreslår också att du använder vår online-diagnostjänsttjänst, som baserat på de symtom du anger väljer troliga sjukdomar.

Difteri är en infektionssjukdom provocerad av verkan av en specifik bakterie, vars överföring (infektion) utförs av luftburna droppar. Difteri, vars symtom är aktiveringen av den inflammatoriska processen främst i nasopharynx och orofarynx, kännetecknas också av samtidigt manifestationer av allmän rus och ett antal skador som direkt påverkar utsöndrings-, nerv- och kardiovaskulära system.

Mässling är en akut infektionssjukdom, vars känslighet är nästan 100%. Mässlar, vars symtom är feber, en inflammatorisk process som påverkar slemhinnorna i munhålan och övre luftvägarna, uppkomsten av ett makulopapulärt utslag på huden, allmän rus och konjunktivit, är en av de främsta dödsorsakerna hos små barn.

Leptospiros är en sjukdom av en smittsam karaktär som orsakas av specifika patogener från släktet leptospira. Den patologiska processen påverkar främst kapillärerna, liksom levern, njurarna och musklerna.

Faryngomykos (tonsillomykos) är en patologi för slemhinnan i svelget i akut eller kronisk natur, varav huvudorsaken till utvecklingen är infektion av kroppen med svampar. Faryngomykos drabbar människor från absolut alla åldersgrupper, inklusive små barn. Sällan när en sjukdom uppstår i en isolerad form.

Toxiskt erytem är en sjukdom som ett resultat av den progression som ett polymorf utslag förekommer på en persons hud. Sjukdomen drabbar ofta nyfödda, men dess utseende hos vuxna patienter utesluts inte. Toxiskt erytem hos nyfödda utvecklas hos 50% av barnen under de första dagarna av deras liv. Detta villkor återspeglar barnets anpassningsprocess till miljön såväl som till externa faktorer..

Med träning och avhållsamhet kan de flesta klara sig utan medicin..

Symtom och behandling av mänskliga sjukdomar

Omtryckning av material är endast möjligt med administratörens tillstånd och en aktiv länk till källan.

All information som ges är föremål för obligatoriskt samråd av den behandlande läkaren!

Frågor och förslag:

ICD 10 trombocytopeni-kodning

Trombocyter spelar en avgörande roll i människokroppen och representerar en grupp blodceller.

  • 0 - purpura orsakad av en allergisk reaktion;
  • 1 - blodplättsstrukturdefekter med deras normala mängd;
  • 2 - purpura av ett annat, icke-trombocytopeniskt ursprung (med förgiftning);
  • 3 - idiopatisk trombocytopenisk purpura;
  • 4 - andra nackdelar med blodplättar av primär natur;
  • 5 - sekundära lesioner;
  • 6 - ospecificerade varianter av patologier;
  • 7 - andra blödningsvarianter (pseudohemofili, ökad ömtålighet i blodkärl, och så vidare);
  • 8 - ospecificerade hemorragiska tillstånd.

Denna grupp av sjukdomar finns under rubriken blodpatologier, blodbildande organ och immunsjukdomar i cellgenesis.

Faren för trombocytopeni

På grund av svårighetsgraden av kliniska manifestationer, innehåller trombocytopeni i den internationella klassificeringen av sjukdomar akutprotokoll för allvarliga hemorragiska syndrom..

Livsfara med en stark minskning av antalet blodplättar förefaller även när repor uppstår, eftersom såret inte botas av primära blodproppar och fortsätter att blöda.

Personer med brist på vita blodkroppar kan dö av spontana inre blödningar, så sjukdomen kräver snabb diagnos och adekvat behandling.

Lämna ett svar Avbryt svar

  • Scottped på akut gastroenterit

Självmedicinering kan vara farligt för din hälsa. Vid det första tecknet på sjukdom, kontakta en läkare.

Sekundär trombocytopeni

Definition och bakgrund [redigera]

Läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni orsakas oftast av antikroppar mot läkemedlet, som korsreagerar med blodplättantigener. Mindre vanligt är läkemedlet fixerat på blodplättar med bildandet av ett komplett antigen, där det fungerar som en hapten, och blodplättar som bärare.

I tabellen listas läkemedel som oftast orsakar trombocytopeni. 16,5.

Heparininducerad trombocytopeni är heparininducerad, immunmedierad protrombotisk störning åtföljd av trombocytopeni och venös och / eller arteriell trombos.

Cirka 1% av patienterna efter användning av heparin utvecklar heparininducerad trombocytopeni under minst en vecka, och cirka 50% av dem har trombos. Heparininducerad trombocytopeni är något vanligare hos kvinnor.

Etiologi och patogenes [redigera]

Heparininducerad trombocytopeni är resultatet av ett humoralt immunsvar riktat mot ett komplex innefattande endogen blodplättfaktor 4 och exogent heparin, autoantikroppar känner igen endogen trombocytfaktor 4 endast när den kombineras med heparin. Detta immunkomplex aktiverar cirkulerande blodplättar genom deras ytreceptorer FcyRIIA, vilket leder till trombocytopeni och hyperkoagulation. Egenskaperna hos heparin (nötkreatur> svin), dess sammansättning (ofraktionerad> låg molekylvikt> fondaparinux), dos (profylaktisk> terapeutisk> enkel), administreringsväg (subkutant> intravenöst) och administreringsvaraktighet (mer än 4 dagar> mindre än 4 dagar) är alla faktorer som bestämmer utvecklingen och svårighetsgraden av trombocytopeni.

Kliniska manifestationer [redigera]

Vid läkemedelstrombocytopeni förekommer vanligtvis petechiae, gastrointestinal blödning och hematuri flera timmar efter användning av läkemedlet. Varaktigheten av trombocytopeni beror på hur mycket läkemedlet utsöndras. Vanligtvis 7 dagar efter avskaffandet normaliseras trombocytantalet..

Heparininducerad trombocytopeni kan utvecklas i alla åldrar (> 3 månader), men fall hos barn är sällsynta. Måttlig trombocytopeni börjar vanligtvis 5-10 dagar efter administrering av heparin. Om patienten redan har utsatts för heparin under de senaste 100 dagarna är en snabb reaktion möjlig när en minskning av trombocytantalet inträffar inom några minuter eller timmar efter administrering av heparin. Försenad heparininducerad trombocytopeni är också möjlig, trombocytopeni utvecklas efter avslutad läkemedel. Trombocytopeni är vanligtvis asymptomatisk, blödning är sällsynt. Heparininducerad trombocytopeni är förknippad med en hög risk för trombotiska komplikationer (t.ex. lungemboli, hjärtinfarkt, trombotisk stroke) med en stark tendens till arteriell trombos av arteriella arterier och djup ventrombos. Ytterligare mikrovaskulär trombos kan leda till venös gangren / amputation. Andra komplikationer inkluderar hudnekros på heparininjektionsställen och anafylaktoida reaktioner (t.ex. feber, hypotension, ledvärk, andnöd, hjärtsvikt) efter en intravenös bolusinjektion.

Sekundär trombocytopeni: Diagnos [redigera]

Diagnosen av heparininducerad trombocytopeni kan misstänkas baserat på den kliniska presentationen - trombocytopeni, trombos och frånvaron av en annan orsak till trombocytopeni. Diagnosen bekräftas genom detektion av antikroppar mot komplexet av endogen trombocytfaktor 4 / heparinkomplex och bekräftas genom detektion av patologiska blodplättaktiverande antikroppar genom analys av serotoninfrisättning eller ett heparininducerat blodplättaktiveringstest.

Differensdiagnos [redigera]

Den differentiella diagnosen inkluderar icke-immun heparinassocierad trombocytopeni (på grund av den direkta interaktionen av heparin med cirkulerande blodplättar under de första dagarna efter heparinadministrering), samt postoperativ hemodilution, sepsis, icke-heparin-inducerad trombocytopeni och spridd spridning..

Sekundär trombocytopeni: Behandling [redigera]

För vissa patienter som får heparin rekommenderas regelbunden övervakning av blodplättar. Vid misstänkt eller bekräftad heparininducerad trombocytopeni består behandlingen av att stoppa heparin och använda alternativa antikoagulantia - antingen med antifaktorer Xa utan heparin (danaparoid, fondaparinux) eller med direkta trombinhämmare (t.ex. argatroban, bivalirudin). Warfarin är kontraindicerat under den akuta trombocytopeniska fasen, eftersom det kan orsaka mikrovaskulär trombos, med potential för iskemisk lemnekros (venöst gangren syndrom). Trombocytopeni försvinner vanligtvis i genomsnitt efter 4 dagar, med hastigheter större än 150 x 10 9 / L, även om det i vissa fall kan ta från en vecka till en månad.

Prognosen för återvinning av blodplättar är god, men post-trombotiska komplikationer kan uppstå (till exempel amputation av lemmar hos 5-10% av patienterna, stroke, bilateral hemorragisk nekros i binjurarna med binjurinsufficiens). Dödlighet från heparininducerad trombocytopeni (t.ex. dödlig lungemboli) observeras i 5-10% av fallen.

Förebyggande [redigera]

Övrigt [redigera]

Trombocytopenisk purpura orsakad av transfusion av röda blodkroppar

1. Den kliniska bilden. Trombocytopenisk purpura är en sällsynt komplikation av transfusion av röda blodkroppar. Det manifesteras av plötslig trombocytopeni, slemhinneblödning och petechiae som uppträder 7-10 dagar efter transfusion. Diagnosen är baserad på anamnesis. Denna form av trombocytopenisk purpura finns oftast hos kvinnor som har ålder i åldrar och de som har genomgått flera transfusioner av röda blodkroppar. Enligt utvecklingsmekanismen liknar den trombocytopeni hos nyfödda orsakade av moders antikroppar. Trombocytopenisk purpura orsakad av transfusion av röda blodkroppsmassa förekommer hos individer som inte har Zw ett antigen. Detta antigen har visat sig vara en del av glykoproteinet IIb / IIIa. Transfusion av röda blodkroppar med en blandning av blodplättar som bär Zw ett antigen leder till uppkomsten av antikroppar mot detta antigen. De tros korsreagera med patientens eget blodplättglykoprotein IIb / IIIa..

och. Trombocyttransfusion utförs inte, eftersom det vanligtvis är ineffektivt. Dessutom kan bara 2% av människor vars blodplättar inte bär Zw en antigen vara blodplättar för denna sjukdom..

b. Prednison, 1-2 mg / kg / dag per mun, minskar hemorragiskt syndrom och ökar antalet blodplättar.

i. Sjukdomen försvinner på egen hand efter att patientens blod befriats från givarplättar..

d. Därefter bör erytrocytmassan hos givare utan Zw en antigen användas för transfusion..

RCHR (Republikans centrum för hälsoutveckling av republiken Kazakstans hälsoministerium)
Version: Kliniska protokoll från Kazakstans hälsovårdsministerium - 2016

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (D69.3)

Pediatrisk onkologi, pediatrik

allmän information

Kort beskrivning


Godkänd
Gemensamma kommissionen för kvaliteten på medicinska tjänster
Ministeriet för hälsa och social utveckling i Kazakstan
daterad 29 november 2016
Protokoll nr 16


Immuntrombocytopeni är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av isolerad trombocytopeni (mindre än 100 000 / μl) med ett oförändrat / ökat antal megakaryocyter i benmärgen och närvaro av antiplatelet antikroppar på ytan av blodplättar och i plasma hos patienter med blodplasma- och plasmakomplex II eller III-komplex / II-komplex GPIb / IX, vilket leder till förstörelse av blodplättar av celler i systemet med fagocytiska mononukleära celler, manifesterat av hemorragiskt syndrom.

Förhållandet mellan koderna ICD-10 och ICD-9

ICD-10ICD-9
KodanamnKodanamn
D69.3immuntrombocytopeni--

Protokollutvecklingsdatum: 2016.

Protokollanvändare: allmänläkare, allmänläkare, kardiologer, hematologer, barnläkare, onkologer.

Bevisskala

OCHMeta-analys av hög kvalitet, systematisk översyn av RCT: er eller storskaliga RCT med mycket låg sannolikhet (++) för systematiska fel, vars resultat kan spridas till motsvarande population.
ISystematiska kohort- eller fallkontrollstudier av hög kvalitet (++) eller kohort- eller fallkontrollstudier av hög kvalitet med mycket låg risk för systematiska fel eller RCT med låg (+) risk för systematiska fel, vars resultat kan spridas till motsvarande population.
FRÅNEn kohort- eller fallkontrollstudie eller en kontrollerad studie utan randomisering med låg risk för partiskhet (+).
Resultaten kan fördelas till motsvarande population eller RCT med mycket låg eller låg risk för systematiska fel (++ eller +), vars resultat inte kan fördelas direkt till motsvarande population.
DBeskrivning av en serie fall eller okontrollerad forskning eller expertutlåtande.

Klassificering


Klassificering av American Society of Hematology, 2013:
Med flödet:
· Först upptäckt - varaktighet upp till 3 månader;
· Persistent (långvarig) ITP - varaktighet 3-12 månader;
Kronisk ITP - varaktighet mer än 12 månader.

Enligt svårighetsgraden av hemorragiskt syndrom:
· Allvarliga - patienter med kliniskt signifikant blödning oavsett trombocytantal. Fall som åtföljs av blödningssymtom vid sjukdomens början, som kräver initiering av terapi eller fall av återupptagande av blödning med behov av ytterligare terapeutiska hjälpmedel med olika läkemedel som ökar antalet blodplättar eller ökar doseringen av läkemedel som används.
Eldfast - oförmågan att få ett svar eller ett fullständigt svar (blodplättar mindre än 30x109 / l) för terapi efter splenektomi; förlust av svar efter splenektomi och behovet av läkemedelsbehandling för att minimera kliniskt signifikant blödning. I detta fall är en upprepad undersökning nödvändig för att utesluta andra orsaker till trombocytopeni och bekräfta diagnosen ITP. Finns mest hos vuxna.

Etappvis; Standardisering av ITP, september 2006 IMBACH]:

Diagnos (poliklinik)


Diagnostik för öppenvård

Diagnostiska kriterier: OBS! Primär immuntrombocytopeni diagnostiseras med en minskning av trombocytantalet på mindre än 100x109 / L med undantag av andra orsaker till trombocytopeni.

Diagnostiska kriterier för diagnos:
klagomål:
Ökad blödning från slemhinnorna;

Anamnes:
· Nasal, tandköttsblödning;
Menorrhagia, metrorrhagia;
· Blödningar i sklera;
Hjärnblödningar;
hematuri;
Blödning från mag-tarmkanalen (blodig kräkningar, melena);
· Hemorragiska utslag i form av petechiae och ecchymoser på huden.

Fysisk undersökning:
Allmän inspektion:
Arten av hudhemorragiskt syndrom:
· Plats och storlek på petechiae och blåmärken;
· Förekomsten av blödningar i munslemhinnan, konjunktiva;
· Dränering av blod längs bakväggen i svelget;
· Anomalier i ansiktsstrukturen (triangulärt ansikte, små ögon, epikanth, små ansiktsdrag) och lemmar (anomalier från 1: a fingrarna i händerna, sexfingrade, syndaktiska, klinodaktiska);

Laboratorieforskning:
· UAC med manuell räkning av leukocytformeln och trombocytmorfologi - isolerad trombocytopeni noteras i hemogrammet - en minskning av blodplättar på mindre än 100x10 9 / l utan att ändra indikatorerna för leukocyter och erytrogram. I vissa fall posthemorragisk anemi, förskjutningar i leukogrammet förknippat med samtidig infektionssjukdom, kan allergier registreras;

Diagnostisk algoritm för öppenvård:

Diagnostik (sjukhus)


DIAGNOSTIK PÅ STATIONELL NIVÅ

Diagnostiska kriterier:
Klagomål: se öppenvårdsnivå.

Anamnes:
· Blödningens varaktighet och art;
· Vaccination (särskilt kombinerad vaccination mot mässling, kusma och röda hundar) 2-3 veckor före utvecklingen av hemorragiskt syndrom;
Överfört (respiratorisk viral, röda hund, infektiös mononukleos) 2-3 veckor före utvecklingen av hemorragiskt syndrom;
· Användning av läkemedel (särskilt heparin) under de senaste 2-3 veckorna;
Förekomsten av bensmärta och viktminskning;

Fysisk undersökning: se öppenvårdsnivå.

Laboratorieforskning:
· UAC med manuell räkning av leukocytformel och trombocytmorfologi - en isolerad trombocytopeni noteras i hemogrammet - en minskning av blodplättar på mindre än 100x109 / l utan att ändra leukocytantalet och erytrogrammet. I vissa fall posthemorragisk anemi, förskjutningar i leukogrammet förknippat med samtidig infektionssjukdom, kan allergier registreras;

Instrumentell forskning: nej.

Diagnosalgoritm på stationär nivå: nej.

Listan över de viktigaste diagnostiska åtgärderna som utförts på stationär nivå:
· OAC (trombocytantal och retikulocytantal i smet);
Blodtyp och Rh-faktor;
· Biokemisk analys av blod (protein, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, kreatinin, urea, dextros);
· Myelogram: hyperplasi av en megakaryocytisk bakterie med utseendet på unga generationer av megakocyter och ett ökat innehåll av deras föregångare;
· Blödningens varaktighet enligt Sukharev;
OAM
· ELISA för markörer av viral hepatit (HbsAg);
· ELISA för markörer av viral hepatit HCV;
· ELISA för HIV-markörer.

Listan över ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på stationär nivå:
· Biokemisk analys: GGTP, elektrolyter;
Coagulogram;
· ELISA för antitrombotiska antikroppar;
· Immunofenotypning av perifera blodceller;
immunogram
Antifosfolipidantikroppar;
PCR för virala infektioner (viral hepatit, cytomegalovirus, herpes simplexvirus, Epstein-Barr-virus, Varicella / Zoster-virus);
ekokardiografi
Ultraljud av bukorganen (lever, mjälte, bukspottkörtel, gallblåsan, lymfkörtlar, njurar), mediastinum, retroperitoneal utrymme och bäcken - för att förhindra blödning i de inre organen;
· Beräknad tomografi av hjärnan: utförs om det finns misstankar om intrakraniell blödning - huvudvärk, kräkningar, pares, nedsatt medvetande; att utesluta ONMK;
Ultraljudssökning.

Differensdiagnos

DiagnosSkälen för differentiell diagnosUndersökningKriterier för uteslutning av diagnos
Tar syndromDet kännetecknas av patologi hos megakaryocyter och blodplättar med deras hypoplasi och dysfunktion, vilket leder till blödningInsamling av klagomål och sjukdomshistoria, fysisk undersökningsmetod.Frånvaron av radieben, den medfödda patologin hos megakaryocyter och blodplättar med deras hypoplasi och dysfunktion, vilket leder till blödning, är karakteristiska. Barn blir sjuka oftast åtföljda av medfödda organavvikelser (ofta hjärtfel)
Aplastisk anemiI blodutstryk är isolerad trombocytopeni ofta djup tills enstaka blodplättar upptäcks..KLA med räknande leukoformula, retikulocyter. Myelogram, trepanobiopsy.Ett benmärgsaspirat är dåligt i kärnbildade element. Den totala andelen cellulära element har reducerats. I histologiska beredningar av trepanobioptater i ilium utesluter benmärgsplasi med utbyte av fettvävnad ITP. Järninnehållet är normalt eller förhöjt.
Myelodysplastiskt syndromHemorragiskt syndromKLA (räkna leukoformula, retikulocyter). Myelogram, trepanobiopsy.MDS kännetecknas av tecken på dyspoies, ett överskott av sprängningar i benmärgen, kromosomavvikelser, vilket utesluter ITP
HematoblastosisPancytopeni, hemorragiskt syndromKLA (med beräkning av leukoformula, retikulocyter). Myelogram.Resultat av flödescytometri, immunohistokemisk, histologisk undersökning av benmärg utesluter ITP.
Paroxysmal nattlig hemoglobinuriHemorragiskt syndromUAC;
Blodkemi;
Coagulogram;
OAM
IFT på PNG.
PNH kännetecknas av hemosiderinuri, hemoglobinuri, ökade nivåer av bilirubin, LDH eller en minskning eller frånvaro av haptoglobin. Blödning observeras sällan, typisk hyperkoagulering (aktivering av aggregeringsinducerare). Uteslutet i frånvaro av APG-klon enligt resultaten av IFT.
Megaloblastisk anemi.trombocytopeniKLA + morfologi av perifert blod;
Myelogram;
Biokemiskt blodprov (nivåer av cyancobalamin och folsyra).
Indirekta tecken som är karakteristiska för megaloblastisk anemi är en ökning av det genomsnittliga hemoglobininnehållet i röda blodkroppar, en ökning av den genomsnittliga volymen av röda blodkroppar och en megaloblastisk typ av hematopoies enligt myelogram. Till skillnad från ITP finns det inget hemorragiskt syndrom trots megaloblastisk anemi trots trombocytopeni..
Trombotisk trombocytopenisk Purpura.Hemorragiskt syndromUAC;
Ultraljud OBP;
Bedömning av neurologisk status;
Gemensam röntgen.
Uteslutet på grund av neurologiska symtom, bildning av flera blodproppar, artikulärt syndrom, ofta en förstorad lever och mjälte.

Behandling utomlands

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få en konsultation om medicinsk turism

Behandling

Läkemedel (aktiva ämnen) som används i behandlingen
Hemostatisk svamp
Azitromycin (Azithromycin)
Alemtuzumab (Alemtuzumab)
Amoxicillin (Amoxicillin)
Acyclovir (Acyclovir)
Dexametason (Dexamethason)
Immunoglobulin G human normal (Immunoglobulin G human normal)
C laptopril (C laptopril)
Clavulansyra (Clavulansyra)
Colecalciferol (Kolekaltsiferol)
Trombocytkoncentrat (CT)
Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))
Omeprazole (Omeprazole)
pankreatin
Paracetamol (Paracetamol)
Piperacillin (pipecillin)
Prednisolon (Prednisolon)
Rituximab (Rituximab)
Tazobactam (Tazobactam)
Tranexamic acid (Tranexamic acid)
Trombin (Trombinum)
Fluconazol (Fluconazole)
Ceftazidime (Ceftazidime)
Cyklosporin (Cyclosporine)
Cyklofosfamid (Cyklofosfamid)
Eltrombopag (Eltrombopag)
Etamsylate (Etamsylate)

Behandling (poliklinik)


UTOMHUSBEHANDLING

Behandlingstaktik: nej.
- Icke-läkemedelsbehandling: nej.
- Läkemedelsbehandling: nej.

Handlingens algoritm i nödsituationer:


· Konsultation av en onkhematolog - om man misstänker hematoblastos;
· Konsultation av en gynekolog - med metrorragi, menorrhagia;

Behandling (ambulans)


DIAGNOSER OCH BEHANDLING I NÖDSTÄNDNINGSSTAD

Diagnostiska åtgärder:
· Insamling av klagomål och sjukdomshistoria;
Fysisk undersökning.

Drogbehandling:
· Symtomatisk behandling enligt IMBI - WHO: s riktlinjer för hantering av de vanligaste sjukdomarna på primärsjukhus, anpassade till villkoren i Republiken Kazakstan.

Behandling (sjukhus)


STATIONARBEHANDLING

Behandlingstaktik:
Med immuntrombocytopeni börjar behandlingstaktik med utnämningen av ett hormonellt läkemedel (prednison). Med ett gynnsamt svar på behandlingen ökar trombocytantalet (vanligtvis med 7-10 dagar) och förblir på en hög nivå även efter avslutad läkemedel. Om remission inte har skett förskrivs immunterapi - intravenöst immunoglobulin. Om det inte var möjligt att få patienten till remission med hjälp av läkemedelsbehandling i 6 månader rekommenderas splenektomi. I svåra fall av sjukdomen kan splenektomi utföras tidigare.

För att fatta ett beslut i behandlingstaktik utvecklade ett internationellt team av experter en blödningsskala och rekommendationer om tillvägagångssättet
till terapi:

Blödning / livskvalitetTerapeutisk strategi
Grad 1.
Mindre blödning,
Observation
Betyg 2.
Lätt blödning. Flera petechiae> 100; och / eller> 5 stora blåmärken (> 3 cm i diameter); brist på blödning av slemhinnorna
Observation eller, hos vissa patienter, membranstabiliserande terapi
Klass 3.
Måttlig blödning. Förekomsten av blödning av slemhinnorna, en "farlig" livsstil
Hematologkonsultation
Betyg 4.
Slemhinneblödning eller misstänkt inre blödning
Behandling av alla patienter på sjukhus

Icke-läkemedelsbehandling:
Läge: II.III;
Diet: Nr 11.

Drogbehandling
Behandling enligt svårighetsgraden:
Användning av en standarddos av prednison i högst 14 dagar / ökad under 4 dagar
Första linjen läkemedel för ITP-behandling:

förberedelserDosTerapitidUD,
länk
prednison0,25 mg / kg21 dagarBetyg A
2 mg / kg14 dagars gradvis avbokning
60 mg / m ^21 dagar
4 mg / kg7 dagars gradvis avbokning
4 mg / kg4 dagar
metylprednisolon30 eller 50 mg / kg7 dagarBetyg A
20-30 mg / kg2 - 7 dagar
30 mg / kg3 dagar
IVIG0,8-1 g / kg1-2 dagarBetyg A
0,25 g / kgEn gång
0,4 g / kg5 dagar
Anti-d25 kg / kg2 dagarBetyg A
50-60 mg / kgEn gång
75 kg / kgEn gång
dexametason20 - 40 mg / kg / dagunder 4 dagar i rad (varje månad, 6 cykler)Betyg A

Ihållande och kronisk ITP:
· Glukokortikoidterapimetoder: höga doser iv metylprednisolon 30 mg / kg x 3 dagar, sedan 20 mg / kg x 4 dagar;
· VVIT kan också användas för HITP, före operation, tanduttag / vid skada. Användningssätten för VVIT med hITP är identiska med dem för första gången ITP;
· Den rekommenderade dosen av IVV är 0,8-1,0 g / kg kroppsvikt, följt av upprepad administrering inom 48 timmar, om trombocytnivån efter den första administreringen inte är högre än 20 x 109 / l.

Second-line läkemedelsbehandling:
Rituximab (UD-B):
· En enda dos: 375 mg / m 2 / vecka, kursens varaktighet: 4 veckor (totalt 4 injektioner);
indikationer:
· Svarade inte på höga doser av dexametason;
· Om det finns kontraindikationer för splenektomi;
· Återkommande och eldfast kurs för ITP.

Cyklosporin A:
2,5 - 3 mg / kg / dag. I kombination med prednisolon (UD-B)
Cyklofosfamid: 200 mg / m 2 en gång dagligen;
indikationer:
Hos patienter som är resistenta mot hormonbehandling och / eller efter splenektomi;
Sekundär ITP.
Mycophenolate mofetin: 20-40 mg / kg, kursvaraktighet 30 dagar.
indikationer:
Vissa patienter med antiproliferativa och immunsuppressiva syften.

Tredje rad läkemedelsbehandling:
Agonister av TPO-receptorer (UD-A):
Eltrombopag 25-75 mg oralt 1-10 mg / kg / vecka.

Alemtuzumab *:

Lista över viktiga läkemedel:

INN-läkemedelSläpp formulärUD,
länk
Immunsuppressiva läkemedel
dexametason0,5 mg tabletter
lösning 4 mg / 2 ml
UD B
prednison5 mg tabletterUD A
för iv-administrering 10% 2 g / 20 mlUD A
humant immunglobulin Ig Gför iv-administrering 10% 5 g / 50 mlUD A
cyklofosfamidpulver för lösning för iv-administration 500 mgUD S
mykofenolatmofetil250 och 500 mg kapslarUD S
rituximab10 ml / 100 mg injektionsflaskor
50 ml / 500 mg injektionsflaskor
UD B
cyklosporin Akapslar på 25 mg, 50 mg, 100 mgUD B
Elthrombopag31,9 mg och 63,8 mg tabletterUD A
Alemtuzimab (efter registrering i Republiken Kazakstan)infusionslösning 1 mlUD A
Svampdödande läkemedel (som indikerat)
flukonazollösning för iv-injektion, 50 ml, 2 mg / ml, kapslar 150 mgUD B
Antimikrobiella medel används för att förhindra utveckling av purulenta - septiska komplikationer, samt efter att bestämma känsligheten för antibiotika
azitromycin
eller
tablett / kapsel, 500 mg, lyofiliserat pulver för lösning för intravenös infusion, 500 mg;UD B
piperacillin / tazobactam
eller
pulver för beredning av en injicerbar lösning för iv-administration 4,5 gUD B
ceftazidim
eller
pulver för beredning av en injicerbar lösning för iv-administrering av 1000 mgUD B
amoxocillin + klavulansyrafilmdragerad tablett, 500 mg / 125 mg, pulver för oral suspension 135 mg / 5 ml,
pulver för beredning av en lösning för iv och iv-administration av 600 mg.
UD B
Antiviral (enligt indikationer i fall av infektion)
acyklovirgrädde för extern användning 5% -5,0, 200 mg tablett, 250 mg pulver för infusionslösning;UD S
Läkemedel som påverkar blodkoagulationssystemet
fibrinogen + trombinhemostatisk svamp, storlek 7 * 5 * 1, 8 * 3;UD B

Listan över ytterligare läkemedel:

INN-läkemedelADMINISTRERINGSVÄG
UD,
länk
omeprazol (förebyggande av antiulcerande behandling)för oral administrering 20 mgUD B
pankreatin (för gastrit, förbättrar matsmältningen under hormonbehandling)10 000 IEUD B
captopril (med ökat blodtryck)12,5 mg oral tablettUD B
paracetamol (febernedsättande)200 mg oral tablettUD B
natriumethamylat (för blödning)för oral administration
för iv-administrering av 2 ml
UD B
colecalciferol (med hypokalcemi)500 mg tabletterUD B

Användning av transfusioner av trombokoncentrat:
indikationer:
· Förekomsten av livshotande blödningar.
Transfusioner av trombokoncentrat bör alltid komplettera specifik ITP-terapi (IVIG eller / och glukokortikoid) och bör inte användas som monoterapi. Om blödningens svårighetsgrad under ITP är sådan att det kräver transfusion av trombokoncentrat rekommenderas fraktionerad transfusion - var 6-8 timme. I svåra fall används "hyperfraktionella" transfusioner med små doser av trombokoncentrat: 1-2 doser (0,7-1,4x10 11) varannan timme. Etamzilat, antifibrinolytiska läkemedel används som ytterligare hemostatisk terapi..
OBS! Vid njurblödning är införandet av fibrinolyshämmare kontraindicerat.

Kirurgiskt ingrepp:
Splenektomi (UD-B)
Indikationer för interventionen:
Återkommande, allvarlig sjukdomsförlopp i mer än 6 månader;
Patienter äldre än 6 år efter vaccination med Haemophilus influenzae typ b + S. pneumoniae + N. meningitidis.
Kontraindikationer för interventionen:
· Barn under 6 år;
Primär ITP.

Andra behandlingar: ingen.
Hjämostatisk terapi:
· Natriumetamylat 12,5% i en dos av 10-15 mg / kg;
Para-aminobensoesyra - tranexaminsyra: över 12 år i en dos av 20-25 mg / kg.

Indikationer för expertråd:
· Samråd med en specialist i infektionssjukdomar - om man misstänker en infektionsprocess;
· Konsultation av endokrinologen - med utvecklingen av endokrina störningar under behandlingen;
· Konsultation av en obstetriker-gynekolog - under graviditet, metrorragi, menorragi, med utnämning av kombinerade orala preventivmedel;
· Samråd med andra smala specialister - enligt indikationer.

Indikationer för överföring till avdelningen för intensivvård och återupplivning:
Brist på / nedsatt medvetande (Glasgow score); ansökan nummer 1
Akut hjärtsvikt (hjärtfrekvens mindre än 60 eller mer än 200 per minut);
Akut andningsfel (DN 2 - 3 grader, BH mer än 50, minskning av mättnad mindre än 88%, behovet av mekanisk ventilation);
· Akut cirkulationsfel (chockförhållanden);
· Systoliskt blodtryck, mindre än 60 / mer än 180 (kräver konstant administrering av vasoaktiva läkemedel);
Kritiska metaboliska störningar (elektrolyt, vatten, protein, KShchS, ketoacidos);
Intensiv observation och intensiv farmakoterapi, som kräver ständig övervakning av vitala funktioner;
Brott mot blodets koagulations- och antikoagulationssystem.

Indikatorer för behandlingseffektivitet:
· Fyra veckor efter behandlingsstart, en ökning av trombocytantalet över 100x10 9 / l (75% av patienter med ITP).
Efter avlägsnande av mjälten - en ökning av blodplättarnas nivå i perifert blod.

Ytterligare ledning
Laboratorieforskning:
· UAC med bestämning av trombocytantal och manuell leukocyträkning (obligatorisk) utförs en gång i månaden under det första observationsåret. Beroende på det kliniska tillståndet och stabiliteten hos den hematologiska bilden;
· Ett biokemiskt blodprov i dynamik utförs om det finns bevis;
· Serologisk testning av HIV-markörer, hepatit B och C, utförs 3 månader efter utskrivning från sjukhuset och 3 månader efter varje transfusion av blodprodukter.

Villkoret för överföring av patienten på hemorten:
· Barnläkaren (barnhematolog) på bostadsorten styrs av rekommendationerna från sjukhusspecialister.
· Frekvensen för undersökning av en patient med ITP är 1 gång på 2-4 veckor under de första tre månaderna av behandlingen, sedan beroende på det kliniska tillståndet och hematologiska dynamiken, men minst 1 gång på 2 månader.

Instrumentella studier utförs i närvaro av kliniska indikationer.

sjukhusvård

Indikationer för planerad sjukhusvård:

Indikationer för akut sjukhusinläggning:
· Minskning av antalet trombocyter i KLA-protokollet från möten i Gemensamma kommissionen om kvaliteten på medicinska tjänster för Republiken Kazakstans hälsoministerium 2016

  1. 1) Pediatrisk hematologi, 2015. Redigerad av A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moskva. Publiceringsgrupp "GEOTAR-Media" 2015 C - 656, C-251, tabell 6. 2) Evidensbaserad praxisriktlinje för American Society of Hematology 2011 för immuntrombocytopeni Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr och Mark A. Crowther2011; 16: 4198-4204 3) Standardisering av ITP, september 2006 IMBACH. 4) Akutvård, 2005. Handlingsalgoritm i nödsituationer: enligt IMCI - WHO: s riktlinjer för hantering av de vanligaste sjukdomarna på primärsjukhus, anpassade till villkoren i Republiken Kazakstan (WHO 2012). 5) ESH. Handboken "Immuntrombocytopeni" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18: 1301-1314. 7) Riktlinjer för administrering av parenteral näring Kanada 2010.8) SIGN 104. Antibiotisk profylax vid kirurgi. 2014.

Information


Förkortningar som används i protokollet

Agarteriell hypertoni;
HELVETEartärtryck;
ALATalaninaminotransferas
En kattaspartataminotransferas
in / inintravenöst
in / mintramuskulärt
Seintravenös högdos immunoglobulinbehandling
HIVAIDS-virus;
GGTPgammaglutamyltranspeptidas;
IVBDVintegrerad hantering av barnsjukdomar
Mekanisk ventilationmekanisk ventilation
ETCimmuntrombocytopeni
OM ENkopplad immunosorbentanalys;
IFTimmunfenotypning;
CTDatortomografi;
KShchSsyrabas tillstånd
LDHlaktatdehydrogenas;
Sjukvårdsanläggningarmedicinsk institution
MDSmyelodysplastiskt syndrom;
MIGinternationella enheter
MMFmykofenolatmofetin
MRIMagnetisk resonansavbildning
Stötallmän blodanalys
OAMallmän urinanalys;
AML
PNG
akut myelooid leukemi;
paroxysmal nattlig hemoglobinuri;
ONMKakut cerebrovaskulär olycka
PCRpolymeraskedjereaktion;
ESR- sedimentationsgraden för erytrocyter;
TGSKhematopoietisk stamcellstransplantation
Ultraljuddopplerografi med ultraljud
FGDSfibro-gastro-duadenoscopy
HITPkronisk immuntrombocytopeni
CMVcytomegalovirus
BHandningstakt;
Hjärtfrekvenshjärtfrekvens;
EKGelektrokardiografi;
ekokardiografiEchocardiography;
Igimmunglobulin

Lista över protokollutvecklare med kvalificeringsdata:
1) Omarova Gulnara Erbosynovna - barnläkare, hematolog / onkolog, företagsfonden "UMC", "National Scientific Center for Motherhood and Childhood", Astana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - barnläkare, hematolog / onkolog, företagsfonden "UMC", "National Scientific Center for Maternity and Childhood", Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - barnläkare, hematolog / onkolog, företagsfonden "UMC", "National Scientific Center for Maternity and Childhood", Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna - doktor i medicinska vetenskaper, professor, statligt företag "National Center of Pediatrics and Pediatric Surgery", Almaty.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - kandidat för medicinska vetenskaper, chef för avdelningen för onkologi nr 1, statligt företag "National Center of Pediatrics and Pediatric Surgery", Almaty.
6) Kalieva Mira Maratovna - kandidat i medicinska vetenskaper, docent vid Institutionen för klinisk farmakologi och farmakoterapi, KazNMU uppkallad efter S. Asfendiyarova.

Indikation om ingen konflikt: nej.

Lista med granskare: Kemaykin Vadim Matveyevich - hematolog i den högsta kvalifikationskategorin, kandidat för medicinska vetenskaper, chef för frilanshematolog, onkhematolog vid ministeriet för hälsa och social utveckling i Republiken Kazakstan.

Bifogade filer

Uppmärksamhet!

  • Om du är självmedicinerad kan du orsaka oåterkallelig skada på din hälsa.
  • Informationen som publiceras på MedElement-webbplatsen och i mobilapplikationerna MedElement, Lekar Pro, Dariger Pro, Sjukdomar: Terapeuthandbok kan inte och bör inte ersätta en läkares konsultation ansikte till ansikte. Var noga med att kontakta din vårdgivare om du har några sjukdomar eller symtom som stör dig..
  • Valet av läkemedel och deras dosering ska överenskommas med en specialist. Endast en läkare kan förskriva önskat läkemedel och dess dosering, med hänsyn till sjukdomen och tillståndet i patientens kropp.
  • MedElement-webbplatsen och mobilapplikationerna "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sjukdomar: terapeutguide" är uteslutande referensresurser. Informationen på denna webbplats bör inte användas för att godtyckligt ändra ett läkares recept..
  • Redaktörerna för MedElement ansvarar inte för skador på hälsan eller materiell skada till följd av användningen av denna webbplats..

Medfødt trombocytopeni är för det mesta en del av ärftliga syndrom, såsom Viskot-Aldrich-syndrom, Fanconi-anemi, Bernard-Soulier-syndrom, May-Hegglin-anomali, etc. Sedan ärftlig trombocytopeni, som regel, finns det också kvalitativa förändringar i blodplättar, de kallas trombocytopeni..
Orsakerna till förvärvad trombocytopeni är extremt olika. Så, kompensation för blodförlust med infusionsmedier, plasma, röda blodkroppar kan leda till en minskning av blodplättkoncentrationen med 20-25% och uppkomsten av den så kallade utspädningstrombocytopeni. Grunden för trombocytopeni-fördelningen är sekvestrering av blodplättar i mjälten eller vaskulära tumörer - hemangiomas med en betydande mängd blodplättmassa avstängd från den allmänna blodomloppet. Trombocytopeni-distribution kan utvecklas vid sjukdomar åtföljda av massiv splenomegali: lymfom, sarkoidos, portalhypertoni, mjälttuberkulos, alkoholism, Gauchersjukdom, Felty-syndrom, etc..
Den vanligaste gruppen är trombocytopeni på grund av ökad förstörelse av blodplättar. De kan utvecklas både i samband med mekanisk förstörelse av blodplättar (till exempel med proteshjärtventiler, hjärt-lungomgång, paroxysmal natthemoglobinuri), och i närvaro av en immunkomponent.
Alloimmun trombocytopeni kan bero på transfusion av heterogent blod; transimmun - penetration av moderantikroppar mot blodplättar genom moderkakan till fostret. Autoimmun trombocytopeni är förknippad med produktionen av antikroppar mot deras egna oförändrade blodplättantigener, som förekommer vid idiopatisk trombocytopen purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun sköldkörteln, myelom, kronisk hepatit, HIV-infektion etc..
Heteroimmun trombocytopeni orsakas av bildandet av antikroppar mot främmande antigen som är fixerade på ytan av blodplättar (läkemedel, viral, etc.). Läkemedelsinducerad patologi uppstår när man tar lugnande medel, antibakteriella medel, sulfonamider, alkaloider, guldföreningar, vismut, heparininjektioner, etc. En reversibel måttlig minskning av antalet blodplättar observeras efter virusinfektioner (adenovirusinfektion, influensa, vattkoppor, rubella, mässling, infektiös monon ) vaccination.
Trombocytopeni på grund av otillräcklig blodplättbildning (produktiv) utvecklas med brist på hematopoietiska stamceller. Detta tillstånd är karakteristiskt för aplastisk anemi, akut leukemi, myelofibros och myeloskleros, tumörmetastaser i benmärgen, järnbrist, folsyra och vitamin B12, effekterna av strålterapi och cytostatisk kemoterapi..
Slutligen inträffar trombocytopeni-konsumtion i samband med ett ökat behov av blodplättar för att säkerställa blodkoagulation, till exempel med DIC, trombos.

Sjukdomen börjar gradvis eller akut med uppkomsten av hemorragiskt syndrom. Typ av blödning med trombocytopenisk purpura petechial fläckig (blåmärke). Enligt kliniska manifestationer skiljer man sig två varianter av trombocytopenisk purpura: ”torr” - patienten har bara hemorragisk hud; "Våt" - blödningar i kombination med blödning. Patognomoniska symtom på trombocytopenisk purpura - blödningar i huden, slemhinnor och blödning. Avsaknaden av dessa tecken ställer tvivel om korrektheten av diagnosen..
Kutan hemorragiskt syndrom förekommer hos 100% av patienterna. Antalet ecchymos varierar från singel till multipel. De huvudsakliga kännetecknen för kutan hemorragiskt syndrom vid trombocytopenisk purpura är följande.
-Oförenlighet med svårighetsgraden av blödning med graden av traumatisk effekt; deras spontana utseende är möjligt (främst på natten).
-Polymorfism av hemorragiska utslag (från petechiae till stora blödningar).
-Polykrom hudblödning (färg från karmosinröd till blågrönaktig och gul beroende på deras ålder), vilket är associerat med gradvis omvandling av hemoglobin genom mellanstadier av förfall till bilirubin.
-Asymmetri (ingen favoritplats) för hemorragiska element.
-smärtfrihet.
Ofta finns det blödningar i slemhinnorna, oftast tonsiller, mjuk och hård smak. Möjliga blödningar i trumhinnan, sklera, glasartad humor, fundus.
Scleral blödning kan indikera ett hot om den allvarligaste och farligaste komplikationen av trombocytopenisk purpura - en cerebral blödning. Som regel inträffar det plötsligt och utvecklas snabbt. Kliniskt manifesteras cerebral blödning av huvudvärk, yrsel, kramper, kräkningar, fokala neurologiska symtom. Resultatet av hjärnblödning beror på volym, lokalisering av den patologiska processen, snabb diagnos och adekvat terapi.
Trombocytopenisk purpura kännetecknas av blödning från slemhinnorna. Ofta är de riklig av naturen och orsakar svår posthemorragisk anemi som hotar patientens liv. Hos barn förekommer oftast blödning från slemhinnan i näshålan. Blödning från tandköttet är vanligtvis mindre rik, men de kan också bli farliga under tanduttag, särskilt hos patienter med en odiagnostiserad sjukdom. Blödning efter tanduttag med trombocytopenisk purpura inträffar omedelbart efter interventionen och återupptas inte efter avslutandet, i motsats till sen, försenad blödning med hemofili. I pubertetsflickor är svåra meno- och metrorragier möjliga. Gastrointestinala och njurblödningar mindre vanliga.
Karakteristiska förändringar i inre organ med trombocytopenisk purpura saknas. Kroppstemperaturen är vanligtvis normal. Ibland upptäcks takykardi, med auskultation av hjärtat - systoliskt knurr vid spetsen och vid Botkin-punkten, vilket försvagar I-tonen på grund av anemi. En förstorad mjälte är okarakteristisk och utesluter snarare diagnosen trombocytopenisk purpura.
Akuta (varar upp till 6 månader) och kroniska (som varar mer än 6 månader) av sjukdomen skiljer sig under loppet. Vid den första undersökningen är det omöjligt att fastställa arten av sjukdomsförloppet. Beroende på graden av manifestation av hemorragisk syndrom, blodräkning under sjukdomsförloppet, skiljer man sig tre perioder: hemorragisk kris, klinisk remission och klinisk och hematologisk remission.
Hemorragisk kris kännetecknas av svår blödningssyndrom, betydande förändringar i laboratorieparametrar.
Under klinisk remission försvinner hemorragiskt syndrom, blödningstiden minskar, sekundära förändringar i blodkoagulationssystemet minskar, men trombocytopeni kvarstår, även om det är mindre uttalat än vid hemorragisk kris.
Klinisk och hematologisk remission innebär inte bara frånvaron av blödning, utan också normalisering av laboratorieparametrar.

Publikationer Om Hjärtrytmen

Vad är symptomen på högt kolesterol, hur man ska behandla

Förhöjd kolesterol (hyperkolesterolemi) är en sjukdom där en ökad mängd kolesterol bestäms i en persons blod. Detta tillstånd anses vara en riskfaktor för utveckling av många sjukdomar i hjärta och blodkärl, främst kranskärlssjukdom, som i svåra fall kompliceras av hjärtinfarkt.

Fenobarbital: ett läkemedel eller ett läkemedel?

Att utvidga listan över narkotiska och psykotropa ämnen har fått många att undra vilken klassificering fenobarbital har fått: ett narkotiskt läkemedel eller ett läkemedel.?